外科课件肾病综合征.ppt

外科课件肾病综合征.ppt

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肾病综合征新乡医学院三附院内科学教研室新乡医学院三附院内科学教研室新乡医学院三附院内科学教研室新乡医学院三附院内科学教研室咸韦咸韦咸韦咸韦是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：

1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿（3.5g/d）3.5g/d）2.2.低血浆白蛋白低血浆白蛋白（Alb30g/（Alb30g/L）L）3.3.程度不等的水肿程度不等的水肿4.4.常伴高脂血症常伴高脂血症概述诊断必需诊断必需病生与病生与临表临表

（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜肾小球滤过膜电荷屏障电荷屏障分子屏障分子屏障受损受损原尿中蛋白含量增多原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量超过近曲小管回吸收量凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出

（二）低蛋白血症血浆白蛋白减少大量蛋白尿肾小球滤过蛋白肾小管分解蛋白血清白蛋白下降肝脏白蛋白合成增加合成不足低蛋白血症胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重因素。

血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少（非选择性蛋白尿）。

（三）水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降钠水潴留水肿低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降使水分进入组织间隙造成水肿的基本原因。

（四）高脂血症肝脏合成脂蛋白脂蛋白分解减弱高胆固醇高甘油三酯脂蛋白常与低蛋白血症并存。

脂蛋白分解减弱相关，后者可能是高脂血症更为重要的原因。

由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病因肾肾病病综综合合征征继发性继发性继发性继发性原发性原发性原发性原发性分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病分型微小病变型肾病光镜：

肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。

免疫病理：

阴性电镜：

广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合病理病理左:

正常肾小球右:

病变肾小球（上皮细胞足突消失）光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，400）电镜观察左：

正常肾小球足突右：

肾小球足突广泛融合系膜增生性肾小球肾炎光光镜镜：

系膜细胞及系膜基质弥漫增生系膜细胞及系膜基质弥漫增生；依其增生程度可分依其增生程度可分为轻、中、重度。

为轻、中、重度。

免疫荧光免疫荧光：

分为分为IgAIgA肾病及非肾病及非IgAIgA系膜增生性肾小球肾炎。

前者系膜增生性肾小球肾炎。

前者以以IgAIgA沉积为主，后者以沉积为主，后者以IgGIgG或或IgMIgM沉积为主，均常沉积为主，均常伴有伴有C3C3于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。

颗粒状沉积。

电电镜镜：

系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积病理病理病理病理光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，200）系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎1.1.我国发病率高，占我国发病率高，占PNSPNS的的30%30%2.2.青年男性多见，青年男性多见，50%50%患者有前驱感染后急性起病患者有前驱感染后急性起病，甚至表现为急甚至表现为急性肾炎综合征性肾炎综合征3.3.非非IgAIgA系膜增生性肾小球肾炎者约系膜增生性肾小球肾炎者约50%50%患者表现为患者表现为NSNS，约，约70%70%患者患者伴有血尿；而伴有血尿；而IgAIgA肾病者几乎均有血尿，约肾病者几乎均有血尿，约15%15%出现出现NSNS。

随肾脏病。

随肾脏病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。

变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。

44.NS.NS者疗效与病变轻重有关者疗效与病变轻重有关，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。

应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。

系膜毛细血管性肾小球肾炎光光镜镜：

系膜细胞及系膜基质弥漫重度增系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，可插入到生，可插入到GBMGBM和内皮细胞之和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈间，使毛细血管袢呈“双规征双规征”免疫荧光免疫荧光：

IgG、C3颗粒状在系膜区及毛细血颗粒状在系膜区及毛细血管壁沉积管壁沉积电电镜镜：

系膜区和内皮下电子致密物沉积系膜区和内皮下电子致密物沉积,病理病理病理病理（PASM，200）系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎1.1.占我国占我国PNS10-20%PNS10-20%；男性多于女性男性多于女性；好发于青壮年男性好发于青壮年男性22.约约1/4-1/31/4-1/3患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征，患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征，50-60%50-60%表现表现为为NSNS，几乎均有血尿，少数为肉眼血尿，几乎均有血尿，少数为肉眼血尿33.肾功能损害、高血压、贫血发生较早，病情多持续发展肾功能损害、高血压、贫血发生较早，病情多持续发展44.50-70%.50-70%血清补体血清补体C3C3持续降低持续降低，对提示本病有重要意义。

对提示本病有重要意义。

5.5.本病所致本病所致NSNS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差。

例有效，成人疗效差。

6.6.病变进展较快，发病病变进展较快，发病1010年后约有年后约有50%50%的病例将进展至慢性肾衰竭。

的病例将进展至慢性肾衰竭。

膜性肾病光光镜镜：

肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒（Masson（Masson染色染色）;）;进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。

进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。

免疫荧光免疫荧光：

IgG、C3颗粒状在毛细血管壁沉积颗粒状在毛细血管壁沉积电电镜镜：

GBMGBM上皮侧有排列整齐的电子致密上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合物，常伴有广泛足突融合病理病理病理病理左：

正常肾小球左：

正常肾小球右：

病变肾小球（钉突形成、基底膜增厚，上皮细胞足突融合）右：

病变肾小球（钉突形成、基底膜增厚，上皮细胞足突融合）光镜观察左：

钉突结构形成（PASM，400）右：

上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，400）膜性肾病膜性肾病1.好发于中老年男性好发于中老年男性，占我国原发性占我国原发性NSNS的的20%20%。

2.通常起病隐匿通常起病隐匿，80%NS80%NS，约，约30%30%伴镜下血尿，一般无肉眼血尿伴镜下血尿，一般无肉眼血尿3.5-103.5-10年出现肾功能损害年出现肾功能损害；20%20%35%35%自发缓解。

约自发缓解。

约60%60%70%70%的的早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。

药物治疗后可达临床缓解。

4.4.易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率40-50%40-50%5.5.早期治疗一般有效，病理变化重的治疗效果差早期治疗一般有效，病理变化重的治疗效果差6.6.本病变多呈缓慢进展，我国明显较西方国家预后好本病变多呈缓慢进展，我国明显较西方国家预后好。

局灶节段性肾小球硬化光光镜镜：

病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化应的肾小管萎缩、肾间质纤维化免疫荧光免疫荧光：

IgMC3IgMC3在病变区团块状沉积在病变区团块状沉积.电电镜镜：

上皮细胞足突广泛融合，足突与上皮细胞足突广泛融合，足突与GBMGBM分离及裸露的分离及裸露的GBMGBM节段节段病理病理病理病理光镜观察左：

足细胞明显增生，呈假新月体（PASM，200）右：

肾小球节段硬化（Masson，200）五种亚型：

经典型：

硬化部位主要位于血管极周围的毛细血管袢；塌陷型:

外周毛细血管袢皱缩、塌陷，呈节段或球性分布顶端型：

硬化部位主要位于尿极;细胞型：

局灶性系膜细胞和内皮细胞增生同时可有足细胞增生、肥大和空泡变性;非特殊型：

非特殊型：

无法归属上述亚型，硬化可发生于任何部位，常有系膜细胞及基质增生。

局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化1.1.占我国占我国PNSPNS的的5-10%5-10%22.好发于青少年男性，隐匿起病好发于青少年男性，隐匿起病；部分病例可由微小病变型肾病转变而来部分病例可由微小病变型肾病转变而来。

3.3.主要表现为大量蛋白尿、主要表现为大量蛋白尿、NSNS，3/43/4伴血尿，部分有肉眼血尿伴血尿，部分有肉眼血尿4.4.较早出现肾功能损害和高血压较早出现肾功能损害和高血压5.5.顶端型治疗效果较好，塌陷型反应较差顶端型治疗效果较好，塌陷型反应较差66.过去认为过去认为FSGSFSGS对糖皮质激素治疗效果很差，近年的研究表明对糖皮质激素治疗效果很差，近年的研究表明50%50%患者治疗有效，患者治疗有效，只是起效较慢，平均缓解期为只是起效较慢，平均缓解期为44个月。

个月。

7.7.NSNS能否缓解与预后密切相关，缓解者预后好，不缓解者能否缓解与预后密切相关，缓解者预后好，不缓解者661010年超过半数患年超过半数患者进入终末期肾衰。

者进入终末期肾衰。

（一）感染

（二）血栓、栓塞并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱

（一）蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。

激素治疗有关。

常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。

常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。

感染是感染是NSNS的常见并发症，由于应用糖皮质激素，的常见并发症，由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显其感染的临床征象常不明显尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致不及时或不彻底，感染仍是导致NSNS复发和疗效复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，应予以不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，应予以高度重视。

高度重视。

（二）血液浓缩血液浓缩、有效血容量减少有效血容量减少、高脂血症造成血液黏稠高脂血症造成血液黏稠度增加。

度增加。

某些蛋白质从尿中丢失，及肝代偿性合成蛋白增加，某些蛋白质从尿中丢失，及肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡;加之加之NSNS时血小板时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均进一步加重功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态。

高凝状态。

肾静脉血栓最为常见（发生率约肾静脉血栓最为常见（发生率约10%10%50%50%，其中，其中3/43/4病病例因慢性形成，临床并无症状）；此外，肺血管血栓、例因慢性形成，临床并无症状）；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。

血栓也不少见。

血栓、栓塞并发症是直接影响血栓、栓塞并发症是直接影响NSNS治疗效果和预后的重治疗效果和预后的重要原因。

要原因。

（三）肾前性氮质血症。

肾前性氮质血症。

少数病例可出现急性肾衰竭少数病例可出现急性肾衰竭（微小病变微小病变型肾病型肾病），），多无明显诱因，扩容利尿无多无明显诱因，扩容利尿无效效，肾活检肾活检：

肾小球病变轻微，肾间质弥肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常、或部