黑斑息肉病的诊治.pptx

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西安市儿童普外一科西安市儿童普外一科侯崇智侯崇智黑斑息肉病的外科治疗黑斑息肉病的外科治疗病例病例患儿患儿XXXXXX女女55岁岁主诉：

阵发性腹痛主诉：

阵发性腹痛8h8h症状：

腹痛症状：

腹痛呕吐呕吐无发热无发热无便血无便血既往史：

未提供遗传病史。

既往史：

未提供遗传病史。

体征：

无体表黑斑，心肺腹（体征：

无体表黑斑，心肺腹（-）辅助检查：

辅助检查：

XX线线腹部多发小气液平，提示肠梗阻腹部多发小气液平，提示肠梗阻BB超超中腹部中腹部“同心圆同心圆”包块，考虑肠套叠包块，考虑肠套叠肠套叠：

肠套叠：

治疗治疗11、空气灌肠、空气灌肠普通肠套叠普通肠套叠XX线表现线表现患儿患儿XX线表现线表现治疗治疗22、再行腹部、再行腹部BB超检查，提示仍有腹部包块超检查，提示仍有腹部包块33、手术探查、手术探查治疗治疗术中见为小肠套叠术中见为小肠套叠剖面所见剖面所见后续：

后续：

追问病史，其母有黑斑息肉病史追问病史，其母有黑斑息肉病史定期消化内科复查肠镜定期消化内科复查肠镜色素沉着色素沉着-多发性胃肠道息肉病多发性胃肠道息肉病临床特点：

临床特点：

皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着胃肠道多发息肉胃肠道多发息肉家族遗传倾向家族遗传倾向常染色体显性遗传疾病常染色体显性遗传疾病多见于口唇和颊粘膜，外显率多见于口唇和颊粘膜，外显率90%皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着多发于小肠，特别是空肠及回肠，其次为结肠、多发于小肠，特别是空肠及回肠，其次为结肠、直肠、胃直肠、胃胃肠道多发息肉胃肠道多发息肉常染色体显性遗传常染色体显性遗传家族遗传倾向家族遗传倾向家族中发病率为家族中发病率为30%50%皮肤粘膜的色素斑；皮肤粘膜的色素斑；胃肠道多发息肉；胃肠道多发息肉；息肉组织学检查属错构瘤；息肉组织学检查属错构瘤；家族遗传病史家族遗传病史诊诊断断1、错构瘤、错构瘤-腺瘤腺瘤-腺癌途经腺癌途经2、经过、经过STKll（LKBl）基因的杂合性缺失而发生基因的杂合性缺失而发生肿瘤易感性肿瘤易感性合并其它器官的肿瘤合并其它器官的肿瘤原因原因治治疗疗1、切不切？

、切不切？

2、切多少？

、切多少？

3、怎么切？

、怎么切？

困惑？

困惑？

治治疗疗

（1）发生急性肠套叠并有明显肠梗阻或反复发生发生急性肠套叠并有明显肠梗阻或反复发生肠套叠；肠套叠；

（2）反复发作较大量消化道出血者；反复发作较大量消化道出血者；（3）孤立的较大息肉或多发息肉集中于某一肠段。

孤立的较大息肉或多发息肉集中于某一肠段。

外科干预的目的：

不是切除全部息肉，而仅仅是缓解症状外科干预的目的：

不是切除全部息肉，而仅仅是缓解症状手术指征：

手术指征：

治治疗疗过多部分的肠切除可带来营养方面的问题，而且多数过多部分的肠切除可带来营养方面的问题，而且多数情况下并不能彻底解决问题情况下并不能彻底解决问题胃息肉、大肠息肉胃息肉、大肠息肉内镜下摘除术为主内镜下摘除术为主小肠息肉小肠息肉外科手术外科手术+辅助内镜辅助内镜治治疗疗手术方式：

局部切除手术方式：

局部切除肠壁切除肠壁切除肠段切除肠段切除癌变者行根治术癌变者行根治术