中国肺动脉高压诊治临床路径(2023版）解读.pptx

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中国肺动脉高压,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,诊治临床路径（2023版）解读,2,3,4,5,6,1,PH的定义及分类,疑诊PH,PH筛查,PH确诊,明确PH病因,PH的诊断流程,目录CONTENTS,7,8,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,转诊,肺动脉高压PH是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征,其致死率致残率高当前数据表明,全球约1%的成年人患有PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%,PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题2022年中国心血管病医疗质量报告显示,我国PH的知晓率诊断率和治疗率均不理想,特别是在基层医疗机构中,医疗技术力量不足综合管理意识薄弱转诊机制不完善等问题普遍存在,PH规范化诊疗水平亟待提高。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,本文主要内容涵盖了PH的诊断流程治疗策略随访管理和双向转诊机制等,强调规范性可操作性和可及性,将循证医学证据与基层实践特点相结合,总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验,对相关学科如心血管呼吸风湿免疫肝病等领域的日常诊疗实践均具有较强的指导意义。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的定义及分类,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的定义及分类,肺,1.1PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变,导致肺动脉压力增高,右心扩张,出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征其血液动力学定义指:

在海平面静息状态下,经右心导管检查RHC）测定的平均肺动脉压mPAP）20mmHg（1mmHg=0.133kPa）根据动脉楔压PAWP）和肺血管阻力PVR）将PH分为毛细血管前性PH单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH（表1）,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的定义及分类,1.2PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制临床表现血液动力学特点以及治疗的不同分为五类（表2）。

PH临床分类中,第二类左心疾病所致PH最常见,占PH人群中65%80%,为毛细血管后性PH第一三四类为毛细血管前性PH;第五类较为罕见,可以是毛细血管前性PH或毛细血管后性PH,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,疑诊PH,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,疑诊PH,对于有下列症状体征和心电图X线胸片异常的患者需要疑诊PH,尤其是有PAH或慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）危险因素的患者。

症状体力下降乏力活动气短心悸晕厥咯血和胸痛声音嘶哑干咳双下肢肿胀腹胀纳差少尿或无尿等。

体征呼吸频率增快,脉搏频数细小,紫绀;P2亢进分裂,左侧第2肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音肺动脉区舒张期杂音三尖瓣区收缩期杂音;颈静脉充盈或怒张肝肿大腹水下肢水肿等。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,心电轴右偏或矢状轴偏移:

QRS电轴90或不确定;右心室肥厚:

V1导联R/S1,同时RV10.5mV;RV1+SV51mV;,完全性或不完全性右束支阻滞:

V1导联qR或rSR;右胸导联V14和下壁aVF导联ST段压低和（或）T波倒置。

心电图心电图可见:

肺型P波;,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,疑诊PH,2.4X线胸片X线胸片可见:

（1）肺动脉段凸出;

（2）右心房室扩大;（3）中心肺动脉扩张,外围纤细2.5危险因素

（1）PAH危险因素:

PAH家族史药物和毒物接触史结缔组织病先天性心脏病门静脉高压人类免疫缺陷病毒感染等。

（2）CTEPH危险因素:

肺栓塞病史血管内永久性装置植入（如起搏器植入中心静脉置管等）炎症性肠病原发性血小板增多症红细胞增多症脾切除抗磷脂抗体综合征大剂量甲状腺素替代治疗和恶性肿瘤,疑诊PH,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH筛查,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH筛查,3.1应用超声心动图估测肺动脉收缩压超声心动图可以无创估测肺动脉收缩压（SPAP）,对PH进行筛查。

当右心室流出道无狭窄时,收缩末期SPAP与右心室收缩压相等或相近,而右心室收缩压=三尖瓣反流压差（4三尖瓣反流速率2）+右心房压力右心房压力通过下腔静脉宽度和吸气塌陷率进行估计（表3）,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH筛查,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,多种原因可能导致三尖瓣反流速率显著低估和高估,造成误诊和治疗不当首先,由于偏心射流导致多普勒信号质量较差或不准确,测量峰值三尖瓣反流速率信号可能发生误差,导致右心室收缩压估计值显著变化其次,部分患者的下腔静脉宽度难以获取,导致右心房压力估计的准确性降低第三,重度三尖瓣反流的患者中,三尖瓣反流速率和右心室收缩压的相关性较差此外,患者无三尖瓣反流时其SPAP无法估测,不能排除PH的存在。

PH筛查,鉴于这些因素,在筛查PH时,不能仅通过三尖瓣反流速率诊断,还需要结合其他超声心动图征象对存在PH的可能性进行分级（图1）,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH筛查,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,3.2超声心动图提示PH患者的病因PH中度或高度可能的患者,应进一步通过超声心动图筛查是否存在左心室收缩或舒张功能不全心脏瓣膜疾病以及先天性心脏病等必要时可考虑行声学造影和经食道超声心动图检查,以明确PH病因。

3.3超声心动图评估PH患者的预后右心室功能不全是PH患者预后的重要指标。

超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离（TAPSE）右心室面积变化分数组织多普勒测定的右心室游离壁应变和三尖瓣环速率三维超声心动图测定的右心室射血分数,以及TAPSE/SPAP比值等。

PH筛查,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,3.4对PH高危人群的早期筛查对于无症状的PH高危人群,如患有系统性硬化症携带BMPR2基因突变一级亲属患有可遗传性PAH（HPAH）或接受肝移植评估,应每年使用超声心动图等工具进行筛查对于具有一定PH风险的人群,如有门静脉高压人类免疫缺陷病毒感染或患有除系统性硬化症以外的其他结缔组织病的患者,当其出现PH相关症状时,应接受超声心动图B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NTproBNP）肺功能或心肺运动试验等进行早期筛查。

PH确诊,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH确诊,4.1右心导管检查RHC是诊断PH的金标准,尤其是PAH和CTEPH,需要通过RHC进行确诊对于合并PH的左心疾病和肺病患者,经基础疾病的优化治疗后,若仍伴有重度PH和（或）右心室功能障碍,建议行RHC。

RHC需要在专业的中心按照标准操作流程进行,采集完整的血液动力学参数（表4）此外,为了进一步了解PH的病因,还需要分部位采血测定血氧饱和度。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH确诊,4.2急性血管反应性试验对于特发性PAH（IPAH）HPAH药物和毒物相关PAH患者首次进行RHC时,应行急性血管反应性试验,以筛选出对钙拮抗剂（CCB）治疗有效的PAH患者急性血管反应性试验药物及用法见表5,当用药剂量达到目标剂量或出现低血压严重心动过缓头晕胸闷四肢麻木等不良反应时应终止试验,复测肺动脉压力心排量等血液动力学参数急性血管反应性试验阳性的标准:

mPAP下降至少10mmHg,且绝对值降至40mmHg以下,心排量升高或维持不变,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,明确PH病因,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,明确PH病因,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,5.1筛查左心疾病左心疾病所致PH是最常见的PH类型,可由射血分数降低射血分数轻度降低和射血分数保留的心力衰竭,以及左心瓣膜性心脏病引起另外,先天性或获得性肺静脉狭窄也可以引起PH对于PH患者,具备下列危险因素的患者应疑诊左心疾病所致PH,如年龄65岁肥胖高血压冠心病糖尿病血脂异常心房颤动左束支阻滞等。

通过完善心电图X线胸片超声心动图心脏CT血管造影心血管介入心脏磁共振成像等检查,有助于明确左心疾病所致PH的诊断,必要时行右心导管检查,PAWP15mmHg考虑左心疾病所致PH。

明确PH病因,5.2筛查肺病和（或）低氧相关疾病慢性阻塞性肺疾病和（或）肺气肿间质性肺疾病,肺间质纤维化肺气肿以及低通气综合征等低氧性疾病容易并发PH5%以上的高原地区（2500m）人群合并低氧相关PH综合临床表现血气分析肺功能（包括通气功能和弥散功能）胸部CT睡眠呼吸监测等检查结果有助于明确肺病和（或）低氧疾病的诊断。

5.3筛查肺动脉阻塞性疾病CTEPH是最常见的亚类,也是肺动脉高压常见原因其他肺动脉阻塞性疾病还包括肺动脉肉瘤其他恶性肿瘤（如肾癌子宫癌和生殖细胞肿瘤）非恶性肿瘤（如子宫平滑肌瘤）大动脉炎先天性或获得性肺动脉狭窄寄生虫（包虫病）等。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,明确PH病因,CTEPH需通过V/Q显像CT肺动脉造影CTPA）RHC和肺动脉造影确诊CTPA可以评估血栓栓塞部位阻塞程度以及右心结构,对于鉴别诊断具有重要价值,但CTPA对肺动脉段以下的栓塞性病变敏感性较差,不能因CTPA阴性而排除CTEPHV/Q显像能较好显示肺动脉段以下血管血流灌注受损情况,是筛查CTEPH的首选方法V/Q显像正常可排除CTEPH,V/Q显像呈肺段分布与通气不匹配的灌注缺损时,考虑诊断CTEPH,但须结合CTPA等影像学检查除外其他肺动脉阻塞性疾病。

CTEPH的诊断标准:

经过至少3个月的规范抗凝治疗;V/Q显像阳性,RHC测定mPAP20mmHgPAWP15mmHg;CTPA或肺动脉造影可见CTEPH特异性诊断征象,包括环状狭窄网状病变缝隙征和慢性闭塞。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,明确PH病因,5.4筛查PAH的相关疾病通过上述检查排除了左心疾病肺病和（或）低氧以及肺动脉阻塞所致PH时,需要收集患者的药物和毒物接触史（表6）,进行血常规血生化甲状腺功能自身抗体人类免疫缺陷病毒抗体以及肝脏超声腹部CT增强扫描等,明确是否存在药物和毒物相关PAH相关因素（包括结缔组织病先天性心脏病门静脉高压人类免疫缺陷病毒感染等）所致PAH以及具有肺静脉或肺毛细血管受累征象的PAH对PAH患者进行基因筛查有助于HPAH的诊断若上述检查未发现PAH原因,患者无家族史或基因检测结果阴性,则诊断为特发性PAH。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,明确PH病因,5.5筛查PH的罕见或少见病因第五类PH是机制未明或多因素所致PH（表2）,常涉及多个系统,可以通过左心衰竭低氧肺动脉阻塞或高心输出量等途径引起在PH病因筛查过程中,如果不能以常见的第二三四类PH的病因解释,需要进一步排查血液代谢及系统性疾病等,防止疾病的漏诊,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的诊断流程,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的诊断流程,PH的诊断流程见图2。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,不同类型的PH治疗策略不同,治疗前需要明确PH的病因及性质以确定治疗方案。

7.1PAH的治疗流程（图3）,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.1.1PAH危险分层PAH明确诊断后需进行危险分层评估病情严重程度,以制定治疗方案;随访中还需要进行动态危险分层,评估疗效是否达到治疗目标,并调整治疗方案简化版危险分层量表根据PAH患者1年预期死亡率分为低危中危和高危,1年预期死亡率分别为20%,具体危险分层量表见表7但值得注意的是,基线时应尽可能获取更多的指标对患者进行综合判断包括心肺运动试验参数（峰值摄氧量二氧化碳通气当量斜率）超声心动图参数（右心房面积TAPSE/SPAP比值有无心包积液）和心脏磁共振成像指标（右心室射血分数心脏每搏指数右心室收缩末期容积指数）等,以便更全面精准地评估PAH病情严重程度,制定个体化的治疗方案,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,在PAH患者随访过程中,四分层模型采用无创指标更方便,较三分层模型更好地反映从基线到随访过程中指标的变化与长期死亡风险因此,建议患者在随访过程中采用四分层模型（表8）,病情需要时应完善右心功能以及血液动力学评估,以指导治疗策略的调整,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,7.1.2一般措施和基础治疗一般措施包括在专业医师指导下进行康复运动育龄期女性避孕接种疫苗社会心理支持以及避免前往高海拔地区等。

基础治疗包括吸氧抗凝利尿和强心等动脉血氧饱和度90%的PAH患者应进行氧疗。

IPAHHPAH药物和毒物相关PAH应在医生的指导下进行个体化抗凝治疗,其他类型的PAH患者不推荐常规进行抗凝治疗常用的抗凝药物为华法林,需定期监测国际标准化比值（INR）,使其维持在23对于存在右心功能不全液体潴留的PAH患者应利尿治疗,以改善患者的症状地高辛可以增加心脏收缩力,改善心排血量,降低快速房性心律失常的心室率,但在PH患者中的长期疗效尚无明确证据,地高辛的一般推荐剂量为0.125mg,1次/d。

PAH患者若不合并左心疾病,不推荐应用血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂受体阻滞剂沙库巴曲缬沙坦钠硝酸酯类药物或伊伐布雷定等。

PH的治疗,特异性治疗CCB急性血管反应性试验阳性的IPAHHPAH药物和毒物相关PAH患者应接受最大耐受剂量的CCB,常用的CCB用法及不良反应见表9,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,未进行或急性血管反应性试验阴性的患者,禁用CCB,否则可能出现低血压晕厥右心衰竭等应用CCB的患者应每36个月进行评估,观察其安全性和有效性如果患者服用最大耐受剂量CCB,WHO功能/级,BNP50ng/L或NTproBNP300ng/L伴血液动力学明显改善,即mPAP30mmHg,PVR4WU,建议继续应用CCB;如果病情改善,但未达到上述标准,应考虑合用靶向药物;如果病情恶化,WHO功能分级/级,血液动力学无明显改善,则逐渐减停CCB,根据危险分层给予靶向药物治疗。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.1.3.2靶向药物急性血管反应性试验阴性的患者需要给予靶向药物治疗目前靶向药物主要针对一氧化氮内皮素和前列环素三条通路,每条通路有不同的作用靶点（表9）,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,无心肺合并症的PAH患者,应根据危险分层采用靶向药物治疗:

低危中危患者口服靶向药物联合治疗,高危患者建议给予包括静脉或皮下用前列环素类似物的联合治疗每36个月随访,低危患者维持原方案;中低危患者予序贯联合不同通路靶向药物治疗,或将磷酸二酯酶-5抑制剂PDE5i）升级为可溶性鸟甘酸环化酶激动剂;中高危高危患者建议给予包括静脉或皮下用前列环素类似物的联合治疗有心肺合并症的患者,建议口服单药起始,定期随访,根据病情给予个体化治疗心脏合并症是指存在与左心室舒张功能不全风险增加相关的疾病,包括肥胖高血压病糖尿病和冠心病等;肺部合并症包括有轻度实质性肺病的体征,常与一氧化碳弥散量降低相关（占预计值的45%）。

应避免同一通路的靶向药物联用,特别是可溶性鸟甘酸环化酶激动剂和PDE5i禁忌联用选择具体药物时需要结合药物相互作用当地医保政策患者经济状况及不良反应等情况来考量。

7.1.4病因治疗

（1）药物和毒物相关PAH:

对于疑似药物和毒物相关PAH患者,应尽快停用相关药物和毒物,中危高危PAH患者可立即进行PAH治疗,低危PAH患者在停用可疑药物和毒物3个月后重新评估,若血液动力学未恢复正常可进行PAH治疗。

（2）结缔组织病相关PAH应在风湿免疫科接受结缔组织病的规范治疗,同时根据危险分层给予PAH靶向药物治疗,尽早达到并维持在低危状态。

（3）先天性心脏病（如房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭）相关PAH无创性检查提示存在明显PH者,必须行RHC评估缺损闭合指征肺循环血流量/体循环血流量1.5的患者,PVR5WU的,建议转诊至PH中心行PAH治疗,36个月后再进行评估艾森曼格综合征缺损矫正术后PAH和小缺损合并PAH的患者根据危险分层进行PAH治疗。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,（4）门静脉高压相关PAH:

应积极治疗基础肝脏疾病,尽早进行肝移植评估mPAP45mmHg是肝移植治疗的绝对禁忌证经PAH靶向治疗后,如果mPAP35mmHg,PVR3WU且右心功能正常,可考虑进行肝移植。

（5）人类免疫缺陷病毒感染相关PAH:

应进行抗逆转录病毒治疗。

（6）具有静脉或毛细血管受累征象的PAH（肺静脉闭塞病或肺毛细血管瘤病）,目前肺移植或心肺联合移植是这类患者长期生存的治疗手段,确诊后应尽早进行移植评估对于不能接受肺移植的患者,可以谨慎使用靶向药物建议起始单药治疗,并密切监测病情变化。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.1.5重症PAH所致右心衰竭的管理重症PAH所致右心衰竭患者死亡率高,需要转诊至专业的PH中心进行监测和治疗监测指标包括血压心率血氧饱和度出入量NT-proBNP肌钙蛋白超声心动图中心静脉压和中心静脉血氧饱和度,必要时可置入漂浮导管监测血液动力学。

识别并积极处理诱发因素如感染心律失常贫血和其他合并症对于重症患者,液体管理极为关键,应维持液体负平衡,减轻右心室前负荷,改善右心室结构和功能低心输出量患者可给予正性肌力药如多巴酚丁胺等,低血压患者需给予升压药物维持各脏器灌注,首选药物是去甲肾上腺素和血管加压素应尽早给予联合靶向药物治疗,包括静脉注射前列环素类药物以降低右心室后负荷,改善右心室结构和功能对于晚期右心衰竭患者,气管插管和有创机械通气存在病情恶化或死亡的高风险,应尽可能避免。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.1.6机械循环支持重症PAH患者如有肺移植或恢复的可能,可考虑外周静脉-动脉体外膜氧合和插入肺动脉和肺静脉或左心房之间的无泵型膜式氧合器。

7.1.7手术及介入治疗球囊扩张房间隔造口术和Potts分流术:

建立心房内分流或左肺动脉至降主动脉分流,可以降低右心的压力,增加左心室前负荷和心排量,但不能降低肺动脉压力,是一种姑息治疗或桥接治疗方法,建议作为经充分内科治疗效果不佳等待肺移植的桥接治疗由于操作过程复杂,死亡风险高,应在有经验的中心进行评估和操作。

肺移植或心肺联合移植:

PAH患者经充分内科治疗后仍处于中高危或高危状态,以及需要静脉应用前列环素药物和已知或可疑肺静脉闭塞病或肺毛细血管瘤病患者建议移植评估目前国际心肺移植协会对于大部分PAH患者推荐双肺移植,由简单先天性心脏病引起的艾森曼格患者可选择双肺移植+心脏缺损修补术或心肺联合移植。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,肺动脉去神经术:

临床研究显示,部分药物治疗反应不佳的PAH患者接受肺动脉去神经术治疗可以改善WHO功能分级运动耐量和血液动力学,但其适应证和长期疗效仍有待进一步证实。

7.1.8随访PAH患者总体的治疗目标是达到并维持在低危状态,因此需要定期复查包括WHO功能分级6分钟步行距离BNP/NT-proBNP超声心动图,必要时行RHC检查,以评估是否治疗达标此外,需要定期关注药物不良反应和合并症情况,监测血常规血生化铁代谢D二聚体甲状腺功能等目前国内PAH患者随访不规律的现象普遍存在,建议病情稳定的患者每36个月随访1次,病情不稳定的患者及时就诊,调整治疗方案。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.2左心疾病所致PH左心疾病所致PH以治疗左心疾病为主目前靶向药物对左心疾病所致PH尚无循证医学证据,甚至可能加重病情,因此,对这类患者不常规推荐应用靶向药物对于重度混合型毛细血管后性PH（如PVR5WU）患者,建议转诊至PH中心,采用个体化治疗策略,密切监测的情况下可考虑应用PDE5i。

7.3肺病和（或）低氧所致PH对肺病和（或）低氧所致PH需优化肺部疾病的治疗,有适应证的患者可行家庭氧疗和无创通气治疗,对于符合条件的肺病合并PH患者应行肺移植评估。

目前靶向药物对肺病和（或）低氧所致PH尚无循证医学证据,甚至可能加重病情建议肺病合并重度PH的患者（如PVR5WU）转诊至PH中心,采用个体化治疗INCREASE研究显示,吸入曲前列尼尔可改善间质性肺病合并PH患者的运动耐量,但长期结果需进一步观察。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.4CTEPH依据CTEPH患者血栓所累及部位病情严重程度以及合并症决定治疗策略。

7.4.1CTEPH的基础治疗血栓复发和溶解不足是CTEPH的重要发病机制,因此,对于CTEPH患者若无抗凝禁忌,需终身抗凝抗凝药物可选择华法林,使INR维持在23。

新型口服抗凝药常作为华法林的替代用于CTEPH的抗凝,但目前缺乏循证医学证据,对于抗磷脂抗体综合征患者建议使用华法林抗凝其他基础治疗还包括家庭氧疗改善心功能和心肺康复等。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.4.2肺动脉内膜剥脱术肺动脉内膜剥脱术PEA）是治疗CTEPH最有效的方法,通过切除肺动脉血栓内膜,可以恢复肺血液动力学和改善活动耐量。

PEA手术适应证:

栓塞部位手术可及,WHO功能分级级,术前PVR3.75WU,无严重合并症,且患者及家属有手术意愿。

PEA相对禁忌证:

血栓位于肺动脉亚段水平,手术部位不可及,严重右心功能不全,严重合并症。

PEA手术必须在有经验的PH中心进行。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.4.3球囊肺动脉成形术对于不能行PEA或PEA术后持续或复发PH的患者,球囊肺动脉成形术（BPA）可改善其血液动力学右心功能和运动耐量经多学科讨论因各种原因不能接受PEA的CTEPH患者,可考虑行BPA治疗BPA相对禁忌证:

肾功能衰竭对比剂过敏严重凝血功能障碍感染性疾病急性期严重心功能不全因各种原因无法配合手术BPA采用分次扩张的方法,根据经验及血液动力学结果,以及患者功能状态决定所需操作次数BPA主要并发症包括肺血管损伤和再灌注性肺损伤,严重者可危及生命,需要在有经验的PH中心进行。

7.4.4药物治疗CTEPH患者肺组织病理检查显示除了阻塞性病变外,未阻塞部位可见类似PAH的肺小血管重构病理学改变这部分患者可能会从PAH靶向药物中获益利奥西呱是目前唯一有CTEPH适应证的靶向药物,可用于不能手术或术后持续或复发的CTEPH患者其他靶向药物虽未获得CTEPH的适应证,但临床研究显示PDE5i内皮素受体拮抗剂和前列环素类似物能改善CTEPH患者运动耐量心功能以及血液动力学,对于无法耐受利奥西呱或严重心功能不全的患者可考虑应用。

医路有你,中国肺动脉高压诊治临床路径（2023版）解读,PH的治疗,7.4.5多模式综合治疗策略CTEPH患者往往同时存在近端病变远端病变和微血管病变,建议转诊至PH中心,通过多学科团队全面评估,采用PEABPA和靶向药物的多模式综合治疗策略,定期随访。

7.5机制未明和（或）多因素所致PH第五类PH涉及多系统疾病,病因复杂,目前缺乏靶向药物治疗的循证医学证据,特别是部分患者表现为毛细血管后性PH,靶向药物会加重病情。

因此,不常