常见疾病病因与治疗方法第7章3周围神经疾病.ppt

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二、多发性神经病polyneuropathyn以往称末梢神经炎以往称末梢神经炎主要表现主要表现n1.四肢远端对称性感觉障碍四肢远端对称性感觉障碍n2.下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪n3.和和（或或）自主神经障碍的临床自主神经障碍的临床综合征。

综合征。

病因及发病机制四肢周围神经的轴突变性、神经四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段牲脱髓鞘病变都可表元病及节段牲脱髓鞘病变都可表现为多发性神经病。

其机制以轴现为多发性神经病。

其机制以轴突变性最常见突变性最常见,最典型，最典型，通常轴突通常轴突变性从远端开始，逐渐向近端发变性从远端开始，逐渐向近端发展，故称远端轴突病展，故称远端轴突病。

引起多发。

引起多发性神经病的原因共同特点是全身性神经病的原因共同特点是全身性的病因。

性的病因。

神经元神经元轴突轴突双向双向轴突轴突输送示意图输送示意图神经元活动的神经元活动的一般规律一般规律交感神经肾上腺能神经示意图单胺类递质的通径（多巴胺、去甲肾上腺素和5-羟色胺）轴突髓鞘轴突髓鞘周围神经切片周围神经切片轴突髓鞘轴突髓鞘神经髓鞘神经髓鞘脑桥中央髓鞘溶解（centralpontinemyelinolsis.CPM）centralpontinemyelinolsis.CPM）nn男性，男性，27岁，以谵妄岁，以谵妄2天入院，每天饮酒天入院，每天饮酒长达一年，入院长达一年，入院2天前因恶心和呕吐而停天前因恶心和呕吐而停止喝酒，入院查体昏睡，意识紊乱，易激止喝酒，入院查体昏睡，意识紊乱，易激惹。

血清钠为惹。

血清钠为105mEq/L，脑脊液及头颅，脑脊液及头颅CT平扫未见异常，平扫未见异常，18小时内静脉补钠至小时内静脉补钠至126mEq/L，此后，此后3天此病人出现痉挛性天此病人出现痉挛性四肢瘫伴呼吸困难，此后四肢瘫伴呼吸困难，此后6天做天做MRI检查检查结果如下结果如下可能的诊断：

Wernicke综合征和脑桥中央髓鞘溶解症nnWernicke综合征是由于酒精中毒造成维生素综合征是由于酒精中毒造成维生素BI所致，原因有；所致，原因有；酒精代谢消耗维生素酒精代谢消耗维生素B1储备；储备；酒精影响小肠对维生素酒精影响小肠对维生素Bl的吸的吸收；收；偏食或进食不足，造成维生素偏食或进食不足，造成维生素BI投投入不足。

入不足。

nn典型的患者症状常突然发生，表现为精神典型的患者症状常突然发生，表现为精神和意识障碍，小脑共济失调和眼球运动障和意识障碍，小脑共济失调和眼球运动障碍三联征。

另外，约半数患者可同时伴有碍三联征。

另外，约半数患者可同时伴有多发性神经病。

故亦称之为多发性神经病。

故亦称之为WMIcke四联征四联征者。

眼球运动障碍和共济失调可在精神症者。

眼球运动障碍和共济失调可在精神症状发生的前几天出现。

状发生的前几天出现。

n脑桥中央髓鞘溶解症是一种少见的脑脑桥中央髓鞘溶解症是一种少见的脑桥基底部急性髓鞘溶解性病变。

现在桥基底部急性髓鞘溶解性病变。

现在多认为是出于低钠血症，确切地说是多认为是出于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。

由于过快地纠正低钠血症所引起。

nAdam等在等在1950年的其例观察是一年轻年的其例观察是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除征状的慢性酒精中毒者，因酒精戒除征状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性球麻痹，并很快死亡。

假性球麻痹，并很快死亡。

脑桥病变从中线向两侧扩展脑桥病变从中线向两侧扩展23侧，仅影响皮侧，仅影响皮质脑桥束或桥小脑束的少部分，多数不出现脑质脑桥束或桥小脑束的少部分，多数不出现脑桥中央髓鞘溶解症的症状或特征。

或被其他原桥中央髓鞘溶解症的症状或特征。

或被其他原因引起的昏迷所掩盖。

仅有少数患者，脑桥中因引起的昏迷所掩盖。

仅有少数患者，脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。

患者在数天内央髓鞘溶解症能在生前被诊断。

患者在数天内发展成四肢弛缓瘫痪发展成四肢弛缓瘫痪,不能咀嚼、吞咽或讲活，不能咀嚼、吞咽或讲活，与基底动脉梗塞的症状及体征相类似。

若患者与基底动脉梗塞的症状及体征相类似。

若患者能生存数天，则四肢的腱反射增强，发展成强能生存数天，则四肢的腱反射增强，发展成强直性瘫痪。

有些则发展成闭锁综合征。

直性瘫痪。

有些则发展成闭锁综合征。

总之，总之，临床上若一重症患者在数天之内突然发展为四临床上若一重症患者在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性球麻痹和闭锁综合征，就应肢瘫痪，假性球麻痹和闭锁综合征，就应考考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。

虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。

nn此病人为脑桥中央髓鞘溶解症（此病人为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）！

）！

nnCPM其其MRI典型表现为桥脑中央边界清楚、典型表现为桥脑中央边界清楚、圆形或椭圆形长圆形或椭圆形长T1及长及长T2信号信号,有些病灶出有些病灶出现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样改变（上现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样改变（上图图G就可见蝙蝠翅膀样改变）就可见蝙蝠翅膀样改变）,病灶往往不引病灶往往不引起水肿及占位效应起水肿及占位效应,少部分病例同时伴有大脑少部分病例同时伴有大脑半球半卵圆中心及基底节区多发长半球半卵圆中心及基底节区多发长T1及长及长T2信号信号,部分病例可累及桥脑被盖及中脑部分病例可累及桥脑被盖及中脑,有人把有人把后者称之弥漫型后者称之弥漫型CPM。

其增强表现较复杂。

其增强表现较复杂,文文献不统一献不统一,一些学者发现病灶中心显著增强一些学者发现病灶中心显著增强,而而另一些学者发病灶不增强。

另一些学者发病灶不增强。

常见病因:

1、各类毒物中毒、各类毒物中毒6、其他、其他5、遗传性、遗传性2、营养缺乏和代谢障碍、营养缺乏和代谢障碍3、继发于胶原血管性疾病、继发于胶原血管性疾病4、自身兔疫性、自身兔疫性1、各类毒物中毒药物药物；如呋喃类、磺胺类、乙胺；如呋喃类、磺胺类、乙胺丁醇。

痢特灵、甲硝挫、苯妥英钠、丁醇。

痢特灵、甲硝挫、苯妥英钠、长期服用异烟肼可干扰维生素长期服用异烟肼可干扰维生素B6B6的的代谢致多发性神经病；代谢致多发性神经病；化学品化学品：

如二硫化碳、三氯乙烯等；如二硫化碳、三氯乙烯等；有机有机磷农药和杀虫剂；磷农药和杀虫剂；重金属重金属:

如铅、砷、汞等中毒；如铅、砷、汞等中毒；白喉毒素白喉毒素2、营养缺乏和代谢障碍营养缺乏营养缺乏:

B族维生素缺乏、慢性族维生素缺乏、慢性酒精中霉、妊娠、慢性胃肠疾病酒精中霉、妊娠、慢性胃肠疾病或手术后等；或手术后等；代谢障碍性疾病代谢障碍性疾病:

继发营养障碍，继发营养障碍，如糖尿病，尿毒症、血卟琳病、如糖尿病，尿毒症、血卟琳病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致的代谢障样变性和恶病质等所致的代谢障碍。

碍。

3、继发于胶原血管性疾病n结节性多动脉炎结节性多动脉炎n系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）n硬皮病硬皮病n肉瘤病肉瘤病n类风湿性关节炎（类风湿性关节炎（RA）等）等多由于血管炎而致病多由于血管炎而致病4、自身兔疫性格林格林-巴利综合征、急性过敏性巴利综合征、急性过敏性神经病神经病（血清注射或疫苗接种血清注射或疫苗接种后神经病后神经病）等，以及各种结缔等，以及各种结缔组织病并发的多发性神经病。

组织病并发的多发性神经病。

多发血管炎；炎症性病变如白多发血管炎；炎症性病变如白喉性、麻风性及莱姆病，喉性、麻风性及莱姆病，Lymedisease）引起的多发性神引起的多发性神经病。

经病。

5、遗传性n遗传性运动感觉性神经病遗传性运动感觉性神经病（hereditarymotorsensoryhereditarymotorsensoryneuropathy,HMSNneuropathy,HMSN）n遗传性共济失调性多发性神经遗传性共济失调性多发性神经病病（Refsum（Refsum病病）n遗传性自主神经障碍等遗传性自主神经障碍等6、其他n淋巴瘤淋巴瘤,多发性骨髓瘤等引起多发性骨髓瘤等引起的癌性远端轴突病的癌性远端轴突病n癌性感觉神经元病癌性感觉神经元病n亚急性感觉神经元病亚急性感觉神经元病n麻风麻风nPOEMSPOEMS综合征综合征【病理】n轴突变性轴突变性n节段性脱髓鞘，均以周围节段性脱髓鞘，均以周围神经远端最明显。

神经远端最明显。

n轴突变性由远端向近端发轴突变性由远端向近端发展，表现为展，表现为逆死性神经病逆死性神经病。

【临床表现】n11、年龄及病程、年龄及病程n发生于任何年龄，呈急性、亚急性和慢性经过，多数经数周至数月的进展过程，病情由肢体远端向近端发展，缓解则由近端向远端。

可见复发病例。

22、共同特点、共同特点肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。

（1）感觉障碍：

感觉缺失呈手套袜子形分布，可有感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状；

（2）肢体远端下运动神经元瘫：

严重病例伴肌无力、肌萎缩和肌束颤动。

远端重于近端，下肢胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨越步态，晚期肌肉挛缩出现畸形；（3）四肢腱反射减弱及消失：

早期表现，踝反射明显，较膝反射减弱出现得早，不能执行精细任务；（4）自主神经障碍：

肢冷，多汗或无汗，指（趾）甲松脆，皮肤菲薄，干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等，传人神经病变导致无张力性膀恍，阳萎、腹泻等。

3、辅助检查、辅助检查脑脊液正常或蛋白含量轻度增高，神经传导速度可鉴别轴索与脱髓鞘病变，前者表现波幅降低，后者传导速度减慢；神经活检可确定病变性质和程度。

1）肢体对称性末梢型感觉障碍、肢体对称性末梢型感觉障碍、2）下运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪3）和和（或或）自主神经障碍自主神经障碍4）神经传导速度测定神经传导速度测定:

有助亚临床有助亚临床型病例的早期诊断，鉴别轴突与型病例的早期诊断，鉴别轴突与节段性脱髓鞘变性，节段性脱髓鞘变性，5）纯感觉或纯纯感觉或纯运动性的轴突性多发性神经病提运动性的轴突性多发性神经病提示为神经元病。

示为神经元病。

1.主要依据临床特点诊断主要依据临床特点诊断因其决因其决因其决因其决定病人定病人定病人定病人的病因的病因的病因的病因治疗。

治疗。

治疗。

治疗。

可根据可根据可根据可根据病史、病史、病史、病史、病程、病程、病程、病程、特殊症特殊症特殊症特殊症状及有状及有状及有状及有关实验关实验关实验关实验室检查室检查室检查室检查进行综进行综进行综进行综合分析合分析合分析合分析判定判定判定判定。

2.本病病因诊断颇为重要本病病因诊断颇为重要1）药物性多发性神经病）药物性多发性神经病2）中毒性多发性神经病）中毒性多发性神经病3）糖尿病多发性神经病）糖尿病多发性神经病4）尿毒症性多发性神经病）尿毒症性多发性神经病5）营养缺乏性多发性神经病）营养缺乏性多发性神经病6）恶性肿瘤多发性神经病）恶性肿瘤多发性神经病7）感染后多发性神经病）感染后多发性神经病8）遗传性多发性神经病）遗传性多发性神经病最常见呋喃类药如呋喃妥因及异烟最常见呋喃类药如呋喃妥因及异烟肼。

肼。

症状常出现于用药后症状常出现于用药后12周内，周内，感觉、运动及自主神经功能合并感觉、运动及自主神经功能合并受损，以疼痛和自主神经功能障受损，以疼痛和自主神经功能障碍最明显。

碍最明显。

以双下肢远端感觉异以双下肢远端感觉异常和感觉减退为主常和感觉减退为主；异烟肼干扰；异烟肼干扰B6代谢致本病，代谢致本病，每日每日300mg时发生率约时发生率约2%，400mg时时17%；1）药物性多发性神经病）药物性多发性神经病如在一群体或工厂中群集如在一群体或工厂中群集性发病时，应考虑重金属或性发病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。

砷中毒化学品中毒的可能。

砷中毒可从患者尿、头发、指甲等可从患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。

测定砷含量以确诊。

2）中毒性多发性神经病）中毒性多发性神经病A.发生率发生率:

与年龄和病程有关，与年龄和病程有关，初诊糖尿病者为初诊糖尿病者为8%,25年病程年病程者达者达50%。

B.表现表现:

感觉性、运动性，自感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合主神经性或混合性，以混合性最多见，