神经内科职称面试参考资料7.docx

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神经内科职称面试参考资料7

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巴林特氏综合征

Balintsyndrome

[解释]：

双侧性顶-枕病变的一组症候群。

多为肿瘤性或血管性。

临床表现有凝视麻痹，即患者的眼球不能随意运动，不能估计树立在他面前的各不关联的两个目标的距离，每次仅能看1个目标。

还有视性共济失调与注意力障碍等。

初级躯体感觉皮质（3,2,1区）：

相当于顶叶的中央后回和中央前回的一些部分，其范围从大脑背侧面越过大脑纵裂缘占据半球内侧面旁中央小叶的后部。

初级躯体感觉皮质负责有意识的感受如温觉、疼痛觉刺激，特别是对侧半身的浅表感觉和深部感觉的冲动。

初级躯体感觉皮质接受丘脑腹后外侧核和腹后内侧核的传入纤维（图6.4）如感觉刺激特别是疼痛刺激在丘脑水平已经粗略感觉得到，而到躯体感觉皮质水平便能精确分辨疼痛的定位、强度、和刺激方式，如果没有皮质的协同作用便不可能在意识水平感觉到振动觉和位置觉。

初级运动皮质（4区）:

基本相当于额叶的中央前回，其范围在中央沟前方从中央沟的前壁一直延伸到半球内侧面旁中央小叶的前部。

4区皮质第5层中有典型的Betz一锥体细胞，它们发出粗大、厚髓鞘的锥体束快速传递纤维，因此4区被认为是随意运动的起点，因为它们将运动冲动经过各连接通路传导到脊髓前角细胞而产生运动。

参与这些运动的方案规划和启始的还有许多其他皮质区，相应地，4区也接受各个传入冲动，特别是来自丘脑腹嘴后核、运动前区即6区和8区以及躯椒惑觉区的传入冲动。

4区损伤导致对侧弛缓性轻偏瘫:

只有当邻界的运动前区及其纤维也被累及或受损时，也就是非锥体纤维也中断，才导致痉挛性轻偏瘫。

定位:

初级听觉皮质对应于颖上回的Heschl横回（41区，图9.10,9.17,9.18和9.25），它接受来自内侧膝状体的冲动，而内侧膝状体经两侧外侧丘系接受来自两侧Corti器的传人纤维，因此听觉为双侧投射。

初级味觉皮质（PrimaryGustatoryCortex

味觉在脑干孤束核的嘴侧部分被处理后，经过中央被盖束传导到丘脑腹后内侧核（小细胞部分），交换神经元后经过内囊后支继续传导至初级味觉皮质。

初级味觉皮质位于岛盖部、躯体感觉皮质的腹侧和外侧裂

上方（相当于43区）。

初级前庭皮质

脑干前庭神经核团的神经元投射至两侧的丘脑腹后外侧核、丘脑腹后外侧核以及位于外侧膝状体附近的丘脑后核，然后再继续传导至顶内沟基底部旁，位于中央后回后方的2v区（手区和嘴区）。

电刺激人体该区域产生运动感觉和眩晕。

头部运动中刺激该区域的神经元，它们还同时接受视觉和本体感觉传人冲动。

还有一个接受前庭传人冲动的皮质区即3a区，位于中央沟基底部旁、邻近运动皮质。

这些神经元的功能可能是整合感觉、感受和运动性信息冲动，以调控体部和头部的空间位置。

人类2v区较大范围的损害可导致空间定位障碍。

单一感觉联合区（UnimodalSensoryAssociationAreas）

皮质单一感觉联合区:

与初级皮质区临界，初级皮质区接受的感觉刺激一般都在这里首先被解释，即将新接受的信息与过去贮存的信息相比较以识别其意义。

18区和19区（图9.18）与初级视觉皮质（17区）毗临，在这两区域内基础视觉信息被整合后进入视觉世界的概括分析阶段。

身区体感觉联合皮质直接位于5区初级躯体感觉皮质的后方，听觉联合皮质位于颖上回（22区）（图9.18）。

上述这些皮质区不直接接受丘脑的传人冲动，而是经过联合纤维与初级皮质区连接。

单一感觉联合区损害时能察觉到的只是复合障碍，例如疏忽，大多见于非优势半球顶叶联合皮质损害（参见病例3）。

多感觉联合区（MultisensoryAssociationAreas）

多感觉联合区:

不再归于某一初级皮质区。

它们通过传入和传出通路与众多脑区连接，处理各种感觉和感受信息（图9.26）。

在这些区域内起草语言和运动提纲或设想，与直接的感觉/感受输人无关。

额叶感觉皮质区占最大部分空间（20%新皮质）（参见下文）。

另外一个重要多感觉联合区为顶叶后部。

顶叶前部（1、2,3和5区）处理躯体感觉信息，而顶叶后部则负责整合躯体感觉印象和视觉印象，使之用于复合运动。

额叶【FrontalLobe

额叶可划分为三部分:

已经叙述过的初级运动皮质（4区）、前运动皮质（6区）（参见下文）和额前区，后者为多感觉联合区的延伸和扩展

初级运动皮质和前运动皮质这两部分额叶皮质形成一个规划和控制运动的功能系统，而额前区皮质主要负责识别任务和行为调节。

前运动皮质:

前运动皮质（6区）为规划和选择运动方案的高级中枢，初级运动皮质区实施该运动方案。

据推测，与躯体感觉皮质、视觉或听觉皮质临界的单一感觉联合区贮存从前的感觉印象，并认为，前运动皮质与小脑和基底节协同，贮存从前学会的运动过程。

这些“运动性记忆痕迹”可以在需要时被提取出来。

即使单手操作的任务也会引起两侧前运动皮质的兴奋。

该皮质区的任务还有经过额叶眼区（8区，图9.17,9.I8和9.21）的活动，规划和启动眼球运动，单侧刺激8区引起眼球向对侧同向运动。

8区损害时由于对侧眼区活动占优势主导，所以引起向患侧的同向偏斜conjugatedeviation，例如大脑梗塞，示“患者在看礼物”）。

表9.1失语

┌─────┬────┬────┬────┬───────┬────┐

│自发性语言│模仿语言│发音│词句理解│构句，选句│命名│

┌────┼─────┼────┼────┼────┼───────┼────┼─────┐

│Broca失│明显减退│严重障碍│构音障碍│正常│失语法症，语│轻度障碍│右半身轻偏│

│语│││││义性语言错乱││瘫和左侧失│

││││││││用症│

├────┼─────┼────┼────┼────┼───────┼────┼─────┤

│W}rnic}e│正常│严重障碍│正常│严重障碍│失语法症，语│严重障碍│右侧同向性│

│失语│││││义性语言错乱，││偏盲│

││││││滥用新词症│││

├────┼─────┼────┼────┼────┼───────┼────┼─────┤

│传导性│正常│轻度障碍│正常│正常│音幻觉性语言│轻度障碍│右侧半身感│

│失语│││││错乱││觉障碍和失│

││││││││用症│

├────┼─────┼────┼────┼────┼───────┼────┼─────┤

│完全性│严重障碍│严重障碍│构音障碍│严重障碍│逐字逐句，空│严重障碍│右半身轻偏│

│失语│││││间的言词，语││瘫和感觉障│

││││││义性语言错乱││碍，右同向│

││││││││偏盲│

├────┼─────┼────┼────┼────┼───────┼────┼─────┤

│遗忘性│正常│正常│正常│正常│替代词字，音│严重障碍│无│

│失语│││││幻觉性语言错│││

││││││乱│││

├────┼─────┼────┼────┼────┼───────┼────┼─────┤

│横断性│障碍│正常│轻度障碍│正常│语义性语言错│障碍│右半身轻偏│

│运动性│││││乱││瘫│

│失语││││││││

└────┴─────┴────┴────┴────┴───────┴────┴─────┘

Wernicke失语:

经典的Wernicke失语（病例2）患者言语产生的韵律（语言的韵律和节奏）正常，但有严重的语义性语言错乱（一句话部分单句错乱及顺序错误）和严重的语言理解障碍。

极严重病例可因语言错乱或编新语症（滥用新词症）而严重语言障碍使人无法理解。

这种情况则称为杂乱性失语或者言语杂乱。

Marcumariserung.

失联合综合征（DisconnectionSyndrome）

失联合综合征是由于皮质区之间的相互联系通路中断:

而皮质区本身完好无损。

可能有三种不同的纤维系统中断:

联合纤维、投射纤维和/或连联合纤维

1外侧裂周失语综合征

（1）Broca失语

（2）Wernicke失语

（3）传导性失语

2分水岭区失语综合征

（1）经皮质性运动性失语

（2）经皮质感觉性失语

（3）经皮质混合性失语

3完全性失语

4命名性失语

皮质下失语综合征

（1）基底节性失语

（2）丘脑性失语

失语症

概述

　　失语症—aphasia

　　借助词语进行理解和表达语言符号意义的功能丧失（失语症）或言语困难。

障碍的形式取决于脑损害部位，一般分运动和感知两类，分别涉及言语生成和言语理解两方面。

言语发育障碍时也可以没有明显脑损害。

　　失语症是指由于神经中枢病损导致抽象信号思维障碍，而丧失口语、文字的表达和领悟能力的临床症候群，失语症不包括由于意识障碍和普通的智力减退造成的语言症状，也不包括听觉、视觉、书写、发音等感觉和运动器官损害引起的语言、阅读和书写障碍。

因先天或幼年疾病引致学习困难，造成的语言机能缺陷也不属失语症范畴。

病因病理

　　优势半球受损常可发生失语症。

优势半球不同特定部位受损，可出现不同类型的失语症:

第三额回后部是口语的中枢，受损时丧失口语表达能力，即运动性失语症；第一颞横回后部是听语中枢，损害时出现对别人的语言不能理解，即感觉性失语症；第三额回后部是书写中枢，病变时无法用文字书写来表达，是失写症；角回为阅读中枢，受损时读不出文字的字音及不知其意义，是失读症；第一颞回与角回之间区域是物体的命名中枢，病损时讲不出所见的人物名称，是命名性失语症。

引起失语症的疾病以脑血管疾病最为多见，其次为脑部炎症、外伤、变性等。

临床表现

　　1.运动性失语症也称表达性失语症、口语性失语症、皮质运动性失语等。

为Broca氏区，即第三额回后部的言语运动中枢受损时引起，症状特点为患者能理解他人语言，构音器官的活动并无障碍，有的虽能发音但不能构成语言。

　　完全性失语时，患者完全不能用评议表达思维活动，甚至个别的字、词、音节都不能发出。

多数患者为不完全性运动性失语，患者能发出个别的语音，但不能由语音构成词句，也不能将语言排列成必要的次序，以致这些评议杂乱无章，不能令人理解。

有的患者可能保存下来最熟悉的一个单字、词或句子的片断，通常的感叹词，如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再见”、等。

但患者无论如何努力也只能说出保留下来的简单词句，由于语言共济运动无障碍，患者说出词句仍有相当抑扬，密切接触者根据其语调可能理解患者表达的意思。

更轻的患者往往仍有相当丰富的词汇保持不变,但由于丧失对虚词和冠词的应用,说话只能用几个主要词汇来表达,构成电报式语言。

语言重复症也很多见,一个词或音节说出后，强制地、自动地重复，不自主地进入下次语言产生的过程。

　　较轻的运动性失语症患者，可保留写字和默诵的能力。

　　2.感觉性失语症:

又称感受性失语Wenicke失语症等。

病灶位于Wenicken氏区和听觉联络区，它与言语中枢联系中断后，阻碍了听觉性词“图象”的激活而致。

特点为患者听觉正常，但不能听懂他人评议的意义，虽有说话能力，但词汇、语法错误紊乱，常答非所问，讲话内容无法使人真正了解，但常能正确模仿他人语言。

　　“口语领悟困难”，是最突出的症状，严重时甚至不能理解要求其伸舌、张嘴、闭眼等简单语句，患者模仿能力亦减退。

患者自己的言语功能也有重大障碍，用词错误百出，紊乱无序，且语不成句，语法关系混乱，并对自己的言语错误无所觉察，自发性语言常增多。

轻症患者能理解日常生活常用词语短句，但不能理解较复杂的句子。

　　患者可保存模仿言语、诵读、写字和口述默写能力。

　　3.失读症:

病变主要位于角回，特点为患者无视力障碍，看到原来认识的文字符号却读不出字音，亦不知其意义，多伴有失写、失算、体象障碍、空间失认等。

单纯性失读症其它语言功能正常，可自动发言、复述口语、理解口语，但不能理解文字，所以朗读默读能力丧失，亦不能抄写。

单纯性失读智力及计算能力正常。

　　4.失写症:

单纯的失写症很少发生，且是否可单独出现至今尚有争论。

一般认为是位于额中回后部的Exner氏区受损所致，患者虽能听懂别人语言，但自动书写能力丧失，默写和抄写亦不可能，给予文字的模型碎块，也不能拼凑成完整的文字。

　　5.命名性失语症:

又称记忆缺失性失语症，特点是患者言语、书写能力存在，但词汇遗忘很多，物体名称遗忘尤为显著。

如让患者说出指定物品名称则更显困难，如经人提示可立即将该物名称说出，但不久又迅速遗忘。

命名性失语症受损部位为枕叶和颞叶交界区，主要是Brod-mann37区及21区、22区的后部。

[编辑本段]

诊断

（一）脑血管疾病（cerebrovasculardisease）急性起病的失语症以脑血管疾病最为多见，大多是大脑中动脉或大脑后动脉分支病变的结果，右利手患者一般伴右侧偏瘫。

　　1.短暂性脑缺血发作（transientischemicattacks,TIA）:

起病年龄多在50岁以上，多有动脉硬化病史，常历时数分钟至几小时，一般在24小时内完全恢复，可反复发作，发作间歇无神经症状。

可伴有病灶侧单眼失明，病灶对侧轻偏瘫，偏侧感觉障碍等神经系统症状与体征。

常由于动脉硬化斑脱落的微栓塞引起，也可因脑小动脉痉挛，心功能不全、急性血压过低所致。

　　2.脑血栓形成（cerebralthrombasis）:

发病年龄较高，60岁以上发病率显著增高，较多伴有高血压、糖尿病动脉硬化及其它器官硬化病史，病前可有短暂性脑缺血发作史。

安静时发病较多，常在晨间睡醒后发现症状。

症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈梯形进展。

意识保持清晰而有偏瘫等神经局灶功能障碍，发病6小时后脑脊液一般不含血。

脑血管造影和CT有助于最后确诊。

　　3.脑栓塞（cerebralembolism）:

患者年龄多较轻，可有心脏病伴房颤等产生栓子的病因存在，常伴有其它部位动脉栓塞证据，起病急骤，多于起病几秒钟或很短时间内症状发展至高峰，可有短时间意识障碍或局限性、全身性抽搐，脑脊液压力不高，多无红细胞，常规化验正常，脑CT检查早期即可见梗塞区。

　　4.脑出血（cerebralhaemorrhage）:

50岁以上的高血压病人多见，活动状态下起病，诱因多为情绪激动和过度劳累。

起病急骤，绝大多数患者出现不同程度的意识障碍，伴头痛、恶心、呕吐等急性颅内压增高症状。

急性期有低热，周围血象白细胞增高亦常见。

脑脊液压力增高，可呈血性，头颅CT扫描可在出血部位见到高密度阴影，病灶周围常有低密度水肿区。

　　5.腔隙性脑梗塞（lacumerinfarction）好发于50岁以后，有长期高血压、动脉硬化史，起病通常为渐进性，症状数小时到数天达到高峰，临床症状较轻，多无意识障碍、头痛、呕吐等。

神经系统体征有明显孤立性质:

如纯运动性偏瘫、失语等，多数患者可恢复，预后良好，CT检查可确诊，但腔隙小于2mm则不易发现。

　　6.颅内静脉和静脉窦血栓形成（intracranialvenousandsinusthrombosis）:

以矢状窦、海绵窦、横窦血栓多见。

炎性者有颜面、口腔、眼、咽、中耳或颅内感染史，非炎症者病前有全身衰竭、脱水、产褥热、颅脑外伤、血液病等病史。

临床表现为发热、头痛，进行性颅内压增高，常有意识障碍、癫痫发作等全脑症状。

局灶症状与受累部位有关，可出现眼肌麻痹、局灶性癫痫发作、肢体瘫痪等。

常呈进展性中风病程。

脑脊液压力增高，出血性梗塞时可为血性或黄变。

头部CT、MRI和静脉窦造影可助诊断。

　　脑分水岭梗塞、脑动脉炎、颅内动脉瘤、烟雾病等也可引起失语症状。

（二）脑脓肿（brainadscess）初起时可有急性发热、头痛、嗜睡和局灶脑症状，周围血中性粒细胞增高，脑脊液中性粒细胞增多和蛋白质增高，脓肿形成和逐渐增大后出现脑占位性损害症状，因耳源性脑脓肿占脑脓肿发病总数50%以上，且易发生在颞叶，故临床感觉性失语症及命名性失语症较为常见。

CT和MRI可确定诊断。

　　（三）颅内肿瘤（intracrainaltumor）随肿瘤的进行性生长，临床出现逐渐增剧的头痛、呕吐等，查体可见视神经乳并没有水肿。

并有进行性加重的局灶症状，额、顶、颞叶受累时可出现相应类型失语症。

多数患者起病初期的失语症状为暂时性发作，亦有与局部运动性癫痫伴同出现，或构成癫痫大发作先兆症状。

临床以命名性失语症最为多见。

CT和MRI可确诊。

　　（四）颅脑外伤（craniocerebratrauma）视损及部位不同，失语症状表现各异，如颞叶外伤多出现感觉性失语，并见视野下象限同侧偏盲；角回外伤多表现轻型感觉失语，阅读困难比较突出等。

　　（五）脑寄生虫痛（cerebralparasitosis）脑型肺吸虫病以儿童多见，主要表现为头痛、视力障碍、瘫痪和癫痫发作，诊断主要依据流行病学史、肺吸虫病史、痰中肺吸虫卵、脑脊液肺吸虫补体结合试验和颅脑CT、MRI等。

脑囊虫以头痛、呕吐、精神障碍、癫痫发作为主要临床表现，皮下囊虫结节活检、脑脊液嗜酸粒细胞增多、补伴结合试验阳性和头颅CT、MRI检查可诊断。

其它脑型疟疾、脑型血吸虫病也可引起失语。

　　（六）颅内细菌、病毒感染（intracranialbacterialandvirusinfeetion）各种不同原因所致的脑膜炎、脑炎、脑蛛网膜炎也可引致失语，其中脑炎引起的失语常较明显，且恢复困难，根据各种疾病的临床表现，脑脊液改变及各自的特异性检查可分别用出诊断。

　　（七）pick病和Alzheimer病pick病初期失语可为命名性失语，口语语汇日见贫乏，错误逐渐严重，最后完全失语。

由于智力同时衰退，所以虽见失语日趋严重而患者不能自觉。

Alzheimer病多出现感觉性失语症，错语多语比较突出。

临床遇有逐步发展的失语症，无卒中开端，也不见偏瘫，且智力同时衰退，应注意排除这两种疾病。