共济失调.ppt

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LOGO急性小脑性共济失调急性小脑性共济失调护理查房护理查房徐晓嫚徐晓嫚LOGO一、疾病相关知识一、疾病相关知识1概念概念7治疗要点治疗要点2病因病因8预后预后3临床表现临床表现4辅助检查辅助检查5诊断要点诊断要点6鉴别诊断鉴别诊断二、病例介绍二、病例介绍三、常见的三、常见的护理诊断、措施护理诊断、措施及及评价评价四、出院指导四、出院指导概念v急性小脑性共济失调急性小脑性共济失调【又称急性小脑炎又称急性小脑炎】，是是由由多种原因引起的以急性小脑功能异常为特征的多种原因引起的以急性小脑功能异常为特征的综综合征合征。

v感染，中毒或肿瘤等均可引起急性小脑性共济失感染，中毒或肿瘤等均可引起急性小脑性共济失调，但临床上多指由感染性原因所致者，即急性调，但临床上多指由感染性原因所致者，即急性小脑炎。

小脑炎。

LOGO病因v病因尚不完全清楚。

可能是病毒或细菌直接侵袭病因尚不完全清楚。

可能是病毒或细菌直接侵袭神经导致的变态反应。

神经导致的变态反应。

v急性小脑共济失调见于各年龄小儿，以急性小脑共济失调见于各年龄小儿，以14岁最岁最为常见，无性别差异，约为常见，无性别差异，约80%病例在共济失调病例在共济失调发生前发生前13周有前驱感染史，如发热、呼吸道或周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状等。

消化道症状等。

LOGO病因v有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。

失调。

v还有少数病例先有共济失调，还有少数病例先有共济失调，1020天后出现发天后出现发疹性疾病。

疹性疾病。

LOGO病因v一、病毒感染：

约占一、病毒感染：

约占50%，如水痘、肠道病毒，如水痘、肠道病毒（埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒）、（埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒）、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒等感染。

单纯疱疹病毒等感染。

LOGO病因v二、细菌感染：

如白喉、百日咳、猩红热、脑膜二、细菌感染：

如白喉、百日咳、猩红热、脑膜炎双球菌、流感杆菌等。

炎双球菌、流感杆菌等。

v有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小脑共济失调的病例。

发生小脑共济失调的病例。

v支原体感染也可能以急性小脑性共济失调为主要支原体感染也可能以急性小脑性共济失调为主要临床表现。

临床表现。

LOGO临床表现v起病急，病情多在起病急，病情多在12天内达高峰，多以躯干共天内达高峰，多以躯干共济失调开始，表现为站立不稳，步态蹒跚，严重济失调开始，表现为站立不稳，步态蹒跚，严重者不能站立，不能行走，甚至不能独坐，不能竖者不能站立，不能行走，甚至不能独坐，不能竖头。

四肢共济失调一般较轻，表现为指鼻实验不头。

四肢共济失调一般较轻，表现为指鼻实验不稳，辨距不良等，头、躯干、四肢可见粗大震颤，稳，辨距不良等，头、躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。

主动运动时加重。

LOGO临床表现v50%有眼球运动异常：

如眼球震颤有眼球运动异常：

如眼球震颤.眼球阵挛。

眼球阵挛。

v语言障碍，约半数患者有不同类型的语言障碍语言障碍，约半数患者有不同类型的语言障碍v3岁以下小儿表现为词汇量减少或者完全丧失。

岁以下小儿表现为词汇量减少或者完全丧失。

3岁以上的小儿主要表现为吐字不清，口吃等。

岁以上的小儿主要表现为吐字不清，口吃等。

v可见四肢张力减低，腱反射减低或亢进。

可见四肢张力减低，腱反射减低或亢进。

LOGO临床表现v颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，感颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，感觉功能正常。

觉功能正常。

v其他症状：

极少数患者有发热、头痛、恶心、呕其他症状：

极少数患者有发热、头痛、恶心、呕吐、眩晕、惊厥等。

吐、眩晕、惊厥等。

v步行障碍、不随意走动、眼球的异常运动是本病步行障碍、不随意走动、眼球的异常运动是本病的三大主症。

的三大主症。

LOGO辅助检查v脑脊液：

大多数正常，脑脊液：

大多数正常，1/4病例可见轻度细胞增病例可见轻度细胞增多，病程后期个别可见蛋白升高，如细胞或蛋白多，病程后期个别可见蛋白升高，如细胞或蛋白明显升高应考虑其他疾病。

明显升高应考虑其他疾病。

LOGO辅助检查v毒物检查：

对有可疑中毒者可进行血、尿或其他毒物检查：

对有可疑中毒者可进行血、尿或其他分泌物的毒物检查。

例如铅、铊等重金属浓度分分泌物的毒物检查。

例如铅、铊等重金属浓度分析等。

对有抗癫痫药物服用史者应特别注意进行析等。

对有抗癫痫药物服用史者应特别注意进行血药浓度测定，如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比血药浓度测定，如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等。

妥等。

LOGO辅助检查v神经影像学检查：

常选用神经影像学检查：

常选用CT或或MRI以排除后颅凹以排除后颅凹病变，特别是脑干、小脑或第四脑室肿瘤，由于病变，特别是脑干、小脑或第四脑室肿瘤，由于后颅凹一般认为是后颅凹一般认为是CT检查的检查的“盲区盲区”，MRI的的检查日益增多。

检查日益增多。

LOGO诊断v当小儿在感冒、腹泻、特别是水痘等感染之后，当小儿在感冒、腹泻、特别是水痘等感染之后，很快出现步态不稳，头、躯干、四肢出现粗大震很快出现步态不稳，头、躯干、四肢出现粗大震颤，眼球异常运动，言语功能障碍等现象时应首颤，眼球异常运动，言语功能障碍等现象时应首先考虑为急性小脑失调症（急性小脑炎）的可能。

先考虑为急性小脑失调症（急性小脑炎）的可能。

LOGO诊断v主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：

主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：

v1、前驱感染史。

、前驱感染史。

v2、急性发病。

、急性发病。

v3、主要表现为急性小脑性共济失调。

、主要表现为急性小脑性共济失调。

v4、除外其他神经系统疾患。

、除外其他神经系统疾患。

LOGO鉴别诊断v造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以需要造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以需要排除以下疾病：

排除以下疾病：

v1、神经系统感染：

如脑炎、脑膜炎等，脑脊液病、神经系统感染：

如脑炎、脑膜炎等，脑脊液病原学检查可确诊。

原学检查可确诊。

v2、药物中毒：

见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量引、药物中毒：

见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量引起的共济失调，根据病史和测定血中药物浓度可起的共济失调，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。

助诊断，停用该药则症状消失。

LOGO鉴别诊断v3、先天性代谢异常：

如高安血症、色氨酸转运异、先天性代谢异常：

如高安血症、色氨酸转运异常等引起的共济失调多反复发作，可根据家族史、常等引起的共济失调多反复发作，可根据家族史、代谢特点、智力低下等进行鉴别。

代谢特点、智力低下等进行鉴别。

v4、后颅凹占位性病变：

如肿瘤、脓肿、血肿等情、后颅凹占位性病变：

如肿瘤、脓肿、血肿等情况时，临床上可表现为颅内压增高及小脑症状，况时，临床上可表现为颅内压增高及小脑症状，根据影像学检查可明确诊断。

根据影像学检查可明确诊断。

LOGO鉴别诊断v5、遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，、遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，可根据家族史，病程经过等鉴别。

可根据家族史，病程经过等鉴别。

v6、感染性多神经根炎或多发性硬伤：

也可表现为、感染性多神经根炎或多发性硬伤：

也可表现为急性或一过性共济失调。

急性或一过性共济失调。

v7、小脑变性或小脑发育不全所致共济失调为慢性、小脑变性或小脑发育不全所致共济失调为慢性或进行性，易于本病鉴别。

或进行性，易于本病鉴别。

LOGO治疗v本病缺乏特效治疗。

本病缺乏特效治疗。

v急性期以加强护理、保证营养和休息为主。

应采急性期以加强护理、保证营养和休息为主。

应采取适当措施防止共济失调而至意外伤害。

对感染取适当措施防止共济失调而至意外伤害。

对感染后自身免疫紊乱所致者可短期应用肾上腺皮质激后自身免疫紊乱所致者可短期应用肾上腺皮质激素，或大剂量应用免疫球蛋白。

素，或大剂量应用免疫球蛋白。

LOGO预后v多数病例呈自限性病程。

多于起病后一周至半年多数病例呈自限性病程。

多于起病后一周至半年内完全康复，内完全康复，2/3的病例于的病例于2个月内症状全部消个月内症状全部消失。

部分病例症状持续数年，或留有不同程度的失。

部分病例症状持续数年，或留有不同程度的后遗症，如躯干或肢体共济失调、言语功能障碍、后遗症，如躯干或肢体共济失调、言语功能障碍、行为异常等。

个别复发患者常遗留智力低下等后行为异常等。

个别复发患者常遗留智力低下等后遗症。

遗症。

LOGO病史介绍v患儿，男，患儿，男，1岁岁4月，因月，因“步态不稳步态不稳3天天”入院入院v于于3天前家长发现患儿双下肢呈无力状态，行走时天前家长发现患儿双下肢呈无力状态，行走时步态不稳，不伴有发热及腹泻，无口角歪斜步态不稳，不伴有发热及腹泻，无口角歪斜.无呼无呼吸困难及抽搐发作，大小便未见明显异常。

否认吸困难及抽搐发作，大小便未见明显异常。

否认颅脑外伤史及反复发作史，病后在庐江县中医院颅脑外伤史及反复发作史，病后在庐江县中医院治疗症状有所改善，但治疗症状有所改善，但5月月31号晨起患儿出现头号晨起患儿出现头偏向右侧，家长为进一步治疗遂来我院。

门诊拟偏向右侧，家长为进一步治疗遂来我院。

门诊拟“急性小脑炎急性小脑炎”收住我科。

病程中精神食纳可，收住我科。

病程中精神食纳可，无咳嗽，流涕，一周前有上呼吸道感染史。

无咳嗽，流涕，一周前有上呼吸道感染史。

LOGO病史介绍v查体：

神志清楚，精神反应可，无皮疹及瘀斑，查体：

神志清楚，精神反应可，无皮疹及瘀斑，双瞳孔等大等圆双瞳孔等大等圆.对光反射敏感，眼球活动自如，对光反射敏感，眼球活动自如，眼震（眼震（-），咽无充血，颈软，头偏向右侧，双肺），咽无充血，颈软，头偏向右侧，双肺呼吸音清，无啰音，心率齐，心音有力，未闻及呼吸音清，无啰音，心率齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝脾不大。

颅神经检查未见明显异杂音，腹软，肝脾不大。

颅神经检查未见明显异常，无不自主活动，四肢肌力大致正常，下肢肌常，无不自主活动，四肢肌力大致正常，下肢肌张力偏低，双膝反射（张力偏低，双膝反射（+）克布氏征阴性。

）克布氏征阴性。

LOGO病史介绍v入院后遵医嘱予奥拉西坦入院后遵医嘱予奥拉西坦.维生素维生素B6营养神经营养神经v单磷酸阿糖腺苷抗病毒对症治疗。

单磷酸阿糖腺苷抗病毒对症治疗。

v大小便常规无异常。

大小便常规无异常。

v血生化及心肌酶检查无异常。

血生化及心肌酶检查无异常。

v头颅头颅+脊髓脊髓MRI平扫无异常。

平扫无异常。

v腹部腹部B超及胸片正常。

超及胸片正常。

v血常规示血常规示WBC11.08*10，N49.70%病史介绍v6月月1日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，头轻度右偏，无发热，无咳嗽，食纳可，眼球活头轻度右偏，无发热，无咳嗽，食纳可，眼球活动正常，颅神经检查未见异常。

无不自主运动，动正常，颅神经检查未见异常。

无不自主运动，四肢肌力大致正常，下肢肌张力偏低。

仍予以营四肢肌力大致正常，下肢肌张力偏低。

仍予以营养神经对症治疗。

诊断：

养神经对症治疗。

诊断：

”急性小脑炎急性小脑炎”。

v6月月2日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，头轻度右偏，无发热，无咳嗽，食纳可。

头轻度右偏，无发热，无咳嗽，食纳可。

病史介绍v6月月3日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，日患儿神志清楚，反应一般，仍有步态不稳，头轻度右偏、无发热、无咳嗽、食纳可，仍予以头轻度右偏、无发热、无咳嗽、食纳可，仍予以营养神经对症治疗。

营养神经对症治疗。

护理诊断v1、有受伤的危险、有受伤的危险v2、有感染的可能、有感染的可能v3、自我形象紊乱、自我形象紊乱v4、知识缺乏、知识缺乏v5、焦虑焦虑vP1有受伤的危险有受伤的危险与步态不稳有关与步态不稳有关v1.治疗护理后拉上床栏。

治疗护理后拉上床栏。

v2.下床行走要有家长辅助。

下床行走要有家长辅助。

v3.开水，锐器等危险物品应放在患儿接触不到开水，锐器等危险物品应放在患儿接触不到的地方。

的地方。

vO1.住院期间患儿无受伤。

住院期间患儿无受伤。

护