精品第16章纵隔肿瘤正式.docx

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精品第16章纵隔肿瘤正式

第十六章纵隔肿瘤

第一节概述

纵隔肿瘤有原发和继发性之分。

原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组织，多见于胸腺、神经、淋巴、间质组织和胚胎细胞等。

继发性纵隔肿瘤远较原发性的常见，最常见的为转移的淋巴结，其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。

纵隔位于胸腔的中部，两侧为纵隔胸膜，上为胸腔的入口，下为隔肌，前为胸骨，后为胸壁。

纵隔可被分为前、中及后纵隔，每区均从胸腔入口至隔肌为止。

前纵隔的前界为胸骨内板，后为心脏及大血管前缘，中纵隔为心脏，心包，大血管周边和中央气道等所在空间，后纵隔的前界为中纵隔后壁，后界为后胸壁及两侧肋脊沟（见图16-1-a）。

也有作者基于以上纵隔的划区的基本方法，将纵隔分为3～4个区（见图16-1-b，图16-1-c）。

图16-1纵隔按不同方法划区的示意图

纵隔之所以按以上划分区域，主要从方便纵隔肿瘤诊断及鉴别诊断方面考虑。

不同纵隔区域内包含有不同组织来源的器官和组织结构。

胸腺位于前纵隔内；心脏、大血管、气管、食管和大多数淋巴结位于中纵隔内；交感和外周神经位于后纵隔内。

不同组织和脏器可以产生不同的肿瘤，临床上在发现纵隔内有占位时，便可据占位所在纵隔的位置，初步分析该肿瘤是何种组织来源。

纵隔肿瘤虽不常见，但可以发生于任何年龄段，以30～40岁为多见。

前纵隔肿瘤以胸腺肿瘤为最多见，其次淋巴瘤，胚胎细胞性肿瘤。

中纵隔中以肠源性和心包源性囊肿为多见，其次为淋巴瘤，间质组织来源肿瘤。

后纵隔中以神经源性肿瘤为最常见，其次为肠源性囊肿，间质组织来源肿瘤和内分泌组织来源性肿瘤等。

按照解剖位置来划分，纵隔肿瘤中54％发生在前纵隔，20％在中纵隔，26％在后纵隔。

按年龄分，儿童中以神经源性肿瘤为多见，成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。

第二节诊断和鉴别诊断

一、症状和体征

由于纵隔内组织来源的复杂性，因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。

其中40%患者无任何症状和体征，通过体检等偶然发现，余60%患者的症状和体征来自与肿块压迫和/或侵犯到纵隔内器官和组织，或肿瘤伴发性综合症。

临床上无症状的纵隔肿瘤以良性为多见，反之以恶性为多见。

纵隔肿瘤中恶性者的临床症状要显著多于良性者。

纵隔肿瘤常见症状和体征见表16-1，其中以胸痛、咳嗽、气急、上腔静脉压迫综合症、霍纳氏综合症、声嘶和神经功能低下为多见。

纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合症见表16-2。

表16-1纵隔肿瘤常见症状和体征

症状

体征

胸痛

体重下降

气急

发热

咳嗽

喘鸣

疲劳

上腔静脉压迫综合症

吞咽困难

声带麻痹

盗汗

神经功能异常

声嘶

心包填塞征

痰血

心律不齐

表16-2纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合征

多见的伴发性综合征

重症肌无力

红细胞增生不良

获得性低r球蛋白血症

其它的伴发性综合征

血液系统全血降低

自身免疫性溶血性贫血

神经系统癌性肌无力

周围神经病

脊髓神经根病

内分泌系统甲状腺功能亢进

垂体功能不足

阿狄森病

早熟性巨生殖器

柯兴氏综合症

其他风湿性关节炎

皮肌炎

进行性全身硬化病

系统性红斑狼疮

肾病综合症

二、检查方法

（一）影像学

1、X线摄片和透视

由于一部分患者无任何症状和体征，是在因有其它疾病行胸部X线摄片和/或透视时才发现的。

X线摄片和/或透视能初步显示纵隔肿块所在部位、大小、密度。

据此对大多数纵隔肿瘤来说，临床上能初步断定其来源和良恶性。

若有以往X胸片比较，则对临床诊断帮助更大。

通过吞钡检查可清楚显示肿块与食管的关系，这对判断中纵隔占位是来自于肿瘤或囊肿有价值。

X线透视可动态显示肿块的位置，并观察肿块与肺呼吸运动的关系，从而判断肿块是位于纵隔还是肺内。

若肿块随呼吸而上下移动，提示肿块在肺内；不随呼吸而移动者，肿块多数在纵隔内。

2、CT检查

胸部CT检查是判断纵隔内有无肿块的必需检查项目。

CT能准确显示纵隔肿块的位置、大小、侵犯范围以及与周边组织和器官的关系，还能帮助区分肿块性质（如实质性、囊性或血管等），显示软组织块影的密度和均匀性。

下述CT特性对判断纵隔肿块的性质十分有价值：

肿块内是否有无钙化；组织密度是否均匀；有无多种组织来源成份的混合；用造影剂后肿块是否有强化的表现。

3、MRI检查

MRI可以三维显示肿块与周边组织和器官关系，精确显示血管、囊肿和神经。

因此MRI在纵隔肿瘤诊断仍有一定价值。

特别是对判别纵隔占位是否来自于血管和后纵隔肿瘤、是否沿椎间孔长入椎管内侵犯脊髓很有帮助。

但胸部MRI缺点是分辨率低，体内金属假体如缝合胸骨的钢丝和心脏人工瓣膜等对磁场影响，将显著影响MRI的临床应用。

因此，MRI不是纵隔肿瘤必需的检查项目。

（二）创伤性检查

尽管根据胸片、胸透、CT和MRI等非创伤性检查方法，能获得纵隔肿块部位、大小、性质以及与周边组织和/或器官关系的信息。

根据这些信息，已能初步判定纵隔肿块的性质和组织来源，但由于纵隔肿瘤组织来源的复杂性，不同组织来源的肿瘤所需要的治疗策略和手段不一致，因此纵隔肿瘤特别是前纵隔肿瘤，通常需要明确肿瘤病理组织学诊断。

1、针吸活检

这是一种简单而有效获得组织和细胞学的诊断方法。

该项操作可以在CT或B超引导下进行，也可在放疗科常规X线模拟机引导下进行。

所使用的穿刺工具可为细针以获得细胞学诊断材料，也可为较大孔径的针以获得组织学诊断材料。

细针穿刺的标本对于多数癌性纵隔肿瘤的诊断已足够，但对其他纵隔肿瘤如胸腺瘤和淋巴瘤，则需用较大孔径针以获得足够的组织标本，便于免疫组化检测和分型。

多数文献显示针吸活检诊断的准确性可达90%以上，是一种对多数纵隔肿瘤适合的初步诊断方法。

针吸活检常见的并发症及其发生率为：

单纯气胸25%，严重气胸需放置胸腔闭式引流管5%，痰血7%-15%。

2、纵隔镜检查和胸骨旁纵隔切开术

纵隔镜适用于肿块位于气管前、气管旁、左侧无名静脉及右侧支气管上动脉区的病人。

对于隆突下、肺门及气管旁等处肿块，纵隔镜往往难以到达。

对左下气管旁及胸骨后肿块，可采用相应的胸骨旁纵隔切开术检查。

一般是作相应部肋间切口，自胸骨外缘向肋间延伸约5cm长，大多数在第二肋间，当通过第一肋间时，应注意锁骨下静脉。

对于中纵隔和后上纵隔肿块，纵隔镜检查准确性达90%以上，对于前纵隔内肿块采用胸骨旁纵隔切开，诊断准确率达95%以上。

3、胸腔镜检查

相对以上创伤性检查来说，胸腔镜检查创伤较大，通常需要在双腔气管导管麻醉下施行。

它常作为经过纵隔镜检查仍未获得诊断，或诊断不明确者。

后纵隔肿瘤，胸腔镜有时颇为有用，可避免剖胸探察而获得组织学标本从而可明确诊断。

但必须注意，在后纵隔占位需行或拟行胸腔镜检查之前，应先排除此占位是来自于主动脉瘤可能。

（三）血清和生化检查

部分纵隔肿瘤可释放某些成分进入外周血液，可通过放射免疫方法测出它们，可用于帮助临床诊断，评价治疗效果，判断有无肿瘤复发等。

如纵隔内胚胎细胞性肿瘤可使患者血清中甲种胎儿球蛋白（AFP），人绒毛膜促性腺激素（ß-HCG）和乳酸脱氢酶（LDH）升高。

另外外周血中肾上腺皮质激素、甲状腺素等是否有升高对判断纵隔肿块性质有帮助。

三、诊断

依据病史、体检、影像学检查、血清学检查和一些创伤性检查，多数纵隔肿瘤患者能获得准确诊断。

大多数患者不再需要通过开胸探察来获取病理诊断。

四、鉴别诊断

（一）囊肿

囊肿是纵隔内最常见的非新生物性肿块。

多与心包邻近，常在心膈角附近，肠源性囊肿在中纵隔多无症状，一般位于心包之后，脊柱之前。

在隆突部的囊肿，特别是在儿童，可引起阻塞感。

CT检查除能显示肿块轮廓外，还能显示肿块内是否会有液体，对肿块性质诊断有极大帮助。

食管吞钡检查可了解占位与食管的关系，进而了解此占位为囊肿还是实质性占位。

（二）肿大的纵隔淋巴结

它可分为非肿瘤性和肿瘤转移性肿大的淋巴结。

前者多源于继发感染后，可为化脓性或肉芽肿性病变。

目前，应用CT和/或MRI判断纵隔淋巴结肿大是否为肿瘤转移所致，仍依据影像学上所见的淋巴结大小，通常以其短径大于1cm为肿瘤转移性淋巴结的影像学诊断标准。

但CT和/或MRI用于诊断纵隔淋巴结是否为肿瘤转移的准确性较低，为60%-70%。

近年来，正电子断层扫描检查（PET）愈来愈多的应用于判定纵隔肿大淋巴结性质。

结果显示：

与CT/MRI相比，PET显著提高了纵隔淋巴结是否有癌转移诊断的正确性，准确性可达80%-90%，可能是一种重要诊断和鉴别诊断的方法。

对于肿瘤转移性肿大淋巴结，通常伴有原发肿瘤所产生的症状诸，如咳嗽，痰血，胸闷，气急，吞咽和进食困难等。

肿瘤转移的淋巴结常为多发和多部位的。

其它检查可发现原发肿瘤直接和间接的征象。

（三）胸骨后甲状腺

胸骨后甲状腺是颈部甲状腺沿着气管、颈部大的血管和神经下降至纵隔内。

多数无症状，有时会因肿物肿大而产生诸如吞咽不适、胸闷及上腔静脉压迫等征象。

放射性核素扫描和颈部PET检查可以将胸骨后甲状腺与其它纵隔肿瘤鉴别开来。

体检和影像学表现为颈部甲状腺缺如，而胸骨后有对碘高摄取（热结节）或不摄取（冷结节）或部分摄取（温结节）的结节。

肿块随吞咽上下移动。

第三节常见的纵隔肿瘤及其治疗

本节仅介绍胸腺肿瘤，原发纵隔胚胎细胞性肿瘤和神经源性肿瘤的诊断和治疗，有关纵隔淋巴瘤参见本书第37章淋巴瘤章。

一、胸腺肿瘤

胸腺是负责使T淋巴细胞成熟，功能至今尚不完全了解的免疫器官。

胚胎发育时期，重量可达到30克-40克。

随着人的出生和发育的成熟，成人的胸腺逐渐被脂肪细胞替代。

胸腺由上皮间质和淋巴细胞组成。

尽管淋巴瘤，类癌和胚胎细胞性肿瘤均可发生在胸腺内，但仅胸腺瘤，胸腺癌和胸腺脂肪瘤是真正来自于胸腺成份的肿瘤。

世界卫生组织（WHO）推荐的胸腺肿瘤组织病理学分型见表16-3。

表16-3WHO胸腺上皮肿瘤的病理类型

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A梭形或卵圆形髓质型良性胸腺瘤

B上皮或树枝状I类恶性皮质性胸腺瘤

B1淋巴细胞为主，皮质细胞为主

B2皮质型

B3分化好的胸腺癌

AB混合型良性胸腺瘤

CII类恶性胸腺瘤（非器官样），胸腺癌，角化或未角化型上皮癌，淋巴上皮细胞样癌，肉瘤样癌，透明细胞癌，基底细胞样癌，粘液上皮癌，未分化癌。

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临床上常将胸腺肿瘤分为：

胸腺瘤，胸腺癌，胸腺脂肪瘤和胸腺类癌等。

以下介绍此四种肿瘤诊断和治疗情况。

（一）胸腺瘤

成年人前纵隔肿瘤30%来自于胸腺，绝大部分为胸腺瘤，儿童中胸腺瘤仅占前纵隔肿瘤的15%。

胸腺瘤发生率无性别差异，以50-60岁为好发年龄。

近半数患者无任何症状和体征，仅是在常规体检和偶然中发现。

有症状患者中，40%为重症肌无力（如眼睑下垂，复视，吞咽困难，疲劳等）。

其他症状包括胸闷，胸痛和肿瘤压迫症状（气急，声嘶，上腔静脉压迫及胸腔积液等症）。

1、病理

90%胸腺瘤见于前纵隔，其余见于颈部及纵隔的其他部位。

部分肿瘤有完整包膜，部分肿瘤呈明显浸润性生长与周边组织或器官关系紧密。

镜下见胸腺瘤细胞来源于胸腺上皮细胞，无明显恶性肿瘤细胞学和组织学特点，此显著不同于胸腺癌（细胞内有明显恶性肿瘤细胞的征象）。

依赖于生长方式以及与周边组织和器官关系，胸腺瘤以往被划分为良性和恶性两种，目前被改称为非浸润性和浸润性两类。

非浸润性胸腺瘤即指肿瘤具有完整包膜，与周围组织无粘连和侵犯，能被推动并能被手术完整切除者；反之，肿瘤包膜不完整，与周围组织和器官粘连明显和/或侵犯，不能被完整切除者被称之为浸润性胸腺瘤。

2、临床分期

胸腺瘤所采用的是Masaoka所提出的分期标准（表16-4）。

表16-4胸腺瘤的Masaoka分期

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I期肿瘤包膜完整，包膜无肿瘤侵犯

IIa期肿瘤累及到胞膜外的纵隔脂肪或胸膜

IIb期肿瘤突出包膜外，包膜外有亚临床病灶存