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常见肾脏疾病地诊断标准

 

常见肾脏疾病的诊断标准

 

原发性肾小球疾病

原发性肾小球疾病临床分型:

 

(一)急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)

1.起病焦急,病情轻重不一。

2.一般有血尿(镜下及肉眼血尿),蛋白尿,可有管型尿(如红细胞管型、颗粒管型等)。

常有高血压及水钠潴留症状(如水肿等),有时有短暂的氮质血症。

B超检查双肾无缩小。

3.部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史,多在感染后1-4周发病。

4.大多数预后良好,一般在数月内痊愈。

(二)急骤进行性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)

1.起病急,病情中,进展迅速,多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。

2.一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等,也常有高血压及迅速发展的贫血,

可有肾病综合征表现。

3.肾功能损害呈进行性加重,可出现少尿或无尿。

如病情未能得到及时、有效的控制,

常于数周至数月内需以替代疗法延长生命。

(三)慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎)

1.起病缓慢,病情迁延,临床表现可轻可重,或时轻时重。

随着病情发展,可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。

2.可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项(如血尿或蛋白尿)或

数项。

临床表现多种多样,有时可伴有肾病综合征或重度高血压。

3.病程中可有肾炎急性发作,常因感染(如呼吸道感染)诱发,发作时有类似急性肾

炎之表现。

有些病例可自动缓解,有些病例出现病情加重。

(四)隐匿性肾小球疾病(无症状性血尿或蛋白尿)

1.无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史,肾功能基本正常。

2.无明显临床症状、体征,而表现为单纯性蛋白尿或(和)肾小球源性血尿。

3.可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。

4.以轻度蛋白尿为主者,尿蛋白定量<1.0g/24h,但无其它异常,可称为单纯性蛋白尿。

以持续或间断镜下血尿为主者,无其它异常,相差显微镜检查尿细胞以异常为主,可称为单纯性血尿。

(五)肾病综合征

1.大量蛋白尿(>3.5g/24h);

2.低蛋白血症(血清白蛋白<30g/h);

3.明显水肿;

4.高脂血症。

上述四条,前两者为必要条件。

 

常见原发性肾小球疾病的诊断标准

 

急性感染后肾小球肾炎

 

1

 

急性感染后肾小球肾炎(简称急性肾炎)是一种常见的肾脏病。

急性起病,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿及氮质血症为常见临床表现。

这是一组临床综合征,又称之为急

性肾炎综合征。

本病有多种病因,以链球菌感染后急性肾炎最为常见。

短期内发生血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压等典型病例,严重时呈肺淤血或肺水肿,即可诊断为急性肾炎综

合征;发病前1-3周咽部感染或皮肤病感染史、有关链球菌培养及血清学检查阳性、血清补

体下降、CIC上升等,可在临床帮助确诊本病。

临床表现不明显者,须连续多次尿常规检查,根据尿液典型改变及血补体动态改变作出诊断。

仅有链球菌感染史而尿液检查基本正常者,必要时需做肾穿刺活检。

 

表1

引起急性肾炎综合征的主要疾病

疾病

前驱

潜伏期

临床过程

全身多

低补体血症

其他特殊化验检

感染

系统受

急性链球菌感

1-3周

自限

有(8周内恢

抗链“O”升高

染后肾炎

复)

急性病毒感染

数日至

轻、可自限

后肾炎

数周

感染性心内膜

反复发作

血细菌培养阳性

炎后肾炎

可有自限

IgA肾病及非

数小时

反复发作

IgA肾病时血IgA

IgA系膜增生

至数日

升高

性肾炎

IgA-FN聚合物升

系膜毛细血管

1-3周

持续性进

有(40%左

性肾炎

右,持续)

急进性肾炎

可有

1-3周

急骤恶化

可有

狼疮性肾炎

可有

1-3周

持续进展

有(狼疮活

抗核、双链DNA、

反复发作

动时)

SM抗体阳性

过敏性紫癜肾

可有

1-3周

反复发作

IgA-FN聚合物升

可有自限

 

急进性肾炎

 

成都肾康肾病研究院专家提出“急进性肾炎”为一组病情发展急骤、由蛋白尿、血尿迅

速发展为无尿或少尿急性肾功能衰竭、预后恶劣的肾小球肾炎。

本病的病理改变特征为肾小

球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着,故又称为新月体型肾炎。

这组疾病发病率虽然较低,但及

时的诊断、充分的治疗可有效地改变疾病的预后。

因此,临床需引起高度重视。

呈急性肾炎

综合征的表现(急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿)而以严重的血尿、突出的

少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。

凡怀疑本病者应尽早肾活检,如50%肾小

球有大新月体诊断则可成立。

表2三型急进性肾炎的鉴别要点

抗基底膜抗体型免疫复合物介导型微量免疫球蛋白沉积型

(Ⅰ)(Ⅱ)(Ⅲ)

 

2

 

免疫病

IgG沿GBM线条状沉

IgG及补体颗粒状沉积

阴性或微量IgG沉积

理特点

光、电

肾小球炎症反应轻,无

严重肾小球细胞增生及渗出,

肾小球节段性坏死,无蛋

镜特点

电子致密物

伴广泛蛋白沉着及电子致密物

白沉着及电子致密物

临床特

见于20-30岁及50-70

肾病综合征较多见,有些病人有

乏力、体重下降、发热、

岁二个高峰年龄,贫血

前驱感染性疾病

肌痛等全身症状较重,多

较突出(小细胞性)

见于中、老年人

血清学

抗肾小球基底膜抗体

循环免疫复合物(+)冷球蛋

ANCA(+)

特点

(+)

白血症、低补体血症

 

肾病综合征

 

Christian于1932年应用肾病综合征这一名称来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋

白尿,及其相应的一组临床表现。

本病的最基本的特征是大量蛋白尿。

“大量”蛋白尿是一

个人为的界线,历史上各国、各医院有不同的界线,目前我国的定义为≥3.5g/(1.73m2·24h)。

常伴有低白蛋白血症(≤30g/L)、水肿、高脂血症。

肾病综合征是肾小球疾病的常见表现,

但许多肾小球疾病并没有这一表现[2]。

成都肾康肾病研究院专家谈肾病综合征的诊断标准是:

①尿蛋白≥3.5g/(1.73m2·24h);

②血浆白蛋白≤30g/L;③水肿;④高脂血症。

其中①②两项为诊断所必需。

对于肾病综合征的分类首先根据病因分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继

发性肾病综合征。

继发性肾病综合征的原因很多,常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变、系

统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。

一般于小儿应着重除外遗传性

疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征;中青年则应着重除外结缔组织

病、感染、药物引起的继发性肾病综合征;老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。

成都肾康肾病研究院专家谈引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种,以微小病变肾

病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶节段性硬化五种临床-

病理类型最为常见[3]。

其中于儿童及少年以微小病变肾病较多见;于中年以膜性肾病多见。

微小病变性肾病是一组以肾小球上皮细胞足突融合为特点的、临床以单纯性肾病综合征

为表现的疾病。

由于其光镜下肾小球基本正常,而近端肾小管上皮细胞脂肪变性,所以曾称

之为“类脂性肾病”。

对于幼儿及青少年骤然起病的单纯性肾病综合征均应考虑到本病的可

能。

对于糖皮质激素呈快速(数周内)迅速反应者更提示本病的可能性。

确诊需肾活检病理

诊断。

系膜增生性肾小球肾炎是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多

为主要特征的病理类型。

根据其免疫病理可将其分为IgA肾病(以IgA沉积为主)及非IgA

系膜增生性肾炎。

非IgA系膜增生性肾炎是我国最常见的原发性肾小球疾病,该型肾炎在临床上可表现

为隐匿性肾小球疾病(无症状性血尿或(和)蛋白尿)、慢性肾小球肾炎及原发性肾病综合

征。

青少年患者,隐袭起病(无前驱感染者)或急性发作(有前驱感染者)。

临床表现多样

化,呈肾病综合征者也常伴血尿(包括肉眼血尿)。

血清IgA不高,补体C3正常。

有上述表

现者应考虑此病。

确诊需肾活检,在光镜检查确定MsPGN后,还需靠免疫病理检查除外IgA

肾病,并应根据光镜下病理改变程度将此型肾炎分为轻、中、重度,以便指导治疗及判断预

后。

IgA肾病为一免疫病理学诊断名称。

1968年由Berger和Hinglais首次提出。

IgA肾病是

 

3

 

一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以

IgA

为主的颗粒样沉积,

临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。

又可称为

Berger′s病,伴系膜IgA(/IgG)沉积

的肾小球肾炎、IgA系膜肾病。

我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的

26%~34%。

IgA肾病可发生在任何年龄。

80%的患者在

16~35

岁之间发病。

10

岁以前

50岁以后不

常见。

性别比例各国报道不同,日本男女比例为

2:

1,北欧及美国则为

3:

1甚至6:

1,我

国约为3:

1。

青年男性或有镜下血尿和(或)无症状性蛋白尿患者,发生咽炎同步血尿,

从临床上应考虑IgA肾病的可能。

但确诊

IgA肾病必须有肾活检免疫病理检查,并结合临

床除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非

IgA

系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病及过敏性紫

癜肾炎等疾病。

局灶、节段性肾小球硬化

特指一类原发性肾小球疾病,其病变仅累计部分肾小球及肾

小球毛细血管袢的部分小叶的硬化性病变。

临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现,

于出现慢性进展性肾功能损害,

终至慢性肾功能衰竭。

其肾脏病理检查为肾小球硬化,

病变

主要和首先影响近髓质部位的肾小球,

最终导致广泛硬化,肾功能衰竭以至死亡。

当肾病综

合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时,

临床上应怀疑本病。

肾活检有助明确

诊断。

其特点是局灶、节段肾小球硬化及相应肾小管间质的局灶性改变,以及

IgM

和C3在

肾小球病变部位的团块状沉积。

膜性肾病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点。

临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿表现,

是成年人肾病综合征的主要原因。

成人肾病综合

征者,特别是年龄在35岁以上隐袭起病、病情发展缓慢者要考虑到本病的可能性。

确诊靠

肾活检病理诊断,但需除外继发性膜性肾病,方能确诊为原发性膜性肾病。

系膜毛细血管性肾炎

的共同特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张,

故又称之为膜增生性肾炎或膜性及增生性混合性肾炎。

又由于本组病变中一部分患者系膜基

质扩张、将肾小球分割成为若干小叶区,

故又称为分叶性肾炎。

临床上本组病人常表现为肾

病综合征伴血尿、高血压及肾功能损害,

并于部分病人伴有持续性低补体血症,

故又称为低

补体性慢性肾炎。

根据电子致密物的沉着部位及基地膜病变的特点可进一步区别为三型,

型病理改变特点见下表:

3

系膜毛细血管性肾炎各型病理改变特点

基底膜的特点

系膜区病

电子致密物沉着部位

免疫复合物成

发生率

变程度

基底膜增厚,呈双

++++

内皮下及系膜区

IgG、C3、C1q、

65%~

轨征

C4、备解素

75%

基底膜增厚,致密

+~++

基膜内(条状带)及系膜

C3为主,IgG常

20%~

层内条带状沉着物

区,偶见上皮下(呈驼峰

30%

状)

基底膜增厚,呈双

+~+++

内披霞、上皮下及系膜区

C3为主,IgG可

少见

轨征伴钉突

有可无

 

本病的诊断依据病理检查。

但临床上以下列线索提供疑诊之处:

持续性无选择性蛋白尿

(或肾病综合征)伴多形态严重变形红细胞血尿,持续性低补体血症,及与肾衰程度不平行的贫血,如伴有部分脂肪萎缩更应怀疑本病。

 

慢性肾小球肾炎

 

4

 

慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)是多种原因、多种病理类型组成员发于肾小球的一组疾病。

临床特点为病程长,可以有一段时间的无症状期,

呈慢性进行性病程。

尿常规检查有不同程

度的蛋白尿、沉渣镜检常可见到红细胞,

大多数患者有程度不同的高血压和肾功能损害,

疗困难,预后较差。

典型的慢性肾炎诊断不难,一般为青年男性多见,起病缓慢病情迁延。

凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)

、水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能

损害均应考虑此病。

在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,

临床上可诊断为慢性

肾炎。

隐匿性肾小球肾炎

隐匿性肾小球肾炎也称为无症状血尿或(和)

蛋白尿,患者无水肿、高血压及肾功能损

害,而仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球病。

对单纯性血尿患者(仅有血尿而无蛋白尿),需做相差显微镜尿红细胞形态检查和

(或)

尿红细胞容积分布曲线测定,以鉴别血尿来源。

此外,应除外由于尿路疾病(如尿路结石、

肿瘤或炎症)所致血尿。

确属肾小球源性血尿,又无水肿、高血压及肾功能减退时,即应考

虑此病。

以反复发作的单纯性血尿为表现者多为

IgA肾病。

诊断本病前还必须小心除外其

他肾小球疾病的可能,如系统性疾病(狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎)

、Alport综合征的早期

和薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期等。

应依据临床表现、家族史和实验室检查予以

鉴别,必要时需依赖肾活检方能确诊。

对无症状蛋白尿患者,需做尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质,

必要时应作尿

本周蛋白检查或尿蛋白免疫电泳。

只有确定为肾小球性蛋白尿,

且患者无水肿、高血压及肾

功能减退时,才能考虑本病诊断。

在作出诊断前还必须排除功能性蛋白尿

(仅发生于剧烈运

动、发热或寒冷时)、体位性蛋白尿(见于青少年,直立时脊柱前凸所致,卧床后蛋白尿消

失)等生理性蛋白尿,也需小心排除其他原发性或继发性肾小球疾病的早期或恢复期。

必要

时需肾活检确诊。

 

肾小管疾病

 

肾小管酸中毒

 

慢性肾小管性酸中毒是由于近端肾小管对HCO3-的在吸收障碍或(和)远端肾小管的血

液和管腔液间不能建立正常的pH梯度所引起的一组临床综合征,主要表现是:

①代谢性高氯性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。

特发性者早期无肾小球功能障碍,多有家族史,故为先天缺陷,继发性者可见于许多种肾脏或全身疾病。

出现AG正常的高血氯性酸中毒、低血钾症、化验尿中可滴定酸或(和)NH4+减少,尿pH>6.0,远端肾小管性酸中毒诊断即可成立。

如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。

出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,化验尿中

-

HCO增多,近端肾小管性

3

酸中毒诊断即可成立。

对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验,

患者口服或静脉滴注碳酸氢钠

-

后,HCO>15%即可诊断。

3

 

5

 

间质性肾炎

 

间质性肾炎是一组常见病,以肾间质炎症及肾小管损害为主,而无原发性肾小球和肾血管损害的肾脏病变,又称肾小管-间质性肾炎。

根据病程可分为急性和慢性两大类。

 

急性肾小管-间质性肾炎(AIN)

 

急性肾小管-间质性肾炎有多种原因引起,起病急骤,主要病变为肾间质的炎性细胞浸

润,肾小管呈不同程度的退行性变伴肾功能不全,简称急性间质性肾炎。

肾小球和血管大多

数正常或轻度病变。

急性间质性肾炎一般不包括以下两种情况:

①严重的肾小球肾炎伴发的

间质性炎症;②由于局部的缺血、或毒物对肾脏的直接毒害引起的急性肾小管坏死伴有明显

的肾间质浸润。

据病因可分为药物过敏性AIN、感染相关性AIN及病因不明的特发性AIN。

药物过敏性AIN的临床诊断依据为:

①有过敏药物使用史;②全身过敏反应;③尿检查异常:

无菌性白细胞尿(包括嗜酸性白细胞尿)可伴白细胞管型,镜下血尿或肉眼血尿,轻

度至重度蛋白尿(常为轻度蛋白尿,但非类固醇抗炎药引起者蛋白尿可达重度);④于短期

内出现进行性肾功能减退:

近端和(或)远端肾小管功能部分损伤及肾小球功能损害。

B超

示双肾大小正常或偏大。

凡具备以上①②及③和(或)④者,临床诊断可以成立。

对可疑病

例,需要肾活检确诊,并可了解间质损害类型和程度,有助于制定治疗方案及判断预后。

特发性AIN以非少尿型急性肾衰为突出表现。

凡女孩或成年女性发生急性非少尿型急性

肾衰,有轻至中度蛋白尿、糖尿、血沉加快及高球蛋白血症,且无病因可寻时,应警惕特

发性急性间质性肾炎,如并发眼色素膜炎时可诊断为肾小管-间质性肾炎-眼色素膜炎综合

征。

确诊必须做肾活检病理检查。

 

慢性肾小管-间质性肾炎(CIN)

 

慢性肾小管-间质性肾炎是一组以小管(萎缩)和间质(细胞浸润和纤维化)病变为突

出表现的疾病,相应的肾小球及血管病变较轻微。

临床上,特别是疾病早期,以肾小管功能

损害为主要表现,而不是大量蛋白尿;至疾病后期则表现为慢性进展性肾功能衰竭。

临床发

展过程愈隐匿,其病变间质纤维化的程度也愈严重。

其诊断依据为:

①长期滥用镇痛药病史,

累积量>1~2kg;②有间质性肾炎与肾乳头坏死的临床表现;③尿中发现脱落的坏死肾乳

头组织;④静脉肾盂造影见肾乳头坏死的环影;⑤肾活检呈慢性肾小管-间质性炎症伴肾小

球硬化。

 

泌尿系统感染性疾病

 

尿路感染

 

广义来说,尿路感染(简称尿感)是指尿路内有大量微生物繁殖而引起的尿路炎症,可

 

6

 

以有或者没有临床症状。

根据致病微生物的不同,

尿感可分为细菌性和真菌性尿感等。

但以

细菌性尿感为最常见,临床上尿感这个术语,指的是尿路的细菌性感染。

凡是有真性细菌尿者,

均为尿感。

真性细菌尿临床上可由清洁中段尿定量培养测知。

据临床症状的有无,尿感可分为有症状的尿感和无症状细菌尿,

无症状细菌尿是指病人有真

性细菌尿而无尿感的临床症状,

是一种无症状尿感;既有真性细菌尿又有临床症状者称为有

症状尿感。

根据感染发生部位,

尿感可分为上尿路感染和下尿路感染,

前者为肾盂肾炎,后

者主要为膀胱炎。

肾盂肾炎又可分为急性和慢性。

根据有无尿路功能上或解剖上的异常,

尿

感还可分为复杂性尿感和非复杂性尿感。

复杂性尿感指伴有尿路梗阻、

尿流不畅、结石、尿

路先天性畸形及膀胱输尿管返流等解剖和功能上的异常,

或在慢性肾脏实质疾病基础上发生

的尿感。

非复杂性尿感则无上述情况。

根据尿感是初发还是再发,

可分为初发(首次发作的)

尿感和再发性尿感。

后者又可分为复发和重新感染。

尿感的诊断不能单纯依靠临床症状和体征,

而要依靠实验室检查。

凡是有真性细菌尿者,

均可诊断为尿感。

真性细菌尿是指:

①膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长;

②到尿细菌定量培

养≥105/ml;③清洁中段尿定量培养≥

105/ml。

但如临床上无尿感症状,则要求二次中段尿

培养,结果细菌数均≥105/ml,且为同一菌种,才能确定为真性细菌尿。

1985年第二届全国

肾脏病学术会议讨论通过的

尿感诊断标准为:

①正规清洁中段尿(要求尿停留在膀胱中

4~

6小时以上)细菌定量培养,菌落数≥

105/ml。

②参考清洁离心中断尿沉渣白细胞数

>10个

/HFP,或有尿路感染症状者。

具备上述①②可以确诊。

如无②则应再做尿细胞计数复查,如

仍≥105/ml,且两次的细菌相同者,可以确诊或③做膀胱穿刺尿培养,如细菌阳性(不论菌

数多少),亦可确诊。

④未有条件做尿菌培养计数,可用治疗前清晨清洁中段尿(尿停留在

膀胱中4~6小时以上)正规方法的离心尿沉渣革兰染色找细菌,如细菌

>1个/油镜视野,

结合临床尿感症状,亦可确诊。

⑤尿细菌在104-5

个/ml

之间者,应复查,如仍为104-5

个/ml,

需结合临床表现或作膀胱穿刺尿培养来确诊。

必须指出,有明显急性膀胱刺激症的妇女,

尿

中有较多白细胞,如中段尿含菌数

>102/ml,亦可疑诊为尿感,并等待培养报告。

无症状细菌尿又称隐匿性细菌尿,是一种隐匿型尿路感染,

即指病人有真性细菌尿而无

任何尿路感染症状,常在健康人群中进行筛选、

或因其他肾脏疾病做常规尿细菌学检查是发

现。

无症状细菌尿可以由症状性尿感演变而来,

即症状性尿感自然或经治疗后症状消失,

仅留有细菌尿,并可持续多年。

有些细菌尿者,可以无急性尿感既往史,此外,在尿路器械

使用后发生的和在慢性肾脏疾病的基础上发生的尿感,常常无明显症状。

无症状细菌尿的致病菌多为大肠杆菌,

菌尿可为持续性,有时会自动消失,但常为消失

与复现交替。

病者可长期无症状,尿常规也无明显异常。

在病程中亦可间歇出现急性尿感症

状。

在无症状细菌尿患者中,出现症状性尿感的发病率及肾功能减退、

肾疤痕形成,均明显

高于正常人群。

如果尿路解剖或功能上无缺陷,

一般不会发生肾功能不全。

但在下列情况下,

无症状细菌尿易导致肾损害:

原有各种慢性肾脏病,糖尿病,妊娠,留置导尿管,尿路梗阻

及婴幼儿患者。

婴幼

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