五版周围神经病.ppt2.ppt

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周围神经病周围神经病（PeripheralNeuropathy）神经病学教研室神经病学教研室周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特发性面神经炎特发性面神经炎v格林巴利综合征格林巴利综合征周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括v感觉传入神经根感觉传入神经根v运动传出神经根运动传出神经根v神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用索及绝缘作用周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性：

特发性：

自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：

营养及代谢性：

酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。

酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。

v药物及中毒：

药物及中毒：

氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：

传染性及肉芽肿性：

麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：

血管炎性：

类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：

肿瘤性及副蛋白血症性：

淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性：

遗传性：

特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性：

嵌压性：

腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。

障碍导致轴索再生障碍。

周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点v华勒变性：

华勒变性：

远端轴突髓鞘变性向近端发展远端轴突髓鞘变性向近端发展v轴突变性：

轴突变性：

远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展v神经元变性：

神经元变性：

神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏鞘破坏v节段性脱髓鞘：

节段性脱髓鞘：

髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学v感觉障碍：

感觉障碍：

感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍：

v刺激性症状：

刺激性症状：

肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛v破坏性症状：

肌力减退或丧失、破坏性症状：

肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：

腱反射改变：

减弱或消失、减弱或消失、v自主神经症状：

自主神经症状：

无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其他：

其他：

周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡障碍可出现褥疮溃疡周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图v可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病v可协助病变定位可协助病变定位v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛三叉神经痛TrigeminalNeuralgia三叉神经痛三叉神经痛病因病因及病理及病理病因病因不清不清神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘异常血管异常血管团团压迫压迫三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现中老年中老年人多发，女略人多发，女略多于多于男男疼痛疼痛限于三叉神经分布区限于三叉神经分布区内内以以第二第二、三支、三支最多最多见，多为单侧见，多为单侧间歇间歇期期完全正常完全正常发作发作时为电击样、针刺样、刀害割样或时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂撕裂样样轻触轻触诱发诱发：

扳击点：

扳击点严重严重者者出现出现痛性抽搐痛性抽搐病程可呈病程可呈周期性周期性神经系统检查无神经系统检查无阳性阳性体征体征三叉神经痛三叉神经痛诊断诊断及及鉴别诊断鉴别诊断继发性继发性三叉神经三叉神经痛痛牙痛牙痛舌咽神经痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：

分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：

分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎鼻窦炎非典型面痛：

抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：

抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗抗痫药物：

卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物：

卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸大剂量维生素大剂量维生素B12哌咪清：

疗效优于卡马西平哌咪清：

疗效优于卡马西平封闭疗法：

无水酒精、甘油封闭疗法：

无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：

神经根部分切断术、微血管减压手术治疗：

神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy（Bellspalsy）病因及病理病因及病理尚未完全阐明，可有一些激发因素尚未完全阐明，可有一些激发因素受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神神经营养血管收缩而毛细血管扩张经营养血管收缩而毛细血管扩张组组织水肿织水肿压迫面神经压迫面神经面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现临床表现任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女急性起病急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：

同侧舌前鼓索支以上：

同侧舌前23味觉丧失味觉丧失镫骨肌以上：

加上听觉过敏镫骨肌以上：

加上听觉过敏膝状神经节：

加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外膝状神经节：

加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹耳道疱疹Hunt综合征综合征中枢性面瘫中枢性面瘫Hunt综合征综合征不良预后不良预后发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人高血压、心梗病人病后病后10天面神经出现失神经，恢复时天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要间延长，平均需要3个月。

个月。

诊断及鉴别诊断及鉴别诊断：

根据急性起病的周围性面瘫即诊断：

根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。

可诊断。

鉴别：

鉴别：

1格林格林-巴利综合征巴利综合征2各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹3颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫治治疗疗原则：

改善局部血液循环，减轻面神原则：

改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。

经水肿，促进功能恢复。

皮质类固醇激素皮质类固醇激素维生素维生素B族族氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸理疗理疗康复康复手术手术GBSGuillain-Barresyndrome（GBS/AIDP）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBSGBS）流行病学流行病学病因和发病机理病因和发病机理临床表现临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断辅助检查诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后GBS概念概念急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）又又称称格格林林-巴巴利利综综合合征征（Guillain-Barresyndrome,GBS），是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

GBS流行病学流行病学GBS的年发病率为的年发病率为0.61.9/10男性略高于女性男性略高于女性各年龄组均可发病各年龄组均可发病，发病年龄以儿童和青，发病年龄以儿童和青壮年多见壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的的发病似有地区和季节流行趋势，发病似有地区和季节流行趋势，GBS病因及病因及发病机制发病机制GBS的病因还不清楚。

的病因还不清楚。

GBS患者病前多有非特异患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌（campylobacterjejuni,CJ），约占约占30%，此外还，此外还有巨细胞病毒有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。

等。

分子模拟分子模拟（molecularmimicry）机制认为，机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。

生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。

GBS临床表现临床表现病病前前14周周有有胃胃肠肠道道或或呼呼吸吸道道感感染染症症状状，或有疫苗接种史。

或有疫苗接种史。

多多为为急急性性或或亚亚急急性性起起病病，于于数数日日至至2周周达达到高峰；到高峰；首首发发症症状状出出现现四四肢肢完完全全性性对对称称性性弛弛缓缓性性瘫瘫痪及呼吸肌麻痹痪及呼吸肌麻痹如如对对称称性性肢肢体体无无力力1014天天内内从从下下肢肢上上升升到到躯躯干干、上上肢肢或或累累及及脑脑神神经经，称称为为Landry上升性麻痹。

上升性麻痹。

GBS临床表现临床表现感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS临床表现临床表现脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自自主主神神经经症症状状常常见见皮皮肤肤潮潮红红、出出汗汗增增多多、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，严严重重患患者者可可见见窦窦性性心心动动过过速速、体体位位性性低低血血压压、高高血血压压和和暂暂时时性尿潴留。

性尿潴留。

所所有有类类型型GBS均均为为单单相相病病程程（monophasecourse），多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始始恢恢复复，恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。

缓解。

GBS临床表现临床表现GBS的临床分型的临床分型经典格林经典格林-巴利综合征：

巴利综合征：

即即AIDP。

急急性性运运动动轴轴索索型型神神经经病病（AMAN）：

为为纯纯运运动动型型。

主主要特点是病情重，多有呼吸肌受累要特点是病情重，多有呼吸肌受累急急性性运运动动感感觉觉轴轴索索型型神神经经病病（AMSAN）：

发发病病与与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。

相似，病情常较其严重，预后差。

Fisher综综合合征征：

被被认认为为是是GBS的的变变异异型型，表表现现眼眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。

外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。

不不能能分分类类的的GBS：

包包括括“全全自自主主神神经经功功能能不不全全”和复发型和复发型GBS等变异型。

等变异型。

GBS辅助检查辅助检查脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，病后第病后第3周改变最明显周改变最明显心电图异常心电图异常，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和T波改变最常见。

波改变最常见。

神经传导速度神经传导速度（NCV）和和EMG检查检查早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失脱髓鞘特征是脱髓鞘特征