左室右房分流与心房颤动全文.docx

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左室右房分流与心房颤动全文

2021左室右房分流与心房颤动（全文）

  1958年，Gerbode等首次报道了左室－右心房（LV－RA）分流，所以这种病变被称为Gerbode缺损。

左心室－右心房分流可以是先天性的，也可以是后天性的。

“Gerbode缺损”一词应指先天性分流，而不是后天性分流。

先天性LV－RA分流是罕见的，但由于感染性心内膜炎（IE）、外伤、瓣膜置换、心肌梗死等原因，获得性分流的报道越来越多[1]。

由于经胸超声心动图（TTE）的诊断准确性有限，LV－RA分流的诊断一直具有挑战性。

传统的非侵入性技术具有明显的误诊、漏诊和包涵性诊断率。

本文对LV－RA分流的分类、病理生理、临床表现、影像学检查以及与心房颤动的可能关系予以阐述。

一、左室右房分流的分类

（一）Gerbode缺损

  1838年对一名患者的尸检报告首次提到了先天性左房－右房沟通。

随后，此后间断报告，直到Perry等人在1949年，在回顾文献中的五个病例后，添加了第六个病例，并描述了这种异常的解剖变异。

在1955年，Stahlman等人报告了另外两个病例，但同样都停留在尸检结果中。

直到1957年，Kirby等人成功地关闭了左心室－右心房的分流，才在一名活着的病人身上确诊，尽管是在手术中[2]。

1958年，Gerbode等人成功地对5例这种异常进行了手术，并将其命名为Gerbode缺损。

作者的结论是：

“病变包括高位室间隔缺损和三尖瓣的隔叶缺损，允许左心室血液进入右心房。

”这种罕见的异常仅占心内分流的0.08％[3]和所有先天性心脏缺陷的＜1％[4,5]。

Gerbode缺损非常罕见，研究人员在1990年至2008年间仅在芝加哥儿童纪念医院观察到6例病例[5,6]。

直到最近，还有报道左心室和RA之间的沟通还被认为是极其罕见的，几乎没有临床意义。

  1.Gerbode缺损的胚胎发生

  先天性LV－RA分流很少见，占所有先天性心脏病的＜1％[7]。

从胚胎学角度先天性LV－RA分流发生的机制尚未完全阐明。

在胚胎发育的第27天和第37天之间，被称为心内膜垫的组织块从房室（AV）区和圆锥区彼此靠近，并最终融合，导致管腔分叉成两个不同的管（图1）。

图1 大约5周（35天）的心脏发育

  （JessicaHolland2016插图，摘自SaudiHeartAssoc.2017Oct;29（4）:

283–292.）LA=左心房；LV=左心室；RA=右心房；RV=右心室

  由此产生了膜部房室间隔、房室管和瓣膜以及主动脉和肺动脉通道[8]。

房室间隔既有肌性成分也有膜性成分。

房室间隔缺损非常常见，约占所有先天性心脏病的7％。

通常是由于心内膜垫缺损或房室管关闭失败，导致房室相通[9]。

膜部间隔由三尖瓣（TV）的隔叶分为房室部和室间隔部。

前者起源于右侧背侧圆锥嵴，与腹侧心内膜垫右结节在内侧结合，后者形成于第4周末，原始心室被靠近心尖的肌肉嵴分为左心室和右心室，TV的隔叶由心内膜垫的右结节形成，而前叶和后叶则由AV管的心内膜组织形成。

在膜部间隔上由于TV附着位点在二尖瓣附着位点近心尖侧1cm，AV间隔将左室和右房分开[10]。

Gerbode缺损涉及室间隔的AV部分，因此引起RA和LV之间的异常分流[11－16]。

隔叶最常见的畸形是前部、隔叶的边缘或附着点附近穿孔。

很少一部分病例存在瓣叶畸形，或其中一个联合间隙变宽。

瓣膜畸形覆盖在间隔缺损上，使左室与右房沟通。

由此产生的血液喷射造成的创伤会导致畸形瓣叶的增厚和扭曲。

最后，瓣叶可以融合到间隔缺损和左室和右房之间的沟通中。

部分融合导致分流入RA和RV。

大约三分之一的病例合并其他先天畸形发生，卵圆孔未闭型或继发型的ASD是最常见的伴随病变。

  2.Gerbode缺损的解剖类型

  Gerbode缺损的分类对应不同的解剖关系。

Riemenschneider和Moss最初将缺损分为两类：

直接缺损和间接缺损。

直接缺陷贯穿LV－RA的膜部间隔，而间接缺损是包括伴有三尖瓣返流（TR）的室间隔缺损[1]。

后来对这个术语进行了修改，以描述异常相对于三尖瓣的位置。

大约三分之一的这种缺损发生在房室间隔，称为瓣上缺损[17]。

剩下的三分之二发生在心室之间，称为瓣膜下缺损。

Sakakibara[33]进一步阐述了分类，包括第三种类型，这种类型的缺损包括瓣膜上和瓣膜下成分，称为中间缺损（图2）。

图2 正常心脏与Gerbode缺损心脏的比较

  A正常心脏；B瓣膜上缺损，累及室间隔膜部，高于三尖瓣的隔叶；C三尖瓣瓣下缺损累及室间隔膜部，伴隔叶缺损；D瓣上、瓣下缺损伴三尖瓣隔叶缺损（JessicaHolland2016插图，摘自SaudiHeartAssoc.2017Oct;29（4）:

283–292.）

  据Yuan[2]统计，这三种类型的发病率分别占总发病率的76％、16％和8％。

Taskesen和Sinisalo等人[18]将瓣上缺损分类为1型，瓣下缺损分类为2型和3型，最常见的先天性类型是2型和3型，这两种类型TV隔叶异常有许多变异，这些变异包括瓣叶存在裂隙、联合间隙变宽、瓣叶穿孔、不正常的腱索和其他畸形。

缺损有时通过邻近的三尖瓣组织形成动脉瘤来闭合，这种形态发生过程被称为动脉瘤转化[19]。

瓣膜上缺损位于房室间隔膜部，紧邻三尖瓣隔叶，位于冠状窦前。

在少数情况下，缺损延伸到隔叶附着点处的一部分，由于该缺陷位置高于三尖瓣环，导致RA和LV之间的直接分流。

位于膜部室间隔的瓣膜下缺损更为常见，缺损位于隔叶下方的三个位置中的一个：

在膜性室间隔的前部；中央，涉部及膜性和相邻的肌部室间隔；或作为AV－communis类型的孤立性室间隔缺损（图3）。

图3 隔膜小叶下瓣膜下缺损的不同部位

  A室间隔膜内前缺损；B中央缺损累及膜部和肌部间隔；C心内膜垫关闭不全所致的孤立性室间隔缺损（JessicaHolland2016插图，摘自SaudiHeartAssoc.2017Oct;29（4）:

283–292.）

（二）获得性左室－右房分流

  获得性左室－右房分流主要原因是既往心脏手术如主动脉瓣置换术、二尖瓣置换术、室间隔缺损修补术和经皮心脏介入术如：

房室结消融术、心肌内膜活检[20]，这是过去20年左室－右房分流增多的主要原因。

获得性LV－RA分流可能是由于先前手术造成的膜部室间隔的削弱[21]，IE时膜部室间隔被赘生物侵蚀[22]，有报道在瓣膜置换术中，由于IE感染而导致的膜部室间隔上部穿孔，尽管局部没有赘生物[23]。

特别重要的是联合三尖瓣环成形、瓣环植入和二尖瓣置换术，因为可能会导致由于对钙化瓣环的过度清创而对膜部间隔造成损害。

据报道，心肌内膜活检可导致短暂的LV－RA分流[18]。

这些并发症可以通过细致的清创和技术预防性外科手术来避免。

另外心内膜炎、右冠状动脉分布的心肌梗死（MI）[18]和钝性心脏损伤[24]也是重要原因。

心内膜炎在获得性LV－RA分流原因中排名第二。

在过去的十年中，感染性心内膜炎的发病率增加了一倍多。

从1994年到2004年，报告的病例有8个，而2005年到2014年，有20个新病例报告。

其中主动脉瓣人工瓣膜心内膜炎7例，主动脉瓣心内膜炎14例，累及三尖瓣9例，累及二尖瓣5例。

心内膜炎已经被证明可以通过重新打开先天性缺陷，扩大一个小的、微不足道的分流或破坏性的引起隔膜穿孔导致左室－右房分流。

对于有发热和败血症的心内膜炎患者，全身症状可能会掩盖新的分流，使其很容易漏掉。

心内膜炎最常见的细菌是金黄色葡萄球菌（41％）和链球菌（17％）[3]。

据报道，与单纯的室间隔缺损或二尖瓣返流相比，室间隔缺损合并LV－RA分流增加了心内膜炎的风险。

据报道，下壁心肌梗死能够造成LV－RA分流，左室－右室分流位于基底隔，LV－RA分流未见于前壁心肌梗死。

由心肌梗死引起的LV－RA分流的死亡率为80％[18]。

然而，心肌梗死和外伤并没有显著增加获得性LV－RA分流的发病率。

二、左室右房分流的病理生理改变

  生理上，由于左室与右房之间存在较大的压力梯度，会引起从左室到右房的分流[10]。

血液分流到RA导致随后流入右心室的血流量增加，引起右心房右心室扩大[10]。

明显增加的右心房压力与肺动脉高压的表现类似，可能需要额外的检查来与肺动脉高压鉴别[16]。

如果分流足够大，左心腔也会因血容量增加而增大，从而进一步损害心脏功能[10]。

三、左室右房分流的临床表现

（一）左室右房分流的症状

  Gerbode缺损的表现从无症状到严重心力衰竭，最终死亡，取决于LV－RA分流的量和持续时间[18]。

小的先天性和后天性分流通常是无症状的[3]。

然而，Yuan[1]的分析表明，大多数患者是症状性的，呼吸困难和发热是常见的临床症状。

当从高压LV到低压RA的分流超过肺循环承载，导致肺淤血时，就会出现呼吸困难[18]。

较大的分流通常表现为胸痛和非特异性的左和/或更常见的右心衰症状，包括呼吸短促、疲劳、虚弱和下肢水肿[3]。

其中一些症状，特别是发热、呼吸急促和下肢水肿，也可能是由于并发症如心内膜炎引起的败血症引起的，使得基础存在的分流更难诊断[18]。

（二）左室右房分流的体征

  LV－RA分流最明显的体征与室间隔缺损相似的特征性杂音：

响亮、刺耳的Ⅲ－Ⅵ级全收缩期杂音，不随呼吸改变，常伴有胸骨左缘的震颤[18]。

在所有能听到心脏杂音的Gerbode患者中，近72％的患者表现为收缩期杂音[1]，这种杂音通常可以在整个心前区听到，并向背部放散[3]。

很难区分室间隔缺损的收缩期杂音和Gerbode缺损，但室间隔缺损杂音的频率往往更高且随呼吸而变化，在吸气时会变得更柔和。

颈静脉压升高、肝脏搏动和提示右心衰竭的周围水肿也很常见[18]。

是由于长期存在的中重度LV－RA分流导致右心容量负荷过重[3]。

在急性病例中，听诊可有肺部罗音，当出现低血压和颈静脉怒张征象则与急性心包填塞类似[18]。

四、左室右房分流的影像学表现

（一）超声心动图

  仅仅依靠体征和症状还不足以证实Gerbode缺损的诊断。

Gerbode与其他分流临床表现相似，可延误诊断或导致误诊。

由于经胸超声心动图（TTE）对LV－RA分流的诊断准确率为66.9％，剩下的33.1％的患者不得不采用其他诊断方法，其中51.5％为自经食道超声心动图（TEE）。

由于测量分流大小的不同方法的比较信息有限，TTE可以在近一半的患者中更准确地检测分流大小，只要它能以正确的切面定位分流位置；而在另一半的患者中，TTE的分流大小小于通过心导管测量的分流大小几毫米[1]。

识别Gerbode缺损的主要线索来自TEE，它已成为首选的诊断程序。

二维TEE是检测LV－RA分流最敏感的方法[1]，特别是在人工心脏瓣膜患者中[3]。

超声心动图诊断时除了询问病史和体格检查，当显示异常扩张的RA时，要高度怀疑Gerbode缺损[6]。

  彩色多普勒对显示起源于膜部室间隔上部并指向RA的高速收缩期血流（＞4m/s）很有价值[4]。

使用多个角度（包括胸骨旁短轴、心尖短轴和剑突下切面）可以更好地显示由高压左心室和低压右心房之间的梯度引起的高速分流。

出现这一特征性的血流高度提示LV－RA分流，然而必须区别于其他情况，如主动脉瘤窦破裂、心内膜垫缺损、室间隔缺损和三尖瓣返流（TR）[3]。

为了防止误诊，超声心动图必须仔细解释。

Silbiger等人[10]提出了几条提示Gerbode缺损的关键超声心动图线索，包括：

（1）不典型的分流喷射方向；

（2）持续的分流进入舒张期；（3）无室间隔受压变平征象；（4）无右心室肥厚；（5）由肺动脉返流速度估计的肺动脉舒张压正常。

另外超声心动图最显著的发现是RA和RV扩张，在胸骨旁四腔视野下室间隔房室部分存在小缺损，在胸骨旁四腔视野和胸骨旁短轴视野下高速流向右心房。

这种征象被称为“擦板球征”[25]，指的是右心房内分流的特殊弯曲流动模式具有篮球中擦板球的轨迹特征。

因为左室收缩压远高于右心房压力，LV－RA分流主要发生在收缩期，在舒张期左室压力仅略高，所以舒张期分流很小[26]。

由于右心房内明显分流，TR可能受到干扰，或形成双股血流（图4）。

图4 LV－RA分流的二维超声心动图

  A大动脉短轴切面显示LV－RA的缺损；B大动脉短轴切面显示LV－RA的分流；C胸骨旁四腔切面显示LV－RA的缺损；D胸骨旁四腔切面显示LV－RA的分流和TR；E依据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压异常升高；F肺动脉平均压

  分流持续时间的不同有助于区分Gerbode缺损和Valsalva窦破裂。

在收缩期，Gerbode缺损通常会产生左向右分流，而Valsalva窦瘤破裂还会产生由主动脉和RA之间的舒张压差引起舒张期分流[10]。

膜部室间隔高速收缩期血流的起源位置有助于区分Gerbode缺损和起源于瓣膜口的TR[10]。

如果这个收缩期分流被误认为是TR，将会被错误判断为严重肺动脉高压（PAH）[10]。

根据肺动脉返流估测的肺动脉舒张压正常有助于区分Gerbode缺损引起的RA分流错误估测肺动脉收缩压。

  二维TEE有局限性，因为通常很难确定异常的解剖位置及其与邻近结构的关系[3]。

使用二维成像很难显示瓣膜下Gerbode病变患者的TV缺损[10]。

实时（RT）三维（3D）超声心动图更适合这些解剖异常[3,10]。

RT－3D－TEE可以快速、高分辨率地对分流进行解剖学描述[3]，同时提供对缺陷的起源、形状和大小的准确评估，其已成为一个经皮和导管治疗的组成部分[3]，使其成为诊断和程序指导的首选成像方式。

（二）心血管核磁共振成像

  作为超声心动图的辅助手段，更先进的心脏成像技术，如心脏磁共振（CMR）可以揭示更详细的解剖和生理信息[3]。

CMR可以增强分流解剖显示，测量左、右心容积，并量化分流流量[27]。

允许准确测量分流比和分流容积[3]。

Cheema等人[28]首先描述了Gerbode缺损的CMR特征，显示了起源于室间隔膜部并延伸到RA的血流。

此外，相差CMR成像能够量化穿过缺陷的血液分流，有助于临床决策[28]。

这种成像方式有优点也有缺点，其缺点如成本高、可用性有限、设备移动能力有限[3]。

非临时性心脏起搏器和植入心脏复律除颤器的患者也禁用CMR。

  （三）心导管

  随着越来越多的人认识到通过心导管和心血管造影能够更精确进行心脏检查，更多的Gerbode缺损病例在术前被诊断出来。

心导管术曾是评估血流动力学稳定性的金标准，尤其是用于区分TR和PAH的不匹配[3,28]。

虽然无创心脏成像技术的最新进展使解剖结构的可视化变得经济、无痛，从而取代心导管成为诊断LV－RA分流的首选方法。

然而，心导管直接可用于明确是否存在沟通和分流大小[3]。

文献中使用心导管的病例显示从上腔静脉到RA的氧饱和度增加。

左心室造影显示扩张的右心房先于右心室出现浊化，证实了LV－RA分流的诊断[3]。

五、左室－右房分流的治疗

  LV－RA分流的治疗取决于症状的严重程度，而症状的严重程度取决于分流的大小、流量、存在时间、伴随的解剖异常和合并症（例如充血性心力衰竭、瓣膜小叶穿孔、环下脓肿和完全性心脏传导阻滞）等因素。

慢性、无症状或小的缺损可以保守治疗[6]。

Toprak等人[91]提出，无症状的、心内分流不明显、无相关循环负荷过重、无因小的LV－RA分流引起的右心室容量或压力负荷过重的患者应保持密切随访，而不是进行手术[1]。

  相反，Yacoub等人[29]建议所有LV－RA缺损均应修复，无论其大小，以预防感染性心内膜炎。

先天性和后天性LV－RA分流传统上是通过手术矫正的。

外科闭合术已被证明是可行的，效果良好，并被推荐用于所有直接Gerbode缺损的闭合[19]。

在手术关闭过程中，为了防止复发和并发症，如房室传导阻滞[1]，通常在右心房一侧进行补片修复和应用植入三尖瓣隔叶的涤纶补片的闭合术、瓣环成形及瓣环植入术或三尖瓣置换术。

长期随访结果显示，小部分LV－RA分流自发闭合，少数在随访期间发展为感染性心内膜炎[1]。

建议获得性LV－RA分流的患者接受介入治疗，使用Amplatzer导管封堵器关闭分流[1]。

此外，获得性LV－RA分流，尤其是感染性和医源性分流，常伴有多种并发症，包括充血性心力衰竭（如果不适当治疗，通常在6个月内）、瓣膜小叶穿孔、环下脓肿和完全性心脏传导阻滞。

这些分流必须进行手术，因为在感染期间不能进行经皮穿刺[18]。

经皮闭合术的发展，如经导管闭合术[1]减少了手术次数[3]。

经皮导管封堵技术主要用于外科手术高危、之前的瓣膜置换造成的分流、高龄、给予抗凝治疗中和存在多个合并症患者[19]。

六、左室右房分流与房颤的潜在关系

  从左心室到右心房的分流导致右心房预负荷增加，这是因为左心室到右心室的压力梯度显著，从而反过来增加了进入右心室的血液流量[30]。

随着时间的推移，这导致右心房和右心室压力升高以及引起的右心房右心室扩大，伴随着结构和电生理的重塑。

由于右房压升高和右房扩张是心房颤动（AF）的危险因素[31]，LV－RA分流可能通过这一机制诱发AF。

  心房增大会导致心肌排列紊乱和心肌间质纤维化。

先前的研究表明：

1）心房重塑引起的成纤维细胞过度激活可导致胶原沉积增加，引起心房纤维化；2）成纤维细胞等非心肌细胞在介导纤维化中发挥重要作用；3）心房增大导致心房有效不应期改变，引起心房电折返，可能是心房颤动的病理基础。

  另外，如果LV－RA分流足够大、时间长，左心也会因血容量增加而增大[32]。

一方面引起左心功能障碍，另一方面LA扩张是房颤发生的基质，同时左心房压力升高在房颤患者心房重构的发展中起着重要作用。

  综上，我们对左室－右房分流的分类、Gerbode缺损胚胎学、解剖学、病理生理学、诊断和治疗和其与心房颤动的潜在关系进行综述，对LV－RA分流获得进一步的了解，并对其可能衍生的并发症有一定的预测，以期更好地指导治疗。