左侧颞叶爆米花样改变脑海绵状血管畸形.docx

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左侧颞叶爆米花样改变脑海绵状血管畸形

病史：

患者，女，35岁，因抽搐行MRI检查发现。

如图1-5（1为T2WI轴位，2为T2FLAIR轴位，3为T1WI轴位，4为T1WI增强轴位，5为T1WI增强矢状位）

图1

图2

图3

图4

图5

基础影像解剖：

图6

图7

图8

图6-8所示为正常颅脑T2WI轴位及T1WI轴位、矢状位，可见左侧颞叶（绿色箭头）、岛叶（蓝色箭头）、第三脑室（黄色箭头）。

图1

图2

图3

图4

图5

图1-5所示T2WI、FLAIR、T1WI、T1WI增强轴位及矢状位可见左侧颞叶脑实质内见爆米花样混杂信号影，以等T1稍长T2信号为主，增强呈轻度强化，边缘见低信号环，为含铁血黄素环。

以T2WI轴位最明显。

影像诊断：

左侧颞叶海绵状血管畸形。

分析思路：

本例病变位于幕上脑实质内，呈爆米花样混杂信号影，边缘低信号含铁血黄素环，明确诊断海绵状血管畸形。

脑静脉畸形可见车轮状细小血管影汇入粗大引流血管，最终汇入小脑幕下静脉，形似水母头状，本例可以排除。

脑动静脉畸形可见供血动脉、血管巢、粗大引流静脉，本例可以排除。

硬脑膜动静脉畸形为动脉与硬脑膜静脉直接交通，其特征性表现为硬脑膜静脉扩张多发流空血管影，本例可以排除。

最后结果：

脑海绵状血管畸形。

知识巩固：

脑海绵状血管畸形

1.临床表现：

也称为海绵状血管瘤。

最为常见的脑血管畸形。

病理上由不成熟血管密集排列形成蜂窝状肿物，畸形血管之间无脑组织。

好发年龄20-50岁。

多无症状，部分患者以抽搐就诊。

2.影像表现：

CT可见边缘清楚的等或稍高密度影，呈结节或条样钙化。

增强无强化或轻微强化。

可合并出血呈高密度影及占位效应。

MRI典型表现为爆米花样混杂信号，T2WI及T2*WI见病灶周围含铁血黄素低信号环，合并出血显示血肿信号及水肿。

增强可强化。

鉴别诊断：

1.脑动静脉畸形：

最常因为出血引起临床症状的脑血管畸形。

病理为脑动脉与静脉直接交通，两者之间形成结构紊乱的畸形血管，称为血管巢。

镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞浸润及结缔组织增多。

20-40岁多见。

临床多脑出血、抽搐、神经功能障碍、脑积水就诊。

影像表现：

幕上脑实质多见，CT可见等密度或稍高密度影，1/3有钙化，可因出血、钙化密度不均，增强见多发迂曲走行血管影，可见供血动脉、血管巢及粗大引流静脉。

MRI：

T2WI可见迂曲走行血管流空信号影，增强明显强化，可以看到相对细小供血动脉、多发紊乱细小血管影组成的血管巢、粗大的引流静脉走向静脉窦。

2.硬脑膜动静脉瘘：

动脉与硬脑膜静脉的直接交通。

以幕下后颅窝多见。

供血动脉多为硬脑膜动脉，少部分为软脑膜动脉，瘘口位于硬脑膜。

临床表现包括头痛、杂音、脑积水等。

好发于40-60岁。

病理分型分为5型。

影像表现：

CT平扫可无异常，或显示迂曲扩张的静脉呈稍高密度影，增强可见明显强化血管；CTA显示病变血管更加清晰。

MRI可见扩张静脉交通于静脉窦，硬脑膜静脉呈多发迂曲扩张小血管影，MRA可以观察到相对细小的供血脑膜动脉。

3.脑静脉畸形：

又称静脉血管瘤、发育性静脉异常，多为静脉引流畸形，一般无动脉成分。

病理上病灶由静脉和脑组织间隔组成。

可发生于任何脑组织。

临床多无异常表现，多为偶尔发现。

影像表现：

MRI可见车轮状排列细小静脉汇入迂曲相对粗大的血管，后期汇入皮质静脉、静脉窦或室管膜下的脑室静脉，也可称为水母头征象。

病例小结：

本例主要讲述脑海绵状血管畸形的临床表现、病理特征及影像特点，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。