临床执业医师考试血液系统考点出血性疾病.docx

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临床执业医师考试血液系统考点出血性疾病

临床执业医师考试血液系统考点：

出血性疾病

止血机制

（1）血管因素：

当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。

（2）血小板因素：

当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。

（3）凝血因素：

纤维蛋白血栓，达到永久止血。

凝血机制凝血因子

凝血因子中文名称

Ⅰ纤维蛋白原

Ⅱ凝血酶原

Ⅲ组织因子（组织凝血激酶）

Ⅳ钙离子

Ⅴ前加速素

Ⅶ前转变素

Ⅷ抗血友病球蛋白

Ⅸ血浆凝血活酶成分

Ⅹ斯多特-拍劳因子

Ⅺ血浆凝血激酶前质

Ⅻ接触因子

ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子

凝血过程

1）凝血活酶生成阶段：

又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子（Ca2+）、激活的Ⅹ因子（FⅩa）、FV和PF3形成的复合物。

2）凝血酶生成阶段：

结果形成凝血酶。

3）纤维蛋白生成阶段：

结果形成纤维蛋白。

凝血过程的三个阶段简图

抗凝和纤维蛋白溶解机制

（1）抗凝系统

1）抗凝血酶（AT）：

起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FⅩa和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。

2）肝素：

其作用与AT-Ⅲ密切相关

3）蛋白C（PC）系统

4）组织因子途径抑制物（TFPI）

（2）纤溶系统

1）促进纤溶：

纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作用。

2）纤溶酶相关抑制物：

α2-纤溶酶抑制剂（α2PI）、α2抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶的作用。

发病机制分类

1.血管壁功能异常

（1）遗传性：

家族性单纯性紫癜

（2）获得性：

感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜

2.血小板异常

（1）血小板减少：

①生成减少：

再生障碍性贫血、白血病;②破坏过多：

特发性血小板减少性紫癜;③消耗过多：

DIC;④血小板分布异常：

脾大等。

（2）血小板增多：

原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。

（3）血小板功能缺陷：

血小板无力症、尿毒症。

3.凝血异常：

血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC

4.抗凝物质增多或纤溶亢进

5.复合型止血机制异常：

血友病、DIC

实验室检查

1.束臂试验：

正常人不超过10个出血点;超过10个出血点为异常。

临床意义：

束臂试验阳性者可见于：

①血小板减少

②血小板功能异常

③血管壁病变：

过敏性紫癜

④其他：

血管性血友病

2.出血时间（BT）：

超过9分钟为异常

3.血小板计数：

正常参考值（100～300）×109/L

血小板<100×109/L为血小板减少;

血小板<50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血;

血小板<20×109/L时，可有自发出血。

4.血块回缩试验：

血液凝固后1/2～1小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。

血块回缩不良见于：

①血小板减少;

②血小板功能异常;

③凝血因子缺乏;

④纤溶亢进者。

5.试管法凝血时间（CT）：

正常参考值4～12分;<4分为高凝;>12分为低凝。

临床意义：

CT延长见于：

①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时;②抗凝物质增多时;③抗凝药物，如肝素等的应用时。

CT缩短见于：

①高凝状态;②血栓性疾病。

6.激活的部分凝血活酶时间（APTT）：

正常参考值30～45秒，与正常对照相差10秒以上为异常。

临床意义

APTT缩短见于：

DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。

APTT延长见于：

①因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏

②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进;

③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

7.凝血酶原时间（PT）：

正常参考值为11～13秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义;国际标准化比值（INR）为0.8～1.2。

临床意义

PT缩短见于：

口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。

PT延长见于：

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症;

②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期

③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。

8.血浆纤维蛋白原

（1）正常参考值：

2～4g/L。

（2）临床意义：

①增高：

见于糖尿病、急性心肌梗死、风湿热、急性肾小球肾炎、肾病综合征、烧伤、休克、大手术、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤等及血栓前状态、部分老年人等;

②减低：

见于DIC、原发性纤溶症、重症肝炎和肝硬化等。

9.凝血酶时间（TT）：

正常参考值16～18秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。

临床意义：

TT延长见于：

①抗凝血酶Ⅲ（AT～Ⅲ）活性明显增高;②肝素样物质增多;③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多;④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。

10.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）：

正常人应为阴性。

临床意义：

是诊断DIC筛选指标之一。

11.D-二聚体

临床意义：

DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检测是鉴别两者的重要指标。

过敏性紫癜

常见病因

1.感染：

细菌、病毒、如寄生虫感染。

2.食物：

系人体对异性蛋白过敏所致。

3.药物：

抗生素类、解热镇痛药、磺胺类、阿托品、异烟肼

4.其他：

花粉、尘埃

发病机制

是一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常所致的出血性疾病）。

它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血和水肿。

临床上以皮肤紫癜最多见，可伴胃肠道、关节及肾脏等器官的症状本病是一种全身性血管性疾病。

临床表现

本病多见于青少年，男性多于女性，春秋发病较多。

多数患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。

（1）单纯型（紫癜型）：

为最常见类型。

主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，先发生于下肢，紫癜反复发生、对称分布，略高出皮面，可伴有荨麻疹。

（2）腹型（Henoch型）：

除皮肤紫癜外，尚有消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等，其中腹痛最为常见。

（3）关节型（Schonlein型）：

除皮肤紫癜外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。

多发生大关节，呈游走性、反复性发作，不遗留关节畸形。

（4）肾型：

除皮肤紫癜外，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。

（5）混合型：

皮肤紫癜合并两项或以上其他临床表现。

（6）其他：

少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现相关症状、体征。

实验室检查

（1）毛细血管脆性试验（束臂试验）：

半数以上阳性。

（2）肾功能、尿常规检查：

肾型

（3）粪常规：

腹型

（4）血小板计数、功能及凝血相关检查：

除BT可能延长外，其他均为正常。

诊断

诊断的主要依据：

①发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿;③血小板计数、功能及凝血检查正常;④排除其他原因所致之血管炎及紫癜。

治疗

1.消除致病因素

2.一般治疗①抗组胺药：

氯苯那敏（扑尔敏）;②改善血管通透性药物：

维生素C。

3.糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。

4.对症治疗

5.免疫抑制剂：

环磷酰胺

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP），属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

病因和发病机制

1.免疫因素

（1）急性型多认为是病毒抗原引起

（2）慢性型多认为是免疫性血小板减少

2.肝、脾对血小板的清除作用加强：

脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。

3.雌激素的作用：

雌激素抑制血小板生成

临床表现

1.急性型：

发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。

2.慢性型：

起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。

实验室检查

1.血小板检查：

血小板计数减少

2.出血时间延长，凝血功能均正常。

3.骨髓象：

巨核细胞数量增加，伴巨核细胞成熟障碍，幼稚型增加。

4.血小板相关抗体多数阳性。

诊断

（1）多次化验检查血小板减少。

（2）脾不增大或轻度增大。

（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

（4）需排除继发性血小板减少症。

（5）具备下列5项中的任何一项：

①泼尼松治疗有效

②脾切除治疗有效

③血小板相关抗体阳性

④PAC3阳性

⑤血小板寿命缩短

治疗

血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

1.严重血小板减少（<（10～20）×109/L），应予紧急处理。

（1）血小板成分输注

（2）大剂量免疫球蛋白

（3）糖皮质激素

（4）血浆置换

2.慢性ITP的处理

（1）糖皮质激素：

为首选药物

以泼尼松效果较好

其作用机制为：

①可减少血小板抗体的生成

②降低毛细血管脆性

③刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放

（2）脾切除：

脾切除是治疗本病的有效方法

其作用机制：

①减少血小板抗体的产生

②去除血小板破坏的主要场所

脾切除的指征

①糖皮质激素治疗3～6个月无效者;

②糖皮质激素治疗有效，但发生激素的依赖性;

③对糖皮质激素应用有禁忌者;

④核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

3）脾切除的禁忌证

①患有心脏病等严重疾病不能耐受者

②妊娠期

③年龄小于6岁者（学龄前儿童）

（3）免疫抑制剂治疗：

一般不做首选治疗。

常用药物为长春新碱、环磷酰胺。

其应用指征：

糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳

不能应用糖皮质激素或脾切除治疗者

初治后数月或数年复发者

（4）其他：

达那唑

激素——脾切除——免疫抑制剂

弥散性血管内凝血（DIC）

弥散性血管内凝血（DIC）是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血性综合征。

其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态，并发继发性纤溶亢进。

临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。

弥散性血管内凝血（DIC）

病因

1.感染：

细菌感染最常见，革兰阴性细菌感染。

2.恶性肿瘤与白血病（M3）

3.病理产科：

如羊水栓塞、胎盘早剥

4.外科手术及创伤

5.手术、放疗、化疗及不正常的医疗操作有关。

6.其他内科疾病：

急性坏死性胰腺炎

发病机制

组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶激活

微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍

病因刺激

临床表现

除原发疾病的临床表现外，主要的临床表现有：

（1）出血：

自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血

（2）微血管栓塞：

多见于肾、肺、脑

（3）休克：

微循环衰竭的临床表现

（4）溶血：

微血管病性溶血

诊断

（1）临床表现

1）存在易引起DIC的基础疾病。

2）有下列两项以上临床表现：

①多发性出血;②不能用原发病解释的微循环衰竭或休克;③多发性血管栓塞;④抗凝治疗有效。

（2）实验室检查

①血小板<100×109/L

②纤维蛋白原<1.5g/L或>4g/L

③3P阳性或FDP>20mg/L，或D-二聚体水平升高或阳性

④凝血酶原时间（PT）缩短或延长3s以上（肝病>5s）;APTT缩短或延长10s以上

鉴别诊断

（1）重症肝炎：

肝功能严重受损，主要鉴别点是重症肝炎患者的血浆凝血因子Ⅷ:

C活性一般正常，而DIC患者的血浆凝血因子Ⅷ:

C活性是明显降低。

（2）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：

一般无凝血障碍，血栓性质是以血小板血栓为主，因此与DIC不同。

（3）原发性纤溶亢进：

D-二聚体水平正常，因此与DIC不同。

治疗

1.消除诱因，治疗原发病

2.肝素治疗：

应及早在高凝期使用肝素

肝素治疗适应证：

DIC的高凝期

微血管栓塞

消耗性低凝期患者

当准备应用纤维蛋白溶解抑制剂或补充凝血物质时，因有促凝物质已在血液中发挥作用，也应先用肝素，后给纤溶抑制剂、输血及纤维蛋白原等。

3.抗血小板药：

适用于轻型DIC。

4.补充凝血因子和血小板。

5.抗纤溶治疗：

适用于DIC晚期，继发性纤溶亢进成为出血的主要原因时才可使用。

【例题】急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑

A.补充水与电解质

B.应用抗血小板药物

C.积极抗纤溶治疗

D.及早应用肝素

E.输注全血或血浆

『正确答案』D

【例题】女性.13岁.鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×109/L，出血时间2分，凝血时间正常，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0.40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为

A.再生障碍性贫血

B.急性ITP

C.急性白血病

D.过敏性紫癜

E.慢性lTP

『正确答案』B

【例题】男性，20岁，一周前出现双下肢皮肤紫癜，伴有腹痛、腹泻，肝脾不大，血小板计数150×109/L，出血、凝血时间正常，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常，最可能的诊断是

A.过敏性紫癜

B.单纯性紫癜

C.血小板减少性紫癜

D.因子Ⅺ缺乏症

E.血管性血友病

『正确答案』A