胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治.docx

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胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治

胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治

广州医学院附属广东省妇儿医院小儿外科

朱小春

广东省妇幼保健院

􀂄消化道疾病是产前筛查的重点疾病，也

是新生儿外科的常见疾病，预后相对较

好。

本次课程从食管开始以单个疾病来

向大家讲述。

先天性食道闭锁

􀂄先天性食道闭锁是一种严重的发育畸

形，发病率为１∶２４４０～４５０

０，多见于早产儿、未成熟儿，常伴有

心血管系统、泌尿系统或消化道等畸形。

分型

临床表现

􀂄

（1）母亲产前检查羊水过多，

􀂄

（2）新生儿生后有唾液过多，

􀂄（3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、

呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体

后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。

􀂄（4）新生儿肺炎症状。

􀂄（5）III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓

音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪

塌状。

􀂄（6）新生儿胃管不能进入胃腔。

产前诊断

􀂄1母亲常有羊水过多史：

ＧｒｏｓｓＩ型先天性

食管闭锁，母亲羊水过

多占８５％-９５％，Ｇ

ｒｏｓｓIII型仅为２％-

３５％。

􀂄2上颈部盲袋症：

超声检

查先天性食管闭锁的敏感

性为２４％-３０％。

在

Ｂ超中可以见到随着胎

儿的吞咽活动，食管区域

有一囊性的盲袋，表现

为“充盈”或“排空”。

􀂄ＭＲＩ：

先天性食管闭

锁患儿在ＭＲＩ的Ｔ

２加权上可以看到近端

食管扩张，而远端食管

消失的现象。

有作者评

价了ＭＲＩ在诊断食

管闭锁中的敏感性和特

异性，认为其敏感性和

特异性达到了１００％

和８０％。

􀂄X线检查：

腹部平片见肠管大量胀气或

肠腔无气，食管造影检查可以显示近端

盲端的部位，不可行吞钡检查。

↓少量造影剂进入气道，显示

食道远端开口于气管隆突处。

↑Ⅲ型食道闭锁（食道近端

闭锁，远端有瘘与气管相通）

病例３：

男、１天

发现食道闭锁、气促１天。

腹平片显示胃肠道无明

显生理积气。

→闭锁食道近端呈盲囊样。

下方为胃造瘘管。

Ⅰ型食道闭琐Ⅰ食道闭琐畸形

􀂄ＣＴ检查：

ＣＴ可以提供矢状面、冠

状面的和三维重建的图像，而有助于发

现食道闭锁及伴发的瘘管。

􀂄MRI：

可清晰直观地诊断。

产前（见前）

常做，生后因条件所限少做。

伴发畸形

􀂄３１．６％—５０％的食管闭锁约伴有

多发畸形，最突出的是ＶＡＣＴＥＲ

综合征。

术前准备

􀂄

（一）绝对禁食，应用肠外营养

􀂄

（二）及时插入胃管，持续、有效的胃

管负压吸引。

􀂄（三）有效的护理：

注意保温，保持呼

吸道通畅，定时翻身拍背吸痰，适量给

氧。

􀂄（四）使用维生素K、抗生素治疗。

治疗

􀂄手术方式：

一般闭锁盲端相距在2cm以

内，可行一期食管吻合术。

闭锁盲端相

距在2CM以上，部分通过浆肌层切开延

长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管

结扎及胃造口术，2-3个月后延期行食管

吻合或其它食管替代术。

术后并发症

􀂄

（一）吻合口瘘：

发生率约为５－１５

％。

􀂄

（二）吻合口狭窄：

􀂄（三）胃食道返流：

约有４０％的食道

闭锁术后出现。

􀂄（四）食道气道瘘复发：

􀂄（五）气管软化：

危险度分级

􀂄其中较经典的是Ｗｅｔｅｒｓｔｏｎ危险度分级。

它

根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成３组。

Ａ组：

出生体重２．５ｋｇ以上，无肺炎，无合

并畸形，临床效果满意，治愈率达９０％—１００

％。

Ｂ组：

出

􀂄生体重１．８￣-２．５ｋｇ，无肺炎及合并畸形；

出生体重＜２．５ｋｇ，中度肺炎，合并四肢畸形、

唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭，治愈率约８５

％-９６％。

Ｃ组：

􀂄出生体重１．８ｋｇ以下或出生体重不计，重度肺

炎，合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多

种畸形，治愈率仅６％-４５％。

􀂄本院已开展食道闭锁产前诊断，多例产

后成功施治。

􀂄本院的治愈率：

84.6%（3年前数据）

先天性幽门肥厚性狭窄

􀂄先天性幽门肥厚性狭窄（hypertrophic

pyloricstenosis）是指在新生儿期幽门环

肌肥厚引起的上消化道梗阻。

􀂄病因：

不明确。

􀂄病理：

肉眼观，幽门增厚变硬，组织学

检查显示，环形肌纤维肥厚且数量增加。

临床表现

􀂄生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕

吐，呕吐内容为白色奶块。

􀂄呕吐后仍有强烈的进食感。

􀂄体检见胃蠕动波，上腹部可及肥厚的幽

门包块。

检查

􀂄1超声检查幽门管肌层厚度≥4mm，

􀂄长度≥16mm，

􀂄2钡餐检查幽门梗阻，幽门管呈鸟嘴状改

变。

↑上消化道造影提示幽门

管细长，呈鸟嘴样。

↓提示幽门梗阻。

箭头为

肥厚环肌压迫征：

▲乳头

征。

→胃窦部呈肩样征

造影提示幽门梗阻。

B超提示幽门括约肌厚度为4.5mm。

鉴别诊断

􀂄喂养不当；胃食道返流；幽门痉挛；贲

门失弛缓症；中枢神经系统疾病

治疗

􀂄术前：

注意补充钠氯。

􀂄手术：

方式有开放，腹腔镜。

􀂄愈后：

良好

十二指肠梗阻

􀂄先天性十二指肠梗阻是由于前肠发育、成管或

旋转期间的一些胚胎性缺陷所致，此外，在胚

胎期间，十二指肠与其邻近器官（如胰腺、门

静脉）的不正常解剖关系也可导致十二指肠梗

阻。

发病率为1：

5000-10000.

􀂄病变部位分内部与外部。

内部主要时十二指肠

闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠瓣膜，外部有

环状胰腺、肠旋转不良、腹膜索带、十二指肠

前门静脉。

􀂄伴发畸形：

在内部病变所致十二指肠梗

阻中伴发畸形率高，其中唐氏综合症发

生率为30%，其它有先心、食道闭锁、

肠闭锁、肛门闭锁、尿路畸形等。

产前诊断

􀂄1羊水过多

􀂄2B超：

单泡症、双泡症等。

􀂄3部分合并21-三体综合症。

􀂄临床表现：

􀂄通常是喂养困难和生后24-48小时内的

呕吐。

80%呕吐为胆汁样物。

有的不完

全梗阻症状出现较晚，有的数月或数年

后才诊断。

􀂄所有病例均首选腹

部立位平片检查，

如发现典型的双泡

征则可明确诊断为

十二指肠梗阻，部

分病例出现单泡征

或三泡征。

􀂄上消化道造影可明

确梗阻部位，钡灌

肠对肠旋转不良的

诊断有确定性意义。

病例2：

男20天呕吐18天。

↑平片显示胃、十二指肠充气扩张，腹部肠管积气明显减少

造影提示十二指肠梗阻。

手术结果：

十二指肠降段狭窄。

X-87725

病例1：

男1天

出生后呕吐1天

←双泡征—胃及

十二指肠充气。

腹

部空回肠无充气。

提示十二指肠梗阻。

↑胃及十二指肠球部扩张，幽门管明显扩张。

十二指肠梗阻

点于十二指肠降段。

􀂄先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前

常常难以明确，有赖于手术确诊。

据本

组病例统计，先天性十二指肠梗阻常见

原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十

二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠前门

静脉和异常索带少见，其中２种原因引

起的梗阻占８．８％。

􀂄手术是本病唯一的治疗方法。

目前对引

起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转

不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄

等在小儿外科已形成一套较为公认的手

术方式，我们必须根据术中解剖情况进

行合理选择。

并发症

􀂄1．遗漏并存畸形

􀂄2．胰胆管开口的损伤

􀂄3．晚期并发症：

巨十二指肠和胃排空延

迟。

疗效

􀂄单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外

报道在95-100%，国内一般也在85%。

但合并

其它畸形者，死亡率仍有36%。

强调长期的随

访是必需的。

􀂄本病早期死亡原因有：

1．早产或出生体重小

于1800g；2．并存严重的心血管畸形；3．合

并有多种消化道畸形；4．合并有低温、硬肿

症、肺炎、败血症等。

晚期死亡原因有心脏畸

形、21-三体畸形等。

先天性肠闭锁

􀂄先天性肠闭锁（congenitalatresiaofthe

intestine）是常见的消化道畸形，其发生

顺序为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭

锁少见，发生率为1/400-1/5000成活儿，

男女性别几乎相等。

除十二指肠闭锁

外，相对合并畸型率较低。

病因

􀂄1系膜血管意外学说

􀂄2家族性遗传因素

产前诊断

􀂄小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指

肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差，

有报道确诊率约在27%。

若在超声下见

到多发性、连续性肠管扩张

（≥6mm），则提示有机械性肠梗阻。

􀂄值得注意的是，对怀疑有小肠扩张者，

应注意与正常肠管回声鉴别，在妊娠22

周之前，超声是不能诊断肠管扩张的。

产前B超孕36+周，箭

头示扩张的肠管，病

理证实为小肠广泛粘

连

生后临床表现

􀂄呕吐、腹胀，出生后最初24小时胎粪排

出异常等。

检查

􀂄1.腹部立卧位平片：

肠梗阻表现

􀂄2.钡灌肠：

细小结肠

病例1：

女1天出生后腹胀、呕吐1天

↑平片显示低位小肠梗阻。

X-96636

病例2：

女4天出生后腹胀、呕吐4天。

X-85450

↑平片显示高位小肠梗阻。

平片提示：

低位小肠梗阻并气腹。

手术结果：

回肠闭琐并穿孔

病例4：

女3天腹胀、便秘3天。

小肠闭锁致小结肠。

诊断与鉴别诊断

􀂄根据产前超声及生后临床表现及检查结

果，可诊断。

􀂄但需与NEC，先天性巨结肠等鉴别。

治疗

􀂄尽早手术

预后

􀂄肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回

肠闭锁的成活率高为主。

死亡率高主要见于多

发性肠闭锁（57%）、苹果皮样闭锁（71%）

或肠闭锁合并胎粪栓梗阻（65%）、胎粪性腹

膜炎（50%）和腹裂（66%）。

􀂄导致肠闭锁死亡的原因有：

感染、肺炎、腹膜

炎、低体重、合并畸形及手术并发症。

胎粪性腹膜炎

􀂄是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔，

胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和异

物性反应。

出生后新生儿期间出现腹膜

炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急腹

症之一。

发病原因

􀂄1先天性肠梗阻：

常见，占50%。

包括肠

闭锁、肠扭转、肠套叠等消化道畸形。

􀂄2肠系膜血供不足致肠坏死、肠穿孔。

􀂄3肠壁肌肉发育不良致肠穿孔。

􀂄4宫内感染致肠系膜缺血致肠穿孔。

􀂄5其它：

染色体病变、Meckel憩息等。

病理及病生

􀂄胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激，

腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘

连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激

产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水

循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘

循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分

可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早

产或死胎等围产风险。

产前诊断

􀂄1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过

多，腹腔积液或有钙化灶形成。

􀂄2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜

炎胎儿作出精确定位。

产前B超箭头示腹腔内

强回声湍，后伴声影，

考虑胎粪性腹膜炎

临床表现

􀂄1、轻者可无症状。

􀂄2、症状表现类型：

􀂄一是以肠梗阻为主，并可见胎粪性钙

化灶；

􀂄二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹

壁潮红发亮，腹壁静脉怒张为主要特

征。

X线检查

􀂄1腹膜炎型

􀂄2肠梗阻型

􀂄3单纯钙化型

􀂄4无可见钙化型

病例1：

男13天

腹胀2天，未解大便1天。

←右中下腹可见一胎

粪钙化。

腹部无游离气

体影。

为单纯钙化型改

变

治疗

􀂄一大量腹水的产前处理：

重复穿刺抽水。

􀂄二非手术治疗：

􀂄生后无其它任何症状，仅在摄片时见

平片上有钙化灶或仅有少量积液；临床

上以保守治疗为主。

􀂄二手术治疗

􀂄手术指征：

􀂄1保守治疗无效出现肠梗阻症状。

􀂄2腹腔有游离气体。

􀂄3腹部可扪到明确肿物。

􀂄4有感染性腹膜炎表现。

􀂄5腹水中含有胎粪且全身情况急剧恶化。

预后

􀂄本病预后取决于病理类型及并发症的发

生。

新生儿坏死性小肠结肠炎

（NEC）

􀂄本病多见于早产儿或低体重儿。

出生

后2周内发病多见

临床表现

􀂄早期可出现体温不稳、拒食、呼吸暂

停，继之出现腹胀、呕吐、血便及肠

鸣音消失。

后期可发生肠穿孔、败血

症及休克。

X线表现：

􀂄早期改变：

主要是腹部肠管充气减少或

肠管充气不均匀，部分肠管充气扩张，

肠管间隙增宽（>2mm）或伴少量肠壁积

气。

􀂄进展期改变主要是充气肠管形态不规则、

僵硬感，肠管间隙增宽超过3mm。

可出

现动力性肠梗阻表现。

􀂄肠壁积气：

黏膜下积气多为小泡状透光

影，类似结肠内含气的粪块影。

肌层或

浆膜下积气多为肠壁条状、环形或半环

形透亮影。

􀂄门静脉积气征：

主要表现为自肝门向肝

内由粗渐细的枯枝状透亮影。

此征为

NEC晚期危重的征象，患儿死亡率高。

􀂄气腹：

是新生儿气腹的常见原因之一。

􀂄X线进展期表现多需要手术治疗，短期X

线复查十分必要。

本病进展较快，穿孔

可能性较大。

􀂄因此，不宜做消化道造影检查。

男9天腹胀2天。

平片提示腹部肠管不均匀充气扩张。

肠间隙增厚、模糊。

箭头示壁间积气。

肝区透光影，提示穿孔。

肠管壁间积气（黏膜下积气多为小泡状透光影，类似结

肠内含气的粪块影。

肌层或浆膜下积气多为肠壁条状、

环形或半环形透亮影）。

治疗

􀂄保守治疗：

􀂄1严格禁食

􀂄2胃肠减压

􀂄3抗炎

􀂄4支持治疗

手术指征

1明确指征

提示有肠坏死和肠穿孔的腹腔游离气体。

􀂄2相对指征

􀂄1）尽管有积极的保守治疗，临床状况逐渐恶化。

􀂄2）持续性的酸中毒

􀂄3）进行性的血小板减少。

􀂄4）腹壁水肿和红斑。

􀂄5）腹部出现包块

􀂄6）固定扩张的肠襻

􀂄7）腹穿检查结果阳性

􀂄有报道：

可能已有肠坏死的最好证明是存在无其它原

因可解释的进行性血小板减少。

手术方式

􀂄急性期一般行肠造口，等待2-3个月后二

期关瘘。

􀂄慢性期也可一期行肠坏死切除肠吻合术。

预后

􀂄与病变的范围有关，相对局限的预后好。

先天性巨结肠

􀂄先天性巨结肠（Hirschsprung

disease,HD）又称肠道无神经节细胞

（Aganglionosis）。

发病率高，约为

1/2000-5000，居先天性消化道畸形第2

位。

性别的发病率有显著差异，男性较

女性多见，约为1.5-3.9:

1。

有一定的家

族性发作倾向。

病因

􀂄认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和

环境因素共同作用所致。

病理

􀂄1痉挛段：

􀂄2移行段

􀂄3扩张段：

临床表现

􀂄1．新生儿巨结肠

􀂄

（1）无胎便或胎便排出延迟。

􀂄

（2）腹胀。

􀂄（3）呕吐。

􀂄（4）肛门指检：

直肠壶腹部有空虚感，拔

出手指后可见大量粪便、气体排出。

􀂄合并畸形：

有21-三体综合症是常见的合

并畸形，其它有泌尿系畸形及心血管系

统畸形等。

􀂄并发症：

小肠结肠炎、肠穿孔。

检查

􀂄1X线：

腹部平片示低位性肠梗阻。

钡灌

肠示痉挛狭窄段、移行段、扩张段，但

新生儿巨结肠表现不典型，诊断率在90%

左右。

􀂄2直肠肛管测压检查：

􀂄3直肠粘膜活检

↑先天性巨结肠（常见型）。

造影提示直肠及乙状结肠远段

狭窄。

鉴别诊断

􀂄1特发性巨结肠：

􀂄2获得性巨结肠

􀂄3神经系统疾病引起的便秘：

􀂄4内分泌紊乱引起的便秘：

􀂄5巨结肠类缘性疾病；

治疗

􀂄新生儿、小婴儿一般情况良好，采用回

流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守

治疗的方法，洗肠或塞肛如能保持每天

排便者，可采用保守治疗，患儿3-6个月

后手术。

􀂄新生儿、小婴儿一般情况差，梗阻情况

严重，合并小肠结肠炎或合并严重先天

性畸形者，宜暂时行结肠造瘘。

􀂄一般情况好可以耐受手术，而医师技术

熟练者，在新生儿期亦可施行巨结肠根

治术。

􀂄手术方法：

常用的有Soave、Duhamel、

Rehbein、Swenson及其改良法，近年单

独经肛门或腹腔镜辅助下手术已得到广

泛的开展，并取得了很好的疗效，

先天性肛门直肠闭锁

􀂄先天性肛门直肠闭锁（congenital

malformationsoftherectumand

anus），俗称“无肛”，是常见的消化道

畸形，发病率为1/1500～1/5000活婴。

男性略多于女性。

本病类型复杂，常合

并其他先天性畸形。

产前诊断

􀂄1部分患儿羊水多

􀂄2B超示：

胎儿结肠扩张超过23mm可考

虑。

􀂄3其它：

可发现伴发畸形。

生后临床表现

􀂄1.无肛不伴发瘘管均表现低位肠梗阻症

状。

患儿出生后不排胎便、腹胀、呕吐。

体检：

无正常肛门。

肛膜未破者透过薄

膜可见深蓝色胎便影。

􀂄2.有瘘管患儿排便口位置异常。

男性由

尿道口或肛门前皮肤瘘口排便，女性由

前庭或阴道排便。

X线检查：

􀂄1）骨盆倒立侧位片：

出生12-24h作倒立

侧位摄片，位PC线以上者为高位畸形，

位PC线与I线之间为中间位畸形，位I线

以下者为低位畸形。

􀂄2）瘘管造影：

通过瘘管外口注入造影剂

可显示瘘管的方向，长度与直肠关系。

↑高位肛门直肠闭锁

↑经直肠瘘管造影显示肛闭并直肠膀胱瘘。

膀胱膀胱

直肠

直肠

􀂄1.B超检查：

B超可确定直肠盲端与肛门

皮肤距离，大于2.5cm为高位，在1.5～

2.5cm之间为中间位，小于1.5cm为低位

􀂄2.CT检查

􀂄MRI：

了解直肠盲端及肛门周围肌群的

情况。

手术时机

􀂄无瘘的肛门闭锁：

24小时明确类型后尽

早手术。

􀂄有瘘的肛门闭锁：

早期可扩肛治疗，等

待3-6个月后行肛门成形术。

手术方法

􀂄根据不同类型采取不同的手术方法

􀂄1肛门成形术

􀂄2骶会阴肛门成形术

􀂄3腹骶会阴肛门成形术

􀂄4腹腔镜下肛门成形术等

疗效

􀂄低位无肛者，术后预后良好，但要注意

扩肛，避免肛门狭窄；中高位无肛因直

肠原来未通过肌群，术后部分存在肛门

失禁。

Iwai评价报告低位无肛术后排便

控制良好率92%，中间位55%，高位良

好率仅23%。

􀂄谢谢大家!

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