三叉神经痛病因.docx

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三叉神经痛病因

三叉神经痛病因

三叉神经痛依据期发病机制的不同，被分为原发性和继发性两种。

（一）原发性三叉神经痛

原发性三叉神经痛是指无明显原因，由三叉神经本身的病变引起，检查无神经系统体征的患者，当前研究表明邻近正常血管压迫神经是导致三叉神经痛的主要原因，其它原因包括多发性硬化、蛛网膜粘连等。

（二）继发性三叉神经痛

继发性三叉神经痛是指由于三叉神经节邻近组织病变所引起的疼痛症状。

多数有神经系统体征。

原因包括桥小脑角、三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤等异常组织压迫三叉神经，导致神经细胞营养障碍，神经纤维脱髓鞘，异常高频放电，表现疼痛症状。

三叉神经痛的特征

1.疼痛发作前

无先兆症状，突然起病，疼痛时间持续数秒钟至十几分钟不等，间歇期完全正常，多数患者发作日趋频繁，也可有数周到数年的缓解期，很少有自愈者。

2.疼痛的部位

严格地限于三叉神经的一支或几支分布区的面部（包括外耳道前壁口腔内），右侧为多，占60%左右，双侧疼痛约8%。

疼痛多见于第三支，约占40%，第二、三支同时发病者最多，约占50%，第一支发病较少约5%。

3.疼痛的性质

呈闪电式、浅表而尖锐的剧痛，常被描述为刀剜样、电击样、火烧样或撕裂样痛。

4.疼痛的程度

极为剧烈，疼痛发作时表情异常痛苦，患者常用手猛搓面部，以至于皮肤肿胀、破损，眉毛胡子搓光；有的频频呼喊；也有的用头部猛烈撞墙或在地上打滚；还有的患者表现为保持原来姿势，不敢动弹；个别患者平卧后发作即停止。

5.伴随症状

可有面部潮红、流泪、流涎、流涕等。

6.触发点

约有1/3以上的患者，面部三叉神经分布区存在敏感点，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为"触发点"或"扳机点"，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、齿龈及舌部等。

7.诱因

本病发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、体位等因素诱发。

需要与三叉神经痛鉴别的疾病

具有以上疼痛特征，发病年龄多在40岁以上，50岁以后发病最多。

神经系统检查无异常，但有的患者面部可因皮肤长期揉搓变厚粗糙而轻度痛觉减退。

根据以上症状和体征可以做出诊断，但也应注意与下列疾病相鉴别：

1.牙痛

第二、三支的三叉神经痛有的表现为单独牙痛，很容易被误诊为普通牙痛，但牙科检查无病变，常常多次拨牙，疼痛仍不得缓解。

普通牙痛不呈阵发性发作，无触发点，与冷热食物刺激有关。

2.舌咽神经痛

疼痛特征与三叉神经痛相似，但疼痛部位见于舌根、咽壁、扁桃体窝和耳道深部（耳咽管部位疼痛放射所致。

吞咽食物为其诱发原因。

3.颞颌关节病

疼痛位于耳前下颞颌关节处并可由此放射至面部，但颞颌关节活动受限，运动时下颌偏移、有弹响声，关节处有压痛，X线及/或同位素扫描可见关节变形、软组织肿胀、关节腔狭窄等。

三叉神经痛的治疗

三叉神经痛的治疗分为药物治疗、针对三叉神经的破坏性治疗、解除血管压迫的微血管减压术。

1、药物疗法

人们曾试图用各种各样的药物治疗本病，当前临床上使用较多的是抗癫痫药，如卡马西平。

其作用机制：

一是可以增加神经细胞膜的稳定性，抑制神经细胞高频放电；二是可使脑干以上的有关疼痛结构的突触传导降低。

今年来一些新的药物如奥卡西平、加巴喷丁等药物对三叉神经痛起到良好的治疗效果。

（1）卡马西平（Carbamazepine）

其缓释型又名得理多（Tegretol）。

始用于60年代，被公认为目前本病最有效的药物，每日0.2-0.6g，分2-3次服用，每日极量1.2g，对大部分面肌痉挛患者早期有一定的控制效果，随着病程延长逐步失效。

但有明显的副作用，如厌食、头晕、嗜睡、记忆力减退、站立不稳、站起时低血压、类阿托品反应（口干、瞳孔调节差、尿潴留等）、剥脱性皮炎、皮疹等。

长期大量服用，可致红、白细胞或血小板减少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能异常等，长期服用产生耐药，需逐渐增加剂量。

（2）奥卡西平

新一代高效广谱抗癫痫药，可抑制神经元的钠依赖性动作电位的持续性高频重复放电，这种效应可能有助于阻断癫痫灶的痫性电活动的传播。

其疗效优于卡马西平，用于面肌痉挛患者早期，随着病程延长逐步失效。

起始剂量可以为一天600mg（8-10mg/kg/天），分2次给药。

逐步增加每天剂量，绝大多数病人对每日900mg的剂量即有效果。

全身反应：

副作用包括：

疲劳，无力，嗜睡（22.5%）；不安，记忆力受损，淡漠，共济失调，注意力集中受损，定向力障碍，抑郁，痤疮，脱发，皮疹；复视,眩晕，视觉障碍（例如视力模糊）;恶心，呕吐,便秘，腹泻，腹痛。

副作用少于卡马西平。

（3）加巴喷丁

加巴喷丁是一种新颖的抗癫痫药，它是γ－氨基丁酸（GABA）的衍生物，其药理作用是通过改变GABA代谢产生的。

用于治疗三叉神经痛，特别是急性带状疱疹感染后神经痛的患者。

第一次服300毫克，以后逐步增加剂量，用量可以高达每天3600毫克。

副作用包括嗜睡，眩晕，行走不稳，疲劳感。

这些副作用常见于用药早期。

只要从小剂量开始，缓慢地增加剂量，多数人都能耐受。

（4）中药

中医认为三叉神经痛是由风邪外袭，肝火上炎所致，服中药可短时间止痛，长期服用才能有明显缓解，但不能从根本治愈，且需长期服药，部分镇痛类中药毒性较大，长期服用将损害肝肾功能。

（5）神经营养药

包括维生素B类药物，可尝试服用。

2.三叉神经的局部治疗

包括三叉神经半月节的射频治疗，局部球囊压迫，局部阻滞，三叉神经切断等。

这些方法是以牺牲三叉神经的部分感觉功能为代价换取对疼痛的治疗，其优点为手术创伤小、费用低、起效快；缺点在于牺牲了部分面部感觉功能，如果颅内存在有血管压迫、肿瘤等因素，则易于复发。

（1）电凝治疗及射频治疗

1931年Kirschner用特制绝缘的穿刺针行半月神经节穿刺，然后通以小量电流，以达到凝固半月神经节细胞的目的，称为电凝治疗。

1965年Sweet发明了差动射频加热装置，将此法改进为射频疗法，从60℃开始加热至85℃，持续3-5分钟。

手术方法简单，但会造成触觉丧失，角膜反应迟钝等迸发症，复发率高。

图显示：

射频针在三叉神经半月节处进行毁损

（2）三叉神经半月节阻滞疗法

1981年，Hakanson首创经皮穿刺三叉神经麦克囊注射甘油疗法治疗三叉神经痛。

该方法类似于射频毁损。

费用低、创伤小、但易复发，造成面部感觉缺失。

图显示：

正将硝酸甘油注射入神经半月节；

（3）局部神经切断

将三叉神经的各个分枝切断达到止痛的目的。

操作简单，费用低，会造成面部永久的感觉丧失，易复发。

图显示：

切断三叉神经

（4）伽玛刀治疗

伽玛刀是近10余年出现的一种放疗手段，同样可适用于三叉神经痛的治疗。

其治疗机理在于通过对三叉神经根的放射治疗，达到让三叉神经失去和降低功能的作用，从而达到止痛或减轻疼痛的目的。

其优势在于安全，一般不会对患者的生命构成威胁。

但其缺点在于它牺牲了三叉神经的感觉功能，会使患者在治疗后长期处在面部麻木状态，很多患者在解除面部疼痛同时，又会对面部的麻木感感到无法接受，少数患者会导致角膜溃疡；随着时间延长，有些患者面部感觉会逐渐恢复，但伴随而来的是疼痛复发。

3.三叉神经痛的手术治疗

当前治疗三叉神经通的手术方式，主要为微血管减压术。

Jannetta（1967）首先介绍显微外科三叉神经根微血管减压术，手术时用颅骨钻紧靠乙状窦后缘钻开一小骨窗。

在颅内找到三叉神经，自三叉神经出脑桥处向远端探查血管压迫及其他病灶情况，并在神经与血管之间夹放一块垫片，将二者隔开。

神经外科医师们手术时发现近多数病人的三叉神经节有明显的血管压迫，1～2%病人有小的肿瘤或形态异常的骨质压迫；治愈率约90%，关于其疗效以后的随访研究表明，总死亡率约为0.5%，永久性颅神经损害为5%～10%。

图显示：

血管（红色）压迫神经（黄色）

图显示：

正将血管从神经上分离

图显示：

正在血管和神经之间垫入布片

图显示：

垫入的布片已将神经血管分离

手术注意事项

手术前准备：

手术前常规行MR检查，确认有无血管压迫神经，对明确有血管压迫者，可考虑手术；对于没有血管压迫者，可考虑手术探查，但需要争得患者和家属理解；

手术适宜人群：

全身健康状况良好，年龄小于70岁，面肌疼痛严重影响生活，经过药物治疗无效，患者有强烈改善症状要求，同时希望能保留面部感觉功能，对手术疗效及手术风险有充分认识，MRI上证实有血管压迫神经者。

手术风险：

作为开颅手术，三叉神经微血管减压手术也有着其一定的手术风险。

该手术最多见并发症为轻度面部麻木，其它的并发症包括听力障碍、面神经损伤后造成的面瘫，并有个例死亡病例报道。

由于手术有一定风险，建议去一些大的医疗中心就医。

手术无效原因：

手术无效包括术后面部疼痛无缓解，或疼痛曾一度缓解后又复发。

前者是由于手术中遗漏责任血管，或血管神经粘连过紧无法分离；后者是由于垫入物移位、血管因搏动移位形成新的压迫点、垫入物异物反应压迫神经造成。

有部分病例，手术中发现压迫血管与神经关系紧密无法分离、或未能发现有明确压迫血管，为了治疗疼痛，也可将部分三叉神经根切断，到达治疗目的。

治疗方案的选择：

本病的治疗方法较多，对于刚出现症状，疼痛程度和发作频率对患者的生活和工作影响较小者，建议药物治疗；当药物出现副作用或达到一定剂量，而疼痛仍显著影响生活和工作者，可考虑选用其它治疗方法；如疼痛严重，对保留面部感觉无要求、或全身情况较差不适合手术，可选用射频毁损或伽玛刀治疗；希望保留面部感觉、或经过局部射频毁损、伽玛刀治疗后疼痛复发者，建议手术治疗。

面肌痉挛的病因

面肌痉挛99％的病因由颅内血管压迫面神经根引起

过去将本病分为原发性和继发性两种。

继发性面肌痉挛指病因已明确者，如某些面神经外伤或面神经炎引起的周围性面瘫，在恢复期可以引起面肌痉挛：

某些桥小脑角的肿瘤或颅底蛛网膜炎累及面神经根也可引起本病的发生。

通过统计，除外伤面瘫后出现的面肌痉挛外，其它继发性面肌痉挛仅占所有面肌痉挛的1%，而99％的在以往被称为所谓原发性面肌痉挛患者、其病因为面神经根在出桥脑段受到异常血管压迫，引起神经的脱髓鞘变，造成神经纤维之间电流“短路”。

近年来大量的临床实践也表明，一旦将血管对神经根的压迫解除，面肌痉挛可立即或逐渐停止，目前，面神经根受到血管压迫导致面肌痉挛的病因学说已得到全世界的公认。

从图片中可以看到神经（黄色）与血管（红色）之间正常情况下没有压迫

图中显示神经（黄色）受到血管（红色）的压迫

面肌痉挛的特征

面肌痉挛又被习惯叫为面抽，表现为面神经支配的肌肉发作性反复性不随意收缩。

据统计，这种病在人群中患病率占到万分之六，行走在大街上时稍加注意就可能发现这种患者。

这种病多在成年后起病，30～40岁之间发病者最多，从性别比例上男女没有明显差别。

面肌痉挛的临床表现有其明显特征

患者面肌抽搐大多数限于一侧，常先发生于下眼睑，之后范围逐步扩大，多在数月后波及到口角、面部其他肌肉甚至颈阔肌。

发作前多无先兆，发作时表现为肌肉快速频繁的抽动，每次发作数秒钟至数分钟，在间歇期一切如常人。

发作可有面部的自主运动和咀嚼、瞬目或随意的表情动作所诱发，并可因情绪激动、紧张、劳累或阅读时间过长等因素加重，而休息或情绪稳定时症状减轻。

发作严重者可终日抽搐不停，甚至睡眠中也可抽搐。

有些患者可因眼睑强制性收缩导致睑裂变小，个别患者甚至面部肌肉也呈强直性收缩而致口角持续歪斜向病侧。

本病呈慢性病程，可迁延多年，对患者工作、精神和生活均产生一定影响。

个别面肌抽搐患者可伴发三叉神经痛（约占面肌抽搐患者的0.8％）。

两种症状各自发作，相互之间无明显联系。

此外，某些患者还可伴有患侧耳鸣、听力下降等。

神经系统检查：

原发性面肌抽搐患者一般无明显阳性特征，少数患者可因曾采用过针刺、封闭或射频热凝术等治疗而显示面肌不全瘫痪。

面肌痉挛的检查

面肌痉挛的检查主要是MRI检查，目的在于

（1）排除颅内存在肿瘤，

（2）了解神经是否受到血管压迫，普通MRI扫描无法显示神经与血管关系，采用特定扫描方法，可显示神经血管关系；值得注意的是，有些患者接受特定MRI扫描后，未能发现有压迫血管，这部分患者可能是由于神经本身病变导致疼痛，或者压迫血管是静脉，MRI无法显示，这些患者在选择手术治疗时应慎重。

面肌痉挛的治疗

面肌痉挛的治疗主要由药物、局部注射、手术治疗三种。

一．药物治疗

以抗癫痫药物为主，其作用机制通过增加神经细胞膜的稳定性，抑制神经细胞高频放电，降低神经兴奋性，常用药物如下：

（1）卡马西平（Carbamazepine）

其缓释型又名得理多（Tegretol）。

始用于60年代，被公认为目前本病最有效的药物，每日0.2-0.6g，分2-3次服用，每日极量1.2g，对大部分面肌痉挛患者早期有一定的控制效果，随着病程延长逐步失效。

但有明显的副作用，如厌食、头晕、嗜睡、记忆力减退、站立不稳、站起时低血压、类阿托品反应（口干、瞳孔调节差、尿潴留等）、剥脱性皮炎、皮疹等。

长期大量服用，可致红、白细胞或血小板减少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能异常等，长期服用产生耐药，需逐渐增加剂量。

（2）奥卡西平

新一代高效广谱抗癫痫药，可抑制神经元的钠依赖性动作电位的持续性高频重复放电，这种效应可能有助于阻断癫痫灶的痫性电活动的传播。

其疗效优于卡马西平，用于面肌痉挛患者早期，随着病程延长逐步失效。

起始剂量可以为一天600mg（8-10mg/kg/天），绝大多数病人对每日900mg的剂量即有效果。

全身反应：

副作用包括：

疲劳（12%），无力,轻微头晕（22.6%），头痛（14.6%），嗜睡（22.5%）；不安，记忆力受损，淡漠，共济失调，注意力集中受损，定向力障碍，抑郁，情绪易变（神经质），眼球震颤，震颤;常见-痤疮，脱发，皮疹；复视,眩晕，视觉障碍（例如视力模糊）;恶心，呕吐,便秘，腹泻，腹痛。

（3）肌松药物

如盐酸乙哌立松片，具有松弛肌肉的作用，可部分减轻肌肉痉挛，用于疾病初期，随着病程延长，药效逐渐消失。

（4）神经营养药

主要为维生素B类的各种制剂，具有营养神经作用。

二、局部注射

局部注射肉毒素是目前内科治疗较有效的办法，采用肉毒素对面神经主干或分支进行封闭，通过造成面部肌肉部分或完全瘫痪后使面肌痉挛停止。

一般疗效可持续3～4个月，需要反复注射，但多次注射有可能造成永久性面瘫。

多用于单纯眼睑痉挛、既往有面瘫病史，面瘫恢复后出现痉挛患者、年老体弱合并有全身其它疾病不适于手术治疗患者、不愿接受手术治疗患者。

三．手术治疗

1967年，美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。

具体方法是：

在患侧耳后钻开1.5厘米直径大小骨孔，在显微镜下暴露面神经根部，找到压迫面神经根部的血管后将其游离，在血管与神经之间垫入Teflon棉团，在消除引起面肌痉挛的病因后面肌痉挛会立即或逐步停止。

从20世纪80年代开始，在国际上这种手术方法已成为治疗面肌痉挛的首选方法，到目前为止，全世界已有近5万名面肌痉挛患者接受了手术治疗。

治愈率在82％～95％间，复发率仅在5％左右。

手术示意图：

神经（黄色）受到血管（红色）压迫

手术示意图：

手术示意图：

将血管从神经处分离

手术示意图：

在血管和神经之间垫入布片

手术示意图：

神经血管之间已垫入布片

手术相关事项

手术前准备：

手术前常规行MR检查，确认有无血管压迫神经，对明确有血管压迫者，可考虑手术；对于没有血管压迫者，可考虑手术探查，但需要争得患者和家属理解。

手术适宜人群：

全身健康状况良好，年龄小于70岁，面肌痉挛严重影响生活，经过药物或肉毒素治疗无效，患者有强烈改善症状要求，对手术疗效及手术风险有充分认识，MRI上证实有血管压迫神经者。

手术风险：

作为开颅手术，面神经微血管减压手术也有着其一定的手术风险。

该手术最多见并发症为听力障碍，其它的并发症包括面神经损伤后造成的面瘫，并有个例死亡病例报道。

由于手术有一定风险，建议去一些大的医疗中心就医。

手术无效原因：

手术无效包括术后面肌痉挛无缓解，痉挛曾一度缓解后又复发。

前者是由于手术中遗漏责任血管，或血管神经粘连过紧无法分离；后者是由于垫入物移位、血管因搏动移位形成新的压迫点、垫入物异物反应压迫神经造成。

有部分患者，其痉挛逐步缓解，可能历时数周甚至2－3月，需要耐心观察。

治疗方案的选择：

本病的治疗方法较少，早期仅有轻度肌肉跳动，对患者的生活和工作影响较小者，建议药物治疗，或选择肉毒素治疗，随着时间延长，症状日益明显，严重影响生活和工作者，建议手术治疗。

舌咽神经痛的病因

舌咽神经痛（glossopharyngealneuralgia）是一种在舌咽部及耳深部出现的反复发作的阵发性巨痛。

20世纪初以前，本病常和三叉神经痛混为一谈。

1910年Weisenburg首先报道了本病的临床表现，1921年Harris提出舌咽神经痛是一种独立的颅神经痛，从此引起了人们的注意。

本疼痛性质与三叉神经痛相似，但发生率仅相当于三叉神经痛的1％～2.8％。

本病通常发生在40岁以后，男女发病率无明显差别。

疼痛大多发生于左侧，双侧疼痛者仅占2％。

神经痛可继发于各种舌咽神经周围的肿瘤、椎动脉硬化、动脉瘤、残留舌下动脉、蛛网膜炎、局部感染、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化、舌咽神经颅外段的损伤、颈内动脉颅外端闭塞和颈外动脉狭窄致颈静脉孔附近的舌咽神经发生缺血性变化形成假性突触等。

过去认为大多数舌咽神经痛是原因不明的原发性舌咽神经痛。

Jennetta认为，这类疼痛的发病机制与原发性三叉神经痛相似，是由于异常血管的压迫，导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性，使神经纤维之间形成“短路”而触发疼痛发作。

舌咽神经痛的特征

舌咽神经分布区的阵发性剧痛为本病的突出表现。

发作情况与三叉神经痛相似，多无先兆，骤然发作，疼痛犹如刀割或针刺样，持续数秒或数十秒，突然停止。

每日发作数次或数十次，发作期过后，常有自然间歇期，在此期间，一如常人。

病初，间歇期可常达数月或数年，而后越发越频，严重者终日发作不止。

疼痛多单侧发作，双侧发作者较三叉神经痛更少见。

发作区常位于中耳、扁桃体、咽和舌根，也可仅限于某一处，如仅感中耳或舌根疼痛。

疼痛常向邻近区域放射，如颞、乳突、面部、舌侧等处。

具有疼痛触发点的患者较三叉神经痛少见，也许因疼痛部位深在，不易为病人觉察。

触发点多位于舌根、扁桃体或咽部，故常在做张口、伸舌、谈笑、进食、打呵欠或咳嗽等动作时诱发疼痛。

患者做这些动作时极其小心，惟恐触发疼痛。

在严重发作期，患者有时可伴有咳嗽、喉痉挛以及同侧唾液增多等。

约12%的患者伴有心律不齐、昏厥、心跳暂停等迷走神经功能亢进表现，约25%的病人可同时有患侧三叉神经痛，有的病人还可伴有喉上神经痛等。

诊断与鉴别诊断

根据疼痛发作的特点和部位，不难作出本病的临床诊断。

有疑问时可用4%可卡因涂布咽部，如疼痛缓解，对本病确诊则有意义。

据统计，可卡因试验的正确率为89.6%。

结果阴性者，如临床症状典型，不能除外本病的诊断。

原发性舌咽神经痛需与一下疼痛进行鉴别：

1．三叉神经痛—三叉神经第Ⅲ支痛易与舌咽神经痛混淆。

但三叉神经痛时，疼痛部位在舌前部而非舌根，通常累及下颌神经的分布区，不向外耳道放射，疼痛触发点在下唇、颊部或舌尖等处。

必要时可做可卡因试验或用普鲁卡因局部封闭三叉神经第Ⅲ支，以资鉴别。

2．喉上神经痛—喉上神经乃迷走神经的分支。

该神经疼痛可单独存在，也可与舌咽神经痛伴发。

疼痛发作常起自一侧的喉部，该处常有显著压痛，如在该区行局麻，往往疼痛暂获缓解，可以鉴别。

3．中间神经痛—为一侧耳部剧痛，发作时间较长，常伴外耳道或耳廓疱疹，有时可引起周围性面瘫。

各别不典型者仅表现为耳痛，与单纯表现为耳痛的舌咽神经痛不易区别。

有人认为，对这种患者行手术治疗时除切断舌咽神经根外，还需同时切断中间神经根，以确保治疗效果。

4．继发性舌咽神经痛—疼痛常为持续性，有阵发性加重，无触发点。

检查中可见患侧有某种舌咽神经功能障碍（如舌咽部感觉和舌后部味觉减退、咽反射迟钝、软鄂运动无力等）或其他阳性神经体征，以及有局部病变发现（如鼻咽部肿瘤），必要时可作特殊辅助检查，如CT脑扫描、摄颅底或颅骨片等。

舌咽神经痛的治疗

1．药物治疗

同三叉神经痛。

2．经皮穿刺舌咽神经射频热凝术

1977年报告，应用定向穿刺和射频热凝技术破坏位于颈静脉孔处的舌咽神经和迷走神经，治疗舌咽神经痛。

在患侧口角外2.5厘米处进针，进针过程中用摄颅骨侧位片及颅底片的方法，引导电极针进入颈静脉孔，继用0.1~0.3V的脉冲电流刺激以精确定位，待病人在刺激后出现咽痛、耳痛、咳嗽等，说明已命中神经，接通射频电流，逐渐加温热凝，破坏神经。

本手术在热凝破坏神经中感觉纤维的同时，不可避免地会破坏运动纤维，术后会引起声带麻痹，故本术不适合于原发性舌咽神经痛，仅适用于已造成声带麻痹的头颈部恶性肿瘤所引起的继发性舌咽神经痛患者。