第21章 小肠肿瘤正式.docx

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第21章小肠肿瘤正式

第二十一章小肠肿瘤

第一节概况

小肠占整个消化道长度的75％，包括十二指肠、空肠、回肠，其粘膜面也占消化道面积的90％，但其癌肿的发病率仅占所有胃肠道恶性肿瘤的5％，发病率明显低于胃及大肠，表明其起源及发病具有独特的生物学特性。

小肠的恶性肿瘤发病率较良性为高，国外资料提示约2/3的小肠肿瘤为恶性，国内文献统计原发性小肠肿瘤5905例，其中良性肿瘤1265例，恶性肿瘤4640例，恶性占79%。

良性肿瘤包括腺瘤、平滑肌瘤、错构瘤、神经源性肿瘤等。

而恶性肿瘤包括腺癌、类癌、肉瘤、淋巴瘤等，以上四种恶性病变占小肠恶性肿瘤的95％。

不同恶性肿瘤的发生部位不同。

癌多发生于十二指肠，尤其是壶腹部；而淋巴瘤及类癌易发生于回肠及小肠远端部位；肉瘤则可分布于整个小肠的不同肠段。

根据不同部位易发生的癌肿，可提示诊断的可能性。

小肠肿瘤难以诊断，文献报道术前诊断的正确率仅为21%~56％。

由于肿瘤部位及性质不同，临床症状可无或轻微，腹痛、腹块、出血是最常见临床表现，严重者表现肠梗阻、出血性休克等，因此小肠肿瘤是临床变异最大的肿瘤。

今年来随着影像学及其他诊断措施的增多，诊断率较前有所提高。

小肠肿瘤的治疗包括，手术、化疗、放疗，均适合不同癌肿及不同部位的肿瘤。

如何选择正确治疗手段及提高生存率仍是当今肿瘤专业研究的课题

一、流行病学及病因

小肠癌肿的发病率呈现缓慢上升的趋势。

据美国报道，每年约4600新病例发病，小肠癌在1983－1993年十年中也从1.2/10万人增加至1.6/10万人。

随着内镜的开展，十二指肠肿瘤发现增多。

1990年代初，我国十二指肠肿瘤已占小肠肿瘤的30％。

小肠肿瘤好发年龄为30－59岁，腺癌的病人年龄常大于淋巴瘤。

小肠肿瘤的男性发病稍高于女性。

小肠肿瘤发病率较低的原因可能与以下有关：

①小肠内为碱性，不利于肿瘤生长；②肠内液体流动快，较少了食物中致癌物质的接触；③小肠内菌群少，细菌致癌因素降低；④小肠内有密集的淋巴组织具备高免疫力，其中IgA介导的免疫系统可能防止了癌的发生。

而某些人群的免疫球蛋白缺陷可导致小肠肿瘤发病高于正常人群。

生活环境因素也与小肠肿瘤发生有关，已有报道该肿瘤的发生与烟、酒消耗量有关。

癌基因及抑癌基因的变化与癌发生有关。

与大肠腺瘤相似，小肠腺瘤同样可作为基因突变的部件发生癌变。

有50％的标本显示了CK－ras基因的突变，40％显示了细胞周期素D，及p53的表达增加，neu基因的蛋白产物p185在小肠息肉的致癌过程中也起到一定作用，小肠低水平的bcl－2表达可能使某些突变细胞在凋亡过程中形成癌变。

某些遗传性疾病也增加了小肠癌的危险，如大肠家族性腺瘤性息肉病（FAP）以及遗传性非息肉病性大肠癌（HNPCC）等，可以同时发生十二指肠及回肠等处的息肉性病变。

尤其是Peutz－Jeghers综合症病例可能因错过样息肉病而导致异常发育最终致癌。

某些炎症因素也增加了小肠肿瘤的发生，如Crohn’s病，但这种癌并不易发生于十二指肠，而在所有小肠段均可发生。

内脏及腹腔内的某些慢性炎症的长期刺激，可能是小肠淋巴瘤的起因之一。

二、病理类型

（一）小肠良性肿瘤

1、异位组织：

十二指肠可出现异位胰腺，组织学上可有胰管及胰腺组织，多位于十二指肠壶腹部，这些组织结构也可含有平滑肌，常称此为腺肌瘤。

2、错构瘤：

P－J综合症可以伴随错构瘤存在于消化道。

表现为口腔及唇粘膜常有色素改变，肠道病变也类似于腺瘤样息肉，组织学上仅有平滑肌、结缔组织、小肠腺上皮。

这些良性病变可类似小肠恶性肿瘤，但这些病例可增加小肠恶性及其它恶性肿瘤的发病率。

3、间质瘤：

来源于小肠血管、神经、平滑肌及粘膜、粘膜下。

良性肿瘤小于5cm，显微镜下无核分裂相。

多表现为梭形细胞，近年来许多以往诊断的平滑肌瘤归于间质瘤，CD117及CD34等免疫组化标记阳性。

4、平滑肌瘤：

空肠回肠较多见。

也可以表现为神经纤维瘤病的症状。

但其起源应为平滑肌组织，CD117阴性。

目前平滑肌瘤的诊断日趋减少。

5、脂肪瘤：

小肠较常见的良性肿瘤，60％发生于回肠。

X线表现为脂肪瘤样特征，也可单发或多发。

6、血管瘤：

大约10％病例发生在小肠中，常为毛细血管瘤或混合性血管瘤。

位于粘膜下，可多发。

也可表现为血管瘤样多种综合症。

淋巴血管瘤也可存在淋巴组织中。

7、神经源性肿瘤：

可表现为神经鞘瘤，或并有神经纤维瘤病。

也有神经节细胞瘤，但罕见。

副神经节瘤易发生于十二指肠壶腹部。

粘膜下病变可并出血或溃疡。

有时可分泌多肽类激素，但多数为良性，也偶见局部淋巴结转移的个案报道。

8、腺瘤：

较大肠腺瘤相对较少，多位于十二指肠，常被认为是家族性腺瘤性息肉病的一部分。

有恶性变趋势。

腺瘤也可分为管状、绒毛状及混和性。

绒毛状腺瘤易转为癌。

（二）小肠恶性肿瘤

1、腺癌：

是最常见的小肠恶性肿瘤。

男性多于女性。

易发生于小肠近侧，50％位于十二指肠，40％为空肠，只有10％在回肠。

巨检形态分为息肉型、浸润溃疡型、缩窄型及弥漫型。

镜下常为分化较好的乳头状腺癌，亦可分为黏液腺癌，少数为未分化癌。

小肠癌常在某些疾病如Crohn’s病、FAP、HNPCC、P－J综合症、绒毛状腺癌等情况下发生。

小肠癌主要通过淋巴道转移至系膜淋巴结，也可发生腹膜、盆腔的种植性播散，血道转移至肝、肺等脏器。

有报道，淋巴道转移占67％，远处转移为22％，

2、淋巴瘤：

原发于小肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤。

非霍奇金淋巴瘤仅占胃肠恶性肿瘤的1%~3％，而在小肠癌肿中占20%~30％。

可发生在十二指肠，但回肠多见，也可见同时发生于十二指肠及回肠的病例。

小肠淋巴瘤包括10个主要类型，并根据年龄、性别、部位、分期来确定，临床上可分为低度、中度、高度恶性

小肠淋巴瘤的巨检形态可分为息肉型、溃疡型、浸润型和缩窄型。

按组织学形态分为淋巴细胞型、淋巴母细胞型、网织细胞型、巨滤泡型和霍奇金病型。

淋巴瘤可直接浸润蔓延至邻近组织器官，较早即出现淋巴结转移，血行播散至肝、肺、脑等器官。

3、恶性间质瘤：

为今年来诊断增多的恶性肿瘤，起源于小肠的Cajal细胞，CD117及CD34为阳性标记，但SMA（平滑肌肌动蛋白）很少表达。

病理类型可表现为多形性，即不同区域可分别出现梭形细胞型、上皮细胞型、混合型的镜下形态。

间质瘤的恶性标准包括以下几点：

①肿瘤大于5cm；②出现肿瘤性坏死；③核分裂大于10个/高倍视野；④肿瘤细胞围绕血管排列。

4、平滑肌肉瘤：

随着间质瘤诊断增多，平滑肌肉瘤诊断日趋减少。

镜下与平滑肌瘤常难以鉴别，也可出现多形性、异形性。

病变可突于肠腔内，质地较软。

免疫组化SMA及Des（结蛋白）阳性，而CD34及CD117为阴性。

5、恶性神经源性肿瘤：

较少见。

多数表现为梭形细胞。

免疫组化中NSE（神经烯醇化酶），S100为阳性表达。

6、类癌：

较少见，占小肠恶性肿瘤的2.6%~14％。

以回肠多见。

可在粘膜下生长，为结节状，多为1cm~3cm，可单发或多发，多者可达数十个病灶。

镜下可见低柱状或多角形细胞，用硫酸银的氨化合物染色呈现嗜银颗粒。

小肠类癌也可分泌生物活性胺，包括5－羟色胺、生长激素、促肾上腺皮质激素（ACTH），转移生长因子（TGF）等，均可引起类癌综合症的表现。

由于肝脏有清除激素的能力，因此小肠类癌较少出现类癌综合症，而类癌综合症多见于肝转移、血压、麻醉、化疗、外科手术及穿刺的病人。

小肠类癌主要通过淋巴道转移，血道转移以肝转移多见，其次为肺、骨等。

第二节诊断及鉴别诊断

小肠肿瘤表现因良恶性、肿瘤大小、病理及部位而不同。

许多良性肿瘤可以无任何症状，只有在体检或内镜检查或X线造影时发现，而恶性肿瘤则有时出现出血、腹痛、腹块等症状。

一、常见症状

（一）腹痛：

是最常见的症状，约占70%~86％。

疼痛性质不一，与肿瘤部位有关。

十二指肠肿瘤常出现类似溃疡病的上腹部疼痛，进食及止酸药物不能缓解。

而空、回肠肿瘤则表现为脐周或下腹部隐痛及胀痛，进食及肠蠕动增强时疼痛加重，若发生并发症腹痛则加重。

（二）腹块：

可在30%~65％的病例中出现。

空肠肿块多位于上腹部及脐旁，回肠肿瘤多位于下腹部及右下腹，十二指肠常无法扪及肿块，但当肿块为外生型时，可扪及较固定的右上腹块。

良性肿瘤表面光滑，活动度大，恶性肿瘤体积较大，且形态不规则，边界不清，活动度小。

有时可并有肠型，时隐时现。

也可引起肿瘤性肠套叠。

（三）消化道出血：

占小肠肿瘤的半数病例。

多表现长期粪便隐血阳性，严重者出现贫血。

也有间歇性出血，曾有报道间歇性出血10年以上者。

血便还可呈现暗红色与鲜红色，且可中等量及大量，严重者出现失血性休克，血压下降、大汗淋漓、四肢冰冷等循环衰竭征象。

（四）肠梗阻：

占小肠肿瘤的20%~30％。

肠梗阻的严重程度不等。

良性肿瘤呈现缓慢性、复发性，发作时腹痛、腹部扪及包块，包块消失后腹痛缓解，如为恶性肿瘤则表现呕吐、腹胀、腹痛性梗阻，并呈现进行性，尤以小肠腺癌进展较快，易发生完全性梗阻，另外十二指肠肿瘤也可出现梗阻性黄疸等。

（五）肠穿孔：

占小肠恶性肿瘤的10％左右。

肠穿孔多发生于晚期病例，以淋巴瘤为多见。

表现为剧烈腹痛，并引起腹胀、腹膜炎等，慢性穿孔可形成类似炎性包块或肠瘘或发热等。

二、良性肿瘤症状

良性肿瘤常无症状，但也可表现为类似恶性肿瘤的征象。

腺瘤可长期慢性出血，少数病例可因肠套叠而发生肠梗阻。

平滑肌瘤可出现腹痛、乏力、体重减轻等。

位于十二指肠部位可出现呕血、大便隐血阳性，脂肪瘤也可发生肠套叠肠梗阻，神经源性肿瘤、纤维瘤及血管瘤可出现出血、梗阻、肠套叠等。

三、恶性肿瘤症状

（一）十二指肠腺瘤：

早期症状多不典型，仅有上腹不适、疼痛、无力、贫血等症状，腹痛多为上腹部隐痛、烧灼样痛或钝痛，酷似十二指肠溃疡；有时肿瘤侵犯胰腺和腹膜后，疼痛可放射至腰及背部。

黄疸与发生部位有关，黄疸多为轻到中度，并可有间歇性缓解或波动，随着病情进展，可有皮肤瘙痒、陶土便等。

重度黄疸常预示癌肿已广泛侵犯乳头周围组织，为晚期表现。

肠梗阻易发生在缩窄型癌肿，表现为食后上腹部不适、恶心、呕吐等。

乳头部以上癌肿呕吐物不含胆汁，类似幽门梗阻症状，另外还可出血呕血或大便隐血阳性，还可表现乏力、体重减轻、贫血等症状。

（二）空肠、回肠腺癌：

空、回肠腺癌除具有腹痛、乏力、贫血等全身症状外，主要临床表现有梗阻，空肠癌梗阻好发于Treitz韧带附近，呈现高位梗阻症状。

另外可出现出血，常为黑便，以及大便习惯改变，严重者出现腹块、癌性穿孔等。

（三）恶性淋巴瘤：

症状与其他小肠肿瘤类似，但小肠淋巴瘤出血较胃淋巴瘤少，但腹泻及内脏穿孔则较胃淋巴瘤多。

据报道60％左右的病例出现腹块，40％发生不全性肠梗阻，15%~20％发生穿孔。

（四）肉瘤：

包括恶性间质瘤及平滑肌肉瘤。

肿瘤常较大，中央部缺血产生坏死及溃疡，也有肠道出血，并有恶心、食欲减退、肠梗阻等。

发生于回肠的间质瘤常较空肠部位易触及，有时会时隐时现，或并肠蠕动出现腹痛等。

（五）类癌：

属于内分泌肿瘤，30％病例出现于回肠，位于粘膜下生长，可出现腹块及出血，平均症状至诊断时可达20个月，有时在切除阑尾时发现，疼痛占27％，恶心呕吐10％，出血腹块各10％，腹泻5％。

如出现类癌综合症，可表现面孔潮红、气管痉挛及皮肤改变等，严重者出现休克、四肢厥冷，血压下降。

四、诊断

小肠肿瘤术前诊断率较低，其原因是缺少特征性症状，往往与其他疾病难以鉴别。

多数病例首诊即为急腹症如出血、穿孔等征象，往往难以详细采集病史及进一步检查。

同时缺乏小肠肿瘤的特异性诊断方法。

因此对于任何腹部出现的腹痛、出血、穿孔、肠套叠、肠梗阻等均应考虑小肠肿瘤的可能。

（一）小肠钡剂造影：

此项检查是目前最为普遍、最可利用的方法。

由于小肠蠕动较快、充盈不连续、影像迂回重叠等原因，诊断率尚维持在50％左右，如采用低张钡剂造影，或经胃管向十二指肠注入钡剂及空气，可提高诊断率。

气钡双重造影可使十二指肠肿瘤诊断率提高，但水平部和升部癌肿易漏诊。