良性肿瘤定义副本.docx

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良性肿瘤定义副本

直肠高分化神经内分泌肿瘤

类癌综合征

　　什么是类癌和类癌综合征?

　　类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能分泌有强烈生理活性的血清素（即5-羟色胺）、胰舒血管素（Kallikrein）和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生长激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。

原发肿瘤起源于粘膜腺体腺管的Kultschitzky细胞。

常发生在阑尾，多因急、慢性阑尾炎手术而偶然发现，其次为直肠，多表现为便血，可经直肠指诊检出；再次为回肠末段；也可位于胃肠道其他部位或胃肠外器官，如支气管、胆囊、胰腺、甲状腺以及卵巢或睾丸。

　　类癌具有恶变倾向，但根据细胞形态难于判断类癌的良、恶性质，其性质的判定主要应取决于肿瘤的大小、部位、浸润组织的深浅以及有否转移。

　　消化道类癌分泌的生物活性物质经门静脉血流入肝脏，由肝细胞灭活后再经肺细胞灭活。

只有当肝内类癌转移分泌大量活性物质，直接释入肝静脉分布到全身时，才出现类癌综合征。

而胚胎期前肠器官类癌的分泌物，由于可直接释放入血循环，这些类癌在其转移前即可产生此综合征。

　　产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。

血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用；对支气管也有强力收缩作用；对节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，可使胃肠道动力增加，分泌增加。

循环血清素浓度增高还可引起心内膜纤维化。

　　类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和心瓣膜病变等征象。

　　类癌发病率男略多于女，男女之比为5∶3，类癌可发生于16～81岁的年龄组中，阑尾类癌患者较年轻，直肠类癌病例年龄较大，多发生在40岁以上。

　　类癌综合征有哪些表现?

　　在类癌综合征时，由于血中血清素（即5-羟色胺）增加，引起肠蠕动亢进而腹泻，有时引起哮喘样发作。

腹泻往往是首发的症状，约发生于3/4病例，多见于餐后或清晨，早期大多为间歇性，严重时每日可达20～30次，导致营养不良以及水、电解质平衡失调，可伴有痉挛性腹痛。

本病患者并发胃、十二指肠溃疡的频率远较正常人高，因此可有消化性溃疡症状。

　　第二个症状是皮肤阵红发作，伴皮肤痒感与灼热感，阵红在数秒钟之内呈铜红色乃至紫红色。

胃类癌患者常因进食乳酪、咸肉、火腿、饮酒及情绪激动而发作。

皮肤阵红也可无任何诱因而昼夜多次发作，类癌综合征几无例外有阵红发作。

静脉注入微量肾上腺素或去甲肾上腺素可引起阵红发作。

较晚期者可出现皮肤毛细血管扩张、色素沉着、手指发绀与右心纤维性心内膜炎、肝肿大、间歇性木僵、精神错乱、幻觉等。

　　值得注意的是，妊娠妇女患此病者多早产、死胎，或产下死婴或伴多种先天畸形的胎儿，可能由于血清素毒性作用于胎盘及胎儿所致。

　　类癌综合征怎样诊断，其预后如何?

　　类癌的诊断较困难，因缺乏特殊征象，且又罕见，在临床上常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。

当出现类癌综合征时，诊断则较容易。

根据皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等表现，常提示本征存在。

血中血清素含量增加（正常值为0.1～0.3μg/ml）和尿中5-羟吲哚乙酸（正常值24小时尿中排量不超过9mg）排出增多，有助于明确诊断。

为了避免发生假阴性或假阳性结果，作尿5-羟吲哚乙酸试验前48小时，不可服用某些药物（如噻嗪类和杏仁酸衍生物、利血平等），或进食含有多量色氨酸的食物（如梨、香蕉、菠萝、番茄、茄子、核桃等）。

　　为作出肿瘤的定位诊断和判断有无转移，尚需根据病情选做X线胃肠钡餐、钡灌肠检查、直肠镜或乙状结肠镜检查、胃肠和支气管纤维内镜检查、选择性腹腔动脉造影、胸片、肝放射性核素扫描或电子计算机X线体层扫描，甚至核磁共振显像和妇科检查等。

直肠指诊有助于直肠类癌的诊断，但因类癌大都很小，仅约1/3可被触及。

　　本征常以皮肤阵发性潮红为特征，需与系统性组织嗜碱细胞增多症（系统性肥大细胞增多症）作鉴别，后者皮肤潮红常历时20～30分钟或更长，常伴瘙痒和色素沉着、荨麻疹，骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。

　　本病的预后，视原发肿瘤的部位、转移的范围和程度以及手术治疗的效果而定。

阑尾类癌常无转移，易于切除根治，预后最佳，国外报道其5年存活率可达99%。

由胃和回肠的类癌引起的类癌综合征者预后也较好，经适当治疗后，可存活5～25年之久。

支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征者预后较差，死亡多为心、肺和肝功能衰竭，或癌瘤转移引起的并发症，如肠梗阻等。

　　类癌综合征怎样治疗?

概述

100多年前，Lubarsch在两个病人的尸检中发现了回肠远端多发肿瘤，首先描述了类癌

（1）1907年Oberndorfer在欧洲用karzinoide一词描述了同样的肿瘤，意思是比典型性腺癌更具有潜伏性2，类癌一词第一次被应用，企图把这类肿瘤介定于良恶性之间的肿瘤。

类癌是一类介于良性与恶性之间的一类肿瘤，即具有恶性肿瘤的侵袭性，又具有良性肿瘤的生长缓慢特点3。

由于生长缓慢大部分病人可以长期生存。

1954年4，Thorsen等首先认可与类癌有关的不同症状，在医学杂志上第一次描述类癌综合症，并作为一独立的疾病被认可。

在胚胎发育过程中起源于神经外胚层基板和神经嵴的具有神经分泌功能的活性胺和肽类物质，1968年Pearse将这些具有摄取胺前体并将其脱羧而转化为活性肽功能的细胞称为APUD（ammeprecursortakeanddecartoxylation）细胞系统，由此发生的肿瘤称为APUD肿瘤范围。

类癌在很多的器官中被相继报道，可发生在胃、肠、肺、气管、支气管、胰腺、胆囊、胸腺、肾、膀胱、卵巢、睾丸、皮肤、腹膜后、食管等部位。

但更多见于消化道、肺和支气管。

生理

类癌认为来源于神经内分泌细胞，具有上皮特征，银染反应阳性是神经内分泌组织的特有表现。

包括神经特有烯醇化酶，突触和嗜隔铬蛋白。

在电镜下观察，类癌具有相当数量的膜限定神经内分泌颗粒，这些颗粒由多种激素和生物胺组成。

这些物质中最具特征的是5-羟色胺，有其前体5-羟基吲哚乙酸，在芳香酸酶脱梭酶的催化下被单胺氧化酶代谢成5-HIAA,在尿中排泄。

另外发现类癌分泌5-羟色胺、促肾上腺皮质释放激素、组胺、单胺氧化酶、血管舒缓素、多巴胺、P物质、降压素、前列腺素、缓激肽等物质。

5-羟色胺和其余作用于血管的物质释放入血液进入血液循环系统，导致类癌综合症，最具有特征性的是阵发性面布潮红、喘鸣、腹泻最终致右心室心脏病。

5-羟在肝脏被单胺氧化酶代谢为5-羟基吲哚乙酸（HIAA）,在尿中排泄。

在肺中破坏。

病理和分类

典型的类癌多呈小而坚硬的结节，逐渐增大呈结节状或息肉状。

类癌的组织学类型分为4型：

（1）腺样型：

癌细胞排列成腺管样，菊团状或带状。

（2）条索型：

癌细胞排列成实性条索，（3）实心团块型；癌细胞排列成实心团块状。

（4）混合型：

以上3型组织混合存在。

Williams根据类癌假定起源组织小肠胚胎分化传统分类5。

分为

（1）前肠类癌，占15-255。

嗜银染色，5-HT含量低产生多种其他生命活性物质如5-HT，促肾上腺皮质激素，缓和胃泌素，偶有类癌综合征表现，可有骨转移。

发生在如胃、胰腺、近端十二指肠。

（2）中肠类癌起源最常见，呈嗜银染色和嗜铬染色。

其中阑尾占30-50%，小肠占15-35%立刻，当有肝转移时常合并类癌综合征，尽管小肠类癌较阑尾类癌少见。

但更易转移至肝脏和并发全身系统症状。

还可见于远端十二指肠和右半结肠。

（3）后肠类癌，较为少见。

可发生在远端结肠和直肠。

这些部位病灶不分泌5-HT但可分泌少量生长抑素和YY肽1。

右半结肠及直肠。

上段小肠类癌常来源于肺、支气管或胃。

这些亚型因其生化和临床特征而相应不同。

许多调查者采用的分类系统不仅考虑其来源组织但也依据类癌生化特征。

在此分类方法中，所谓的典型类癌被分类为高分化内分泌肿瘤，具有小细胞性质，规则、圆核和五种广泛认可的生长方式：

胰岛性、小梁性、腺体性、未分化性和混合性6。

在过去高度非典型核肿瘤，有丝分裂活跃和肿瘤坏死区被广泛认为是非典型或间变型类癌，最近又被归入高分化或低分化神经类癌。

根据细胞对银染反应的差异，将类癌分为亲银性和非亲银性。

凡起源于前肠和中肠的类癌属于亲银性，起源于后肠者属

发病率

类癌比较少见，约占全部恶性肿瘤的0.05——0.2%。

据统计，美国类癌发病率100000人中发病1—2例7。

因为许多类癌具潜伏性，其真正的发病率可能更高。

如Rilligan8等报道以前认为胃类癌占全部类癌的2%，占胃肿瘤的1%，最近发现，胃类癌占所有胃类癌的10%-30%。

上海市纺织局普查资料显示，男性直肠类癌的检出率为29.53/10万，女性为21.99/10万。

一项瑞士研究报道9，根据某一地区病人尸检和手术标本计算类癌的发病率为100000中8.4人发病。

根据EndResults研究小组和第三国家癌症调查小组对2837例病人分析，发现阑尾是类癌最常见的发病部位，其次为直肠、回肠、肺、支气管和胃。

Surveillance监督流行病学和国家癌症学会EndResults项目在1973年和1991年对5468例病人分析表明发现，肝脏和胃类癌发病比例增高，而阑尾部位发病减少10。

此变化可能由于切除率的变化和类癌的报告有关，例如，良性表现的类癌直到1986年才被SEER数据库纳入类癌的范畴。

临床表现

类癌病人的临床表现依据其肿瘤的大小和发生部位而不同。

1。

肺类癌，肺类癌占原发肺肿瘤总数的2%。

认为来源于支气管黏膜的神经内分泌Kulchitsky’s细胞。

肺类癌根据肺脏的神经内分泌图谱被分类，其中小细胞肺癌恶性程度最高。

典型肺类癌（如高分化的肺神经内分泌肿瘤）病人通常在50岁左右出现症状，大部分发生在肺门，表现为久治不愈的肺炎、咳嗽、咳血、和胸痛，有时还表现为神经内分泌症状。

肺类癌异位分泌的促皮质激素引起的库兴式综合征占全部库兴式综合征的1%，由于生长激素释放激素导致的肢端肥大症已有报道，类癌综合征的发生率不到5%。

是由类癌细胞分泌过多的血清素（serotonm，5—羟色胺）而引起的一系列临床症状，包括潮红、腹泻、紫绀、哮喘、指间关节疼痛、低血压、精神失常及心内膜纤维病变致右心衰竭等。

发生率在3.7—18%。

除与血清素有关外，与缓激肽、多巴胺、组胺、血管活性肠多肽（VIP）、P物质、神经紧张素、生长抑素、前列腺素等有关。

临床主要表现为血管运动的不稳定性。

头面部阵发性充血潮红，伴有心动过数和血压增高。

也可引起呼吸困难、哮喘。

有的可致顽固性腹泻。

有的引起心脏改变，表现为瓣膜病和心脏功能不全。

文献中各部位类癌的发生率和伴有的类癌综合征如表1。

5-羟-色胺经代谢后转变为5-羟吲哚乙酸（5HIAA）而随尿排出，因此可以通过尿的定性实验而证实。

肿瘤部位%转移发生率%伴有类癌综合征的频度%

食管<1——胃2229.5十二指肠2.6203.4胰腺〈12020胆囊〈133胆管〈1-—壶腹〈114—喉〈150—支气管11.52013胸腺225—空肠1.3359回肠23359美克氏11813阑尾382〈1大肠2605肝〈1——卵巢〈1650睾丸〈1—50子宫颈〈1243直肠123—

高分化肺神经内分泌肿瘤潜在发病，拒报道转移率不到15%。

转移常见于纵隔淋巴结、肺、骨和皮肤。

淋巴结转移和综合征的出现在诊断时是预后不良因素。

多项研究表明肺类癌的5年生存率超过90%。

大约1/3的合并有异位组织特性的类癌也被列为高分化神经内分泌肿瘤的范畴。

异位类癌多发生于老年病人，更多见于60岁左右。

瘤体通常比高分化神经内分泌肿瘤大，且更多见于肺周围野，异位类癌更具侵袭性，30-50%转移到纵隔淋巴结，五年生存率40-60%

姑息手术包括楔形、肺叶或肺段切除术因其低复发率和长生存率被认为是治疗局限性类癌的最可取的方法，但是其适应症已经被质疑，几位笔者提倡对这类病人应该行更广泛的手术切除。

内针和激光切除能有效地减轻症状，但其方法有限，没有推广使用。

2．气管支气管类癌：

气管类癌罕见，近10年国内外期刊报道甚少，主要表现为进行性呼吸困难，喘息，咳嗽咳血少见。

颈部听诊吸气性哨鸣音双肺呼吸音减弱。

原发性支气管类癌发病率低，文献报道占肺部原发性恶性肿瘤的0.85——1.13%，年龄多发在13-67岁，临床分为周围型和中央型，约靠近中心的支气管，黏膜内Kulchitsky细胞分布越多。

中央型主要表现为咳嗽、咳血、胸痛、低热。

周围型多无症状，多数在体检时发现。

治疗应以手术为首选方法，切除范围取决于肿瘤生长部位，受累的支气管及远端肺组织病变情况，通常主张外科治疗应该最大程度地保留正常肺组织，尽可能地避免全肺切除，以肺叶或袖式肺叶切除为主要方式，也可行肺段切除，肺楔型切除及支气管腔内肿瘤切除术。

经内窥镜ND-YAG激光切除肿瘤是一种新的治疗手段。

对不典型类癌需行肺叶以上切除并清扫淋巴结12支气管类癌生长缓慢，手术切除预后一般良好，影响预后因素可能有1肿瘤大小，对预后影响有争论。

2淋巴结转移，Mccaughan报道有淋巴结转移者5年生存率74%无淋巴结转移者96%。

3组织学特点，多数文献强调组织学特点对预后有影响，非典型类癌5年生存率和10年生存率分别为69%和50%。

典型类癌为100%和87%。

4术后辅助治疗作用，多数文献报道典型和非典型术后放化疗对预后均无明显作用。

胃类癌占所有胃部肿瘤总数不到1%，男女发病为1：

1.75临床表现为上腹部疼痛、呕血、贫血。

经胃镜活检病理诊断仅13.6%，全部需要病理诊断。

大体见：

54.7%直径小于2厘米橡皮硬度，界限较清，结节状。

肿瘤超过2.5厘米多发生在溃疡和出血部位。

1923年Askanazy首先报道胃类癌，占所有胃肿瘤的0.3%，所有胃类癌的2%，近年来有升高的趋势，有人证实与抗酸药物有关，如长期应用H2根受体拮抗剂会导致低胃酸，高胃素血症，可促进黏膜内嗜铬细胞增生，从而引起胃黏膜类癌发生。

据临床表现和组织类型分为三种：

慢性萎缩型胃炎型类癌、卓-艾综合征型类癌和散发型胃类癌。

75%以上的类癌与CAG-A有关，其中一半以上合并恶性贫血，且女性多见。

通常在对贫血或腹痛患者进行诊断，行内窥镜检查时发现，一般直径小于1cm，多位于胃体和胃底部。

CAG-A相关类癌一半病人是多发，一般认为与起源于胃底的神经内分泌细胞有关，表现为时常发生的低胃酸和高胃泌素血症，胃底部的嗜铬细胞瘤是高胃泌素学症的假定原因。

已经证实，CAV-A类癌细胞被再生性的嗜铬细胞围绕，增生组织进一步发展成类癌。

增生机制已在小鼠实验中得到证实，用质子泵抑制剂奥美拉唑引起高胃酸血症而抑制类癌的形成。

但是，质子泵抑制剂在人类与类癌的形成没有相关。

CAV-A相关类癌表现为潜在发病，转移率不到10%。

尽管已有局部复发的报道，但是治疗组病例近来没有死亡的报道。

用直达喉镜监视下内镜切除已经成功地治愈了侵犯不到一厘米的病变。

大多数复发病例应用广泛切除的方法。

选择组病人，幽门窦切除术引起瘤体消退而不致血浆胃泌素水平改变，已经被报道，但是远期效果未被证实。

5-10%胃类癌病人与卓艾综合征症相关，象CAV-A相关类癌，认为起源于肠嗜铬细胞类细胞的高胃泌素病人有关于围绕肠嗜铬细胞类细胞。

卓艾综合征相关类癌几乎全部发生有多发性内分泌瘤（MEN）的病人，MEN为常染色体疾病，肿瘤抑制基因位于染色体11q13的丢失，表现为垂体腺瘤、胰岛细胞瘤和甲状腺瘤。

Allelic丢失染色体11q13被报道类癌相关卓艾综合征，建议MEN1基因功能的缺失是内分泌瘤发生的必要条件。

卓艾综合征相关类癌的治疗和长期预后与CAV-A相关类癌相同。

15-20%胃类癌单发，相比于CAV-A类癌，男性比女性的侵害更多见，常为单发，来源于正常黏膜，直径大于1厘米，尽管组织学象肠嗜铬瘤细胞，但是也包括其他类型的细胞。

单发型类癌与非典型增生类综合证有关，主要表现组按胺引起面部潮红。

多数类癌在一出现就已经转移，是致命的危险。

因其具有侵袭性，多数因胃大部切除术被治疗。

小肠类癌

小肠类Ca占全部小肠外科肿瘤组的1/3。

小肠类Ca多见于回肠且为多中心性。

偶表现损害小肠粘膜，小肠类Ca来源于产生5-羟色胺的上皮内分泌细胞。

据报道内分泌细胞增生与回肠类癌有关,然而，增生原因至今未明。

小肠类癌通常60-70岁发病，表现为腹痛，小肠梗阻。

因为标准影象技术，如CT和小肠钡餐对比观察，不能鉴别原发肿瘤，术前诊断小肠类Ca很困难。

确诊前病人有不明确腹痛症状。

大多数小肠类Ca表现淋巴结和肝脏转移，5—7%类Ca综合征。

肿瘤体积与转移疾病不相符菏。

即使瘤体小于0.5cm就已经发生转移。

远期生存率与疾病发展阶段密切相关。

局部或区域浸润疾病5年生存率5%。

远外转移率36%。

小肠切除加肠系膜切除是小肠类Ca选择的最佳手术方式。

小肠与周围组织粘连导致纤维变性。

偶尔由于变性或相关的纤维血管瘤可能引起纤维组织缺血的发生。

在一经发现的转移病人，为了减轻症状，切除也是可行的。

阑尾类癌

类癌是阑尾最常见的恶性肿瘤，与小肠类癌相比，来源于上皮下内分泌细胞，发生在固有基地层和黏膜下层，多数在40—50岁时被诊断。

一部分年轻患者可能因为阑尾切除被诊断，中年患者病情表现无症状带瘤者多见，然而，一些笔者认为阑尾类癌发生随年龄而消退。

肿瘤消失与阑尾上皮下分泌细胞一致，这种情况在年轻患者占多数。

类癌发生女性比男性多见。

这可能由于接受胆囊造口术，阑尾切除、子宫切除、卵巢切除、剖宫产术是被意外发现。

然而近来，附带阑尾切除手术已很少实施，多数阑尾类Ca是急症阑尾切除术中被发现的，在SEER数据表明：

非类Ca阑尾肿瘤的男女发生率相同，女性类Ca高发生率不是单纯因为女性阑尾切除率高。

另外，儿童类癌中女性患者多见，这不能因为阑尾切除率的不同而解释。

不到10%的病人表现类Ca综合症症状，因为大约75%发生在阑尾远端1/3处，不可能导致梗阻，发生在底部者不到10%，其余发生在阑尾中段。

阑尾类Ca肿瘤病人，瘤体的大小是最好的诊断标准。

95%多的瘤体直径小于2cm，尽管这种肿瘤转移已有报道，但毕竟是少数，和有症状时已经被诊段相比，直径超过2cm瘤体也有淋巴结和远外转移。

如小肠类癌，可远外转移到肝脏，肝脏转移病人出现综合症也有报道。

局部病变的五年生存率是94%，局部浸润者是85%，远外转移34%。

从手术组做回顾性分析，切除阑尾类癌最好的手术方法是如果没有明显的局部浸润，直径小于2厘米的肿瘤通常做单纯阑尾切除。

尽管有些学者认为阑尾系膜的侵袭和半结肠切除是预后不良的因素，但单纯阑尾切除后复发没有报道。

多数直径大于2cm的肿瘤实施右半结切除术，因为局部切除多发生局部复发，尽管不常见。

是否右半结切除术会降低远处复发率还不清楚。

在患者有其他合并症的老年人中，既使大的肿瘤，有时也是适应症。

结肠类癌

结肠类癌占结肠肿瘤的不到1%，象小肠类Ca来源于分泌5-羟色胺的上皮内分泌细。

多发生在70岁左右，表现为腹痛、食欲减退、消瘦。

不到5%的病人表现为类Ca综合症。

2/3发于右半结肠，其中大多数在盲肠。

多数因病情发展才表现症状。

瘤体大小约5cm，2/3病人一开始就有远外和淋巴结转移，局限于肠壁五年生存率70%，区域浸润者五年生存率44%，远处转移五年生存率20%，很难发现的早期病人，据报道，局部切除有效。

然而，大部分病人行结肠根治术。

直肠类Ca

直肠类癌占所有直肠肿瘤的1—2%，多见于60岁。

与小肠和结肠类癌不同的是，直肠一般包括胰高血糖素和胰高血糖素相关肽而不是5—羟色胺。

约50%病人无症状，在常规小肠内窥镜检查。

有症状病人表现便血、疼痛、便秘、类癌综合症罕见。

直肠类癌常转移至局部淋巴结和肝脏、肺和骨转移少见。

是否远外转移与原发肿瘤的损害程度有关，肿瘤小于1cm不到5%发生远处转移。

局部损害大于2cm者大多数已发生转移，局部病灶5年生存率81%，区域转移47%，远外转移18%。

直径小于1cm瘤体，有2/3行局部切除治疗。

1—2cm的瘤体治疗，尽管多数经局部切除治疗，但是仍然有争议。

相当多的学者建议：

肌层浸润，溃疡形成是预后不良的因素，应该更广泛的手术切除。

超过2厘米的瘤体，传统行低前切除和经腹部会阴切除，但其手术价值近来被质疑，去除了回顾病例组的局部切除者，不能表现生存期的延长。

笔者认为：

决定直肠类癌是否行广泛手术切除，应该考虑病人的年龄和并发症。

胰腺类癌

典型胰腺类癌报道极为罕见，据Hiller等统计以色列自1963-1989仅发现13例，其临床表现往往令临床医生和病理医生迷惑不解极易误诊，故胰腺肿块鉴别诊断应想到该病，没有类癌综合症亦应想到该病。

临床表现主要是疼痛，伴有严重的难以控制的腹泻和体重减轻，皮肤潮红仅有34%人有类癌综合症表现不典型1，类癌综合症有诊断意义，但是只有当类癌晚期。

类癌已相当大，并且当肝转移时才出现。

少数以急性胰腺炎为首发症状，使胰腺癌诊断困难，故说明了胰腺癌临床多样性。

Pelley1等指出绝大多数临床所见胰腺癌生长缓慢，侵袭性小，恶性程度低，尽管如此，仍可能造成致残性内分泌综合症，应积极治疗,手术是首选方式应尽可能的切除肿瘤组织，无法切除的应用放疗、化疗和干扰素应取得一定的效果1即使已经发生肝转移，手术也可以是根治性的。

手术切除根治程度影响手术后生存时间，手术亦可以是姑息性的，但仍可以改善大多数病人的术后生存时间，提高生存质量。

生长抑素类似物具有较好疗效，可作为一线类似物，长期应用者应鉴别胆石形成1。

一些介入方法如动脉插管栓塞化疗等与延长生命也具有一定的意义。

转移性类癌

病人怀疑有转移性类癌应行腹部CT，排除肝脏转移。

肝功能检查不是肝转移瘤敏感的方法，尽管肝脏广泛浸润，血浆碱性磷酸酶水平正常。

类癌肝脏转移血管丰富，CT表现与正常肝脏等密度。

但经静脉注射造影剂方法的前后对比，CT分辨率较高。

5-羟色胺的代谢产物5-HIAA24小时尿收集的检测在确诊和监测对继发性类癌转移肿瘤病人是有价值的。

一项关于合并远处转移的原发性肿瘤的资料中，尿5-HIAA排泄量增高说明：

诊断类癌有73%的敏感性，100%的特异性。

血浆嗜铬粒蛋白的检测，据报道，检测类癌是有帮助的。

伴发远处转移瘤的类癌疾病的病情进展不同，在一组71例病人的前瞻性分析研究中，一些多年不发病，多数伴有中段小肠的类癌中，血浆嗜铬粒蛋白水平提高是排除转移性类癌的特异性指标。

尽管原发性肿瘤的发生部位和尿5-HIAA，特异性的组织学生长方式被建议作为潜在的预后因素。

但在大量的研究中不能合理的估计生存率。

肿瘤细胞着色抗体阳性对胚胎类癌抗体，对预后不良因素，激发关于腺癌的特征。

这种复合肿瘤已被分类为腺癌，也做为腺癌被治疗而不是类癌。

生长抑素与其类似物对类癌的治疗

在治疗中起重要作用，生长抑素是14氨基酸的多肽，抑制多种激素分泌如：

生长素，胰岛素，胰高血糖素和胃酸通过生长抑素受体起作用，表现在80%多的类癌中。

生长抑素受体属于超家族G-蛋白偶联受体，兴奋引起腺甘酸环化酶抑制，抑制引起电压依赖性钙通道，钾通道激活，酪氨酸磷酯酸合成酶活性激活。

至今有5个生长抑素亚型受体被克隆和特征化。

奥曲肽（一种合成的生长激素类似物）8--氨基酸、长效生长抑素类似物已被广泛用于检测和治疗类癌，主要联系受体亚型2，3，5、临床疗效似乎与亚型受体2有关系。

放射同位素显像已成功的用于测定未被检测原发或转移瘤的发生部位，在两组大样本欧洲研究中，发现生长抑素闪烁显像检测类癌敏感性89%，对有可能的根治性切除病人，证实局限疾病的存是非常有帮助的，类癌综合征病人中，转移病灶检测用生长抑素闪烁显像，生长抑素类比物预测其疗效。

生长抑素类比物在治疗类癌综合征的症状是有效的，在临