神经外科手册28AVM.docx
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神经外科手册28AVM
28．血管畸形（VascularMalformation）
本章描述的是一组非新生物的中枢神经系统的血管性疾病。
1966年McCormick根据血管畸形的形态及临床意义将其分为四种类型1：
1、动静脉畸形（AVM’s,arteriovenousmalformation）：
见下
2、静脉血管瘤（venousangioma）（见808页）
3、海绵状血管瘤（cavernousangioma）（见810页）
4、毛细血管扩张症（capillarytelangectasia）（见809页）
后三种也见于血管造影隐匿性血管畸形，809页。
列为第5个类型的是直接血管瘘（directfistula），也称动-静脉瘘（A-Vfistula，不是AVM）：
非常少见。
单一或者多发的扩张动脉直接和一个静脉连接而没有畸形团（nidus）。
这类病变都是高血流、高压力。
出血发生率低。
经常更适合做介入神经放射治疗，例子包括：
1．Galen静脉畸形（静脉瘤）：
见791页
2．硬膜AVM；见811页
3．颈内动脉-海绵窦瘘：
见811页
28.1动静脉畸形（AVM）
主要特点：
●扩张的动脉和静脉并有发育不良的血管，没有毛细血管床和中间的神经实质。
●在成人，AVMs是中等到高压力和高流量。
●通常表现为出血，癫痫不常见。
●是先天性病变，出血危险为约每年2-4%。
●可在血管造影、MRI或CT（特别是增强）上显示。
定义
一种动脉血流直接进入引流静脉，而没有中间的毛细血管床的异常的血管聚集。
在“畸形团”（nidus）中不包含有脑实质。
AVMs是先天性病变，可随年龄而增大，并经常从刚出生时的低流量发展成中到成年大流量高压力的病变。
AVMs大体上看似相互缠绕的血管，通常有一相当好的局限的中心“团块”（nidus）以及引流的“红色静脉”（由于静脉血中含有氧合的血）。
脑实质AVMs（相对于硬膜AVMs而言）的分类有：
1．软脑膜
2．皮层下
3．脑室旁
4．联合性
流行病学
患病率：
可能稍大于通常所引用的0.14%。
男性稍多于女性。
是先天性疾病，所以出血的危险是终生的。
与动脉瘤的比较：
AVMs：
动脉瘤的比率在美国是1：
5.3（CT出现以前的资料）。
AVMs确诊时患者的平均年龄是33岁左右，比动脉瘤年轻约10岁3。
60%的AVMs在40岁以前被诊断出（而仅仅26%的动脉瘤在这个年龄段诊断出）。
临床表现
1、出血（最常见）4：
发生率50%（有文献为61%2，动脉瘤为92%）（见下）。
2、癫痫发作：
3、占位效应：
比如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛
4、缺血：
由“盗血”（steal）引起
5、头痛：
少见
6、杂音：
特别是伴有硬膜AVMs时（见811页）
7、颅压增高
8、在儿童所见的症状，通常有大的中线位置的AVM并引流入增大的大脑大静脉（Galen静脉）（即“Galen静脉动脉瘤”，见791页）
A、脑积水合并大头畸形：
由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管。
B、心功能衰竭伴随心脏肥大。
C、前额静脉突起（因为静脉压增加）
出血
出血的高峰期为15-20岁2；每次出血的死亡率为10%，病残率（神经功能缺损）为30-50%。
讨论怀孕期间的出血，见怀孕和颅内出血，795页。
1．82%有明显的脑实质内出血6
2．蛛网膜下腔出血：
见754页
3．脑室内出血
4．自发硬膜下血肿：
见666页。
出血和AVMs大小相关
小的AVMs比大的更趋向于表现为出血7，8，大的AVM以癫痫最常见，这是因为它的大小使其更易累及皮质。
然而，现在认为小的AVM的供应动脉有更高的压力8。
结论：
小的AVMs比大的更致命。
每年和终生出血的危险和再出血：
一个AVM平均出血的危险是每年约2-4%（注意：
出血危险根据AVMs大小而不同，见上），出血的风险和病人剩余寿命之间的关系见等式28-1。
举例说明，如果取每年3%的出血率作为平均数，预测寿命为25年，则结果可见图示的等式28-2。
等式28-1
等式28-2
表28-1表明用等式28-1算出的不同年龄的危险（寿命取自保险年龄表）。
有一研究对有症状的166例AVMs进行较长的随访（平均23.7年）3发现每年明显出血的风险恒定在4%，与AVM是否表现为出血无关，从有临床表现到出血的平均时间为7.7年，每年的死亡率为1%，病残率与死亡率共为2.7%。
以往研究可能由于病例太少7或随访时间太短（平均：
6.5年）2-4，这些研究提出再出血的风险高低依赖于最初的表现是出血（每年3.7%）还是癫痫（每年1-2%）。
出血的风险在儿童或后颅窝AVMs更高。
表28-1终生出血的风险*
发病年龄
估计存活年龄†
终生出血的风险
每年1%风险‡
每年2%风险
每年3%风险
0
76
53%
78%
90%
15
62
46%
71%
85%
25
52
41%
65%
79%
35
43
35%
58%
73%
45
34
29%
50%
64%
55
25
22%
40%
53%
65
18
16%
30%
42%
75
11
10%
20%
28%
85
6
5.8%
11%
17%
*从文献中修改
†根据1992年Metropolitan人寿保险公司的初级寿命表
‡1%的年风险率也列表是由于它适合于动脉瘤的发病率（见766页）
再出血：
在一组报道中出血后的第一年再出血率为6%10，另一组为18%11，10年后每年下降2%。
而在一组大宗报道中每年的出血率为4%，并且与以往表现没有关系。
癫痫发作
患者诊断时的年龄越小，越容易出现抽搐。
20年风险：
10-19岁→44%；20-29→31%，30-60→6%。
曾表现为出血的患者20年的癫痫风险为22%。
没有偶然发现或表现为神经缺损的患者有癫痫发作7。
AVMs与动脉瘤的关系
7%的AVM患者有动脉瘤；75%位于主要的供应动脉（可能是由于血流的增加）7。
这些动脉瘤可分为1-5类，见表28-2。
动脉瘤可在畸形团内或在引流静脉上形成。
当治疗这些并存的病变时，通常先治疗有症状的一个（在可行时，也可一次手术同时治疗两种病变）12。
如果不能明确哪个出血，优先处理的应是动脉瘤。
虽然约66%的动脉瘤在AVM切除后萎缩，但并不总是如此。
在一组病例中，AVMs切除术后，9个合并动脉瘤没有一个破裂或增大12。
表28-2动脉瘤合并AVM的分类*12
类型
动脉瘤的位置
I
II
III
IV
V
同侧主要AVM供应动脉的近端
与AVM有关的对侧主要动脉的近端
浅表供应动脉的远端
深部供应动脉的远端或近端
与AVM无关的动脉上
*除外畸形团内和静脉瘤
诊断
MRI：
1、在T1WI和T2WI上的流空现象
2、供应动脉
3、引流静脉
4、在部分翻转角（flip-angle）上有强度增加（与钙化在T1WI和T1WI信号缺失相鉴别）。
如果在MRI上见病变周围有明显的水肿，可能是肿瘤出血；另一个特点是病变周围有一完整的低密度圈的存在（含铁血黄素的缘故），则提示是AVM而不是肿瘤。
血管造影术：
1、血管的缠绕
2、扩张的供应动脉
3、扩张的引流静脉
并不是所有的AVM在血管造影上可以显影（如血管造影隐匿性血管畸形，809页），甚至海绵状血管瘤和静脉血管瘤也显示不出。
分级：
AVM的Spetzer-Martin分级
表28-3AVM的Spetzer-Martin分级
分级特征
得分
大小
小型（<3cm）
中型（3-6cm）
大型（>6cm）
1
2
3
邻近脑的重要性
不重要
重要
0
1
静脉引流的方式
仅为浅表
深部
0
1
分级等于上表中各点的总和，分为1至5级；不能治疗的病变（通过任何方法：
外科手术、SRS…）归类为6级，切除这些病变时不可避免地会有损伤和死亡。
根据Spetzer-Martin分级的疗效：
Spetzer总结了100例手术病例，其效果见表28-4（无死亡）。
表28-4Spetzer-Martin分级的疗效
分级
人数
无神经缺损
小的神经缺损*
明显神经缺损†
1
23
23（100%）
0
0
2
21
20（95%）
1（5%）
0
3
25
21（84%）
3（12%）
1（4%）
4
15
11（73%）
3（20%）
1（7%）
5
16
11（69%）
3（19%）
2（12%）
*小的神经缺损：
轻度脑干损伤、轻度失语、轻度共剂失调。
†明显神经缺损：
偏瘫、失语加重、同向偏盲。
治疗：
方法选择和每一种方法的赞成与反对意见包括：
1．手术治疗：
AVM的治疗方法之一。
当手术的风险是不能接受的高，可以选择其他的治疗。
A．赞成：
几乎可立即消除出血的危险，癫痫的控制改善。
B．反对：
侵袭性、手术风险、费用（最初的高费用可因治疗有效而抵消或因为并发症而增加）
对于大多数的AVM需手术治疗，其他治疗包括：
2．放射治疗：
A、传统的外放射：
对大约20%或更少的患者有效14，15。
所以没有被认为是有效的治疗。
B、立体定向放射外科（SRS）：
对于一些小的病灶（小于或等于2.5~3cm）,深部AVM（见立体定向放射外科，509页）。
1．赞成：
如同门诊治疗、非侵袭性、逐渐减少AVM的血流、不需恢复时间。
2．反对：
需要1-3年的时间起效（在此期间有出血的风险），限于小的病变。
3．血管内治疗：
比如栓塞（见下）
A．赞成：
协助手术，也可能协助SRS。
B．反对：
其本身永久性闭塞AVM通常不彻底，诱导急性血液动力学改变，可能要求多种治疗。
在治疗AVMs时应该考虑的问题：
1．合并动脉瘤：
在供血血管、引流静脉或畸形团内。
2．血流量：
高或低。
3．患者年龄。
4．既往出血的病史
5．大小和畸形团的界限
6．介入神经放射医师能提供的信息
7．患者的全身身体状况。
栓塞
常作为初步治疗，栓塞协助手术或SRS。
其本身治疗普通的AVMs通常不彻底（可能以后再通），然而，作为血管瘘的首选治疗是有效的（见804页）。
可能也适合治疗Galen静脉动脉瘤和软膜瘘。
拴塞材料：
1．N-丁基-氰基丙烯酸酯（NBCA）：
已应用
2．异丁基-2-氰基丙烯酸酯（IBCA）：
不再应用
3．固体颗粒：
不适合AVM。
如果颗粒小，它们可穿过而到静脉系统；如果太大，它们堵塞一些供血动脉，而最终会形成其他供血血管（因目的为闭塞畸形团，而不是供血动脉）
治疗的时机和技术考虑
手术前应用时，等待3-30天后再手术（如果症状加重，等待患者恢复）。
当SRS前应用时，等待大约30天（栓塞后当时血管造影通常看起来较好，可能造成部分AVM残留在设计的照射靶点之外）。
避免在栓塞混合物中应用放射不透明物质，因为它可使在做SRS计划时几乎无法使用CT。
风险
Berenstein’s分析了一组病例（1985-90）所产生的风险见表28-5。
表28-5AVM栓塞的风险
风险
%
死亡*
1-2%
严重损伤
1.5%
轻度损伤
9%
短暂损伤
11%
栓塞后第一时间出血
3%
栓塞后再出血
7%
新
升级会员 