PKU的治疗食物成分表苯丙氨酸含量定稿版.docx
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PKU的治疗食物成分表苯丙氨酸含量定稿版
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PKU的治疗食物成分表苯丙氨酸含量精编WORD版
PKU的治疗（食物成分表）
1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。
正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。
苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。
而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。
因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。
但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。
0~3岁：
120~240umol/L（2~4mg/L）
3~9岁：
120~360umol/L（2~6mg/L）
9~12岁：
120~480umol/L（2~8mg/L）
12~16岁：
120~600umol/L（2~10mg/L）
>16岁：
120~900umol/L（2~15mg/L）
天然蛋白质均含有大量的Phe（植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%）。
因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。
病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。
治疗中应注意的几个问题：
1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。
治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。
监察血Phe浓度最好在进食后二小时采血。
2．婴儿期的Phe需要量较大，服用无Phe治疗奶粉的患者，所需Phe则完全来自天然饮食。
婴儿期的天然饮食以母乳为首选，因为母乳不仅营养丰富，而且Phe含量低（仅为牛乳的1/3）。
3．治疗奶粉即使按15%标准浓度冲泡（即100ml水中加入15g奶粉），其渗透压也较体液为高。
乳儿期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过高，同时强调两次奶之间喂水，以补充足够的水分。
4．有部分患者对治疗奶粉中的氨基酸特有的味道难以耐受，可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、苹果汁等果汁中饮用。
5．年长儿除服用无Phe的蛋白粉（一种无苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含维生素、矿物质和微量元素）外，应以低Phe的淀粉、薯类为主食，尽量多吃新鲜蔬菜、水果，几乎不含Phe的特制淀粉、砂糖类、油脂可补充不足的热卡。
6．低Phe饮食疗法要持续到多少岁终止年龄国际上尚无定论，但都认为至少要坚持到10岁，最好是终生治疗。
7．选择食品的注意事项：
（1）肉类：
鸡肉、猪肉、牛肉等无论煮、炒、炸都不能吃。
因为这些富含蛋白质的食物，含有大量氨基酸，若是和其他青菜一起炒则肉不要吃。
肉松、肉干，肉丸、贡丸等肉类加工品也不能吃。
肉汁、高汤视控制情况可酌量食用。
（2）鱼类：
各类的鱼、虾、贝类等海鲜食物或鱼松、鱼丸、虾米等都不能吃。
鱼汤可视情况酌量食用。
（3）豆类、核果类及其制品：
黄豆、花生、腰果、核桃等不能吃，但是红豆、绿豆及大花豆煮甜汤则可限量食用。
五香豆干、黄豆干、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆浆、豆花、花生酱、花生糖、贡糖等加工品也不能吃。
（4）蛋类、乳品及其加工品：
除鸡蛋、鸭蛋等不能吃外，蛋饼、蛋糕、蛋卷、冰淇淋等含有蛋和牛奶的食品也不能吃。
此外，牛奶味极重之西式烘烤的点心、饼干尽量不要吃。
（5）零食、饮料：
除牛奶制成的牛奶糖、牛轧糖、巧克力糖等不要吃外，水果糖、棒棒糖、口香糖等可以吃。
含有牛奶的奶茶等饮料也不能喝。
饮料中如含有阿斯巴甜（代糖）也不能喝。
（6） 100克或100毫升常用食物中蛋白质、苯丙氨酸含量表
谷物及制品
食物项目
蛋白质（%）
苯丙氨酸（毫克）
人乳
1.1
36
豆奶
2.3
88
酸奶
3.0
115
饭（煮熟）
2.8
120
豆浆
2.1
130
年糕
2.61
130
牛奶
2.9
150
玉米
8.38
362
籼米
8.7
394
晚米
7.5
401
粳米
7.6
404
糥米
7.5
419
黑米
9.1
468
挂面
10.3
472
小麦粉
10.9
514
荞麦
9.5
546
薏米
14.2
716
燕麦
15.8
813
蔬菜类
食物项目
蛋白质（%）
苯丙氨酸（毫克）
冬瓜
0.4
14
菜瓜
0.6
15
黄瓜
0.8
19
白萝卜
1.0
20
莴苣笋
1.1
21
番茄
1.0
22
南瓜
1.0
24
胡萝卜
0.9
26
丝瓜
1.0
26
芦笋
1.6
27
荸荠
1.3
28
榨菜
2.1
29
藕
1.8
31
芹菜
1.0
38
青辣椒（尖）
1.2
43
大白菜
1.2
45
甘薯
1.0
51
茭白
1.3
52
茄子
1.0
52
苦瓜
0.9
54
山药
2.0
57
小白菜
1.6
60
萝卜干
3.8
60
青菜
1.8
64
扁豆
2.3
67
马铃薯
2.1
70
竹笋
2.4
73
油菜
2.4
77
蒜苗
2.7
80
马兰头
2.4
81
荷兰豆
2.5
82
韭菜
2.4
94
豇豆
2.7
99
苋菜
1.6
104
绿豆芽
2.1
110
大蒜
2.1
117
芋头
2.4
118
菠菜
2.9
121
黄豆芽
4.7
200
百合
6.7
267
香椿
8.1
300
蚕豆
9.7
360
甜椒（脱水）
7.6
398
豌豆
11.2
423
毛豆（青豆）
13.5
611
绿豆
22.8
1490
黄豆
36.3
1912
水果类
食物项目
蛋白质（%）
苯丙氨酸（毫克）
梨
0.2
7
猕猴桃
0.4
9
枇杷
0.4
10
甜瓜
0.4
11
苹果
0.2
11
李
0.7
12
西瓜
0.6
14
葡萄
0.6
17
柿
0.5
17
柚（文旦）
0.8
17
荔枝
0.9
18
橙、橘
0.9
19
桂圆
1.1
20
草莓
1.0
22
桃
0.9
25
杏
1.0
27
樱桃
1.1
31
杨梅
0.8
40
香蕉
1.4
46
桂圆干
5.0
111
枣
4.9
141
桑葚
21.1
797
豆制品
食物项目
蛋白质（%）
苯丙氨酸（毫克）
豆腐脑
2.6
82
内酯豆腐
4.0
212
豆腐
10.2
507
腐乳
10.8
600
素鸡
14.5
814
豆腐干
19.6
915
油豆腐?
18.2
922
千张（百页）
27.2
1378
豆腐皮
45.9
2396
腐竹
48.5
2521
蛋类及制品
食物项目
蛋白质（%）
苯丙氨酸（毫克）
鸡蛋白
10.7
590
鸡蛋黄
15.3
592
鹌鹑蛋?
14.1
620
鸡蛋?
12.9
622
皮蛋
12.6
703
鸭蛋?
13.2
745
鹅蛋
12.4
750
肉类及制品
食物项目
蛋白质（%）
苯丙氨酸（毫克）
猪肉（肥）
8.4
295
鸡爪（熟）
23.9
573
狗肉
15.1
580
鸭
14.7
591
牛肚
15.3
592
鹌鹑
17.5
644
鸡
20.0
754
羊肉
19.5
758
火腿肠
18.9
794
牛肉串
18.4
806
烤鸭
20.4
809
牛肉
19.9
817
鸽
19.2
831
猪肉（瘦）
20.5
898
兔肉
20.7
930
肯德鸡
20.3
922
叉烧?
24.8
1028
猪肉松
32.9
1732
海鲜类
食物项目
蛋白质（%）
苯丙氨酸（毫克）
海蜇皮
5.0
93
海参
3.9
105
牡蛎
5.3
203
蛏子
7.3
287
河虾
9.6
400
螺蛳
11.4
451
带鱼
18.1
483
螃蟹
15.4
495
泥鳅
17.1
586
墨鱼
16.9
596
淡菜
18.1
610
对虾
17.1
638
鲤鱼
17.5
647
鲳鱼
18.9
658
黄花鱼
17.8
675
草鱼
17.2
691
鲜贝
17.1
699
鲈鱼
17.3
713
鲫鱼
17.7
729
海鳗
18.4
759
海虾
18.7
763
黄鳝
17.4
776
鲢鱼
20.7
805
鳜鱼（桂鱼）
18.2
820
干贝
49.2
1582
鱼片干
46
1881
虾米
39.8
1827
?
其它
食物项目
蛋白质（%）
苯丙氨酸（毫克）
桔子饮料
0.2
4
啤酒
0.4
7
茯苓
1.2
33
醋
1.1
43
蜂蜜
0.2
44
黄酒
1.5
55
粉丝
0.8
62
雪糕
2.3
92
冰淇淋
2.4
97
甜面酱
3.8
161
茯苓夹饼
4.4
180
巧克力
5.2
188
酱油
3.5
207
乌梅
7.8
221
月饼
6.5
250
甘草
7.8
255
黑洋酥
4.2
272
核桃薄脆
9.8
288
陈皮
8.0
298
奶油蛋糕
6.7
300
枸杞子
13.4
328
饼干
10.5
332
面包
8.5
356
豆瓣酱
13.6
499
菊花
14.0
555
黑芝麻
18.5
804
可可粉
24.6
833
芥末
23.6
844
芝麻酱
19.4
975
茶叶
27.6
1021
8．婴儿每日苯丙氨酸、蛋白质、热卡的推荐量
月龄
苯丙氨酸（毫克/公斤/日）
蛋白质（克/公斤/日）
热卡（卡/公斤/日）
0~3
58±18?
4.4
120
4~6
40±10?
3.3
115
7~9
32±9?
2.5
110
10~12
30±8?
2.5
105
（克/日）
（卡/日）
13~24
25
25
1300
25~36?
24±8
25
1300
37~48
20
30
1300
49~72
18
30
1300
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