内科学血液系统疾病总结重点笔记Word下载.docx
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骨髓造血干细胞T红系祖细胞T原红细胞T早、中、晚幼红细胞T网织红细胞T成熟红细胞。
（6）：
红细胞生成的调节：
促红细胞生成素
（a）产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生
（b）作用:
促进红系祖细胞分化与增殖；
促进网织红细胞的成熟和释放；
促进血红蛋白的合成.雄激素类固醇激素
（a）直接作用：
刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。
（b）间接作用；
刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。
Rbc男＞女
2、白细胞（WBC）:
白细胞的数量是健康正常成年人（4.0〜10.0）X109
中性粒细胞：
厂有粒白细胞J嗜酸性粒细胞：
I嗜碱性粒细胞：
50—70%
1—5%
0—1%
r淋巴细胞:
20—40%
I单核细胞:
3—8%
1中性粒细胞（N）
A形态：
胞体球形B结构：
胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，
叶，幼稚的N胞核呈杆状。
C功能：
活跃的变形运动和吞噬功能
2嗜酸性粒细胞A形态：
球形
B结构：
LM核常分2叶，胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒，
B功能：
趋化性、吞噬能力较弱，在过敏性疾病和寄生虫染时，嗜酸性粒细胞增多
3嗜碱性粒细胞A形态：
LM胞核分叶或呈S型，染色浅；
胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫核上.
与肥大细胞功能相似，参与过敏反应
4单核细胞
胞体大，呈圆形或椭圆形；
胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形，
活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为巨噬细胞
5淋巴细胞
呈圆形或卵圆形，大小不等；
胞核呈圆形，，染色深；
胞质较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色
免疫防御功能
D特殊淋巴细胞
a：
T细胞：
在胸腺内分裂、分化、发育而成，又称胸腺依赖淋巴细胞，分为辅助性
T细胞
a）
b）
辅助性T细胞抑制性T细胞
着色深；
成熟的N胞核多为分叶状，一般可分
2〜5叶，常见3
色，可覆盖在
T细胞、抑制性
T细胞、细胞毒性
扩大免疫应答
减弱或抑制免疫应答主要参与细胞免疫
c）细胞毒性T细胞
b：
B细胞：
在骨髓内分裂、分化、发育而成，又称骨髓依赖淋巴细胞，主要参与体液免疫
（3）自然杀伤细胞（简称NK细胞）：
不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞
3、血小板
（1）形态：
外形呈双凸扁盘状，大小不一，受刺激时，可伸出突起呈不规则形，血涂片上，常呈星性或多角形，
（2）结构：
LM每一血小板周围部分染成浅蓝色，称透明区，中央部分有紫色颗粒，称颗粒区
EM透明区有微管、微丝
（3）数量：
血小板的数量：
健康成人（100〜300）X109/L，如果V50X109/L称为血小板减少，有出血倾向；
＞1000X109/L称为血小板增多，易形成血栓。
（4）功能：
具有促进止血和加速凝血的功能；
对血管壁的修复支持作用。
（5）生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。
（6）、生理性止血：
它分三步：
1释放缩血管物质：
5-HT、Adr等。
2粘着、聚集：
形成较松软的血小板止血栓，暂时堵塞小的出血口。
修复小血管受损的内皮细胞。
3参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，止血。
（7）、凝血功能：
血小板参与凝血过程的每一步，可促进凝血。
其中作重要的是PF3o
（8）.维持毛细血管壁的通透性：
血小板可以填补内皮脱落留下的空隙，及时修补血管壁
（9）、血液凝固
1）概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固，简称凝血。
（是一系列顺序发生的酶促反应。
）
2）凝血因子：
血液和组织液中参与凝血的物质。
（其中因子W为Ca2+，U、TO、K、X都是在肝脏中合成，并
A凝集原TA型血T血清中含有抗B而不含抗A凝集素。
B凝集原TB型血T血清中含有抗A而不含抗B凝集素。
（1）
（2）
（3）
（4）
A抗纤溶酶为a-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如a2-巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。
（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
（四）、血性：
它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
（1）ABC血型系统：
A:
.分型依据：
红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。
B.血型判断：
制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。
b:
用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
（2）Rh血型系统
A.凝集原的种类和血型的判定
它与临床关系密切的有C、C、D、E、e5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称
为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。
B;
Rh血型的特点：
a:
Rh抗体:
人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh（-）血型者接受Rh（+）血液后，才能产生抗Rh抗体。
b：
Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
C:
临床意义：
Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时，由于体内没有天然的凝集素，不发生凝聚反应，但可刺激机体产生凝集素，当病人再次接受b:
Rh阴性妇女怀孕性胎儿时，母体抗血型测定:
（1）原理:
红细胞膜上只含有红细胞膜上只含有红细胞膜上既含A又含B凝集原TAB型血T血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。
红细胞膜上既不含A又不含B凝集原TO型血T血清中既含抗A又含抗B凝集素
（2）方法：
交叉配血试验：
1过程：
如图所示。
2结果判断：
a、两侧均无凝集T配血相合，可以输血；
b主侧凝集，不管次侧凝与否T配血不合，不能输血;
C、主侧不凝而次侧凝T紧急情况下少量缓慢输血。
口诀：
主（-）,
主（+）,
同型,可输异型,少输、慢输异型,不可输
次（-）：
次（+）:
次（-）:
③输血原则：
A同型血相输；
B无同型血，0型血可以少量、缓慢输给；
C交叉配血试验：
在检测血型的同时，还必须做交叉配血试验。
b主侧凝集，不管次侧凝与否T配血不合，绝不能输血；
C、主侧不凝而次侧凝T紧急情况下可少量、缓慢输血
二、血液系统疾病：
红细胞疾病：
贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：
粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：
恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：
造血干细胞疾病：
AA脾功能亢进：
出血性及血栓性疾病：
三、血液病的治疗：
淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM
PNHMDSAML及骨髓增殖性疾病
血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍
性疾病、DIC、血栓性疾病
1、
2、
3、
4、
去除病因
保持正常血液成分及功能
去除异常血液成分和抑制异常功能
化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植贫血
类型
MCV
MCH
MCHC
常见疾病
大细胞性贫血
1
f
正常
巨幼贫
小细胞,
'
生贫血
再障
正细胞,
性贫血
i
1
*
缺铁性贫血
、概述：
1、贫血的定义：
指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状
2、贫血的标准（我国）：
海平面地区，成年男性HB<
120g/L,成年女性（非妊娠）HB<
110g/L，孕妇HB<
100g/L
3、分类：
神经系统：
头痛、眩晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣…….
皮肤粘膜：
苍白
呼吸系统：
气短、呼吸困难
循环系统：
心悸、心率增快、心功能不全消化系统：
IDA时吞咽异物感、异嗜癖，巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩
5、诊断：
（1）病史：
现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。
（2）全面体检：
了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状
（3）实验室检查：
血常规检查：
RBCHBMCVMCHMCHCRCWBCPLT
骨髓检查
贫血的发病机制检查
6、治疗：
一般治疗、病因治疗、药物治疗、成分输血、脾切除、造血干细胞移植。
二、缺铁性贫血（IDA）
（一）铁的代谢：
1、来源：
衰老的RBC破坏后（主要）及食物（少部分）
2、吸收：
十二指肠、空肠上段植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁释放出来，并变为游离的二价铁维生素C能使Fe3+还原成Fe2+,
Fe3+形式存在。
在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红素铁
Fe2+。
以利于吸收。
75%
茶与咖啡影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少
3、铁的运输：
血浆中的Fe2+经铜蓝蛋白氧化TFe3+宀与转铁蛋白结合宀幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合宀幼红细胞T与转铁蛋白分离还原为Fe2+THb合成
4、铁的分布：
体内总量：
男性50〜55mg/kg
女性35~40mg/kg
其中：
血红蛋白含铁2/3肌红蛋白含铁15%各种酶含铁不超过10mg类型：
功能状态铁
贮存铁：
铁蛋白、含铁血黄素
5、铁的排泄与再利用：
排泄：
<
1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿中排出再利用：
制造血红素
（二）病因：
1、需铁量增加和摄入铁不足
小儿缺铁性贫血，母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，青少年偏食，
妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血。
2、吸收铁障碍
胃大部切除术后、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等；
牛奶、茶叶、咖啡。
3、铁丢失过多
消化道疾病（溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他）。
（三）临床表现；
：
1、一般表现：
皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等
2、组织缺铁的表现：
小儿烦躁、易怒、异食癖和口腔炎、反甲、皮肤干燥、吞咽困难等
（四）辅助检查：
1、血象：
为小细胞低色素性贫血（MCU、MCHC,成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBCT、白细胞及血小板正常（严重缺铁时会全血细胞少）
2、骨髓象：
3、铁缺乏检查：
血清铁（SI）：
<
8.95卩mol/L
增生度活跃，以红细胞（中晚幼红）增生为主，粒：
红比例J
粒系、巨核细胞系正常
“老核幼浆”现象
铁染色』粒幼细胞（细胞内铁）
总铁结合力（JIBC）:
>
64-44AmO/L
失/TIBCX10%）^1$%
少
道出血:
（七）治疗:
内外铁^
补铁
15%内外铁不少
伙便潜血hE
铁代谢异常
内诙t外铁f
内铁+外铁f
原发病
1、纠正病因
2、补充铁剂原则：
口服补铁药物为佳，慎用注射铁剂，补足贮存铁，防止复发。
（1）口服补铁——首选硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。
有效判断：
网状RBCf,7d高峰T（2WHbfTHb正常（约2m,总疗程2m+3〜6m（半年）
注意事项：
1.服药是否按时足量
2.有无铁剂吸收、利用障碍
3.病因是否未去除
4.是否合并叶酸、VitB12缺乏影响Hb恢复
5.诊断是否正确
6.餐后服用，忌与茶同服。
2〜3w后HbRet若无改变
（2）注射铁剂：
口服铁不能耐受；
失血过快，用口服铁不能补偿；
不能从胃肠道吸收铁剂者，如胃肠道手术病人；
病情严重，急待改善铁的供应。
应用指征:
（4）计算公式：
所需补充铁（mg）=[150—患者Hb（g/L）]X体重（kg）X0.33
三、巨幼细胞贫血：
（一）、叶酸、VB2的代谢：
1、叶酸的代谢：
叶酸是一种水溶性B族维生素，由喋啶、对氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分组成，化学名称为喋酰谷氨酸。
叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。
人体必须从食物中获取。
吸收部位：
近端空肠每日需要量：
200卩g体内贮存量：
5〜10mg肝脏占1/3。
仅供3〜4个月需用经尿排泄
2、VB2的代谢：
维生素B12是一种含钻维生素，又称钻胺素。
人体不能合成B12,因此人类的B12来源完全依靠食物供给。
动物肝、肾、蛋、乳是B12最丰富的来源，蔬菜中含量极少。
远端回肠
每日需要量：
2~5gg体内贮存量：
4〜5mg肝脏占1/3大部分随胆汁排出，其中2/3在内因子的作用下至回肠再吸收至体内，为肠肝循环
（二）、病因：
B12缺乏：
摄入减少；
吸收障碍；
消耗增加：
细菌及寄生虫夺取；
利用障碍叶酸缺乏：
需要量增加；
摄入不足；
吸收不良；
药物作用
（三）临床表现：
1、贫血的表现：
皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等
2、消化系统表现：
食欲减退、消化不良、腹胀、腹泻。
3、神经系统表现：
手足麻木、下肢无力、深感觉障碍、步态不稳、共济失调、锥体束征阳性
1、血象呈大细胞性贫血MCVMCH均增高，MCHC正常
2、骨髓象：
巨幼变、核幼浆老
3、血清叶酸、B12测定：
叶酸v6.81mol/l
VB12<
74pmol/l
（五）治疗：
病因、补叶酸维生素B12
四、再生障碍性贫血（AA）：
再障（AA）是由于多种多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。
临床特点为进行性贫血、出血和继发感染。
根据患者的病情、血象、骨髓及预后，通常将再障分为重型（SAA）和非重型（NSAA。
也有学者将NSAA分为中间型及轻型。
（一）病因：
约50%-75%病例病因不明为特发性而继发性主要与下列有关：
1.化学因素
（1）化学毒物：
苯及衍生物对BM具有毒性作用。
可抑制细胞RNA及DNA的合成，导致染色体异常。
（2）药物：
主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。
可引起可逆性BM抑制及不可逆性BM抑制破坏。
可与剂量有关，也可与剂量无关（个体敏感性）。
2、生物因素
主要为病毒感染。
肝炎病毒及微小病毒B19等肝炎病毒相关性再障（HAAA在再障病例中可达20%主要
为丙肝，少数为乙肝。
3、物理因素
具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关；
可影响DNA的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环境
及造血干细胞，从而导致造血衰竭核泄漏时AA发病率明显增高
4、其他因素
自身免疫病与再障、妊娠与再障
（二）临床表现：
重型再障（SAA）
非重型再障（NSAA
特点：
急、快、重
缓、慢、轻
贫血
多进行性加重；
症状明显
呈慢性过程，可短时改善
感染
多有急性发热，呈高热，迅速形成败血症，呼
吸、消化、皮肤感染
高热少见，常为上感，重症及败血症少见
出血
重，早期，皮肤黏膜，
可见内脏出血，
严重时颅内出血
皮肤黏膜为主，内脏出血少见，极个别亦可颅内出血
（三）辅助7
险查：
1、血象
SAA呈重度全血减少，为正细胞正色素性贫血，网织红常在0.5%以下，且绝对值V15X109/L。
白细胞计数
常V2X109/L，NV0.5X109/L，L明显增高。
血小板V20X109/L
NSAA减少程度弱于SAA
2、BM
SAA多部位穿刺增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞明显增高，骨髓小粒缺如
NSAA多部位骨穿增生减低，可见较多脂肪滴，粒红及巨核细胞减少，淋巴、网状及浆细胞比例增高，骨髓
小粒极少，骨髓活检呈造血细胞均匀减少
3、发病机制相关检查
CD4+CD8+比例减低，Th1:
Th2比值增高；
骨髓核型及染色体正常，骨髓铁染色贮铁增多，中性粒细胞NAP
强阳性，溶血检查均阳性
4、其它检查
AA成纤维祖细胞减少，慢
（1）骨髓活检：
增生减低，呈非造血细胞，并可骨髓间质水肿及出血
AAA时明显减少，CAA时一
（2）造血细胞培养：
粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。
急性性AA可1/2减少
（3）用核素扫描检查造血面积：
可全面估计造血组织分布及骨髓受损的程度。
般减少，可见局部代偿造血
（四）诊断：
1、AA的诊断标准
（1）全血细胞减少，网织红V1%L比例增高
（2）一般无肝脾肿大
（3）BM中至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）
（4）除外引起全血减少的其他疾病，如PNH急性造血功能停滞，MDSAL等
（5）一般抗贫血治疗无效
2、AA分型诊断标准
⑴.SAA-I型：
又称AAA发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项：
1网织红V1%绝对值V15X109/L
2NV0.5X109/L
3PtV20X109/L
BM多部位（包括胸骨）增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；
骨髓小粒非造血细胞相
对增多。
如NV0.2X109/L则为极重型AA
⑵.NSAA型:
又称CAABM三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞
明显减少。
如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-I型标准则称为SAA-n型
（五）鉴别诊断：
1、PNH有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。
不典型者易误诊为CAA但PNH有异常造血克隆，Ham试验阳性
2、MDS其RA型很似CAA但RA有病态造血，BM有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗原（CD13CD33CD34呈高表达，可有染色体核型异常，细胞培养集簇增多、集落减少
3、ALBM中原始细胞》30%
（六）治疗：
一）、支持治疗
防治感染、防止出血、终止有害因素影响、加强护理等
1.保护措施
2.
输入浓缩红细胞
止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药；
可输入血小板；
酌情补充凝血因子
对症治疗⑴纠正贫血：
⑵控制出血：
⑶抗感染：
确定感染部位、程度、性质，完善药敏，及时给予强力抗生素⑷护肝及其它支持治疗
二）针对发病机制的治疗
1.免疫抑制剂
⑴抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：
主要用于SAA应皮试、慢速。
5日一疗程
⑵环抱素A（CSA:
适用于所有再障。
3〜6mg/Kg.d，疗程为6〜12月。
注意肝、肾及消化道反应⑶其他：
甲强龙、CTX等
2mg.Tid，安雄40〜80mg.Tid，丙睾lOOmg/天。
起效需3〜6个月SAA。
EPOG-CSFGM-CSF等
2•促进造血治疗
⑴雄激素：
适于全部再障。
康力龙⑵造血细胞因子：
可用于所有再障，尤其是
三）、BMT多适用于急性再障
四）、中药治疗：
多用于慢性再障
白血病
五）、改善造血微环境的治疗一、概述：
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。
在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常造血受抑制，浸润全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。
1、病因：
（1）病毒一MLV
（2）电离辐射
.药物（国际抗癌研究中发现有50种药物可引起CTX马法兰、白消安、氯霉素、保泰松、乙双吗啉。
）
免疫
（3）化学因素：
化学物质（如苯、杀虫剂、染发剂等）
AL如氮介、
（4）遗传、
2、分类
白
*
急性白血病
血
病
慢性白血病
（1）.骨髓增生旺盛。
如增生低下，称为低增生性白血病。
（2）.原始+第二代》30%
形态异常，AML可见Auer小体。
（3）.正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。
3、免疫学
（三）诊断：
1、临床表现、血象、骨髓象
2、白血病细胞>
30%
3、FAB分型
急性髓细胞白血病：
M0急性髓细胞白血病微分化型
M1急性粒细胞白血病未分化型
M2急性粒细胞白血病部分分化型
M3急性早幼粒细胞白血病
M4急性粒-单核细胞白血病
M5急性单核细胞白血病
M6急性红白血病
L1、L2、L3
M7急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病：
4、WH0200分型
（四）鉴别诊断：
1.骨髓增生异常综合征（MDS）。
2.类白血病反应。
3.巨幼细胞贫血和M6。
4.再生障碍性贫血。
5.特发性血小板减少性紫癜。
6.粒细胞缺乏症。
一）一般治疗（支持治疗）
1.防治高白细胞综合征
2.防治感染
3.纠正贫血
4.控制出血
5.尿酸性肾病的防治
6.止吐
7.保护重要脏器
8.其他加强营养、纠正水电解质平衡紊乱。
二）化疗：
目的：
尽快达到完全缓解，使病人长期存活直至治愈。
原则：
早期、足量、联合、个体化。
阶段：
诱导缓解，缓解后治疗（强化治疗、巩固治疗、维持治疗）。
化学治疗完全缓解标准:
1.白血病的症状和体征消失。
红细胞及巨核细胞系列正常。
2.血象Hb>
100g/L（男）或90g/L（女）
中性粒细胞绝对值》1.5X109/L
血小板》100X109/L外周血白细胞分类中无白血病细胞。
3.骨髓象：
原始+第二代<
5%
三）造血干细胞移植三、慢性
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