髓劳再生障碍性贫血中医诊疗方案.docx
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髓劳再生障碍性贫血中医诊疗方案
髓劳(再生障碍性贫血)中医诊疗方案
再生障碍性贫血是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。
临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。
中医学根据其临床表现,把再障归属于“髓劳”。
一诊断标准
一般为三低一高(即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高)
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查)。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1.急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ)的诊断
1)临床表现:
发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2)血象:
除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L;
②白细胞明显下降,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;
③血小板<20×109/L。
3)骨髓象
①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多;
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
2.慢性再障的诊断标准
在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准,即为慢性再障;病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓与急性再障相似,则称为重型再障Ⅱ型
二检查
1.常规检查:
血象:
红细胞、白细胞、血小板计数均减少,但三者减少程度不一定平行。
重型再障的血象降低程度更为严重,网织红细胞计数明显降低。
2.专科检查:
(1)骨髓象急性型:
呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。
慢性型:
不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少,骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多一般在60%以上。
(2)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。
硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布。
再障时,在正常骨髓部位的放射性摄取低下,甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(3)其他检查造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞,或血清中有无抑制因子,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低,抗碱血红蛋白量增多;染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常。
如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
(4)发病机制检查:
①CD4+细胞:
CD8+细胞比值减低,Th1:
Th2型细胞比值增高。
②CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清1L-2、IFN-γ、TNF水平增高。
③骨髓细胞染色体核型正常。
④骨髓铁染色示贮存铁增多。
⑤中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。
⑥溶血检查均阴性。
三治疗方案
1气血两虚
症状:
起病缓慢,面色少华,头晕,短气乏力,纳呆便溏,偶有肌衄。
舌质淡,苔薄,脉虚弦。
治法:
益气养血。
方药:
八珍汤加减。
人参、白术、白芍、当归、川芎、熟地、茯苓、甘草、大枣。
随症加减:
心虚惊悸,加五味子、龙骨,以宁心安神;肌衄,加仙鹤草、旱莲草,以摄血止血。
2.肝肾阴虚
症状:
面色苍白,头晕目眩,心烦失眠,耳鸣,腰腿酸软,咽干口燥,衄血、出血症状多见。
舌尖红,苔薄,脉弦细数。
治法:
滋养肝肾。
方药:
大补元煎加减。
人参、熟地、山茱萸、杜仲、枸杞子、当归、白芍、首乌、淮山药、炙龟板、甘草。
随症加减:
见出血征象者,可去当归、杜仲;紫癜者,加旱莲草、女贞子、仙鹤草,以补肾养肝,凉血止血;鼻衄者,加白茅根、侧柏叶,凉血止血;如有发热,可加青蒿、骨皮、丹皮,以清热凉血。
3.脾肾阳虚
症状:
面色苍白或萎黄而晦暗无华,唇甲苍白,头昏眼花,神疲乏力,耳鸣心悸,食少便溏,畏寒肢冷。
舌淡胖,苔白,脉沉细。
治法:
温肾补脾,益气养血
方药:
右归丸加减
党参、黄芪、白术、茯苓、熟地、淮山药、山茱萸、枸杞子、鹿角胶、菟丝子、杜仲、当归、熟附块、肉桂、大枣、甘草。
随症加减:
畏寒便溏者,可加补骨脂、仙灵脾,以温肾通阳。
4.热毒营血
症状:
面色晄白,头晕或头痛神昏,壮热不退,衄血或吐血,便血,紫斑,月经多漏下不止。
舌淡,苔黄腻或黄糙,脉虚大而数。
治法:
解毒凉血。
方药:
犀角地黄汤加减。
西洋参、生地、玄参、丹皮、赤芍、犀角粉、大青叶、连翘。
随症加减:
如出血重者,加十灰丸(包煎)凉血止血;神昏谵语者,加安宫牛黄丸,水磨喂服,或紫雪丹(吞服),以清心开窍。
(二)中成药
1益血生胶囊功能主治:
健脾生血,补肾填精。
用于脾肾两亏所致的血虚,症见头昏眼花,心悸气短,体乏无力,面色萎黄,以及贫血见上述症侯者。
用法:
口服,一次4粒,一日3次。
2生血宝颗粒功能主治:
养肝肾,益气血。
用于恶性肿瘤放化疗所致的白细胞减少及神疲乏力,腰膝疲软,头晕耳鸣,心悸,气短,失眠,咽干,纳差食少等症。
用法:
开水冲服,一次8g,一日2~3次。
3医院自制中药制剂
再生胶囊功能主治:
健脾养心,益气补血。
适用于:
再生障碍性贫血、溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、原发性骨髓纤维化症、骨髓增生异常综合症。
用法:
一次1至2粒,一日三次
(三)单方验方
1双补膏
配方:
党参,山药,黄芪,茯苓,龙眼肉各30克,白术,山萸肉,当归各15克,甘草10克,大枣10枚。
制作:
上方加水1000ML,煮至500ML取汁,煮至300ML将两次汁混匀,文火浓缩至500ML,继续加蜂蜜1000ML,收膏。
用法:
3次/日,20ML/次
功效:
养血补血
2补髓汤
配方:
鳖1只,猪骨髓200克,生姜,葱,胡椒粉,食盐,味精适量。
制作:
将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头,爪。
将鳖肉放入锅内,加生姜,葱,胡椒粉,食盐,武火煮佛后,改为文火煮熟,然后放入洗净的猪骨髓,煮熟,加味精。
即可。
用法:
吃肉,喝汤.
功效:
滋阴补肾,填精补髓。
适用于肝肾阴虚之再障。
3猪骨汤
配方:
猪骨250克,黑豆30克,红枣20枚,调味品适量。
制法:
猪骨,黑豆,红枣,加水至1500ML,炖汤,去骨,入调味品。
用法:
食豆,食果,服汤,2次/日分服。
功效:
补肾健脾生髓。
适用于脾亏虚之再障。
2.非药物中医治疗
1.体针疗法:
主穴:
中脘、气海、关元、脾俞、肾俞、三阴交、足三里,针用补法。
配穴:
火烧加大椎、曲池;出血加血海;肝大加肝俞、期门;脾大加脾俞、气海。
每日1次,10次为一疗程。
2.穴位注射:
主穴:
足三里、膈俞、肾俞、膏肓。
选用当归注射液或丹参注射液,每次选2对主穴,可交替轮用10次为1疗程,间隔5天后再进行第二疗程。
3.电针疗法:
分3组。
肾俞、膏肓;脾俞、膈俞;足三里、血海。
接电针仪,隔日1次,10次为1疗程。
4.温针疗法:
气海、关元、膈俞、脾俞、足三里、三阴交穴,行温针灸,每日1次,10次为1疗程。
适应于脾肾阳虚、心脾两虚型。
(五)其他治疗心理干预或健康指导
患者入院后,根据患者的文化程度和理解能力,使用多种形式讲解再生障碍性贫血的病因、临床表现、诊断方法及护理过程。
为以后治疗打下基础。
四、中医治疗疗效评估难点分析及应对措施
1再障的贫血、出血和感染严重时,不适于家庭治疗,应住院治疗。
2当血红蛋白低于60g/L时,应考虑输血。
但重复屡次输血,可增长输血反应及含铁血黄素沉着症发生的机会。
所以,应尽量减少输血次数。
3要注重口腔、皮肤、阴部的卫生,防止发生传染。
再障病人要增强营养,多吃温性食物,坚持治疗。
4平时不要盲目使用氯霉素类制剂及大量解热镇痛剂。
5对于持久接触化学事物和放射线的工作人员,要增强防备保护,按期体检,早期诊断,及时处理。
6中医治疗是综合性的治疗,特别是要注重培养患者的正气,提高其自身的抗病能力。
但患者的七情干扰、及长期治疗的服药依从性、经济支持等医生难以掌握和干预,往往导致治疗效果差。
平时要多与患者交心,耐心解释病情,并鼓励患者坚持治疗。
五、疗效评价标准
(一)临床观察指标
1.血常规;
2.贫血和出血症状;
3.输血及血小板的间隔时间
(二)疗效评价标准
1.治愈:
贫血和出血症状消失,血红蛋白男120g/L,女100g/L,白细胞4×109/L,血小板达80×109/L,随访1年以上没复发者。
;
2.显效:
贫血和出血症状消失,血红蛋白男120g/L,女100g/L,白细胞3.5×109/L左右,血小板也有一定程度的增长,随访3个月病情稳定或继续进步者。
;
3.有效:
贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持三个月以上者;
4.无效:
经充分治疗后症状、血象未达明显进步者。
六、出院标准
贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持三个月以上者;
七出院指导
平时生活中要做好生活、饮食、精神等多方面的调理:
1、生活调理:
(1)加强体育锻炼,注意饮食卫生,调理情志,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,防止感染病毒继发再障。
(2)患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心,保持心情舒畅,按时服药。
(3)患者居室或病房空气要新鲜,阳光充足,定时紫外线消毒,重型再障患者有条件可住层流室或隔离病房。
(4)已婚患者应节制性生活。
2、饮食调理:
强调饮食卫生至关重要,嘱患者切忌在外购买不净熟食,瓜果宜洗净削皮后食用,注意饮食宜清淡,勿食辛辣食品,加强饮食营养,进食易消化,高蛋白、高维生素、低脂饮食,可适当食用大枣山药粥,甲鱼汤,排骨汤等;有出血倾向者,宜进食无渣半流食。
3、精神调理:
再障者的精神调理很重要,应尽量避免不良精神因素刺激,以免增加精神负担,从而干扰饮食及睡眠,不利于此病治疗。
保持良好的精神状态,乐观的情绪是治疗获效的关键。
由于该病治疗周期较长,获效后也要坚持较长期维持巩固,故家人的良好生活调护极为重要,给患者创造一个清洁卫生,空气新鲜,环境宜人,愉悦氛围,有利于疾病的恢复。
要帮助患者树立同疾病做斗争的坚定信心,一定能治好此病,下定决心积极配合治疗,坚持治疗有恒心,长期施治有耐心,方能缓解乃至治愈。
鼓励患者在病情稳定时,适当地进行户外活动,可增加适应外界环境能力,参加太极拳、散步等活动可增强机体抗病能力,有助于疾病早日康复,避免疾病反复。
4、定期找专科医生复诊。