342弥漫性细胞淋巴瘤WHO分型zjWord文档下载推荐.docx
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免疫组化分组目前不能决定治疗。
年较之年分类增添了大量新的遗传学知识。
研究发现以上的弥漫性大细胞淋巴瘤可出现包括、、（）和等多个遗传位点的异常体细胞高频突变。
约基因断裂病例同时存在易位和或基因断裂，此类病例往往增殖指数高（>
），可能归入“介于大细胞淋巴瘤和淋巴瘤之间未能分类的细胞淋巴瘤”比较合适。
将弥漫性大细胞淋巴瘤划分为两个亚组，一个亚组（名为样）具有生发中心细胞基因表型特征（病例），另一亚组（名为样）具有活化的外周细胞基因表型特征，最初还划定了第三个亚组（名为第型），后被证实其囊括了不能归入和亚组的病例，不代表一个独立亚组。
和这两个被确立的亚组与不同的染色体异常有关。
亚组通常在、出现基因插入以及在出现基因丢失，而亚组则常在出现基因丢失。
许多样病例存在基因重排。
免疫母细胞性变异型和具有多形性中心母细胞样细胞和或丰富的免疫母细胞的中心母细胞性变异型常见于亚组，但在亚组中也有观察到，意味着样和样亚组不能依赖形态学来识别。
依据基因表型所做的分组与根据免疫组化所做的和非分组之间的关联性还未确定。
年分类从形态学、免疫表型、免疫组化标记组群、增殖、遗传学、微环境以及治疗等多个方面分析了弥漫性大细胞淋巴瘤的预后。
根据、及三者表达情况将弥漫性大细胞淋巴瘤病人划分为长期和短期生存者，即所谓“分类”，该结果得到多数研究证实，也有被其他一些研究否定。
利妥昔单抗技术指导文件是否会消除三者联合的预测价值还需要进一步研究，包括、和在内的其他免疫组化标记组群的相关研究或许能提高预测效果，但是目前通过免疫组化标记组群设置的预后组还不能应用至常规临床实践中，其中最大的障碍之一就是免疫组化染色程序和结果判读的重复性问题。
近几十年来，技术指导文件已成为弥漫性大细胞淋巴瘤主流治疗技术指导文件，试图改善预后的强力化疗并不能带来额外收益，技术指导文件中增加单克隆抗体利妥昔可使生存状况显著改善。
二、更新弥漫性大细胞淋巴瘤亚型
新版分类撤换了年分类中纵膈（胸腺）大细胞淋巴瘤、血管内大细胞淋巴瘤、原发性渗出性淋巴瘤三个亚型，将版中富于细胞组织细胞淋巴瘤这一形态学变异型作为新亚型，并新增原发中枢神经系统、原发皮肤,腿型、老年阳性三个亚型。
细胞组织细胞丰富的大细胞淋巴瘤（）
：
，细胞起源：
生发中心细胞
该亚型定义为少量非典型大细胞散在分布于丰富的细胞和组织细胞背景中。
好发于中年男性，主要累及淋巴结，病人处于期，常抵抗现有化疗技术指导文件。
弥漫性大细胞淋巴瘤变异型都可混有多量细胞和或组织细胞，如未达到其全部诊断标准则不能归入这一亚型。
若在淋巴瘤中见到细胞大小、形态学和分布（簇状或片状中等至大细胞）的发展谱系，则要考虑归入弥漫性大细胞淋巴瘤非特殊型。
中非典型大细胞表达全标记和，阴性，、、、均可阳性。
缺少残存的阳性套细胞和网有助于鉴别和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（）。
采用比较基因组杂交技术分析微切割肿瘤细胞发现较更具不稳定性，常见和异常。
有一类侵袭性细胞淋巴瘤富于反应性细胞，瘤细胞类似样细胞，散在分布，阳性，应归入阳性。
是一类临床异质性的侵袭性淋巴瘤，但伴组织细胞的病例被认为是一类更具侵袭性的同质性淋巴瘤，现有治疗技术指导文件常常无效，国际预后指数（）是其唯一预后参数。
原发中枢神经系统（）
活化（生发中心晚期）细胞
原发中枢神经系统包括除硬脑膜淋巴瘤、血管内大细胞淋巴瘤、伴系统性疾病的淋巴瘤或继发淋巴瘤以及与免疫缺陷有关淋巴瘤之外的所有脑内或眼内淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的,脑肿瘤的。
发病中位年龄约为岁，男性高发。
免疫正常的病人一般无感染。
该亚型的特殊定位可能与细胞因子或趋化因子及趋化因子受体表达或丢失有关。
肿瘤细胞和内皮细胞通过激活交互作用从而创造肿瘤生长的适宜微环境。
中枢神经系统常进入免疫屏障器官（脑、眼和睾丸），表现为限局性归巢现象。
约中枢神经系统发生在幕上，为多发病灶，显示病灶为均一性的，中央有坏死，软脑膜受累占，约的病人发展为眼内损害，眼内发展为对侧肿瘤和中枢神经系统实质损害，神经外的播散包括骨髓播散很少见。
多数实质内淋巴瘤表现为弥漫生长模式，瘤细胞存在于血管周隙。
瘤细胞类似中心母细胞，但收缩假象可能妨碍核大小的准确评估。
瘤细胞中可能夹杂着反应性小淋巴细胞、巨噬细胞、活化的小胶质细胞和反应性星形细胞。
可能出现大片坏死或泡沫样组织细胞，特别是大剂量使用类固醇治疗的病人，这可能导致所谓的“肿瘤消退”。
所有肿瘤细胞标记、或阳性，约阳性，阳性，约强阳性，与（。
）（）无关的表达常见。
约的中枢神经系统具有易位，但是（。
）（。
）和（。
）少见。
传统比较基因组杂交技术发现不了的（区）小片段丢失可能与经典型和表达丢失有关。
包含甲氨蝶呤的新化疗技术指导文件显著改善预后。
大部分病例仍于中枢神经系统复发，全身散在性复发可累及任一器官，但睾丸和乳腺相对常见。
原发皮肤,腿型（）
生发中心后外周细胞
原发皮肤由一致的转化大细胞构成，多数发生于小腿，的病例发生于其它部位，占原发皮肤淋巴瘤的，占原发皮肤细胞淋巴瘤的。
好发于中老年人，尤其是女性。
临床表现为一侧或双侧小腿皮肤红色或蓝红色肿块，常播散至皮肤以外的部位。
组织学表现为形态一致的中心母细胞和免疫母细胞融合成片，弥漫浸润，常侵入到皮下组织。
核分裂易见。
缺少小细胞，反应性细胞较少，并常在血管周围。
瘤细胞表达和，相比原发皮肤滤泡中心淋巴瘤（），腿型往往强表达，和。
约的病例即不表达也不表达。
多数病例表达而不表达。
腿型与其他部位的有类似的遗传学表型,但与显著不同。
腿型中细胞基因表型与活化的细胞样一样。
该淋巴瘤年生存率为，多处皮损是一个显著不利的危险因素，阴性病例预后类似。
染色体缺失或启动子高甲基化导致的灭活被认为是不良预后因素。
老年阳性（）
转化的成熟淋巴细胞
老年阳性是一种阳性的克隆性细胞淋巴增殖性疾病，常见于无免疫缺陷或先前未患过淋巴瘤的岁以上人群，仅少数病例发生于年轻人，要考虑到潜在免疫缺陷可能。
淋巴瘤样肉芽肿、传染性单核细胞增多症或其他明确疾病（如浆母细胞性淋巴瘤、原发渗出性淋巴瘤和慢性炎症相关）这类阳性病例都不在此亚型之列。
亚洲国家老年阳性占的，西方国家仅有极少数。
中阳性率随年龄增长而增大，大于岁者达，可能与免疫功能下降或沉默有关。
患者中位年龄为岁，无性别差异。
患者出现结外疾病（多为皮肤、肺、扁桃体和胃）同时伴或不伴淋巴结受累，的患者仅累及淋巴结。
与传染性单核细胞增多症不同，受累组织结构消失。
此类病例根据形态学被分为多形性和大细胞淋巴瘤两型（无临床意义），两者均可出现转化的大细胞淋巴母细胞、和样巨细胞。
多形性亚型可见细胞成熟谱系和多量反应性细胞如小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和上皮样细胞。
大细胞亚型多为转化细胞。
两型均出现地图样坏死及组织学变异性，说明两型谱系有延续性。
瘤细胞常表达和（或），和常阴性，而通常阳性。
大异形细胞和阳性率分别为和阳性不同程度阳性，但阴性。
免疫球蛋白基因克隆性和检测有助于与老年传染性单核细胞增多症鉴别。
该亚型中位生存期为年。
国际预后指数和组织病理学亚型都与预后无关。
症状和岁以上是两个可靠的预后因素。
存在、或个预后因素者中位完全生存期为，和个月。
三、新确立八种独立的大细胞淋巴瘤原发纵隔（胸腺）大细胞淋巴瘤（（））
胸腺髓质星形细胞样（）细胞
原发纵隔（胸腺）大细胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的,多见于年轻女性。
主要发生于胸腺，表现为纵隔肿块，肿块体积通常很大，且常侵犯临近器官如肺、胸膜和心包，也可能侵犯锁骨上淋巴结和颈部淋巴结，没有侵犯其他淋巴结和骨髓是排除系统性纵隔继发受累的先决条件。
临床表现主要由纵隔肿块引起的，表现为上腔静脉综合症，症状也可能出现。
肿瘤远处转移包括肾脏、肾上腺、肝脏或中枢神经系统，但通常无骨髓累及。
形态学表现多种多样，常有纤维组织束带穿插分割。
瘤细胞中等偏大，胞质丰富，胞核呈圆形、卵圆形。
部分病例瘤细胞表现为样多形性和或多叶核，要考虑霍奇金淋巴瘤可能。
少数情况存在兼具和经典型霍奇金淋巴瘤（）特征的“灰区”交界病变。
表达细胞抗原如、、，通常缺乏免疫球蛋白（）。
病例出现阳性，但比霍奇金淋巴瘤阳性弱，偶尔表达。
瘤细胞（）、（）、（）和（）阳性，常低表达（）。
瘤细胞抗原、和也常阳性，共表达和核。
大部分病例和分子表达缺失。
比较基因组杂交技术显示染色体（高达）、（约）、（）和（）存在插入现象。
有其独特转录信号，和有一些共性。
镜下差异不能预测生存率不同。
伴或不伴放疗的强力化疗效果佳。
扩散到邻近的胸腔、胸膜或心包积液身体状态差与预后差相关。
患者结局等同或好于患者。
相比和型，的分子生物学特性与预后良好相关，支持独特本质。
血管内大细胞淋巴瘤（）
转化的外周细胞
血管内大细胞淋巴瘤是一种罕见的结外大细胞淋巴瘤，其特点是瘤细胞选择性生长于小血管内，特别是毛细血管腔内，而非大的动静脉。
好发于成人，西方人和远东人的发病率和临床表现存在差异。
肿瘤常广泛地播散到骨髓等任一结外部位。
临床表现主要有两种类型，西方人的症状多与受累器官有关，以神经系统症状和皮损最常见，亚洲病人往往出现多器官衰竭、肝脾肿大、全血细胞减少及嗜血细胞综合症，西方和亚洲人均可出现症状（）。
部分西方女性患者表现为孤立性皮损，肿瘤局限于皮肤，预后良好。
肿瘤细胞主要位于多种器官小至中等大小血管腔内，部分病例可见纤维素性血栓、出血和坏死。
瘤细胞大、核仁明显、核分裂常见。
极少数病例瘤细胞小或间变。
小灶肿瘤细胞偶见于血管外，肝、脾和骨髓可见窦内受累。
有时外周血可检测到恶性细胞。
瘤细胞通常表达细胞相关抗原，阳性，阳性，几乎所有阴性病例均阳性。
血管内生长模式据说与肿瘤细胞归巢受体继发性缺失有关，如缺少和。
免疫球蛋白基因克隆性重排，核型异常亦有报道，但研究的病例数很少。
血管内大细胞淋巴瘤是一个高度侵袭性的淋巴瘤，化疗反应差。
由于患者临床表现多样性，造成部分患者诊断延误，预后不良。
不过发生在皮肤血管内大细胞淋巴瘤预后相对较好。
慢性炎症相关性（）
转化的生发中心晚期生发中心后细胞
慢性炎症相关性是一种在长期慢性炎症背景下发生的淋巴瘤，与有关，多数病例累及体腔或狭小部位。
脓胸相关淋巴瘤（）就是其中一种，在长期脓胸病人胸腔中生长。
从慢性炎症发展成淋巴瘤通常要年以上，由肺结核治疗或结核性胸膜炎造成的人工气胸病人发展成需经过年，发病年龄到岁，男性高发。
多数脓胸相关淋巴瘤报导在日本，但西方也有该淋巴瘤相关描述。
和感染高度相关，表达和或以及。
为Ⅲ型潜伏感染。
转化细胞通过分泌–逃脱宿主免疫监视。
其他长期慢性炎症背景如慢性骨髓炎、金属植入或慢性皮肤溃疡发生的阳性。
该淋巴瘤好发于胸腔、骨（尤其是股骨）、关节及其周围软组织。
脓胸相关淋巴瘤一半以上病例肿瘤直径超过，直接浸润邻近组织，但确诊时往往局限于胸腔，约患者临床分期为ⅠⅡ期。
脓胸相关淋巴瘤有别于原发渗出性淋巴瘤，后者只有肿瘤性浆液性渗出而不没有肿块形成。
类风湿关节炎患者关节炎周围可发生大细胞淋巴瘤，阴性因而不属于这类淋巴瘤。
患者临床表现胸痛、发热、咳嗽、咯血或呼吸困难。
慢性炎症相关性形态学特点不同于非特殊型，多数病例显示中心母细胞免疫母细胞形态学特征，核圆形，单个或多个核仁，大片坏死，围绕血管生长。
大部分病例表达和，部分出现浆细胞分化者缺失和或，表达、和。
偶而表达一个或多个细胞标记（、、和或）。
多数情况为阳性阳性的型潜伏感染，原位分子杂交可检测到表达。
免疫球蛋白基因克隆性重排和突变。
突变见于病例。
基因表达谱有别于结节性。
Ⅰ型分子表达下调、毒性细胞表位突变可能有助于细胞逃脱宿主毒性细胞杀伤作用。
慢性炎症相关性是一种侵袭性的淋巴瘤，年生存率为，完全缓解后年生存率为。
肿瘤完全切除预后良好，全身状况差、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶或尿素血清浓度高以及临床晚期是不利的预后因素。
淋巴瘤样肉芽肿（）
淋巴瘤样肉芽肿是一种血管中心性破坏血管的淋巴增殖性疾病，由阳性细胞和多量反应性细胞构成。
该疾病存在组织学级别和临床进展谱系，取决于大细胞的比例。
淋巴瘤样肉芽肿病比较罕见，多见于成人，但也可见于免疫缺陷儿童。
男性多于女性，西方国家人群发病率高于亚洲国家。
此病好发于异体器官移植、综合征、感染及连锁淋巴增殖性疾病病人。
临床上即使没有出现免疫低下症状的病人经严密地临床与实验室分析也证实有免疫功能的减退。
以上的病人发生在肺组织，而且常为首发症状，还可侵犯脑（）、肾（）、肝（）和皮肤（）。
上呼吸道和胃肠道也可受累，但相当罕见。
淋巴结和脾脏的侵犯也很少报道。
最常见的主诉为下呼吸道症状，如咳嗽、呼吸困难及胸痛。
淋巴瘤样肉芽肿最常表现为大小不等的肺部结节，常呈双侧分布，主要侵及中、下肺野。
较大的结节常见中心坏死及空洞。
结节性损害也可出现在肾脏和脑组织，通常与中心坏死相关。
皮肤损害表现则多种多样，结节损害既可出现在皮下组织，也可侵及真皮层，有时可见坏死和溃疡。
皮肤红斑及斑丘疹相对少见。
淋巴瘤样肉芽肿镜下典型的特征为血管中心性和坏死性血管炎改变，可见多形性淋巴样细胞浸润。
镜下以淋巴细胞为主，也可见一些浆细胞、免疫母细胞和组织细胞，未见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。
小淋巴细胞可出现非典型性，但无明显肿瘤样改变。
淋巴瘤样肉芽肿血管改变显著，浸润血管壁的淋巴细胞性脉管炎最多见，血管浸润可使血管壁失去完整性，引起梗死样灶组织坏死。
血管壁纤维素样坏死常见，由诱导产生的趋化因子介导引起。
淋巴瘤样肉芽肿病必须和结外淋巴瘤鼻型相鉴别，后者具有血管破坏性生长方式，也与感染有关。
淋巴瘤样肉芽肿病的分级与阳性细胞的比例有关，最重要的是区分Ⅲ级与Ⅰ、Ⅱ级。
由一致性非典型阳性大细胞构成而无多形性背景者归为弥漫性大细胞淋巴瘤，不属于淋巴瘤样肉芽肿范畴。
感染细胞通常表达。
有时表达也呈阳性，但表达阴性。
在大的非典型性及多形性细胞中表达可能为阳性。
多数级和级病例中，免疫球蛋白基因单克隆性可以用分子遗传学技术显示。
少数病人在未经治疗情况下自发缓解。
多数病人中位生存期不到两年。
近期研究表明包括利妥昔的强力化疗对级有效。
级和级对α干扰素有反应。
淋巴瘤样肉芽肿病可发展为阳性弥漫性大细胞性淋巴瘤，对级病人应按治疗。
阳性大细胞淋巴瘤（）
伴浆细胞分化的生发中心后细胞
阳性大细胞淋巴瘤由阳性的单形性免疫母细胞样大细胞构成，有时伴浆母细胞分化。
占弥漫性大细胞淋巴瘤的以下，目前报道不足例。
常见于成年男性，涵盖所有年龄组。
主要累及淋巴结，或出现纵隔肿物。
已报道的结外受累部位包括鼻咽、舌、胃、骨骼和软组织。
大部分病人表现为进展期（或期）。
该淋巴瘤表现为淋巴窦内生长模式，由单形性免疫母细胞样细胞构成，核圆形，核仁大而居中，胞质丰富。
部分病例出现浆母细胞分化。
偶见非典型多核瘤巨细胞。
肿瘤细胞中蛋白强阳性，呈胞质内局限性颗粒状染色模式，提示为蛋白表达。
少数病例显示蛋白相关的胞质、胞核及核仁着色模式。
另外还可出现、等浆细胞标志物和特征性强表达，但细胞系相关的淋巴细胞抗原（、、）阴性。
弱阳性或阴性。
阴性，部分病例局灶弱阳性。
大部分肿瘤细胞表达伴轻链限制性的胞质型（通常为，罕见）。
如同部分浆细胞肿瘤所描述的，部分、阳性及弱阳性阴性病例可能误诊为癌。
、和也可能阳性，和穿孔素局灶阳性。
此类肿瘤需与阳性阳性裸细胞间变性大细胞淋巴瘤、窦内生长的其他大细胞淋巴瘤以及病人累及口腔的阴性免疫母细胞性浆母细胞性淋巴瘤鉴别。
免疫球蛋白基因克隆性重排。
该肿瘤可能表达全长，但关键致瘤因子是号染色体位点遗传学改变所致的融合蛋白。
最常见的是产生（）融合蛋白的（。
）异位。
少数病例与阳性裸细胞间变性大细胞淋巴瘤中所描述的（。
）异位有关。
基因序列’端隐性插入染色体也有报道。
期病人整个中位生存期为个月。
更长生存期（>
个月）的报道见于儿童。
抗原通常阴性，因此对利妥昔单抗不敏感。
浆母细胞性淋巴瘤（）
浆母细胞，处于增殖状态的母细胞性细胞，其表型进入浆细胞基因表达程序。
浆母细胞性淋巴瘤由弥漫增生的类似免疫母细胞的肿瘤性大细胞构成，部分瘤细胞具有浆细胞的免疫表型。
最初描述时发生在口腔，也可见于其它部位，尤其是结外。
阳性病人发生率高，尤其是男性，还可能与年老等其他一些免疫缺陷状态有关。
发病中位年龄为岁左右，年龄分布广，但主要累及成人。
罕见病例见于免疫缺陷的儿童。
免疫缺陷是促进浆母细胞性淋巴瘤发生发展的因素之一，大部分病例为感染所致，也有像自身免疫性疾病或防止移植治疗后异体移植物排斥反应时的医源性免疫抑制导致的免疫缺陷。
部分病例无免疫缺陷史，但这部分病人往往年龄偏大。
大部分病人肿瘤细胞有感染。
浆母细胞性淋巴瘤最常以口腔肿物出现，也可出现在其它结外部位尤其是粘膜包括鼻窦腔、眼眶、皮肤、骨骼、软组织和胃肠道。
淋巴结受累少见。
感染无关的浆母细胞性淋巴瘤则更多见于淋巴结。
大部分病人发病时即为进展期（或期）。
国际预后指数（）得分为中等或高危。
和可显示播散性骨骼受累。
伴浆母细胞性淋巴瘤特征的肿瘤可发生于先前有浆细胞肿瘤的病人，如浆细胞骨髓瘤。
此类病例应该看做是浆母细胞转化性骨髓瘤，有别于原发性浆母细胞性淋巴瘤。
浆母细胞性淋巴瘤的形态学谱可以看到免疫母细胞样具有粘附性的弥漫增生的细胞，也可见类似浆母细胞性浆细胞骨髓瘤的伴明显浆细胞分化的细胞。
还可出现凋亡细胞和易染体巨噬细胞，但不如弥漫性大细胞淋巴瘤明显。
具有单形性浆母细胞性细胞学特征的病例最多见于感染背景下，口、鼻及鼻旁区（口腔粘膜型）。
相反，伴浆细胞分化病例多发生于其他结外部位或淋巴结。
伴浆细胞分化病例的鉴别诊断包括间变性或浆母细胞性浆细胞骨髓瘤。
高增殖指数、结外受累、免疫缺陷史和原位分子杂交检测阳性有助于确立浆母细胞性淋巴瘤的诊断。
瘤细胞显示浆细胞表型，、、和阳性，、和阴性或仅仅是弱阳性。
约病例阳性。
病例表达胞质型免疫球蛋白，以或者κ、λ轻链最多见。
口腔粘膜型浆母细胞性淋巴瘤通常阴性，但伴浆细胞分化病例可能见表达。
表达时应高度怀疑潜在的浆细胞骨髓瘤。
和也常有表达。
指数通常较高（>
）。
病例原位分子杂交检测阳性，但极少表达。
感染相关的口腔粘膜型浆母细胞性淋巴瘤几乎阳性。
基本为阴性。
遗传学即使检测不到免疫球蛋白的表达也可出现克隆性基因重排。
基因可能存在体细胞高突变，或处于非突变构型。
该淋巴瘤为侵袭性临床经过，虽然近期有力的控制感染可能改善预后，但病人多死于诊断后第一年。
原发渗出性淋巴瘤（）
原发渗出性淋巴瘤通常表现为无肿块的浆液性渗出。
几乎所有病例都与疱疹病毒（）卡波西疱疹病毒（）感染有关，最常见于免疫缺陷患者。
部分病人在胸膜等临近部位出现继发肿块。
少见的阳性淋巴瘤不同于，出现实性肿块，被称为腔外。
多数病例发生在感染的男同性或双性恋患者，同时伴单克隆性感染，还有报道发生于实体器官移植患者。
也可以发生于非免疫缺陷患者，特别是地中海等感染高发区的老年人（阳性，阴性）。
最常累及的部位是胸腔、心包腔、腹腔，典型病例常常是只有一个体腔受累，其他受累的部位还可以有胃肠道、皮肤、肺、中枢神经系统和淋巴结。
典型的临床表现是渗出而不伴有肝、脾、淋巴结肿大，部分患者伴有卡波西肉瘤，有些病例与多中心性病有关。
有报道阴性渗出性淋巴瘤见于肝病患者腹水中，相关阴性大细胞淋巴瘤出现于慢性化脓性炎症背景，如脓胸相关淋巴瘤。
肿瘤细胞离心后形态多样，表现为大免疫母细胞样、浆母细胞样或者多形间变。
胞核大、圆形，或不规则形，核仁明显，胞质丰富、强嗜碱性，偶见空泡及浆细胞分化特征核旁空晕。
部分细胞类似细胞。
组织学切片常比离心涂片中细胞更具有一致性。
瘤细胞常表达，缺乏表面型和胞质型免疫球蛋白以及全标志、和。
相关潜伏蛋白（）瘤细胞核阳性。
尽管原位分子杂交检测到，但潜伏膜蛋白阴性。
腔外变异型与表形相似，但更多的表达细胞相关抗原和免疫球蛋白。
该淋巴瘤可检测到免疫球蛋白基因克隆性重排和高突变。
部分病例出现细胞受体基因重排。
有极少数病例被报道。
所有病例都检测到基因组。
相关基因表达谱独特，兼具浆细胞和转化的淋巴母细胞基因谱的特征。
预后极差，中位生存期少于个月。
少数病例化疗和或免疫调节有效。
起源于相关多中心性病的大细胞淋巴瘤（）
幼稚细胞
起源于－相关多中心性病的大细胞淋巴瘤由－病毒感染的淋巴样细胞单克隆增生构成，这种淋巴样细胞出现于－相关多中心性病背景，类似表达的浆母细胞。
瘤细胞类似浆细胞，具有丰富的胞质性免疫球蛋白，常使用浆母细胞来描述，对应的是无体细胞性高突变的分泌的幼稚浆细胞。
该淋巴瘤必须要和出现在口腔和其它结外浆母细胞性淋巴瘤区别。
阳性浆母细胞性淋巴瘤在世界范围内常发生在阳性病人，很少发生在阴性病人，主要见于流行区（非洲和地中海国家）。
几乎所有病例瘤细胞都表达－，－编码十几种细胞同源性基因产生增殖和抗凋亡信号。
该淋巴瘤好发于淋巴结和脾脏，可通过血流扩散到内脏，病人常有免疫缺陷，淋巴结肿大和肉瘤。
阳性浆母细胞性淋巴瘤形态学表现为小片融合的－潜伏核抗原（）阳性浆母细胞膨胀性生长完全破环淋巴结和脾脏结构，同时有脾肿大，并可侵润至肝脏、肺、胃肠道，部分表现为白血病累及外周血。
肿瘤性浆母细胞细胞核、病毒λ白介素－阳性，胞质性和限制性轻链λ强表达。
阳性阴性阴性阴性，阴性阳性，
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