胆汁淤积和黄疸.ppt

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J020-61641941侯金林曾国兵广州南方医科大学南方医院胆汁淤积和黄疸胆汁淤积和黄疸肝脏病学国内外专著肝脏病学国内外专著nSchiffsDiseasesoftheLiver希夫肝脏病学第九版nSherlockS,DooleyJ.DiseasesoftheLiverandBiliarySystem12thEd.,2002）n王宝恩王宝恩,张定凤张定凤现代肝脏病学现代肝脏病学2003年版年版n姚光弼姚光弼临床肝脏病学临床肝脏病学n陈成伟陈成伟药物中毒性肝病药物中毒性肝病2002年版年版肝病患者的病史采集和身体检查重要点重要点n对黄症病人，仔细地询问病史和做身体检查，查阅常规的实验室检查项目，能使医生诊断的准确性达到85%。

n新近出现黄痒的成年病人，98%属于以下8项诊断:

病毒性肝炎、酒精性肝病、慢性肝炎、药物性肝病、胆石及其并发症、肢腺癌、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。

当转移性肝病的患者出现黄症时，诊断上应是明确的，因为肝脏已广泛地被肿瘤代替。

nSchiffsDiseasesoftheLiver希夫肝脏病学第九版主要内容主要内容n考验内科医生的基本功,不同专业医师知识的局限性（感染、消化、肝病）n相关定义的演变n分子机制认识的深化n病因和疾病谱的变迁n治疗药物的要点淤胆和黄疸淤胆和黄疸人人都知道，个个会头痛淤胆和黄疸淤胆和黄疸人人都知道，个个会头痛淤胆和黄疸淤胆和黄疸人人都知道，个个会头痛n病理机制复杂CholestasisHyperbilirubinemian病因复杂ManyliverdiseasesMedicationsObstructionofbileexcretion淤胆和黄疸淤胆和黄疸人人都知道，个个会头痛n不明原因黄疸病例病例#1钟钟*n19岁，男性，发热3天后，尿黄、眼黄、皮肤黄5天2007年6月27日入院n在外院曾按“感冒”治疗,3日后出现黄疸n巩膜及皮肤深度黄染，n肝功能：

TBIL：

1199.8umol/L，DBIL：

468.0umol/L，ALB29.4g/L，ALT171U/L，AST450U/L，GT54U/L，ALP33U/L；（20070627）nHBsAb阳性余各种肝炎标志阴性；自身抗体阴性n血常规：

WBC:

6.54G/L，RBC:

2.16T/L，HGB:

76.8g/L，PLT:

141G/L，PT27.7秒，PTa32%；（20070627）n高铁HB还原试验94%，G6PD正常，抗人球蛋白试验阴性；肾功能、血电解质、血氨、血淀粉酶均正常。

n入院后即查：

血常规：

WBC:

5.23G/L，RBC:

1.86T/L,HGB:

60g/L，PLT:

100G/L，网织红增高；肝功能：

TBIL672.5umol/L，DBIL282.7umol/L，ALB28.1g/L，ALT72U/L，AST202U/L，GT36U/L，ALP103U/L。

（20070629）n入院后第3天，患者出现嗜睡，极度疲劳，夜间呼吸频率减慢811次/分，心率5060次/分n诊断:

肝细胞性黄疸加溶血性黄疸,病因?

病例病例#2钟钟*病情演变病情演变病例病例#2饶饶*（门诊）（门诊）07年年6月月19日日n1188岁，男性岁，男性,体重体重3232公斤公斤,江西宁都人江西宁都人n反复反复低低热热黄疸黄疸伴肝脾肿大伴肝脾肿大55年年n体查：

消瘦，巩膜中度黄染，腹部膨隆，肝脾脐下可及体查：

消瘦，巩膜中度黄染，腹部膨隆，肝脾脐下可及n肝功：

肝功：

ALT69U/LALT69U/L，AST102U/LAST102U/L，TBIL87umol/LTBIL87umol/L，DBILDBIL4747umolumol/L/L；-GT204U/L-GT204U/L，ALP1416ALP1416U/LU/L；血常规：

血常规：

WBC2.0G/LWBC2.0G/L，LYM0.8G/LLYM0.8G/L，HGB106g/LHGB106g/L，PLT176G/LPLT176G/L。

n各种肝炎标志物各种肝炎标志物及阴性。

及阴性。

n腹部腹部BB超：

肝大，左叶长径超：

肝大，左叶长径130mm130mm，厚，厚91mm91mm，右叶斜径，右叶斜径163mm163mm，肋下，肋下101mm101mm；胆管无扩张，胆管管壁结构显露；门；胆管无扩张，胆管管壁结构显露；门静脉内径静脉内径14mm14mm，下腔静脉上段距离心脏，下腔静脉上段距离心脏49mm49mm处血流信号不处血流信号不通畅。

脾门厚径通畅。

脾门厚径62mm62mm，肋下，肋下124mm124mm；脾静脉扩张，内径；脾静脉扩张，内径24mm24mm；脾形态增大，回声均匀。

胰无异常。

；脾形态增大，回声均匀。

胰无异常。

n家族史：

父亲于家族史：

父亲于20062006年因年因“肝癌肝癌”去世去世n诊断诊断?

病例病例#2饶饶*（门诊）续（门诊）续不同专业医生知识的局限性不同专业医生知识的局限性学科结构n肝胆相照重肝轻胆?

n胃肠和谐您的医院如何治疗肝癌？

您的医院如何治疗肝癌？

主要内容主要内容n考验内科医生的基本功,不同专业医师知识的局限性（感染、消化、肝病）n定义的演变n分子机制认识的深化n病因和疾病谱的变迁n治疗药物的要点胆汁和胆红素生理胆汁和胆红素生理n肝脏分泌肝脏分泌乳化脂肪乳化脂肪吸收脂溶性吸收脂溶性vitamins去胆红素去胆红素胆固醇胆固醇,亲脂性废物排泄亲脂性废物排泄n内容内容水水胆盐胆盐胆红素胆红素（pigmented）电解质电解质（isotonictoplasma）磷脂和胆固醇磷脂和胆固醇胆红素的正常代谢过程正常人每日生成胆红素约200250mg，其中8090%由衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而来。

另有1020%的胆红素（约1530mg）由衰老红细胞以外的物质，如骨髓内血红蛋白前质、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素、以及肌红蛋白等而来（“旁路性”胆红素，shuntbilirubin）。

胆红素代谢胆红素代谢衰老的RBCs血红素BilirubinBilirubinDiglucuronideHepatocyteBilirubin+Albumin循环UDPGlucuronyltransferaseUrobilinogenUrobilinogenBowelAmpullaofVaterBileDuctsCanaliculusbacteriaMRP2transportprotein黄疸定义黄疸定义:

历史悠久历史悠久n血清胆红素增高使巩膜、皮肤、粘膜黄染的现象n是临床多种疾病的体征n多见于肝胆脾及血液系统疾病胆汁郁积定义的演变胆汁郁积定义的演变:

与时俱进与时俱进l正常胆汁不能到达十二指肠正常胆汁不能到达十二指肠,可以自由肝细胞至胆道口壶腹可以自由肝细胞至胆道口壶腹部的任何一处病变引起部的任何一处病变引起SherlockS,DooleyJ.DiseasesoftheLiverandBiliarySystem从从1963年第年第3版到版到2002年前年前11版版l胆汁流胆汁流动和生成障碍动和生成障碍（SherlockS,DooleyJ.DiseasesoftheLiverandBiliarySystem12thEd.,2002）胆汁郁积定义胆汁郁积定义l功能性：

功能性：

胆汁流胆汁流动和生成障碍动和生成障碍包含了胆汁生成和分泌的分子机制研究的新进展包含了胆汁生成和分泌的分子机制研究的新进展（SherlockS,DooleyJ.DiseasesoftheLiverandBiliarySystem12thEd.,2002）胆汁郁积临床和病理定义胆汁郁积临床和病理定义Whatischolestasis?

nClinicallyusefulbiochemicalpatternserumbilirubinalkalinephosphatase（ALP）gammaglutamyltranspeptidase（GGT）5-nucleotidase（5-NT）Mildlivertransaminases（ALT,AST2Xnormal）nMorphologicdefinition“backup”ofbilehepatocyte,livercanaliculus,biliarytractDepositionofbilirubinandotherbileconstituentsduetobackup（SherlockS,DooleyJ.DiseasesoftheLiverandBiliarySystem12thEd.,2002）黄疸黄疸vs.胆汁淤积胆汁淤积n黄疸是以临床表现命名的一组综合症；胆汁淤积则是以发病机制和病理命名的一组综合症。

n黄疸主要注重胆红素生成与代谢障碍，胆汁淤积中包含了胆红素代谢障碍，还注重于胆汁中其它成分如胆汁酸盐等分泌和排泄障碍，其发生机制更为复杂。

n但胆汁淤积不能说明黄疸形成的所有机制，只是其中最重要的一类机制。

黄疸黄疸vs.胆汁淤积胆汁淤积n最近将黄疸的分类中“梗阻性黄疸”演变为“胆汁淤积性黄疸”，尽管这种分类与“肝细胞性黄疸”疾病类别有较大部分的重叠。

饶是如此，胆汁淤积仍可独立划分为一组综合症。

n少数胆汁淤积症或疾病早期可不出现黄疸表现。

可见，二者为相互交叉却不能完全包含对方的两个概念。

溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸肝内胆汁淤滞性黄疸肝内胆汁淤滞性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸黄疸的病因和分类肝细胞肝细胞肝内、外肝内、外肝前肝前BowelAmpullaofVaterBileDuctsCanaliculusbacteria病因病因SenescentRBCsHemeBilirubinBilirubinDiglucuronideRESHepatocyteBilirubin+AlbuminCirculationUDPGlucuronyltransferaseUrobilinogenMRP2transportproteinUrobilinogen主要内容主要内容n考验内科医生的基本功,不同专业医师知识的局限性（感染、消化、肝病）n定义的演变n分子机制认识的深化n病因和疾病谱的变迁n治疗药物的要点胆汁的生成与胆汁郁积重要点重要点n由肝细胞起始胆汁分泌。

这些高度极化的上皮细胞负责将有机阴、阳和中性物质从门脉循环中移出并分泌到胆汁中。

肝细胞也负责将疏水的脂溶性化合物代谢成为亲水性强的极性配休，使这些化合物能够逆浓度梯皮跨过毛细胆管膜分泌到胆汁中。

n有特异性转运蛋白分布于肝细胞的基底外侧（血窦侧）和毛细胆管（顶端）膜上，分别促进胆汁酸盐及其他有机阴、阳和中性化合物的吸收和分泌。

许多转运子已被克隆并确定了分子特征。

nSchiffsDiseasesoftheLiver希夫肝脏病学第九版胆汁的生成与胆汁郁积重要点重要点n肝细胞膜的极性是由紧密连接相关蛋白的位直未确定和维持的。

紧密连接相关蛋白封闭了肝细胞之间的缝隙，并在顶端和侧面细胞膜问起屏障作用，使两部分细胞膜的蛋白质和脂质不被混合。

n渗透滤过作用是胆汁形成的主要驱动力，是随着渗透活性物质由肝细胞转运到毛细胆管腔内后形成的。

肝细胞胆汁形成的决定因素包括胆汁酸盐依赖的胆流（bilesaltdependentbileflow，BSDF）机制和胆汁酸盐非依赖的胆流（bilesaltindependentbileflow，BSIF）机制。

n在胆汁形成的决定因素中，遗传或获得性缺陷可引起胆汁分泌障碍和胆汁郁积症状。

nSchiffsDiseasesoftheLiver希夫肝脏病学第九版主要内容主要内容n考验内科医生的基本功,不同专业医师知识的局限性（感染、消化、肝病）n定义的演变n分子机制认识的深化n病因和疾病谱的变迁n治疗药物的要点病因和疾病谱变化病因和疾病谱变化n药物性肝损害增多n中毒性