先天性自发性脑脊液耳鼻漏临床分析Word下载.docx

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【关键词】脑脊液耳漏；

内耳畸形

　　Abstract：

ObjectiveToinvestigatecausalfeatures,diagnosisandtreatmentofspontaneousotorrheaandrhinorrheaofcerebrospinalfluid（CSF）.MethodsThirteenpostoperativecasesofcongenitalotorrheaandrhinorrheaofCSFfromJuly,1986toDecember,2000werereviewed.ResultsAllthe13caseswerecomplicatedwithrecurrentmeningitis.CSFrhinorrheaweredetectedin9cases.Completedeafnessorseveredeafnesswerereportedinthe13cases.CTscanningshowedinnerearmalformationandvestibularcysticenlargementinallcases.Bytympanotomy,ovalwindowleakagewasfoundin11cases,androundwindowleakage,bothovalandroundwindowleakageandtwo

earovalwindowleakagerespectivelyin1cases.Allthepatientsinthecasesrecoveredbydumbbellblockadeinovalandroundwindowwithfascia,muscleandfat.ConclusionCTscanningoftemporalboneandtympanocentesisshouldbeperformedinrecurrentmeningitiswithotorrheaandrunningnoseinorderthatpromptandcorrectdiagnosiswillbemade.TympanotomyandneoplastyofCSFleakagearethemaintherapeuticmethodstothediseases.Managementofperipheralmucosaanddumbbellblockadeinfistulaactasthekeytosuccess.

　　Keywords：

otorrheaofcerebrospinalfluid;

innerearmalformation

　　由先天性内耳发育畸形引起的脑脊液耳漏的病例比较少见，患者多因反复高热头痛而就诊儿科或内科，容易被忽视而漏诊，得不到彻底治疗。

我科自1986年6月—2001年7月收治先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏13例，经手术治疗均获痊愈，现报告如下。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料本组共13例，其中男6例，女7例，年龄3～44岁，平均9.3岁，首次发病年龄1～42岁，平均10岁，其中5岁以前发病的5例，5～10岁3例，10～20岁3例，20岁以上2例，引起复发性脑膜炎的13例，伴有明显鼻流清水病史的9例，以上病例均在当地医院按脑膜炎等诊疗，外院手术2例，其中1例诊断脑脊液耳漏，手术修补3次失败，1例按脑脊液鼻漏行前颅窝经路脑脊液漏修补术3次均失败。

　　1.2术前检查13例鼓膜结构完整，无穿孔，外耳无明显畸形，纯音测听13例为全聋，ABR检查未引出反应，声阻检查：

B型11例，A型2例。

CT检查：

13例均为内耳发育畸形，前庭囊性扩大，其中9例病侧乳突及鼓室腔有积液征，2例同时有颅底凹陷征，1例伴有颈椎融合。

鼓膜穿刺6例，均抽出清亮液体，化验证实为脑脊液。

　　1.3手术方法全部病例均行鼓室探查脑脊液耳漏修补术，其中1例先后行双鼓室探查。

手术探查的重点为前庭窗及圆窗部位，手术行耳内切口，分离出纤维鼓环，暴露范围前达锤骨柄，上暴露前庭窗，向下暴露圆窗，吸引器边吸边观察脑脊液源口，特别注意两窗位置。

即可发现前庭窗镫骨底板残存瘘孔，以棉球压紧瘘孔位置后脑脊液漏即停止，一般瘘口多位于前庭窗，将镫骨切除，彻底刮除窗周黏膜，以筋膜、脂肪或肌肉，自瘘口塞入呈哑铃型，内端大，这样确保不会被脑脊液冲出，外层再铺筋膜，以耳脑胶或生物蛋白胶粘住封闭，如此方法仍不能阻止脑脊液漏时，则将中耳鼓室黏膜彻底刮除以大块筋膜肌肉填塞，复位鼓膜，外填碘仿纱条压迫。

　　2结果

　　手术发现前庭窗漏11例12耳，前庭窗伴圆窗漏1例，圆窗漏1例。

前庭窗漏主要是镫骨底板骨质缺损和裂隙，主要位于镫骨底板的前上方、后上方及镫骨底板中间，1例镫骨缺如。

检查前庭池宽大，均采用颞肌筋膜、脂肪以哑铃状填塞至前庭池，均一次补漏成功，随访至今无复发。

1例在外院多次行耳漏修补失败，手术中检查发现，鼓室腔有重叠软骨组织及不规则纤维组织，前庭窗龛及周围黏膜存在，推测其几次失败的原因是没有刮除前庭窗龛及其周围的黏膜。

　　3讨论

　　3.1先天性自发性脑脊液耳漏的病因先天性自发性脑脊液耳漏均是内耳先天性发育畸形所致[1～4]，本组的13例从病史、鼓膜检查、CT及术中所见均证实，此类畸形是1917年由Mondini首先发现的以耳聋为表现的先天性内耳发育不良，故称Mondini内耳畸形，Sehuknecht[5]（1980）报告了Mondini内耳畸形的颞骨的病理检查，耳蜗只有基底部1～1.5回，前庭池、内淋巴囊、内淋巴管扩大，半规管大小不等或缺如，本组13例均行颞骨CT检查，均显示内耳骨迷路结构异常，耳蜗发育不全，前庭池扩大，与Schuknecht报告的病理特征相同。

从13例手术检查所见，11例12耳为前庭窗漏，1例前庭窗和圆窗漏，1例为圆窗漏，表现为镫骨底板及其周围的骨质缺如和裂隙，脑脊液经此流出。

　　3.2先天性自发性脑脊液耳漏的临床表现从本组结果看，13例全部有反复脑膜炎发作，有鼻流清水的病史9例，无1例有耳流清水病史。

13例全部为全聋，3例为双耳全聋，呈聋哑表现。

对10岁以上的患者追问病史大部分有夜间突然咳嗽史。

先天性自发性耳漏最典型的临床表现就是反复脑膜炎发作，经大剂量抗生素抗感染治疗可好转，没有传染性，可与流脑及乙脑相区别。

而2例成年人脑膜炎发作时，均有昏迷史，病程短，经治疗后恢复，其昏迷原因有待进一步分析。

而夜间咳嗽也为本病的典型临床表现，当患者夜间睡眠时，由于食管入口括约肌的收缩，食管入口不开放，由耳部流出的脑脊液经咽鼓管流入咽部食道入口部，由于不能流下，液体积聚后流入喉部及气管，从而使患者出现呛咳及咳嗽。

而白天则不会有咳嗽及呛咳的表现。

　　3.3先天性自发性脑脊液耳漏的诊断本病是最易误诊的疾病，由于表现为脑膜炎发作，故往往以脑膜炎进行诊治，而很少去追究脑膜炎的病因。

而幼小的患儿鼻流清水的表现多不引起患儿父母及接诊医生的注意，少数虽经注意，却按过敏性鼻炎诊治，或认为是脑脊液鼻漏而误诊误治，1例在外院曾行经前颅窝入路修补术，找不到瘘口而失败。

因此对幼儿及成人有反复脑膜炎发作的，一定要请耳鼻咽喉科专科医师会诊，排除耳源性途径，对有脑膜炎发作患者应仔细询问病史，如先天性畸形情况，听力情况，有无耳闷，有无耳鼻流水情况，夜间有无呛咳及咳嗽不适。

检查方面，首先是全身体检，注意患者有无短颈等先天性畸形表现，常规行颞骨CT检查，CT可显示出内耳发育的情况，如前庭呈囊性扩大，半规管耳蜗结构不清及中耳、乳突有积液征象[6]，声导抗检查，ABR检查，对能够合作的患者可行鼓膜穿刺，如有清亮液体流出，则送脑脊液常规及生化检查，以确定是否为脑脊液。

对不能配合的患者，而颞骨CT及声导抗检查均提示有耳源性脑脊液漏的可能，则应进行鼓室探查确诊。

本病容易误诊，主要是相关科室的医师对本病的认识不够，没能全面追问病史，对一侧听力尚好的有正常言语能力的一般也疏于对听力的关注，因此，对反复脑膜炎发作的患者，应注重耳科专科检查，结合颞骨CT检查，特别是高分辨率CT能够显示出压前庭池的气泡影，就能对本病作出正确的诊断，从而得到及时的正确的治疗。

　　3.4先天性自发性脑脊液耳漏的处理本病由于是内耳的先天性发育畸形，卵圆窗及圆窗漏，故应采用鼓室探查径路，而在20世纪70年代前多行颅内进路，一般找不到漏口而导致手术失败。

鼓室探查进路最直接，在发现镫骨底板缺损时，可行镫骨底板切除。

由于此类患者的前庭池较大，可用筋膜肌肉、脂肪塞入前庭池，一端留在外，前庭池内端为大，呈哑铃状，这样即使脑脊液压力高，内端与骨面接触更紧，从而达到满意的效果。

另外对卵圆窗及圆窗周围的黏膜要刮除，筋膜以耳脑胶或生物蛋白胶贴附，对极少数患者如上述方法无效，则应彻底刮除中耳鼓室内的黏膜及咽鼓管鼓口的黏膜，以筋膜或肌肉行中耳鼓室的封闭，以彻底堵住瘘口，对于小儿，由于咽鼓管鼓室口颈内动脉管壁的发育不全，一般不主张行咽鼓管口黏膜刮除，以免引起颈内动脉的出血。

【参考文献】

　　[1]HarrisHH.Cerebrospinalotorrheaandrecurringmeningitis:

reportofthreecases[J].Laryngoscope，1978，88:

1577-1585.

　　[2]GacekRR,LeipzigB.Congenitalcerebrospianlotorrhea[J].AnnOtol，1979，88:

358-365.

　　[3]ParisierSC,BirkenEA.RecurrentmeningitissecondarytoidiopathicovalwindowCSFleak[J].Laryngoscope，1976，86:

1503-1515.

　　[4]HertherC,SchindlerRA.Mondini’sdysplasiawithrecurrentmeningitis[J].Laryngoscope，1985，95:

655-658.

　　[5]SchuknechtHF.Mondinidysplasia:

aclinicalandpathologystudy[J].AnnOtol，1980，89suppl：

65.

　　[6]JacklerRK,DillonWP.Computedtomograghandmagneticresonanceimagingoftheinnerear[J].OtolaryngolHeadNeckSurg，1998，99:

494-504.

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