第二篇肝脏疾病.docx

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第二篇肝脏疾病

　第二章　肝脏疾病——知识点密集！

第一节　肝硬化

　　　　大纲要求

（1）病因和发病机制

（2）病理改变

　　（3）临床表现

　　（4）并发症

　　（5）辅助检查

　　（6）诊断与鉴别诊断

　　（7）治疗

　　　　肝硬化核心知识点——“326”（TANG）

　　3——3个病理改变：

肝细胞广泛变性、坏死；肝组织弥漫性纤维化及假小叶形成；残存肝细胞结节性再生

　　2——2大主要临床表现：

肝功能损害、门脉压力增高

　　6——6个并发症：

消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、水电解质紊乱、感染和原发性肝癌

　　　　一、病因和发病机制

病因致病因素及其机制

病毒感染乙型、丙型或与丁型肝炎病毒重叠感染

酒精中毒乙醇及其中间代谢产物（乙醛等）的毒性作用及炎症反应引发酒精性肝病，进一步发展

胆汁淤积持续肝内、外胆管阻塞引起胆汁性肝硬化

免疫紊乱自身免疫性肝病

毒物或药物长期接触工业毒物或药物造成中毒性肝炎，最终可演变为肝硬化

循环障碍心衰（尤其右心衰）、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞可导致肝细胞长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生，甚至演变为肝硬化

遗传和代谢性疾病　

血吸虫病血吸虫卵于门静脉分支中堆积，造成嗜酸性粒细胞浸润，纤维组织增生，导致窦前区门静脉高压，进一步发展为肝硬化

隐源性原因不明

　　二、病理改变——3个特点

　　肝细胞广泛变性、坏死

　　残存肝细胞结节性再生

　　肝组织弥漫性纤维化及假小叶形成

　　1.大体

　　早期肝脏肿大，晚期可缩小（病毒性肝炎性），也可增大（淤血性、酒精性）。

　　表面：

弥漫性大小不等的结节和塌陷区。

　　切面：

岛屿状结节，周围纤维结缔组织包绕。

　　2.组织学

　　肝细胞水肿、脂肪变性，甚至坏死。

　　残存肝细胞呈结节状再生和排列。

　　正常肝小叶结构破坏或消失，被假小叶取代。

汇管区因结缔组织增生而增宽。

　　三、临床表现

　　1.代偿期

　　早期突出表现：

乏力、食欲不振，可伴有恶心、腹胀、上腹部不适或隐痛、轻度腹泻等症状。

　　查体：

肝脏轻度肿大、轻度压痛；脾脏轻至中度肿大。

　　实验室检查：

肝功能正常或轻度异常。

　　2.失代偿期——2个方面。

（1）肝功能减退

（2）门静脉高压症

肝功能减退①全身：

明显乏力，精神不振，不规则发热，体重减轻，慢性病容，肢体水肿。

②消化系统：

恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻。

③出血倾向和贫血：

鼻黏膜及牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血——肝脏合成凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加。

贫血——营养不良、吸收障碍、消化道出血、脾功能亢进。

④内分泌功能紊乱（从考试的角度而言最重要！

）：

上腔静脉引流区出现蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌形成；男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育；女性月经失调、闭经、不孕等——为什么？

雌激素水平增高（肝脏灭活雌激素功能减退）

肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱——钠和水在肾脏重吸收增加。

钠水潴留是引起尿量减少、水肿、腹水形成和加重的主要原因之一。

　　肝硬化：

肝功能减退表现——内分泌功能紊乱（TANG）

（2）门静脉高压症

　　　　脾大

　　侧支循环建立

　　腹水

　　1）脾大

　　　　脾为什么会大？

　　　　憋

　　淤血而大，多为轻、中度肿大；

　　消化道出血后可暂时性缩小；

　　脾大伴有血细胞减少——脾功能亢进。

　　2）侧支循环建立和开放：

　　肝硬化——门静脉高压表现3-2

　　——侧支循环开放

　　——食道-胃底静脉曲张（TANG）

　　食管和胃底静脉曲张——肝硬化特征性表现。

　　肝硬化——门静脉高压表现3-2

　　——侧支循环开放

　　——腹壁静脉曲张（TANG）

　　水母头

　　腹壁静脉曲张：

曲张静脉以脐为中心，脐上的血流向上、脐下的血流向下。

　　（与下腔静脉梗阻鉴别）

　　　　3）腹水——肝硬化失代偿期最常见（>75%）和最突出的表现。

　　重点——为什么会有腹水？

（机制）

　　门静脉压力增高：

超过2.9kPa（300mmH20），腹腔内血管床静水压增高，组织液回吸收减少；

　　低蛋白血症：

白蛋白<30g／L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗；

　　肝淋巴液生成过多，自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔；

　　继发性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循环血量不足。

　　四、并发症——6！

并发症相关考点

1.上消化道出血

　1）肝硬化最常见的并发症。

　　2）出血病因：

食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病急性胃黏膜病变等。

　　3）表现：

突然大量呕血和（或）排黑便，易导致失血性休克，诱发肝性脑病，死亡率很高。

2.肝性脑病最严重的并发症，也是最常见的死亡原因。

3.感染·机体抵抗力低下——自发性腹膜炎、肺炎、胆道感染及败血症等。

·自发性腹膜炎多为G-杆菌感染，表现：

腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不退，可有腹膜炎体征。

4.原发性肝癌肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、血性腹水。

5.电解质和酸碱平衡紊乱1）低钠血症：

与长期摄入不足（原发性）、长期利尿、大量放腹水、抗利尿激素增多（稀释性）等有关。

　　2）低钾低氯性碱中毒。

6.肝肾综合征1）“三低一高”：

少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症。

2）机制:

肝硬化大量腹水等因素使机体有效循环血量不足，导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。

▲肾脏本身无重要病理改变——功能性肾衰竭。

　　马上小结：

肝硬化的6个易混题（TANG）

　　A.食道胃底静脉曲张

　　B.腹水

　　C.上消化道出血

　　D.肝性脑病

　　E.肝癌

　　1.特征性表现A

　　2.失代偿期最常见的表现B

　　3.失代偿期最突出的表现B

　　4.最常见的并发症C

　　5.最严重的并发症D

　　6.最常见的死亡原因D

　　五、辅助检查

　　1.肝功能

　　代偿期：

正常或轻度异常；

　　失代偿期：

　　血白蛋白降低、球蛋白升高，白／球倒置。

　　伴有重症肝坏死者：

血清胆红素增高，转氨酶活性轻、中度升高，以AST（或GOT）增高为著。

　　血清Ⅲ型前胶原肽（PⅢP）、透明质酸、板层素浓度增高（肝纤维组织增生引起）。

　　2.腹水检查：

有助于肝硬化及并发症的诊断。

并发症腹水常规特点下一步

性质细胞分类特点

无漏出液白细胞<100×106/L　

自发性腹膜炎漏-渗出液之间或渗出液白细胞>500×106/L，以中性粒细胞为主腹水培养

结核性腹膜炎渗出液白细胞增多，以淋巴细胞为主腹水ADA、抗酸杆菌检查

发性肝癌渗出液，血性红细胞为主细胞学检查

　　3.上消化道X线：

食管静脉曲张——虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损；胃底静脉曲张——菊花样充盈缺损。

　　　　4.B超：

可显示肝、脾；门静脉和脾静脉直径增宽；有腹水时可见液性暗区。

　　5.内镜：

静脉曲张的部位和程度。

　　6.腹腔镜检查：

可直接观察到肝脾情况，并可穿刺活检。

　　7.肝穿刺活组织检查：

假小叶形成——确诊。

　　8.血常规：

可有贫血，脾功能亢进时白细胞和血小板减少。

　　9.尿常规：

胆红素和尿胆原增加。

　　10.免疫功能：

　　①细胞免疫：

下降。

　　②体液免疫：

IgG、IgA水平增高，以IgG增高最为显著。

　　③可出现非特异性自身抗体，如抗核抗体等。

　　④可检测到肝炎病毒标记物。

　　六、诊断与鉴别诊断

　　1.主要诊断依据

（1）病史：

病毒性肝炎、长期饮酒、血吸虫病等。

（2）临床表现：

肝功能损害+门脉高压症。

　　（3）体征：

肝脏质地硬，表面有结节感，脾大，腹水征（+）。

　　（4）实验室检查：

白／球倒置，凝血功能障碍。

　　（5）确诊：

肝活检——假小叶形成。

　　2.鉴别诊断

病因/需鉴别的病鉴别点/下一步检查

引起肝脾大的疾病血液病，代谢性疾病肝穿刺活检

引起腹水和腹部膨隆的疾病结核性腹膜炎以结核中毒、胃肠道症状和慢性腹膜炎体征为表现，伴腹膜外结核病灶，血沉增快、腹水为渗出液，ADA升高，抗结核治疗有效

缩窄性心包炎多为结核性，主要表现：

颈静脉怒张、静脉压升高、奇脉、脉压变小、心音遥远、腹水、肝大、下肢水肿

肝癌血性腹水，可见大量红细胞；血清AFP增高

易与肝硬化并发症混淆食管胃底静脉曲张破裂出血溃疡、急性糜烂出血性胃炎、胃癌内镜

肝性脑病低血糖昏迷、脑卒中病史、体格检查、血糖和头部CT

肝肾综合征慢性肾炎、急性肾小管坏死尿常规、肾功能、血电解质和酸碱测定

　　七、治疗

　　1.一般治疗

　　①休息；

　　②饮食：

在有肝功能严重损害或出现肝性脑病或其前兆时，应禁食或限制蛋白质；有腹水时应选用少盐或无盐饮食；避免烟酒和粗糙食物；

　　③禁用损伤肝脏的药物。

　　2.药物治疗：

无特效药，以少用药、选用必要的药为原则。

　　3.腹水的治疗——重点！

（1）限制钠、水的摄入：

　　钠盐摄入量：

每日500～800mg（氯化钠1.2～2.0g）。

　　进水量：

1000ml／d，大量腹水或明显低钠血症者应<500ml／d。

（2）利尿剂：

潴钾利尿剂（螺内酯）+排钠利尿剂（呋塞米）

　　肝硬化腹水治疗

　　为什么要加用螺内酯？

　　协同作用，能减少电解质紊乱（低钾）。

　　利尿剂量过大、利尿速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征。

　（3）放腹水+输白蛋白——难治性腹水。

　　（4）腹水浓缩回输——难治性腹水。

禁忌证是感染性腹水。

　　（5）颈静脉肝内门体分流术（TIPS）——食管静脉曲张破裂大出血和难治性腹水

　　　　4.门脉高压症的手术治疗：

见下一节。

　　5.并发症的治疗

（1）上消化道出血、肝性脑病：

见后。

（2）自发性腹膜炎：

强调早期、足量和联合应用抗菌药（主要针对G-杆菌兼顾G+球菌），用药时间>2周。

　　（3）肝肾综合征：

无有效治疗，重在预防。

　　应迅速控制上消化道出血、感染等诱发因素；

　　控制输液量、纠正水电解质失衡；

　　补充白蛋白或腹水回输，以提高有效循环血量。

在扩容基础上应用利尿剂；酌情应用血管活性药物如八肽加压素、多巴胺，以改善肾血流量。

　　（4）肝移植——晚期肝硬化。

　　【实战演习】

　　肝硬化门静脉高压症最具特征性的表现是

　　A.食管下段、胃底静脉曲张

　　B.脾肿大，脾功能亢进

　　C.腹壁静脉曲张

　　D.腹水

　　E.黄疸

【参考答案】A

　　关于肝硬化腹水形成的因素，不正确的是

　　A.门静脉压力增高

　　B.原发性醛固酮增多

　　C.低白蛋白血症

　　D.肝淋巴液生成过多

　　E.抗利尿激素分泌过多

【参考答案】B

　　诊断肝硬化下列哪项意义较大

　　A.肝脾肿大

　　B.蜘蛛痣与肝掌

　　C.深度黄疸

　　D.食管吞钡X线检查显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损

　　E.γ球蛋白明显增高

【参考答案】D

　　男性，57岁，肝硬化8年，查体有少量腹水，若使用利尿剂，首选

　　A.甘露醇

　　B.螺内酯

　　C.乙酰唑胺

　　D.氢氯噻嗪

　　E.呋塞米

【参考答案】B

　　肝硬化腹水治疗，一般不主张采用

　　A.高蛋白饮食

　　B.低盐饮食

　　C.卧床休息

　　D.强烈利尿剂

　　E.腹水浓缩回输

【参考答案】D

　　肝硬