库欣综合症复习题Word格式文档下载.docx
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A、肾上腺皮质瘤产生大量糖皮质激素
B、垂体瘤分泌大量的ACTH,引起肾上腺皮质增生
C、长期服用大量的糖皮质激素,引起向心性肥胖
D、异位ACTH所致肾上腺皮质增生
E、不依赖ACTH的肾上腺瘤结节增生
4、Cushing病的发病情况,正确者为:
C
A、儿童多于成人
B、男性多于女性
C、ACTH微腺瘤最多见
D、ACTH大腺瘤最多见
E、ACTH细胞增生最多见
5、下述各项Cushing综合征肾上腺皮质的病理改变中,最常见者为:
A、肿瘤
B、腺癌
C、双侧增生
D、单侧增生
E、增生伴腺瘤
6、关于Cushing综合征下列哪一项是错误的:
A、主要临床表现向心性肥胖,高血压,骨质疏松
B、肾上腺皮质增生少见
C、皮肤可以出现瘀斑和紫纹
D、儿童患者腺癌多见
E、女性男性化明显者提示腺癌
7、指出下列哪项为Cushing综合征的并发症:
A、继发性贫血
B、低胆固醇血症
C、类固醇性糖尿病
D、高血钾症、
E、高血钙症
8、怀疑Cushing综合征时,最好的激素测定是:
A、血糖测定
B、尿17-羟,17-酮类固醇测定
C、尿游离皮质醇测定
D、血ACTH测定
E、血CRH测定
9、下列属于肾上腺功能抑制试验的是:
A、ACTH试验
B、TRH试验
C、地塞米松试验
D、LRH试验
E、苄胺唑啉试验
10、女性,35岁。
肥胖,紫纹(-),血浆皮质醇552nmol/L(正常值165~441nmol/L),为了明确诊断应首选下列哪项检查:
E
A、测定血浆ACTH
B、肾上腺CT扫描
C、垂体磁共振检查
D、葡萄糖耐量试验
E、小剂量地塞米松抑制试验
11、女性,24岁,因肥胖,停经,生须,乏力,一年而就诊。
检查发现尿17-羟,尿17-酮明显增高,血浆ACTH降低,低血钾性碱中毒。
拟诊皮质醇增多症,病因最可能是:
A、两侧肾上腺增生
B、肾皮质瘤
C、肾上腺皮质癌
D、异位ACTH综合征
E、单纯性肥胖
12、一个怀疑柯兴病的病人,最有助于与肾上腺腺瘤鉴别的是:
A、血浆皮质醇增高
B、小剂量地塞米松试验被抑制
C、大剂量地塞米松试验被抑制
D、24小时尿17羟皮质醇
E、血糖增高
13、皮质醇增多症中,尿,血皮质醇均可被大剂量地塞米松抑制试验所抑制,而不能被小剂量地塞米松所抑制,病因最可能为:
D
A、肾上腺皮质腺瘤
B、肾上腺皮质腺癌
C、肾上腺髓质增生
D、肾上腺皮质增生
E、异位ACTH综合征
14、男性,48岁。
近半年咳嗽、反复痰中带血,乏力,皮色变黑,血压20.1/12.3KPa(160/92mmHg),肺部有阴影3㎝×
4㎝,呈分叶及细毛刺,尿17-OHCS194.3umol/24h(56mg/24h),血浆ACTH(8~10Am)350ng/L(正常值
22ng/L),血钾2.1mmol/L(2.1mEq/L),最可能的诊断是:
A、肾上腺皮质增生
B、肾上腺皮质癌
C、原发性醛固醇增生症
D、异位ACTH综合征
E、支气管肺癌+原发性醛固醇增多症
15、异位ACHT综合征最具诊断意义的临床表现是:
A、向心性肥胖
B、皮肤紫纹
C、低血钾
D、皮肤色素沉着
E、女性病人男性化
16、异位ACTH综合症病人,皮肤色素加深的原因是:
A、肿瘤产生大量皮质醇
B、垂体分泌大量ACTH
C、肿瘤造成肝脏损害
D、肿瘤产生大量ACTH,B-CPH,N-POMC
E、以上都不对
17、引起异源性ACTH综合征最常见的疾病是:
A、胰腺癌
B、胸腺癌
C、嗜铬细胞瘤
D、甲状腺癌
E、肺癌
18、肾上腺皮质腺瘤致Cushing综合征的治疗方法是:
A、手术切除
B、放射治疗、
C、溴隐亭
D、双氯苯二氯乙烷
E、赛庚啶
19、某患肥胖,多毛,皮肤紫纹,血ACTH升高,CT见垂体微腺瘤,双肾上腺轻度增生,现代最理想的治疗方法是:
A、肾上腺次全切除-垂体外照射
B、肾上腺全切除+垂体外照射
C、口服肾上腺皮质激素合成阻滞剂
D、经蝶窦切除垂体微腺瘤
E、以上均不理想
20、临床上轻型Cushing病,CT片检查无明确垂体腺瘤的病人,可先采用的方法是:
A、口服赛庚啶
B、双侧肾上腺切除
C、一侧肾上腺大部分切除,另一侧全切除
D、垂体外照射治疗
E、垂体部分切除
二、问答题:
1.库欣综合征的病因分类。
答:
1)依赖ACTH的库欣综合征:
cushing病(垂体ACTH分泌过多,伴肾上腺皮质增生;
异位ACTH综合征,垂体以外肿瘤分泌ACTH,伴肾上腺皮质增生。
2)不依赖的库欣综合征:
肾上腺皮质腺瘤;
肾上腺皮质癌;
不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生,可伴或不伴carney综合征;
不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生。
2.如何鉴别单纯性肥胖和库欣综合征。
单纯性肥胖
库欣综合征
皮质醇昼夜节律
保持正常
失去
小剂量地塞米松抑制试验
可被抑制
不可抑制
3.库欣综合征的糖皮质激素分泌异常的表现。
1)皮质醇分泌增多:
尿17-羟,尿游离皮质醇,血皮质醇水平升高。
2)昼夜节律消失。
3)不能被小剂量地塞米松抑制。
4.不同病因库欣综合征的实验室及影像学检查鉴别诊断。
垂体性cushing病
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
尿17羟
中度增多
明显升高
极度升高
尿17酮
正常或升高
血尿皮质醇
轻中度升高
重度升高
大剂量地塞米松抑制试验
多数可抑制,少数不能抑制
不能抑制
不能抑制,少数能抑制
血ACTH
清晨略高于正常,夜晚不能降低
降低
CRH兴奋试验
正常反应或过度
无反应
ACTH兴奋试验
有反应,高于正常
半数无反应
绝大多数无反应
有反应
低钾性碱中毒
严重可有
无
常有
蝶鞍区显像
多数为微腺瘤,少数大腺瘤
无垂体瘤
肾上腺显像
两侧肾上腺增大
增大
5.库欣病的治疗方法。
1)经蝶鞍切除垂体微腺瘤为首选。
2)如经蝶鞍手术未发现或不能切除垂体微腺瘤,或由于某种原因不能进行手术,病情严重者,宜做一侧肾上腺全切,另一侧大部分切除或全切。
术后做垂体放疗。
3)垂体大腺瘤,需行开颅手术,尽可能切除,不能切除,术后放疗。
4)影响神经递质的药物(溴隐亭)。
5)药物效果不好,则行双侧肾上腺切除术。