风湿性疾病分类及诊断标准.docx

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风湿性疾病分类及诊断标准

风湿性疾病的分类与诊断标准

………摘自最新《风湿病概要》（2002年版）

在以下章节中列出了诊断和分类标准，有几个目的。

对于某一疾病，医生会有一些标准来进行：

1）患者组群的分类（例如为进行人口普查，选择合适的患者给予某一方案的治疗，或分析各研究机构间对照研究的结果）；2）对这一患者确立诊断；以及3）对该疾病的发生率、严重程度及预后进行评估。

建立标准的最初的目的是建立一个对疾病综合症进行分类的指南，以便对参与临床研究的患者确立正确诊断，而不是为了用于某一具体患者的临床诊断。

但实际上这些标准在用于研究分类的同时，也成为患者诊断的指南。

在应用于患者诊断时必须小心，因为这些标准是为了获得最佳的组群分类而通过使用分析技术得出的，而不是为了得出某一患者的诊断，因而允许少数变数存在。

这个标准是经验性的，重点不在于确定或除外具体某个患者的特定诊断。

它对于参加各种临床研究包括治疗研究的不同中心的患者进行组群之间的比较提供一个标准是很有意义的。

理想的标准应该是绝对敏感（即这一疾病的所有患者都有这个体征或阳性的实验室检查结果）和特异的（该阳性发现或实验室检查结果在其他疾病中绝对不会出现）。

然而，这样的标准几乎不存在。

通常，某一标准的敏感性越高则其特异性就越差，反之亦然。

要建立一个标准就要尝试选择合适的敏感性和特异性。

纤维肌痛的分类标准a

1、广泛性分布的疼痛史

定义：

出现以下情况认为疼痛是广泛分布的：

左半身的疼痛、右半身的疼痛、腰部以上的疼痛、以及腰部以下的疼痛。

另外，必须存在中轴骨骼的疼痛（颈髓或上胸部或胸髓或下背部）。

在这个定义中，肩部和臀部的疼痛包括在其各自所在半身的疼痛中。

“下背部”疼痛认为是下节段疼痛。

2、触诊时18个压痛点中有11个点疼痛

定义：

触诊时，在以下18个压痛点中必须有至少11个点疼痛：

双侧后枕部：

的枕下肌肉附着处。

双侧下颈部：

C5-C7颈椎横突间隙的前面。

双侧斜方肌上缘的中点。

双侧冈上肌起点处，肩胛上近中线处。

双侧第二肋与第二肋软骨连接处，正位于连接处外侧上缘。

双侧肱骨外上髁侧面：

肱骨外上髁远端2厘米处。

双侧臀肌：

臀部外上相限臀肌前皱褶处。

双侧大转子：

转子粗隆后方。

双侧膝部：

中间的脂肪垫关节皱褶线近端。

a为了分类的需要，符合上述两条标准的患者可诊断为纤维肌痛。

广泛分布的疼痛必须持续至少3个月。

有第二种临床疾病时并不能除外纤维肌痛的诊断。

触诊时的力量应在4kg左右。

认为某个压痛点是“阳性”时，必须确认这个点压之有疼痛。

“压痛”不等于“疼痛”。

摘自：

WolfeF,SmytheHA,YunusMB,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationoffibromyalgia.Reportofthemulticentercriteriacommittee.ArthritisRheum1990;33:

160-172,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

类风湿关节炎的分类标准a

标准

定义

1、晨僵

关节及关节周围晨僵，至少持续1小时才能最大程度的改善。

2、三个或三个以上关节区的关节炎

至少同时有三个关节区的软组织肿胀或内科医生观察到有积液（非单纯骨性增生）。

14个可能累积的关节区为左右近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝及跖趾关节。

3、手关节炎

腕、掌指关节或近端指间关节中至少有一个区域肿胀（如前定义）。

4、对称性关节炎

身体两侧相同关节区（如2定义）同时受累（如有两侧的近端指间关节、掌指关节或跖趾关节受累也认为是符合的，不必绝对对称）。

5、类风湿结节

由内科医生观察到的骨突面或关节伸面或近关节区域的皮下结节。

6、血清类风湿因子

用任何方法证实血清类风湿因子异常，在正常对照组<5%的阳性。

7、影像学改变

手和腕后前位X线片显示典型的类风湿关节炎改变，必须包括局限于或最接近于受累关节区域的骨侵蚀或肯定的骨质疏松。

（单纯的骨关节炎改变无特殊意义）

a为了进行分类，如果一个患者同时满足这七条标准中的至少四条，他/她就可被诊断为类风湿关节炎。

第一至第四条必须持续至少6周。

有两种临床诊断的患者不排除本病，不作出“经典的、确定的或可能的类风湿关节炎”的诊断。

ReprintedfromAmettFC,EdworthySM,BlochDA,etal.TheAmericanRheumatismAssociation1987rivisedcriteriafortheclassificationofrheumatoidarthritis.ArthritisRheum，1988;31:

315-324,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

类风湿关节炎的分期

Ⅰ期，早期：

﹡1、X线检查无破坏性改变。

2、影像学检查可能存在骨质疏松的证据。

Ⅱ期，中期：

﹡1、影像学检查有骨质疏松的证据，有或无轻度的软骨下骨破坏；可能存在轻度的软骨破坏。

﹡2、可能存在关节活动受限，但无关节变形。

3、邻近肌肉萎缩。

4、关节外软组织损伤，如可能有结节或腱鞘炎。

Ⅲ期，严重期：

﹡1、影像学检查除了骨质疏松外还存在软骨和骨的破坏。

﹡2、关节变形，如半脱位、尺侧偏斜或关节过伸，无纤维性或骨性强直。

3、伸肌萎缩。

4、关节外软组织损伤，如可能存在结节或腱鞘炎。

Ⅳ期，终末期：

﹡1、纤维性或骨性强直。

2、Ⅲ期的标准。

﹡其中打星号的标准在患者的分级或分期中必须存在。

ReprintedfromSteinbrockerO,TraegerCH,BattermanRC.Therapeuiccriteriainrheumatoidarthritis.JAMA1949;140:

659-662,withpermission.

类风湿关节炎的临床缓解标准

符合以下五条或五条以上，并至少持续两个月：

1、晨僵持续时间不超过15分钟。

2、无乏力。

3、无关节痛（询问病史）。

4、无关节压痛或活动时疼痛。

5、无关节或腱鞘处软组织肿胀。

6、血沉（魏氏法）：

女性在30mm/h以下，男性在20mm/h以下。

这一标准用于描述病情自发性缓解，或药物诱导的病情控制而达到的缓解。

对于这一标准中的具体某条不符合的意义没有给予特殊解释。

例如，若膝痛可能与代谢性关节炎有关，因而这种情况下，“无关节痛”可能就没有特殊意义。

如出现与类风湿关节炎相关的活动性血管炎、心包炎、胸膜炎或肌炎，以及不能解释的近期体重下降或发热，则不能认为类风湿关节炎临床完全缓解。

ReprintedfromPinalsRS,MasiAT,LarsenRA,etal.Preliminarycriteriaforclinicalremissioninrheumatoidarthritis.ArthritisRheum1981;24:

1308-1315,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

类风湿关节炎功能状态的分类标准a

Ⅰ级：

能完全从事一般活动和日常生活（生活自理，职业的及非职业的活动）。

Ⅱ级：

生活能够自理并进行职业活动，但非职业活动受限。

Ⅲ级：

生活能自理，但不能进行职业或非职业活动。

Ⅳ级：

生活不能自理，不能从事职业或非职业活动。

a一般的生活自理包括穿衣、吃饭、洗澡、梳妆及上厕所。

非职业（娱乐和/或休闲）和职业（工作、上学、做家务）活动应是患者愿意的、符合年龄及性别特点的。

ReprintedfromHochbergMC,ChangRW,DwoshI,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1991revisedcriteriafortheclassificationofglobalfunctionalstatusinrheumatoidarthritis.ArthritisRheum，1992;35:

498-502,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

美国风湿病学会

类风湿关节炎改善的基本定义（ACR-20）

要求

触痛关节数减少≥20%

肿胀关节数减少≥20%

加上

以下五条中三条好转≥20%：

患者对疼痛的评估

患者的综合评估

医生的综合评估

患者对活动能力的自我评估

急性时相反应物（ESR或CRP）

疾病活动度评价

评估方法

1、触痛关节数

28个或更多关节中ACR触痛关节数。

关节计数应该通过对压痛的不同方面进行评分而获得，比如在查体时对关节加压或使关节完成某种活动，然后把各种类型的压痛区分成简单的压痛和非压痛两类。

2、肿胀关节数

ACR肿胀关节数是对28个或更多关节进行评估，将所有关节分为肿胀和非肿胀两类。

3、患者对疼痛的评估

水平的视觉模拟尺度法（通常10厘米）或Likert评分法评估患者目前的疼痛程度。

4、患者对疾病活动性的综合评价

患者对关节炎病情的综合评价。

其中被广泛接受的方法是AIMS方案中的问卷：

“想一想关节炎对你各方面的影响，依你所能做到的程度在标尺的相应位置上划‘X’”，应提供通常为10厘米的固定的水平视觉模拟尺度。

另外，用Likert评分法也可以应用。

5、医生对疾病活动性的综合评价

医生利用水平视觉模拟尺度法（通常10厘米）或Likert评分法评估患者目前的疾病活动情况。

6、患者对活动能力的评价

在RA的研究中，任何已被用于判断病情变化可靠和比较敏感的物理功能自我评估手段都可以应用。

在RA研究中证实能敏感反映病情变化的方法包括AIMS，HAQ，WellBeing索引，MHIQ及MACTAR。

7、急性时相指标

魏氏法测定的ESR或CRP水平。

ACR，美国风湿病学会；ESR，红细胞沉降率；CRP,C反应蛋白；AIMS,关节炎影响程度评分；RA,类风湿关节炎；HAQ，健康评估问卷；MHIQ，McMaster健康索引问卷；MACTAR，McMasterToronto关节炎患者残疾问卷。

ReprintedfromFelsonDT,AndersonJJ,BoersM,etal.AmericanCollegeofRheumatologypreliminarydefinitionofimprovementinrheumatoidarthritis.ArthritisRheum1995;38:

727-35,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

脊柱关节病分类标准a

炎性脊柱痛

或

滑膜炎：

非对称性或

主要位于下肢

和下述一条或一条以上：

阳性家族史

银屑病

炎性肠病

发生关节炎前1个月有尿道炎，宫颈炎，或急性腹泻

左右臀部交替性疼痛

附着点病

骶髂关节炎

a这一分类方法的敏感性是78.4%，特异性为89.6%。

存在骶髂关节炎的影像学证据时其敏感性增至87.0%，而特异性稍降低至86.7%。

分类标准中各条的定义如下。

标准

定义

炎性脊柱痛

既往或现有后背或颈部脊柱疼痛症状，且至少满足以下中的四条：

（a）45岁前出现，（b）隐袭发生，（c）活动后好转，（d）有晨僵，（e）病程至少3月

滑膜炎

既往或现有不对称关节炎或主要位于下肢的关节炎

家族史

一级或二级亲属中存在以下的某种情况：

（a）强直性脊柱炎，（b）银屑病，（c）急性葡萄膜炎，（d）反应性关节炎，（e）炎性肠病

银屑病

既往或现有经医生诊断的银屑病

炎性肠病

既往或现有经医生诊断的Crohn’s病或溃疡性结肠炎，并经过影像学或内镜检查证实

交替性臀部疼痛

既往或现有左右臀部的交替性疼痛

附着点病

既往或现有跟腱或足底筋膜附着处短暂的疼痛或压痛

急性腹泻

关节炎发生前一个月内的腹泻

尿道炎

关节炎发生前一个月内的非淋球菌性尿道炎或宫颈炎

骶髂关节炎

符合以下影像学分级（双侧2—4级或单侧3—4级），0=正常，1=可疑，2=轻微病变，3=中等病变，4=强直

ReprintedfromDougadosM,VanDerLindenS,JuhlinR,etal.TheEuropeanSpondylarthropathyStudyGrouppreliminarycriteriafortheclassificationofspondylarthropathy.ArthritisRheum1991;34:

1218-1227,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

风湿热的诊断标准a

主要表现

次要表现

支持前期链球菌感染的证据

心脏炎

多关节炎

临床

关节痛

咽拭子培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性或链球菌抗体滴度升高

舞蹈病

发热

环形红斑

实验室检查

皮下结节

急性期炎性指标升高

血沉

C-反应蛋白

PR间期延长

a如果有支持前期A组链球菌感染的证据加上两条主要表现，或一条主要表现加两条次要表现则提示很可能存在急性风湿热。

ReprintedfromSpecialWritingGroupoftheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKavasakiDiseaseoftheCouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,AmericanHeartAssociation:

Guidelinesforthediagnosisofrheumaticfever;Jonescriteria,updated1992.JAMA1992;168:

2069-2073,withpermission.

手、髋及膝的骨关节炎的分类和报告标准

手骨关节炎分类标准，传统模式a

髋骨关节炎的分类标准，传统模式a

手疼痛或发僵

加上

以下几项中的三或四项：

10个被选关节中有两个或两个以上的骨性肥大

两个或两个以上DIP骨性肥大

三个以下MCP肿胀

10个被选关节中至少有一个关节变形

a10个被选关节是指第二和第三远端指间关节（DIP），第二和第三近端指间关节，及双手的第一腕掌关节。

这一分类方法的敏感性是94%，特异性是87%。

MCP=掌指关节。

ReprintedfromAltmanR,AlarconG,AppelrouthD,etal:

TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritisofthehand.ArthritisRheum1990;33:

1601-1610,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

髋部疼痛

加上

以下三条中至少两条：

ESR＜20mm/hr

影像学发现股骨或髋臼的骨赘

影像学发现关节间隙狭窄（上方、轴向和/或中间）

a这一分类方法的敏感性是89%，特异性是91%。

ESR=红细胞沉降率（魏氏法）。

ReprintedfromAltmanR,AlarconG,AppelrouthD,etal:

TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritisofthehip.ArthritisRheum1991;34:

505-514,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

膝的特发性骨关节炎分类标准a

临床和实验室检查

临床和影像学发现

临床表现b

膝关节痛加上九项中至少五项：

年龄〉50岁

僵硬时间<30分钟

骨摩擦音

骨性压痛

骨性肥大

不能触及关节发热

ESR<40mm/hr

RF<1:

40

SFOA

敏感性92%

特异性75%

膝关节痛加上三项中至少一项：

年龄〉50岁

僵硬时间<30分钟

骨摩擦音

+

骨赘

敏感性91%

特异性86%

膝关节痛加上六项中至少三项：

年龄〉50岁

僵硬时间<30分钟

骨摩擦音

骨性压痛

骨性肥大

不能触及关节发热

敏感性95%

特异性69%

aESR，血红细胞沉降率（魏氏法）；RF，类风湿因子；SFOA，滑液检查支持OA（清亮，粘稠，或白细胞计数<2000/mm3）。

b临床应用中常用的是六条中符合四条，它的敏感性是84%，特异性是89%。

ReprintedfromAktnabRmAschE,BlochG,etal.Developmentofcriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritis:

classificationofosteoarthritisoftheknee.ArthritisRheum1986;29:

1039-1049,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

急性痛风性关节炎的分类标准

A.关节液中存在特征性的尿酸盐结晶，或

B.通过化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含有尿酸盐结晶，或

C.符合以下所列12条临床表现、实验室检查及X线表现中的6条：

1.急性关节炎发作一次以上

2.在一天内炎症发展至高峰

3.单关节炎

4.可观察到关节变红

5.第一跖趾关节疼痛或肿胀

6.包括第一跖趾关节的单侧侵犯

7.包括跗关节的单侧侵犯

8.可疑的痛风石

9.高尿酸血症

10.一个关节内的非对称性肿胀（影像学）

11.皮层下的非破溃性囊肿（影像学）

12.在关节炎症发作期间的关节液微生物培养阴性

摘自：

WallaceSL,RobinsonH,MasiAT,etal:

Preliminarycriteriafortheclassificationoftheacutearthritisofprimarygout.ArthritisRheum1977;20:

895-900,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

系统性红斑狼疮的分类标准a

标准

定义

1.颧部红斑

遍及颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟

2.盘状红斑

隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕

3.光过敏

病史中有或医生发现日光照射后引起皮肤的异常反应，产生皮疹

4.口腔溃疡

口腔或鼻咽部无痛性溃疡，经医生证实

5.关节炎

非侵蚀性关节炎，累及两个或以上外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液

6.浆膜炎

a）胸膜炎—病史中有胸痛、胸膜摩擦音或证实存在胸腔积液

或

b）心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液

7.肾脏病变

a）尿蛋白定量〉0.5g/24小时，或定性〉（+++）

或

b）细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型

8.神经系统异常

a）抽搐—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱

或

b）精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱

9.血液系统异常

a）溶血性贫血—－伴网织红细胞增多；或

b）白细胞减少—－两次或以上检测<4000/mm3；或

c）淋巴细胞减少—－两次或以上检测<1500/mm3；或

d）血小板减少—－在未用抗血小板药物的情况下检测<100，000/mm3；

10.免疫学异常b

a）抗-DNA抗体：

抗双链DNA抗体滴度异常；或

b）抗-SM抗体：

存在抗SM核抗原的抗体；或

c）抗磷脂抗体阳性，基于

（1）血清中IgM或IgG型抗心脂抗体的水平异常，

（2）用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或（3）梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实

11.抗核抗体

用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外那些可能引起“药物诱导性狼疮”综合症的药物作用

a该分类包括11条标准。

用于临床研究分类时，某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。

b1997年对标准10进行了最新的修改。

摘自：

TanEM,CohenAS,FriesJF,etal.The1982revisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupuserythematosus（SLE）.ArthritisRheum1982;25:

1271-7,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

摘自：

HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeofRheumatologyrevisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupuserythematosus[letter].ArthritisRheum1997;40:

1725,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

系统性硬化（硬皮病）的分类标准a

A.主要标准

近端皮肤硬化：

手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。

皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干（胸部和腹部）。

B.次要标准

1.指（趾）端硬化：

皮肤改变仅局限于手指

2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失：

缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩

3.双侧肺底纤维化：

胸部X线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影，以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。

肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。

a用于临床试验、人口普查及其它研究中的疾病分类时，如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断系统性硬化（硬皮病）。

这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。

摘