肛肠科临床诊疗指南设计.docx

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肛肠科临床诊疗指南设计

肛肠科临床诊疗指南目录

1、痔

2、肛裂

3、直肠、肛管周围脓肿

4、肛瘘

5、直肠脱垂

6、直肠息肉

7、肛管、直肠损伤

8、先天性巨结肠

9、肛管及肛门周围恶性肿瘤

10、结肠癌

11、直肠癌

12、克罗恩病

13、溃疡性结肠炎

痔

【概述】

痔是外科常见的多发病。

痔是肛垫（肛管血管垫）支持结构、血管丛及

动静脉吻合支发生的病理改变和（或）异常移位。

痔的主要临床表现是出血和脱出，可伴发排便困难，可发生血栓、绞

窄、嵌顿。

痔的分度：

1．工度便时带血、滴血或喷射状出血，便后出血可自行停止，无痔脱出。

2．Ⅱ度常有便血，排便时有痔脱出，便后可自行还纳。

3．Ⅲ度偶有便血；排便或久站、咳嗽、劳累、负重时痔脱出，需用手

还纳。

4．Ⅳ度偶有便血；痔脱出，不能还纳。

外痔是直肠下静脉属支在齿状线远侧表皮下静脉丛病理性扩和血栓形成，

外痔的主要临床表现是肛门不适、潮湿不洁，如发生血栓形成及皮下血肿有剧痛。

混合痔是痔通过丰富的静脉丛吻合支和相应部位的外痔静脉丛相互融

合。

混合痔的主要临床表现是痔和外痔的症状可同时存在，严重时表现为环

状痔脱出。

【临床表现】

1．便血是痔及混合痔最常见的症状。

便血一般发生于排便过程中，

无疼痛感，血色鲜红，可呈滴血、喷射状或便纸上染血，与粪便不相混，便后

出血自行停止。

常因粪便干燥、饮酒、进食刺激性食物及劳累而诱发便血。

反

复便血有时可引起贫血。

2．痔脱出Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度痔可脱出肛门外。

3．疼痛或不适是外痔和混合痔的常见症状，血栓性外痔伴有剧烈疼痛。

痔一般无疼痛，但伴有感染、糜烂和血栓形成或绞窄、嵌顿时，即可出现疼

痛或不适。

4．瘙痒、溢液由于痔脱出及括约肌功能减退，黏液溢出至肛门刺激

周围皮肤，引起瘙痒甚至肛门周围皮肤湿疹。

【诊断要点】

1．肛门视诊有无痔脱出，肛门周围有无湿疹，有无静脉曲性外痔、

血栓性外痔及赘皮。

2．蹲位检对有痔脱出的病人，应在排便后立即观察脱出的痔，并

记录脱出痔的部位、大小和有无出血、痔黏膜有无糜烂、溃疡。

3．肛门镜检查可以看清痔的部位、大小、数目和痔表面黏膜有无

出血、糜烂。

4．鉴别诊断重要的是与直肠占位性病变鉴别，因两者临床表现相似，

也可同时发生。

因此必须常规行直肠指检，必要时行直肠、乙状结肠硬镜或纤

维肠镜检查，以免漏诊。

【治疗方案及原则】

无症状的痔无须治疗。

有症状的痔治疗目的重在消除、减轻痔的主要症

状，而非根治。

解除痔的症状应视为治疗效果的标准。

医生应根据病人情况、

本人经验和设备条件，采用相应的非手术或手术治疗。

1．一般治疗包括多饮水，多进食膳食纤维，保持大便通畅，防治便秘

和腹泻，温热坐浴，保持会阴清洁等。

2．非手术治疗工、Ⅱ度痔以非手术治疗为主，包括局部用药（栓剂、

软膏、洗剂）、改善局部血管丛静脉力的口服药、硬化剂注射治疗及各种物

理疗法，如激光治疗、微波治疗、远红外治疗、铜离子电化学治疗、冷冻、等

离子治疗等。

3．手术治疗主要适用于Ⅲ度、Ⅳ度痔、混合痔及包括外痔血栓形成

或血肿在的非手术治疗无效者。

不论采用何种手术方法，均应尽量保留病变

不严重的肛垫，注意避免术后出血、肛门狭窄、肛门功能不全等并发症。

肛裂

【概述】

肛裂是齿状线以下肛管皮肤全层裂开所形成的慢性溃疡，好发于肛管后正

中线，其方向与肛管纵轴平行，长约0．5～1cm，呈梭形或椭圆形，有剧痛，

愈合困难。

【临床表现】

1．疼痛肛裂的主要症状是排便时肛门有烧灼样或刀割样疼痛，排便后

由于括约肌痉挛又产生剧痛，持续时间较长。

2．便秘肛裂引起的排便时及排便后疼痛常使病人惧怕排便而致便秘，

便秘又加重肛裂，形成恶性循环。

3．出血排便时肛裂溃疡面受损，常有少量出血，鲜红色，覆盖于粪便

表面或沾染便纸，偶有滴血，大出血者少见。

【诊断要点】‘

1．肛门视诊将肛门皮肤向两侧分开，可见“三联症”，即肛管皮肤纵向

梭形溃疡，基底较深，肛裂下缘有皮垂（哨兵痔），上缘齿状线处有肛乳头肥

大。

2．明确肛裂后不宜做肛门直肠指检和肛门镜检查，以免引起难以忍受的

剧痛。

【治疗方案及原则】

1．非手术治疗

（1）多进食蔬菜、水果和富含膳食纤维的食物，保持大便松软、通畅，口

服缓泻剂，防治大便干燥。

（2）局部温水坐浴，保持局部清洁，缓解括约肌痉挛。

（3）局麻下适当用力使肛管逐渐扩至4～5指，并维持5分钟，解除肛

门括约肌痉挛。

但要注意，扩肛轻则无效，过重可导致肛门失禁。

（4）必需时给予镇静剂或止痛药止痛。

2．手术治疗

（1）肛裂切除术：

在局麻或鞍麻下，将肛裂下缘皮垂（哨兵痔）、肥大的

肛乳头、肛裂溃疡及周围不健康的组织全部切除，必要时切断部分外括约肌皮

下部及浅部。

（2）括约肌切断术：

在局麻下行侧位括约肌切断术，解除括约肌痉

挛引起的剧痛。

直肠肛管周围脓肿

【概述】

直肠肛管周围脓肿是指直肠肛管组织或其周围间隙的感染，发展成为

脓肿。

多数脓肿在穿破或切开后形成肛瘘。

任何年龄均可发生。

直肠肛管周围脓肿大多起源于肛管直肠壁感染如肛窦炎等，也可经淋巴

传播或肛周毛囊皮脂腺发生感染形成脓肿。

粪便尖锐异物刺破肛管直肠壁而

引起周围组织的感染，也可形成肛周脓肿。

肛管直肠周围软组织被肛提肌和盆

筋膜分为若干间隙，脓肿也常位于这些间隙，如坐骨直肠窝脓肿、黏膜下脓

肿、骨盆直肠窝脓肿和皮下脓肿。

肛管直肠周围被丰富的血管、淋巴、脂肪等疏松组织包绕，而这些组织被

肛提肌、筋膜及肌束分隔成不同的间隙：

骨盆直肠周围间隙、直肠后间隙、直

肠黏膜下间隙、坐骨肛管周围间隙、肛管后间隙、肛门皮下间隙。

而在一般情

况下，以肛提肌为界分为肛提肌上间隙和肛提肌下间隙。

1．肛提肌上间隙分为骨盆直肠周围间隙、直肠后间隙、直肠黏膜下间隙。

①骨盆直肠周围间隙：

位于骨盆与直肠之间，形如倒位圆锥形，底向上，左右

各不互通，上方为盆腔腹膜，外下方为肛提肌及其上筋膜，侧为直肠，前方

男性为前列腺、膀胱，女性为子宫及阔韧带，后方为骶骨。

②直肠后间隙：

位

于肛尾韧带上方，腹膜下方，前为直肠，后为骶骨。

此间隙感染后炎症常向两

侧骨盆直肠间隙扩散，也可向下穿过肛提肌及肛尾韧带向坐骨肛管周围间隙及

肛管后间隙扩散。

③直肠黏膜下间隙：

位于齿状线上方黏膜与环形肌之间。

2．肛提肌下间隙分为坐骨肛管周围间隙、肛管后间隙和肛门皮下间隙。

①坐骨肛管周围间隙（坐骨直肠间隙）：

位于坐骨与肛管之间，形如圆锥形，

底向下，尖向上，左右各一可互通。

上侧壁为肛提肌及其下筋膜、外括约肌

深部、浅部及括约肌；外侧壁为闭孔肌筋膜；前壁为会阴浅横肌筋膜；后

壁为臀大肌及骶结节韧带；底部为肛门周围皮下筋膜。

②肛管后间隙：

是位于

肛尾韧带下方、括约肌后方与外括约肌之间的间隙。

此间隙发生脓肿时常受

括约肌的牵拉及粪便的挤压，可向两侧坐骨肛管间隙及皮下间隙扩散，常呈

低位马蹄铁形肛瘘，向上扩散的机会不多。

③肛门皮下间隙：

位于肛门周围皮

下筋膜与外括约肌皮下部之间。

【临床表现】

1．肛门周围脓肿

（1）位于肛门两侧边缘。

（2）全身感染症状不明显。

（3）局部持续跳痛，排便时加重。

局部红肿、发硬、压痛，后期出现波动

感，有波动后可自行破溃形成肛瘘。

（4）穿刺抽出脓液。

2．坐骨直肠窝脓肿

（1）位于坐骨直肠间隙。

（2）局部剧痛，全身症状明显，寒战、发烧、乏力等。

（3）排尿困难及肛门部有坠胀感。

（4）患侧肛门旁肿胀及触痛。

（5）指诊检查：

患侧明显触痛，有饱满及波动感，穿刺抽出脓液。

（6）白细胞计数增高。

‘

3．黏膜下脓肿

（1）位于直肠黏膜下和肌层结缔组织。

（2）脓肿较小，全身症状不明显。

（3）肛门部有不适感。

（4）指诊检查：

直肠壁有卵圆形突起，有触痛及波动，破溃后形成瘘。

4．骨盆直肠窝脓肿

（1）位于骨盆直肠间隙。

（2）全身感染症状明显，发热、乏力，头痛等。

（3）排尿困难及肛门部有坠感。

（4）指诊检查：

直肠前壁饱满，有波动感及明显触痛，穿刺抽出脓液。

（5）白细胞计数增高。

【诊断要点】

同上。

【治疗方案及原则】

1．全身症状明显者，应予卧床休息。

2．控制感染选用抗生素，肌注射或静脉滴注。

3．局部热敷或热坐浴。

4．脓肿形成后切开引流，在切开前应先行穿刺，抽出脓液后，再按穿刺

的部位和深度行切开并放置引流管。

近年有人主行一次性切开引流手术，但

必须掌握好适应证。

5．术后应坚持用1：

5000高锰酸钾溶液坐浴及换药，防止皮肤过早愈合。

肛瘘

【概述】

肛瘘是肛管（很少是直肠）与肛门周围皮肤相通的感染性管道，常为肛管

直肠周围脓肿切开术后或自行破溃的后遗症，可反复发作、长年不愈。

肛瘘由

三部分组成，即原发性口、瘘管道及继发性外口。

根据瘘管与肛管直肠环的

关系可以分为高位或低位肛瘘；根据瘘管的多少分为单纯性肛瘘和复杂性肛

瘘；现在较常用的是根据肛瘘与括约肌的关系而分为4类：

1．括约肌间肛瘘；

2．经括约肌肛瘘；

3．括约肌上肛瘘；

4．括约肌外肛瘘。

肛瘘大多为化脓眭细菌感染，少数为先天|生、结核、克罗恩病和癌肿所引起。

【临床表现】

1．多数病人有肛管直肠周围脓肿切开引流或自行破溃史。

2．如瘘管外口暂时封闭，则重新出现局部红、肿、热、痛等肛管直肠周

围脓肿的症状，并可再次破溃流脓。

3．肛瘘外口经常有分泌物排出，可引起肛门周围皮肤湿疹、瘙痒。

【诊断要点】

1．有上述临床表现。

2．肛门视诊观察瘘外口的位置、数目、距肛缘的距离，以及瘘外口周

围有无红肿、分泌物。

3．肛管直肠指检自瘘外口至肛管可扪及条索状物，即瘘管，挤压瘘管

时可见脓性分泌物从瘘外口溢出，并有疼痛。

4．肛门镜检查肛瘘的口常在肛隐窝，局部可有充血、水肿，有时可

见分泌物。

5．注射亚甲蓝可先将白纱布置人肛管，再从瘘外口注入亚甲蓝，以

了解瘘口的大概位置。

6．探针检查用软质探针从瘘外口插入，可以探明瘘管的走行及瘘口

的位置。

7．瘘管造影对高位或复杂性肛瘘可以用碘油或泛影葡胺做瘘管造影，

以了解瘘管的走行及其与邻近脏器的关系。

【治疗方案及原则】

1．非手术治疗包括局部理疗、热水坐浴，只适用于脓肿形成初期及术

前准备。

2．手术治疗

（1）挂线疗法：

用于单纯性高位肛瘘。

手术在局麻或鞍麻下进行，先明确

瘘管与括约肌的关系，然后再挂线。

（2）瘘管切开术：

用于单纯低位肛瘘。

手术在局麻或鞍麻、骶麻下进行，

将瘘管全部切开，切除瘢痕组织，通畅引流。

（3）肛瘘切除术：

用于单纯低位肛瘘，将瘘管全部切除直至正常组织。

切

除瘘管后遗留的创面，一般以开放换药为原则。

简单的表浅性低位肛瘘，瘘管

切除后可考虑将创口一期缝合。

（4）对于复杂性肛瘘，需合并应用几种手术方法，如先使之成为单纯性肛

瘘，再用挂线疗法处理。

直肠脱垂

【概述】

直肠脱垂是指肛直肠甚至乙状结肠下端肠壁黏膜或全层向下移位。

仅有直

肠黏膜脱出至肛门口外称不完全脱垂，直肠全层脱出至肛门口外称完全性脱

垂。

肛管及直肠脱垂常见于儿童及老年，女性多于男性，儿童型多在5岁前逐

渐消失，可以自愈。

成年型只要产生脱垂的因素存在，脱垂将逐渐加重。

长期

脱垂将会导致肛门括约肌松弛、节制功能障碍及阴部神经损伤，产生大便失

禁。

肛管及直肠脱垂的发生机制尚不完全明了，目前主要有滑动疝学说和肠套

叠学说。

其解剖病理改变主要包括：

1．肛提肌分离；

2．Doug1as陷凹加深；

3．直肠与骶骨分离；

4．乙状结肠冗长；

5．肛门括约肌松弛。

【临床表现】

1．直肠脱垂病人均有缓慢的发病史，早期时仅在排粪时有包块自肛门

脱出，便后可自行回缩。

随着病情的发展，因肛提肌缺乏收缩力，则需用手帮

助回复。

严重者在咳嗽、喷嚏、用力或行走时亦可脱出。

2．肛门溢液由于肛门节制功能障碍和脱垂而致肛门溢液，并可致肛门

周围皮肤湿疹、瘙痒等症状的发生。

3．疼痛如未能及时复位，脱垂肠段可以发生水肿、绞窄、嵌顿甚至有

坏死的危险，则有疼痛、肛门部酸胀、下坠感。

【诊断要点】‘

1．肛门视诊及蹲位检令病人蹲位做排便动作时，不完全脱垂：

可见直

肠下端黏膜脱出，直肠黏膜呈“放射状"皱襞，脱垂部由两层黏膜组成。

完全

性脱垂：

直肠甚至乙状结肠下端全层脱出，直肠黏膜皱襞呈环状，脱垂部由两

层肠壁组成。

黏膜表面还可见充血、水肿、溃疡等。

2．肛管直肠指检可感括约肌松弛无力，直肠壶腹可以触及折叠黏膜，

柔软且上下活动。

3．直肠镜检直肠有折叠的黏膜，并可发现黏膜充血、水肿等。

【治疗方案及原则】

1．非手术治疗

（1）治疗直肠脱垂的诱因，如营养不良、包茎、慢性便秘、咳系善雩a

压升高的因素，发生直肠脱垂时即时回复。

（2）硬化剂注射治疗，适用于不完全性脱垂或（和）较轻的完垒宴篾垂．

于脱垂处直肠黏膜下或直肠周围注射1周，使直肠与周围组织粘连匡毛：

2．手术治疗成人完全性直肠脱垂以手术治疗为主。

（1）直肠悬吊固定术：

Ripstein手术、直肠悬吊于骶骨、直肠前璧手叠

术。

（2）脱垂肛管直肠切除术：

经会阴直肠乙状结肠切除术、前切除术、三，=

缩小术。

直肠息肉

【概述】

直肠息肉是指直肠黏膜脚样突起物突出黏膜，凡未确定其病理性质前统称为息肉。

【临床表现】

约半数以上直肠息肉并无临床症状，常在普查或者当发生并发症时才被发

现，其主要症状如下：

1．肠道刺激症状腹泻或排便次数增多，严重者可出现水、电解质失衡．

如有感染可见黏液血便和里急后重。

2．便血可为不同程度的便血，一般出血量不多，血色较红，常附着在

粪便表面，有时粪便有沟槽。

出血量较多者可直接便鲜血或血块，亦有大便滴

血。

3．较大、有蒂的息肉可随排便而脱出肛门外，可伴有黏液便或黏液血便。

【诊断要点】

1．直肠指检是检查距肛门7～8cra以直肠息肉最简便可靠的方法，触

及硬结是息肉恶变的可靠指标。

2．直肠、乙状结肠镜镜检是检查直肠息肉最主要的方法。

可观察息肉

的数目、位置、大小、形态，并可钳取组织活检。

如疑有结肠息肉，应行纤维

结肠镜检查或钡剂灌肠X线检查。

3．病理学检查息肉活检或切除标本的病理诊断结果，对确定进一步堇

疗方案至关重要。

同一息肉不同部位的病理诊断可能不一，故应取材于多处或

多次取材，最好将息肉全部切除送检。

标本应及时正确地固定并做好标记．使

病理医生能辨认标本的头部、基部和切缘。

【治疗方案及原则】

1．小于1cm者不作活检直接作摘除，检查近端结肠并进行随访。

2．1CITl直径息肉、活检证实为腺瘤者，则切除息肉并检查近端结肠，定

期随访。

3．如为非新生物息肉，不作进一步处理或随访（增生性或炎性息肉），幼

年性息肉病按新生物息肉处理。

4．直径大于2cm的绒毛状广基腺瘤不宜经结肠镜分块切除，宜采用手术

切除。

位于腹膜返折以上者，应按直肠癌手术处理。

位于腹膜返折以下者，可

经肛或经骶行局部切除。

5．如X线、钡灌肠发现者则作结肠镜检，摘除息肉检查近段结肠以排除

同期息肉。

6．息肉摘除者3年复查1次，息肉未全摘除以及广基腺瘤者，随访时间

应提前。

如3年随访阴性者，可改为5年后再随访。

7．如大的扁平息肉不能镜摘除者，则行手术。

8．如在镜下切除完全的息肉伴有重度或高度不典型增生（原位癌），3

年随访1次，随访阴性以后则改为5年。

9．结肠镜下摘除恶性腺瘤性息肉者（包括浸润性癌），根据摘除状况进一

步处理。

如全部切除者若切缘阴性，分化中或高，无淋巴管及血管浸润，则

经镜摘除即可。

若未肯定完整切除，有小淋巴管及血管浸润，应施行外科

手术。

10．对有家族史者，如黑斑息肉病、家族性腺瘤样息肉病及遗传性非息肉

性结直肠癌等，要作为特殊筛检对象进行随诊。

肛管、直肠损伤

【概述】

肛管、直肠损伤多由外伤所引起，有时只是腹膜外损伤，重者可伤及腹腔

，常有其他脏损伤或骨折，并发症多，可造成肛门、肛管和直肠狭窄及肛

门失禁。

【临床表现】

肛门、直肠的损伤症状，因损伤的轻重、部位和直肠及血管损伤是否广泛

而有所不同，常见的症状是疼痛。

凡腹膜损伤，有下腹疼痛，以后有腹膜炎

症状和体征；腹膜外损伤，疼痛不如腹膜损伤严重，一般无腹膜炎症状和体

征。

如有骨盆骨折、膀胱和尿道破裂时，耻骨部可有疼痛。

直肠有尿，尿

有血及粪便，尿道损伤有尿外渗，另外常有出血和休克，发生感染，可形成脓

肿和蜂窝组织炎。

【诊断要点】

肛管损伤容易诊断，直肠损伤则诊断较难，早期诊断和及时处理十分重

要。

根据病史和刺入异物的大小、形状、方向、出血、污染等情况，以及受伤

体位和姿势，再结合局部体征和指检等检查，可以进行诊断。

【治疗方案及原则】

1．保守治疗

（1）纠正休克：

肛门直肠损伤后，因失血过多可出现休克，表现为四肢厥

冷，冷汗淋漓，甚至不省人事，脉微弱。

静脉滴注升压药物，输血、输液补充

血容量，以纠正休克。

如有血管损伤、出血不止者，在运用药物治疗的同时应

及早止血，不能等待纠正休克后才进行止血手术。

（2）防治感染：

由于损伤可继发感染，出现发烧、局部红肿疼痛、脉数。

对于肛门直肠损伤，不应等待发生感染时才进行治疗，而应及早预防感染的发

生。

因此，可以在损伤发生后尽早选用抗生素进行治疗。

此外，还应重视破伤

风和气性坏疽的预防注射。

2．局部治疗肛门直肠损伤后，若继发感染，除进行治外，还应配合

外治。

伤口可用复方紫草油纱条或油纱条换药引流，若伤口肉腐脓多，换药时

可掺以渴龙奔江丹，待腐去新生，创面肉芽鲜嫩，则用生肌散或生肌玉红膏换

药收口。

伤口周围红肿发炎明显，可用金黄散外敷，肛门可注入九华膏，或

放人九华栓以清热解毒、生肌止痛。

3．手术治疗早期手术，可防止腹膜炎或腹膜外间隙感染，减少并发症

和死亡。

直肠上段在盆底腹膜反折之上，下段则在反折之下，它们损伤后的表现是

不同的。

如损伤在腹膜反折之上，其临床表现与结肠破裂基本相同。

如发生在

反折之下，则将引起严重的直肠周围感染，但并不表现为腹膜炎。

直肠损伤

后，直肠指检可发现直肠出血，有时还可扪到直肠破裂口。

腹膜直肠损伤破裂时，应及早进行剖腹手术，仔细检查腹腔有无其他

脏器合并损伤，并注意有无腹膜外直肠损伤。

肠壁破裂可作二层翻缝合修

补；如已有明显的腹膜炎现象，或者认为肠壁的缝合不可靠时，则应在肠壁修

补处旁侧放置引流条，引流盆腔，一般不需要进行结肠造瘘术。

但在战时或损

伤严重且合并膀胱、尿道、骨盆等损伤，或软组织有广泛创伤时，常需进行横

结肠或乙状结肠造瘘术。

同时，用生理盐水冲洗结肠和直肠，并采用适当的造

瘘方法，使粪便完全不流人远端结肠，以利于控制感染。

如果合并膀胱破裂

时，除作修补术外应留置导尿管，或作耻骨上膀胱造瘘术。

腹膜外直肠破裂时，创伤局部需行充分的初期扩创术，在会阴部尾骨的一

侧作切口，向前切开直肠周围筋膜，才能显露直肠创伤部，达到直肠周围区域

充分引流。

可将直肠壁破裂缝合，创口以凡士林纱布填充引流。

由于病人多有

严重感染，引流极为重要，创口宜开放。

如损伤过于广泛，不可能缝合肠壁

时，则需作结肠造瘘术。

如果伤后就诊较晚，直肠周围已有感染时，应作彻底

切开，以利引流；严重感染时可考虑作结肠造瘘术，使粪便改道直至伤口愈

厶

口。

肛门和肛管损伤，在早期应按软组织创伤的处理原则，进行清创缝合或引

流。

并应尽可能地保留组织，以免日后发生变形或狭窄；更不可切除括约肌或

再增加损伤，要尽可能修复肛门括约肌。

如已有感染，则应予以充分引流。

伤

口愈合后，必要时应及时作扩肛治疗，防止狭窄。

如发生肛门失禁和瘢痕性狭

窄，可以行整复手术。

先天性巨结肠症

【概述】

先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，

在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。

男婴较女婴为多，男女之比为

3～4：

1，且有家族性发病倾向。

先天性巨结肠是由于胚胎发育期在病毒感染、

代紊乱、胎儿局部血运障碍等因素作用下，造成肠壁神经节细胞减少或发育

停顿，或神经节细胞变性，致使远端无神经节细胞的肠段呈痉挛、狭窄状，形

成功能性肠梗阻。

90％以上的病变发生在直肠和乙状结肠远端部分。

病变的肠

段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，形成功能性梗阻，粪便不能通过病变肠段或

通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠。

随着时间的推移，

肠管狭窄段上方因粪便积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。

【临床表现】

1．胎便排出延迟，顽固性便秘。

正常新生儿几乎全部在生后24小时排

出第一次胎粪，2～3天排尽。

患儿由于胎粪不能通过狭窄肠道，首先出现

的症状为胎粪性便秘，生后不排胎粪，胎粪开始排出及排空时间均推迟。

约

90％的病例出生后24小时无胎粪排出。

一般在2～6天即出现部分性甚至

完全性低位肠梗阻症状，开始呕吐，次数逐渐增多，以至频繁不止，呕吐物含

胆汁或粪便样液体。

80％的病例表现为全腹胀，部分病例可极度膨胀，可见肠

型，腹部皮肤发亮，静脉怒，有时肠蠕动明显，听诊肠呜音亢进。

可压迫膈

肌，出现呼吸困难。

肛门指诊可觉出直肠括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚感。

新生儿直肠的平均长度为5．2cm，因此示指常可达移行区，并能感到有一缩窄

环。

此外指诊时可激发排便反射，当手指退出时有大量粪便和气体随手指排

出，压力极大，呈爆炸式排出。

如用盐水灌肠也可排出大量粪便和气体，症状

即缓解。

缓解数日后便秘、呕吐、腹胀又复出现，又需洗肠才能排便。

由于反

复发作，患儿多出现体重不增、发育较差。

少数病例可有几周的缓解期，有正

常和少量的间隔排便，但以后终于出现顽固性便秘。

2．营养不良、发育迟缓长期腹胀、便秘可使患儿食欲下降，影响营养

的吸收。

粪便淤积使结肠肥厚扩，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪

便的肠袢及粪石。

3．巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时

期。

其病因尚不明确，一般认为长期远端梗阻、近端结肠继发肥厚扩、肠壁

循环不良是基本的原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态

反应体质而产生小肠结肠炎。

也有人认为是细菌和病毒感染所引起，但大便培

养多无致病菌生长。

结肠为主要受累部位，黏膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎

症侵犯肌层后可表现为浆膜充血、水肿、增厚，腹腔有渗出，形成渗出性腹

膜炎。

患儿全身情况突然恶化，腹胀严重，呕吐，有时腹泻，由于腹泻及扩大

的肠管大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，若不及时治

疗，死亡率较高。

【诊断要点】

1．病史及体征90％以上的患儿生后36～48小时无胎便，以后即有顽

固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便。

常有营养不良、

贫血和食欲不振。

腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空

虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩段方触及大便。

2．X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。

钡剂灌肠侧位和前后

位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡

剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩肠段的肠壁呈

锯齿状表现，新生儿时期扩的肠管多于生后半个月方能对比见到。