贾建平神经病学总论5年上部(2014).ppt

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神经病学总论,福建医科大学附属协和医院黄华品教授,第一章绪论,神经病学是一门二级学科，神经病学包括神经系统疾病和肌肉疾病。

人类的语言、记忆、思维、判断、推理等高级神经活动，以及随意运动和感觉等无不由神经系统管理和支配。

身体运动的实现，则依赖骨骼的正常功能，神经系统和骨骼肌的结构和功能发生障碍后，将会严重影响人体最基本和最重要的活动。

一.神经病学的目标,引起人类死亡原因的心血管病、肿瘤、脑血管病和老年变性病中，神经系统占2个。

提高治愈率，降低死亡率和致残率。

首先定位诊断，最后定性诊断，以明确病因和病变性质。

二。

神经病学的特性,1疾病复杂性：

2症状的广泛性：

3诊断的依赖性：

4疾病的严重性：

5疾病的难治性：

三。

神经病学的实践,诊断分三个阶段：

1病史和体检2定位3定性合理应用辅助检查：

但任何一种辅助检查都不能替代基本临床诊断方法。

掌握神经系统疾病的病史采集，检查和基本操作技能；熟悉辅助检查的意义与方法；运用神经解剖知识，分析临床资料，熟悉神经系统疾病的定位诊断和定性诊断，掌握神经系统常见病和危重病的诊治原则。

学习和重点要求是：

四。

神经病学的发展,1。

神经疾病谱的变化:

老年人,脑血病上升2。

诊断手段的变化：

3。

治疗技术的变化：

（研究热点很多,有一些突破但突破不多）外科立体定向技术神经导航操作技术急性脑梗塞的可视性溶栓治疗缺血性脑血管疾病的外科治疗脑内组织移植，基因治疗。

第二章，神经系统的解剖、生理及病损的定位,定位与定性诊断神经结构病损后出现的症状1，缺损症状:

三偏2，刺激症状:

腰椎间盘突出坐骨神经痛3，释放症状:

巴氏征阳性,肌增力增高4。

断联休克症状:

脑休克,第一节中枢神经,中枢神经系统（CNS）：

包括脑和脊髓脑：

大脑、间脑、脑干、小脑脊髓：

神经细胞的灰质、含上、下传导束的白质组成,大脑半球外侧面和内侧面,额叶病灶,额叶病灶,一，大脑半球：

按功能分优势半球和非优势半球,

（一）额叶：

主要功能与精神、语言和随意运动有关，功能区包括1皮质运动区:

随意运动2运动前区:

共济失调3皮质侧视中枢:

双眼同向运动4书写中枢5运动性语言中枢:

Broca区6额叶前部:

抽象思维,记忆,病损表现与定位诊断：

1。

外侧面：

（1）额极病变：

精神经障碍为主

（2）中央前回病变：

刺激性病变可导致对侧上、下肢或面部的抽搐或可继发全身性癫痫发作（3）额上回后部病变：

对侧上肢强握和摸索反射（4）额中回后部病变：

刺激性病变引起双眼向病侧对侧凝视（5）优势侧额下回后部病变：

运动性失语2。

内侧面:

后部的旁中央小叶病变可使对侧膝下瘫痪，伴排尿便障碍3。

底面：

额叶底面的挫裂伤额叶底面肿瘤：

同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视郛头水肿。

称福斯特-肯尼迪综合征。

（二）顶叶,1皮质感觉区：

接受对侧肢体的深浅感觉信息，各部位代表的排列呈”倒人状”2运用中枢：

复杂动作的劳动技巧有关3视觉性语言中枢：

又称阅读中枢,顶叶病灶,病损表现与定位诊断,1中央后回和顶上小叶病变：

对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉的皮肤的减退和缺失2顶下小叶：

（1）体象障碍

（2）古茨曼综合征（3）失用症3角回:

失读症,（三）颞叶,1感觉性语言中枢2听觉中枢：

3嗅觉中枢：

4颞叶前部：

与记忆联想5颞叶内侧面:

精神行为内脏功能,颞叶病灶,病损表现与定位诊断：

1。

优势半球颞上回后部：

感觉性失语2。

优势半球颞中回后部。

命名性失语3。

颞叶钩回：

钩回发作4。

海马：

癫痫的错觉、幻觉、自动症5。

优势侧颞叶广泛病变和双侧颞叶病变：

精神经症状，人格改变6。

颞叶深部的视辐射纤维和视束：

视野改变,（四）枕叶：

主要与视觉有关1。

视觉中枢病变2。

优势侧纹状区周围病变3。

顶枕颞交界区病变。

物体变大变小是癫痫的先兆（五）岛叶：

刺激岛叶引起内脏运动改变，如唾液分泌（六）边缘叶：

由半球内侧面位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圆弧形结构，边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神经、精神情绪和内脏的活动。

枕叶,二。

内囊：

宽厚的白质层，位于尾状核、豆状核及丘脑之间,病损表现与定位诊断：

1。

完全性内囊：

“三偏”综合征2。

部分性内囊：

由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语。

三基底神经节：

基底节，位于大脑白质深部，主要有尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成。

病损表现及定位诊断：

主要为运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）1新纹状体病变:

动作增多和肌张力降低2旧纹状体及黑质病变:

动作减少和肌张力增高,四间脑,间脑病变多无明显定位体征，此区占位病变与脑室内肿瘤相似，中线肿瘤主要表现为颅内压力增高症状。

（一）丘脑,丘脑综合征:

对侧感觉缺失刺激症状:

对侧不自运动并存有情感和记忆障碍对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛）锥体外系症状,

（二）下丘脑:

体积很小,但其纤维联系却广泛而复杂1。

视前区2。

视上区3。

结节区4。

乳头体区下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢，下丘脑的某些细胞既是神经元又是内分泌细胞。

下丘脑对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，同时也参与情绪活动。

病损表现与定位诊断1。

视上核、室旁核及其纤维束损害可产生中枢性尿崩症。

2。

下丘脑的散热和产热中枢损害可产生体温调节障碍。

3。

下丘脑饱食中枢和中枢受损可产生摄食异常。

4。

下丘脑视前区与后区网状结构损害可产生睡眠觉醒障碍。

5。

下丘脑腹内侧核和结节区损害可产生生殖与性功能障碍6。

下丘脑的后区和前区损害可出现自主神经功能障碍。

（三）上丘脑1。

松果体2。

缰连合3。

后连合常见为松果体肿瘤。

可出现压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征，表现为：

（1）瞳孔对光反射消失（上丘受损）；

（2）眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹；（四）底丘脑：

底丘脑核损害时出现对侧以上肢为重的舞蹈运动,五。

脑干,脑干上与间脑下与脊髓相连，包括中脑、脑桥和延髓。

内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构。

1。

脑干神经核2。

脑干传导束3。

脑干网状结构（心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸呕吐中枢等,脑干病灶,病损表现与定位诊断,脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。

1延髓

（1）延髓上段的背外侧区病变：

出现背外侧综合征：

A。

眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损）；B。

病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪；C。

病灶侧共济失调；D。

Horner综合征；E。

交叉性感觉障碍

（2）延髓中腹侧损害：

延髓内侧综合征,病例8大动脉粥样硬化堵塞穿支动脉,病史特点：

60岁男性，眩晕5天伴左侧肢体麻木4天。

PE：

眼球震颤，右侧眼裂小，右侧面部无汗，右侧软腭低垂，右侧面部痛觉过敏，左侧肢体浅感觉减退，右侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准。

2脑桥:

闭锁综合症

（1）脑桥腹外侧部损害：

脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。

（2）脑桥腹内侧部损害：

福维尔综合征（3）脑桥背外侧部损害：

（4）双侧脑桥基底部病变：

闭锁综合征，又称失传出状态，主要见于基底节动脉脑桥分支双侧闭塞。

大脑半球和脑干网状激活系统无损害，所以患者神经志清楚，但因双侧皮脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，患者不能讲话，只能用眼球上下运动来示意。

3中脑

（1）一侧中脑大脑脚底损害：

大脑脚综合征，损害动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。

A。

病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散在（动眼神经麻痹）；B。

对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。

（2）中脑被盖腹内铡部损害：

六小脑,小脑位于颅后窝幕下方，脑桥及延髓的背侧。

（一）小脑的结构

（二）小脑的纤维及联系1。

传入纤维：

2。

传出纤维（三）小脑的功能主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动和准确性。

病损表现与定位诊断小脑最主要的症状为共济失调1。

小脑蚓部损害:

躯干共济失调2。

小脑半球损害：

肢体共济失调,小脑病灶,七。

脊髓,脊髓呈微扁圆柱体，位于椎管内，为脑干向下延伸部分。

脊髓发出31对脊神经分布到四肢的躯干；同时也是神经系统的初级反射中枢。

（一）脊髓外部结构：

全长4245cm，脊髓比脊柱短，其下端位置比相对应脊椎高。

（二）脊髓内部结构：

1。

脊髓灰质2。

脊髓的白质：

（1）上行纤维束；

（2）下行纤维束（三）脊髓反射1。

牵张反射2。

屈曲反射（四）脊髓的功能：

两方面：

其一为上、下行传导通路的中继站。

其二为反射中枢,病损表现与定位诊断

（一）不完全性脊髓损害1。

前角损害：

小儿麻痹症2。

后角损害：

分离性3。

中央管附近的损害：

脊髓空洞症4。

侧角损害：

交感神经中枢5。

前索损害：

感觉过敏6。

后索损害：

电击样疼痛7。

侧索损害：

上运动神经元瘫痪和痛温觉障碍8。

脊髓束性损害：

薄、楔束损害，深感觉障碍9。

脊髓半侧损害：

Brown-Sequard,

（二）脊髓横贯损害：

多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症：

受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经性瘫痪及括约肌障碍。

1。

高颈髓2。

颈膨大3。

胸髓4。

腰膨大5。

脊髓圆锥6。

马尾神经根,第二节脑与脊髓的血管,一。

脑的血管

（一）脑的动脉1。

颈内动脉2。

椎动脉3。

大脑动脉环

（二）脑的静脉1。

大脑浅静脉2。

大脑深静脉,病损表现与定位诊断

（一）颈内动脉主干受累：

出现病侧单眼一过性黑蒙、病侧Horner征、对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲，优势半球受累出现失语。

（二）大脑中动脉受累1。

主干：

2。

皮质支3。

深穿支（三）大脑前动脉受累1。

主干：

2。

皮质支3。

深穿支（四）大脑后动脉受累1。

主干：

2。

皮质支3。

深穿支,（五）基底动脉受累1。

主干2。

基底动脉尖部3。

内听动脉4。

中脑支5。

脑桥支6。

脑桥旁正中动脉7。

小脑上动脉（六）椎动脉受累：

小脑下后动脉起于椎动脉，此动脉受累可出现Wallenberg综合征。

二。

脊髓的血管,

（一）脊髓的动脉供应来自椎动脉的脊髓前动脉和脊髓后动脉及来自根动脉。

1。

脊髓前动脉2。

脊髓后动脉3。

根动脉

（二）脊髓的静脉主要由脊髓前静脉和脊髓后静脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉查通，在胸段与胸内奇静脉及上腔静脉相通，在腹部与下腔静脉、门静脉多处相通。

病损表现与定位诊断

（一）脊髓前动脉损害

（二）脊髓后动脉损害（三）中央动脉损害,脑神经共的有12对，除嗅，视N进入大脑外，其他10对均与脑干互相联系,第三节脑神经,脑神经连接脑部和进出颅腔的部位,脑神经性质连接脑的部位进出颅腔的部位嗅神经（）感觉性端脑筛孔视神经（）感觉性间脑视神经管动眼神经（）运动性中脑眶上裂滑车神经（）运动性中脑眶上裂三叉神经（）混合性脑桥第支眼神经为眶上裂第支上颌神经为圆孔第支上颌神经为卵圆孔,展神经（）运动性脑桥眶上裂面神经（）混合性脑桥内耳门茎乳孔前庭蜗神经（）感觉性脑桥内耳门舌咽神经（）混合性延髓颈静脉孔迷走神经（）混合性延髓颈静脉孔副神经（）运动性延髓颈静脉孔舌下神经（）混合性延髓颈舌下神经孔,解剖生理：

为特殊内脏感觉纤维:

双极嗅神经元（鼻粘膜）-嗅神经（筛板）-嗅球-嗅束-嗅中枢（颞叶钩回,海马前部杏仁核）临床症状：

1嗅觉缺失:

鼻腔病变嗅沟病变2幻嗅:

嗅中枢病变,1.嗅神经（）：

2.视神经（）,临床症状：

1视力障碍与视野缺损：

视神经、视交叉、视束、视辐射、枕叶视中枢。

2视乳头异常：

视乳头水肿、视乳头萎缩,3.动眼、滑车和外展神经（、）,解剖生理：

动眼神经、滑车神经（上斜肌）、展神经（外直肌）,临床症状：

1。

眼肌麻痹：

（1）周围型眼肌麻痹：

动眼麻痹、神经滑车神经麻痹、展神经麻痹。

（2）核型眼肌麻痹：

对侧眼球运动障碍、脑干临近结构损害、分离性眼肌麻痹。

（3）核间型眼肌麻痹：

（4）核上型眼肌麻痹：

典型的见于松果体肿瘤引起的背侧中脑综合征，又称四叠体综合征或帕里诺综合征，动眼危象。

核上型眼肌麻痹有以下三个特点

（1）。

无复视

（2）。

双眼同时受累（3）。

麻痹眼肌的反射性运动仍保存,2.复视3.瞳孔改变：

动眼神经副交感纤维（瞳孔括约法肌）,颈交感神经节后纤维（瞳孔散大肌）瞳孔缩小，