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淋巴瘤诊疗规范版

淋巴瘤诊疗规范

（2019年版）

一、适用对象

第一诊断为淋巴瘤（ICD-10：

C85.900×006）

二、诊断依据

根据《淋巴瘤诊疗规范（2018年版）》（国家卫生健康委办公厅发布，国卫办医函〔2018〕1125号）。

诊断标准：

1.定性诊断：

病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。

对于淋巴结病灶，应尽可能切除完整淋巴结。

如果淋巴结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。

空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。

初次诊断时，应首选切除或切取病变组织；对于复发患者，如果无法获得切除或切取的病变组织标本，可通过空芯针穿刺获取的病变组织进行病理诊断。

淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学（Immunohistochemistry，IHC）、遗传学和分子生物学技术以及流式细胞术等，尚无一种方法可以单独定义为“金标准”。

1）形态学：

在淋巴瘤病理诊断中非常重要，不同类型的淋巴瘤具有特征性和诊断性的形态学特点。

2）IHC：

可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型，如B或T/NK细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。

通过组合相关的IHC标记物，进行不同病理亚型的鉴别诊断。

3）荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）检测技术：

可以发现特定的染色体断裂、易位或扩增等，对特定染色体异常相关淋巴瘤的辅助诊断有指导意义，如Burkitt淋巴瘤相关的t（8；14）易位、滤泡性淋巴瘤相关的t（14；18）易位、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤相关的t（11；18）易位、套细胞淋巴瘤相关的t（11；14）易位以及双打击或三打击高级别B细胞淋巴瘤相关的MYC（8q24）、BCL2（18q21）和BCL-6（3q27）重排等。

4）淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术：

淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征，可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过IHC诊断的淋巴瘤，是对形态学和IHC检查的重要补充。

5）其他：

包括原位杂交、二代测序（Next-generationsequencing，NGS）、流式细胞技术等，是常规病理学诊断方法的有益补充。

随着新检测方法的出现，淋巴瘤的病理诊断也随病理研究的深入，出现新的改变。

在2017年修订版WHO淋巴瘤分类中，间变大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma，ALCL）分为ALK阳性ALCL、ALK阴性ALCL和乳房植入相关的ALCL。

ALK阴性ALCL的部分患者存在融合性突变，其中存在6p25染色体DUSP22和IRF4重排的患者预后好，存在TP63重排的患者预后差；而血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma，AITL）与具有滤泡辅助性T细胞（follicularhelperTcells，TFH）表型的结内外周T细胞淋巴瘤（peripheralT-celllymphoma，PTCL），则被认为应归为一类。

2.分期诊断：

2014版Lugano会议对Ann-Arbor分期系统进行了修订，适用于HL和原发淋巴结的NHL，而对于某些原发淋巴结外的NHL，如慢性淋巴细胞白血病、皮肤T细胞淋巴瘤、原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤和原发胃、肠道、中枢神经系统淋巴瘤等，则难以适用，这些原发于特殊结外器官和部位的NHL，通常有其专属的分期系统。

3.临床表现：

淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

三、治疗方案的选择

根据《淋巴瘤诊疗规范（2018年版）》（国家卫生健康委办公厅发布，国卫办医函〔2018〕1125号）。

四、计划住院天数为14天内

五、计划住院总费用为9000元内

六、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；

（2）肝肾功能、电解质、血凝检查、肿瘤六项、传染病筛查；

（3）骨髓细胞学检查，浅表淋巴结彩超、胸、腹部CT。

2.根据患者情况可选择的检查项目：

胸腹部增强CT。

七、治疗方案与药物选择

作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤，在诊断时，需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预后不良的分子病理改变，通过相关影像诊断技术明确患者分期，综合临床表现和实验室检查，根据各自的预后风险的评判标准，判断其预后；选择包括合理的内科治疗手段（化疗、靶向治疗和（或）生物免疫治疗等）、放疗及必要的手术治疗等，进行综合治疗。

以期最大限度地实现临床治愈或疾病长期无进展生存，最大限度地改善患者的生活质量。

（一）霍奇金淋巴瘤（HL）

HL是一种独特的淋巴系统恶性疾病，男性多于女性，男女之比为1.4∶1～1.3∶１。

其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～39岁和50岁以后；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄多在30～40岁，呈单峰分布。

1.临床表现：

90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。

患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有B症状，包括不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。

2.病理分类及诊断：

根据2017年修订版WHO淋巴瘤分类，HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两大类型，经典型HL（ClassicHodgkinlymphoma，cHL）可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型；结节性淋巴细胞为主型少见，约占HL的10%。

HL起源于生发中心的B淋巴细胞，形态学特征表现为正常组织结构破坏，在混合性细胞背景中散在异型大细胞，如Reed–Sternberg（R-S）细胞及变异型R-S细胞。

典型R-S细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质丰富；若细胞表现为对称的双核时则称为镜影细胞。

结节性淋巴细胞为主型HL中的肿瘤细胞为淋巴细胞为主型（lymphocytepredominant，LP）细胞，过去称为淋巴细胞和组织细胞（lymphocytic-histocyticcell，L-H细胞），细胞核大、折叠，似‘爆米花样’，故又称为爆米花（popcorn）细胞，其核仁小、多个、嗜碱性。

LP被PD-1阳性的T细胞环绕。

越来越多的证据提示完全呈弥漫生长的结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphomanodularlymphocyticpredominancetype，NLPHL）和富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤重叠。

诊断HL应常规检测的IHC标记物包括CD45（LCA）、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3、MUM1、Ki-67和EBV-EBER。

cHL常表现为CD30（+）、CD15（+）或（-）、PAX5弱（+）、MUM1（+）、CD45（-）、CD20（-）或弱（+）、CD3（-），BOB1（-）、OCT2（-/+）、部分病例EBV-EBER（+）。

NLPHL为CD20（+）、CD79ɑ（+）、BCL6（+）、CD45（+）、CD3（-）、CD15（-）、CD30（-）、BOB1（+）、）OCT2（+）、EBV-EBER（-）。

在进行鉴别诊断时需增加相应的标记物，以鉴别ALCL或DLBCL等。

治疗和预后相关的标志物包括PD-1、PD-L1和P53等。

骨髓细胞学检查显示骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，部分病例嗜酸粒细胞增多。

若肿瘤细胞骨髓漫润，可找见本病特征性的R-S细胞。

骨髓穿刺细胞学涂片找到R-S细胞阳性率较低，仅3%左右；骨髓活检可提高到9%～22%。

如有混合性细胞增生，小淋巴细胞明显，呈流水样结构，提示有cHL的可能，要引起注意。

3.治疗原则

（1）NLPHL：

①IA/IIA期（无大肿块）：

观察或局部放疗。

②IB/IIB期和IA/IIA期（有大肿块）：

局部放疗±化疗±利妥昔单抗治疗。

③III/IV期：

化疗±利妥昔单抗±局部放疗。

一线化疗方案可选择ABVD方案（多柔比星+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪）、CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）、CVP方案（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）等±利妥昔单抗治疗。

（2）cHL：

①I和II期：

化疗2～6周期+IFRT或ISRT。

其中预后良好的早期HL，ABVD方案化疗2～3周期，序贯IFRT或ISRT20-30Gy，未达CR的患者可适当提高照射剂量；如化疗后PET-CT评价代谢完全缓解（Completemetabolicresponse，CMR）的患者，如不选择ISRT，需要延长化疗至6周期。

预后不良组中不具有巨块的早期HL，ABVD方案化疗4周期后，序贯30GyIFRT；如在ABVD方案化疗2周期后接受PET-CT复查，且评价为阳性（未达CMR）的患者，建议序贯BEACOPPesc方案2周期及30-36GyIFRT或INRT；具有纵隔巨块、淋巴结直径>5cm或存在B症状的早期预后不良的HL，ABVD方案化疗4～6周期，序贯IFRT，未达CR的患者可适当提高照射剂量；或选择BEACOPPesc方案化疗2周期，序贯ABVD方案2周期和IFRT。

②III和IV期：

可以选择ABVD方案化疗8周期，未达CR或有大肿块的患者，行IFRT；或选择6周期BEACOPPesc方案化疗，化疗后PET-CT评价未达CMR的患者，序贯IFRT。

对于>60岁的老年患者，可选用不含博来霉素方案（如AVD）治疗。

初治患者的一线化疗方案包括ABVD方案、StanfordV方案（多柔比星+长春花碱+氮芥+长春新碱+博来霉素+足叶乙苷+泼尼松，每周给药）或BEACOPPesc方案（足叶乙苷+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+博来霉素+泼尼松+甲基苄肼）方案。

复发/难治患者接受二线治疗方案包括DHAP方案（地塞米松+高剂量阿糖胞苷+顺铂）、DICE方案（地塞米松+异环磷酰胺+顺铂+足叶乙苷）、ESHAP方案（足叶乙苷+甲强龙+高剂量阿糖胞苷+顺铂）、GDP方案（吉西他滨+顺铂+地塞米松）、GVD方案（吉西他滨+长春瑞滨+脂质体多柔比星）、ICE方案（异环磷酰胺+卡铂+足叶乙苷）、IGEV（异环磷酰胺+吉西他滨+长春瑞滨）、miniBEAM方案（卡氮芥+足叶乙苷+阿糖胞苷+米尔法兰）和MINE方案（美司那+异环磷酰胺+米托蒽醌+足叶乙苷）等。

对于一般状态好的年轻患者，解救治疗缓解后，应该选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植（Highdosechemotherapywithautologoushematopoieticstemcelltransplantation，HDC/AHSCT）作为巩固治疗，对于初治时未曾放疗的部位，也可放疗。

对于复发/难治患者可以选择程序性细胞死亡蛋白1（programmedcelldeathprotein1，PD-1）单抗作为解救治疗。

对于CD30阳性的复发/难治患者，可选择CD30单抗（brentuximabvedotin，BV）。

4.HL预后因素（见附件3.1）

（1）初治早期HL的不良预后因素：

不同研究组关于早期HL的不良预后因素略有不同。

（2）晚期HL的不良预后因素：

国际预后评分（internationalprognosticscore，IPS）：

①白蛋白<40g/L；②血红蛋白<105g/L；③男性；④年龄≥45岁；⑤Ⅳ期病变；⑥白细胞增多，≥15×109/L；⑦淋巴细胞减少，占白细胞比例<8%和（或）计数<0.6×109/L。

（3）早期PET-CT评估结果：

无论诊断时分期早晚，化疗2～3周期后进行PET-CT评估，结果为阴性的患者，预后明显优于阳性患者。

（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）

1.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）

DLBCL是NHL中最常见的类型，在欧美地区占成人NHL的30%～40%，我国约占35%～50%。

（1）临床表现：

DLBCL中位发病年龄为50～60岁，男性略多于女性。

DLBCL临床表现多样，依据原发部位和病变严重程度而不同，初起时多表现为无痛性淋巴结肿大，但淋巴结外的病变比例可达40%～60%，可以原发于任何淋巴结外组织器官。

临床病程呈侵袭性，表现为迅速增大的肿物。

约1/3的患者伴有B症状，半数以上患者LDH升高。

约50%的患者初诊时为III-IV期。

（2）病理诊断及分类：

DLBCL的主要病理特征是体积较大的异常淋巴样细胞弥漫性生长，破坏正常淋巴结结构。

DLBCL包括多种变异型和亚型（见附件1）。

诊断DLBCL常规IHC标记物包括CD19、CD20、PAX5、CD3、CD5、CD79α、CyclinD1、Ki-67；通常表现为CD19（+）、CD20（+）、PAX5（+）、CD3（-）。

DLBCL诊断后，为进一步探讨肿瘤细胞起源（生发中心或非生发中心），可以选择Han’s分类（CD10、BCL-6、MUM-1）或Choi分类（GCET1、FOXP1、CD10、BCL-6、MUM-1），也可以增加CD30、CD138、ALK等进行鉴别诊断；建议所有DLBCL患者常规检测EBER，以鉴别EBV阳性DLBCL（非特指型）。

建议所有DLBCL患者常规检测BCL-2、BCL-6、C-MYC免疫组化，如果表达强且广泛，Ki-67指数>80%阳性，尤其是生发中心细胞型，最好再增加相应的FISH检测，以鉴别伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤。

如果没有条件做FISH检测，要评价MYC蛋白（40%为界值），BCL-2（>50%界值），称双表达（Doubleexpress，DE）淋巴瘤，提示预后不良。

另外预后和治疗的相关指标还包括PD-1、PD-L1和P53等。

骨髓细胞学：

当DLBCL骨髓侵润时，可见到瘤细胞胞体较大，染色质粗糙，核仁多个、但不明显，胞质灰蓝色、有少量空泡。

（3）预后指标：

国际预后指数（InternationalPrognosticIndex，IPI）是目前国际上常用的DLBCL预后评分系统[26]。

此系统依据5个独立的不良预后因素，即年龄>60岁、Ⅲ～Ⅳ期、结外累及部位数目>1、美国东部肿瘤协作组（EasternCooperativeOncologyGroup，ECOG）行为状态（performancestatus，PS）评分≥2、血清LDH水平>正常上限，每一个不良预后因素为1分。

0～1分为低危组；2分为低中危组；3分为高中危组；4～5分为高危组。

对于应用利妥昔单抗治疗的患者，可以采用修正的IPI预后指数（RevisedIPI，R-IPI），此系统包含与IPI相同的5个独立不良预后因素，每一个不良预后因素为1分。

0分为预后非常好；1～2分为预后好；3～5分为预后差。

对于年龄≤60岁的患者，可以采用年龄调整的IPI预后指数（AgeadjustedIPI，aaIPI），aaIPI有3个不良预后因素，包括：

分期III～IV期、血清LDH水平>正常上限和ECOGPS评分≥2，其中0分为低危、1分为中低危、2分为中高危、3分为高危。

近年来在IPI基础上将年龄和LDH进一步分层形成的NCCN-IPI预后系统，更能准确预测患者预后。

NCCN-IPI也由上述5种不良预后因素构成，但年龄分为3个组，年龄＞40岁而≤60岁，积1分，年龄＞60岁而≤75岁，积2分，年龄＞75岁，积3分；血清LDH水平分两组，＞1倍至≤3倍，积1分，＞3倍，积2分；结外受累定义为骨髓、中枢神经系统、肝脏、消化道或肺的受累；ECOG评分≥2分；分期III-IV期。

最高积8分，NCCN-IPI评分0～1分为低危组；评分2～3分为低中危组；评分3～4分为高中危组；评分≥6分为高危组（见附件3.2）。

（4）治疗原则：

DLBCL的治疗原则是以内科治疗为主的多学科综合治疗。

内科治疗包括化疗和免疫治疗。

治疗策略应根据年龄、IPI评分和分期等因素而定。

对高肿瘤负荷患者，可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的诱导治疗，药物包括泼尼松±长春新碱，以避免肿瘤溶解综合征的发生。

对乙型肝炎病毒（HepatitisBvirus，HBV）携带或感染患者，应密切监测外周血HBV-DNA滴度，并选择适当的抗病毒治疗。

①I和II期DLBCL的初始治疗：

对I和II期无大肿块患者，可以选择R-CHOP方案化疗3～4周期+放疗，或R-CHOP方案化疗6周期±放疗。

对I和II期有大肿块患者，可以选择R-CHOP方案6～8周期±放疗。

②III和IV期患者的初始治疗：

可选择参加临床试验，或进行R-CHOP方案化疗6～8个周期。

可选择治疗开始前和治疗结束时进行PET-CT检查，根据其结果制定和调整治疗方案。

化疗后未达CR的患者，针对残存病灶行ISRT。

初治患者化疗后疗效评价CR或未确认的完全缓解（UncomfirmedCompleteremission，CRu），放疗30～40Gy，部分缓解（PartialResponse，PR）患者，放疗40～50Gy。

③年龄超过80岁的虚弱患者：

初始治疗可以选择R-miniCHOP方案。

左室功能不全的患者初始治疗可以选择RCEPP方案、RCDOP方案、DA-EPOCH-R方案、RCEOP方案和RGCVP方案。

④中枢神经系统（Centralnervoussystem，CNS）预防：

伴有4～6个CNS受侵的危险因素的患者（危险因素包括：

年龄＞60岁、LDH升高、III期或IV期、ECOGPS＞1、结外病变＞1、肾或肾上腺受累）、病变累及鼻旁窦、椎旁，HIV相关淋巴瘤、原发睾丸和乳腺的DLBCL，发生CNS受侵的风险可能会增加，应考虑中枢神经系统预防。

预防的方法存在争议，可采用鞘内注射4～8剂的甲氨蝶呤和（或）阿糖胞苷，或全身应用3～3.5g/m2甲氨蝶呤进行预防性治疗。

⑤一线巩固治疗：

治疗后达到CR的年轻高危患者可以考虑进行HDC/AHSCT。

⑥解救治疗：

对适合HDC/AHSCT的患者，可采用的解救化疗方案包括：

DICE方案、DHAP方案、ESHAP方案、GDP方案、ICE方案和MINE方案。

先用解救化疗方案±利妥昔单抗进行诱导治疗，缓解后行HDC/AHSCT。

对不适合HDC/AHSCT的患者，可采用的解救治疗方案包括：

苯达莫司汀单药、CEPP方案、CEOP方案、DA-EPOCH方案、GDP方案、GemOx方案；以上方案可联合利妥昔单抗。

也可采用利妥昔单抗单药或姑息性放疗。

部分患者仅能接受最佳支持治疗。

合适的患者也可考虑行异基因造血干细胞移植治疗。

（5）特殊原发部位DLBCL

1）原发中枢神经系统DLBCL：

是指原发于脑内或眼内的DLBCL，不包括硬脑膜淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤继发中枢神经系统受侵及免疫缺陷相关淋巴瘤。

原发中枢神经系统DLBCL不足NHL的1%，约占原发脑肿瘤的2%～3%。

中位发病年龄约为60岁，男性略多于女性。

①临床表现：

50%～80%的患者出现局灶性症状，常伴有精神和反应水平的改变；由于颅内压升高可引起恶心、呕吐、头痛等症状。

软脑膜病变可导致头痛和非对称性颅神经功能异常。

眼内淋巴瘤表现为视力模糊、视野缺损等。

②诊断：

影像学上表现为中枢神经系统的结节或肿物。

MRI是首选的检查方法，可见病灶在T1加权像呈低信号或等信号，T2加权像呈高信号，常伴有水肿。

病理学检查仍为确诊本病所必需，可通过立体定向穿刺活检或开颅活检取得。

在无法取得肿瘤组织活检时，脑脊液细胞学检查阳性也可接受，脑脊液流式细胞分析可作为辅助性诊断手段。

需与本病鉴别的疾病包括脱髓鞘疾病、亚急性梗死及感染所致的颅内占位性病变、脑胶质瘤和转移瘤。

尤其应注意鉴别影像学表现与本病相似和激素治疗有效的疾病，如多发性硬化和神经系统结节病。

原发中枢神经系统DLBCL的血管周围浸润更为明显，肿瘤细胞形态多类似生发中心母细胞，基本上起源于非生发中心B细胞，Ki-67阳性细胞比例常超过90%。

病理诊断时免疫组化检查抗体选择与DLBCL相同。

③治疗原则：

本病的治疗以内科治疗为主。

皮质激素类药物可以迅速缓解症状，但若未经化疗或放疗，肿瘤多在短期内复发。

在活检前，不推荐使用皮质激素类药物，但颅内高压危及生命时除外。

化疗是最主要的治疗，选用药物的原则是能透过血脑屏障。

首选的化疗方案为包含高剂量甲氨蝶呤的方案，可联合利妥昔单抗，能够有效延长患者生存时间。

一线治疗达到CR/CRu的患者可进行巩固治疗，包括HDC/AHSCT、高剂量阿糖胞苷+/-足叶乙苷。

化疗抗拒或未达CR患者建议放疗。

复发耐药的患者可选择高剂量甲氨蝶呤±利妥昔单抗方案（缓解期≥12个月）、替莫唑胺±利妥昔单抗方案、包含高剂量阿糖胞苷的方案、拓扑替康单药、培美曲塞单药等，解救治疗有效患者可考虑HDC/AHSCT。

放疗可有效缩小肿瘤，缓解症状，与单纯支持治疗比较，可延长患者生存时间。

放疗方法一般是全脑照射+局部肿瘤区照射。

但单纯放疗复发率高，且可造成一定神经毒性，因此仅限于不能接受化疗的患者。

放疗可以作为化疗后的巩固治疗，但对于化疗后获得CR的老年患者（>60岁），行巩固放疗的利弊尚有一定争议。

手术在本病中的作用仅限于活检，完整切除肿瘤并无益处。

④预后：

本病恶性程度较高，支持治疗的中位生存时间仅为2～3个月，单纯手术为3～5个月，单纯放疗约为12～16个月，经含高剂量甲氨蝶呤方案化疗后为25～84个月。

最重要的预后因素为年龄和体力状况评分。

2）原发睾丸DLBCL：

原发睾丸DLBCL占睾丸肿瘤的3%～9%，占NHL的1%～2%。

DLBCL是原发睾丸淋巴瘤最常见的病理类型，占80%～90%。

本病是60岁以上男性最常见的睾丸恶性肿瘤，中位发病年龄约65岁。

①临床表现：

多表现为睾丸无痛性肿物或肿胀，少数表现为阴囊疼痛。

诊断时双侧睾丸同时受累者约占20%，多达35%的患者在病程中对侧睾丸受侵。

腹膜后淋巴结肿大者可表现为腹痛和腹腔积液。

B症状通常只见于晚期患者。

本病易出现结外器官受累，包括中枢神经系统、皮肤、皮下组织、韦氏环、肺和胸膜等。

其超声表现主要为：

睾丸体积增大，外形光整，睾丸内局限性或弥漫性低回声区，边界可清楚或不清楚，彩超显示有丰富血供，病灶内可有正常睾丸血管穿行。

②治疗原则：

原发睾丸DLBCL应接受包括手术、放疗和免疫化疗在内的综合治疗。

患者应接受睾丸切除和高位精索结扎术，术后应行免疫化疗，并配合对侧睾丸预防性放疗和中枢神经系统预防性治疗。

Ⅱ期患者还可接受区域淋巴结照射。

③预后：

本病在初始治疗后10～14年仍可能出现复发。

不良预后因素包括高龄、晚期、LDH升高、B症状、IPI指数高和未经手术或放疗。

3）原发纵隔DLBCL：

多见于年轻的成年人，中位发病年龄35岁左右，女性略多于男性。

肿瘤细胞起源于胸腺B细胞，基因表达谱具有自身独特性，与cHL相似性更高。

不同于大多数DLBCL，70%表达CD23和PD-L1。

CD30和CD23表达提示为原发纵隔DLBCL。

①临床表现：

临床症状和体征多与快速增大的纵隔肿物相关，可致上腔静脉压迫综合症，心包积液和胸腔积液等。

初治时病变常较局限，主要位于前上纵隔，可伴有锁骨上、颈部和肺门淋巴结累及，复发后常伴有广泛的结外器官或组织受侵。

I-II期占80%左右，III-IV期少见。

②治疗原则：

化疗方案的选择尚存争议。

可选择的方案包括：

R-DA-EPOCH或R-CHOP续贯R-ICE等。

早期患者首选化疗后序贯放疗，无大肿块且PET-CT阴性的女性患者可以考虑不放疗。

因采用CT评价，常可见残存肿物影，