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神经系统疾病神经系统疾病诊断分析诊断分析福建医大附属第一医院福建医大附属第一医院神经内科神经内科林仕芳林仕芳医生职业特点医生职业特点-“两院两院”院士院士高高尚尚救死扶伤救死扶伤高风险高风险生命关天生命关天高透支高透支夜班、加班夜班、加班高操作高操作熟练工种熟练工种高智商高智商活到老，学到老活到老，学到老高被告高被告对医师期望值过高对医师期望值过高医生是医生是俗人俗人,不是不是神仙神仙神经病学特点神经病学特点l疾病的复杂性疾病的复杂性l症状的多样性症状的多样性l诊断的依赖性诊断的依赖性l工作的风险性工作的风险性l疾病的难治性疾病的难治性正确诊断正确诊断是医师的是医师的根本所在根本所在职业所需职业所需患者所求患者所求正确诊断才能正确治疗正确诊断才能正确治疗正确诊断过程正确诊断过程详详细细了了解解病病史史针针对对性性查查看看资资料料认认真真进进行行体体格格检检查查准准确确选选择择辅辅助助检检查查扎扎实实的的疾疾病病基基础础清清晰晰的的诊诊断断思思路路详细了解病史详细了解病史认认真真聆聆听听病病情情该该阻阻断断应应阻阻断断针针对对性性提提问问了了解解既既往往史史了了解解家家族族史史针对性查看资料针对性查看资料主主要要查查看看现现有有疾疾病病资资料料了了解解其其它它疾疾病病相相关关资资料料掌掌握握重重要要有有助助诊诊断断资资料料CT/MRI有有责责任任病病灶灶脑脑脊脊液液白白细细胞胞增增高高脑脑电电图图有有棘棘慢慢波波等等认真进行体格检查认真进行体格检查诊诊断断疾疾病病的的基基础础各各种种高高级级检检查查无无法法替替代代针针对对性性详详细细检检查查对对重重要要体体征征应应反反复复查查选选择择正正确确辅辅助助检检查查结节性硬化患者皮脂腺瘤结节性硬化患者皮脂腺瘤手法正确手法正确注意技巧注意技巧神神经经专专科科检检查查准确选择辅助检查准确选择辅助检查

（1）在了解病史、查看资料、在了解病史、查看资料、体检后要选相关辅助检体检后要选相关辅助检查及检验：

查及检验：

11、多做有特异性的检多做有特异性的检查及检验查及检验如如CTMRIEEGCTMRIEEGEMGEMG及脑脊液、血清各项及脑脊液、血清各项检验检验22、影象学部位要准确、影象学部位要准确33、少做多种疾病都可能少做多种疾病都可能有异常的检验有异常的检验准确选择辅助检查准确选择辅助检查

（2）扎实的疾病基础扎实的疾病基础熟练熟练掌握各种疾病的诊断要点掌握各种疾病的诊断要点脑炎：

精神症状、脑炎：

精神症状、EEGEEG异常等异常等脑膜炎：

发热、脑膜刺激征脑膜炎：

发热、脑膜刺激征+、脑脊液、脑脊液有炎性细胞等有炎性细胞等血管病：

危险因素、突发、局灶体征血管病：

危险因素、突发、局灶体征MNDMND：

缓慢进展、肌萎缩、肌无力、感：

缓慢进展、肌萎缩、肌无力、感觉正常、没有括约肌障碍肌电图觉正常、没有括约肌障碍肌电图异常等异常等清晰的诊断思路清晰的诊断思路重重要要症症状状及及体体征征发发病病情情况况及及病病程程趋趋势势以以往往疾疾病病史史及及家家族族史史责责任任病病灶灶及及特特异异性性检检验验、检检查查做做出出倾倾向向性性诊诊断断排排除除不不可可能能性性疾疾病病及及时时给给予予治治疗疗验验证证诊诊断断分析诊断

（一）分析诊断

（一）l定向诊断定向诊断：

是否神经系统疾病是否神经系统疾病有无定位体征有无定位体征l定定位位诊诊断断：

即即解解剖剖诊诊断断，从从神神经经系系统统损损害害后后出出现现的的症症状状和和体体征征，结结合合神神经经解剖，推断病变部位。

解剖，推断病变部位。

分析诊断

（二）分析诊断

（二）l重点：

重点：

定位诊断定位诊断，是神经系统疾病诊是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。

断中最具有特色之处。

l神经系统疾病主要临床表现：

神经系统疾病主要临床表现：

感觉障碍感觉障碍运动障碍运动障碍分析诊断（三）分析诊断（三）l定性诊断定性诊断：

病因诊断病因诊断血管性：

血管性：

急性起病，迅速达高峰。

感染性：

急性或亚急性起病，数日急性或亚急性起病，数日至数周达高峰。

少数暴发性起病，数至数周达高峰。

少数暴发性起病，数小时至小时至11天达高峰，伴有感染症状。

天达高峰，伴有感染症状。

脱髓鞘性：

急性或亚急性起病，有急性或亚急性起病，有缓解复发特点。

缓解复发特点。

分析诊断（四）分析诊断（四）变性：

变性：

起病隐袭，进展缓慢，主要起病隐袭，进展缓慢，主要侵侵犯某一系统，如犯某一系统，如ALSALS、ADAD、PDPD外伤性：

外伤性：

明确外伤史。

肿瘤性：

缓慢起病、进行性加重。

遗传性：

儿童或青春期起病，部分成年儿童或青春期起病，部分成年期发病。

期发病。

发育异常：

脊脊柱柱裂裂分析诊断（五）分析诊断（五）（11）局限性病变：

局限性病变：

如面神经麻痹如面神经麻痹.（22）多灶性病变：

多灶性病变：

如如MSMS、多发性脑梗死、多发性脑梗死.（33）弥漫性病变：

弥漫性病变：

如如ADEMADEM、MSMS、GBSGBS、代、代谢性脑病等。

谢性脑病等。

（44）系统性病变：

系统性病变：

MNDMND、SCDSCD、遗传性共、遗传性共济失调等。

济失调等。

分析诊断（六）分析诊断（六）分析诊断（七）分析诊断（七）“MidnightsMidnights”原则：

原则：

MMMetabolism（代谢性代谢性）IIInflammation（炎症炎症）DDDegeneration（变性变性）NNNeoplasm（肿瘤肿瘤）IIInfection（感染感染）GGGland（腺体即内分泌腺体即内分泌）HHHereditary（遗传遗传）TTToxication（中毒中毒）/Trauma（外伤外伤）SSStroke（卒中卒中）诊断分析注意事项诊断分析注意事项11、尽量用、尽量用一个一个病灶来解释病灶来解释全部全部临床表现临床表现即即一言论一言论原则。

原则。

22、首发症状首发症状往往是病变的往往是病变的始发始发部位。

部位。

33、临床上并非所有的体征均有相应的病、临床上并非所有的体征均有相应的病灶存在灶存在（颅高压时外展神经麻痹颅高压时外展神经麻痹），头，头颅颅MRIMRI有明确病灶但病人却无相应的有明确病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。

症状和体征（无症状性脑梗塞）。

l缺损症状：

缺损症状：

如感觉丧失、肌肉瘫痪等。

l释释放放症症状状：

如如锥锥体体束束损损害害后后瘫瘫痪痪肢肢体体肌肌张张力力增增高高、腱腱反反射射亢亢进进和和巴巴彬彬斯斯基基征征阳阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。

性；基底节病变所产生的手足徐动症等。

HypertonaHyperreflexiaBabinski神经系统损害症状神经系统损害症状

（1）l刺激症状：

刺激症状：

如癫痫、灼性神经痛等如癫痫、灼性神经痛等。

神经系统损害症状神经系统损害症状

（2）l断联休克症状：

断联休克症状：

指中枢神经系统局部发生急性严重损害指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。

如脑系的远隔部位神经功能短时丧失。

如脑休克、脊髓休克等。

休克、脊髓休克等。

神经系统损害症状神经系统损害症状（3）MuscleN-MjunctionNerveRootCerebellumSupra-TentBrainstemCordAntHornCell定定位位诊诊断断肌肉病变症状和表现肌肉病变症状和表现l肌肉病变：

肌肉病变：

肌萎缩、肌无力、肌痛、假肌萎缩、肌无力、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。

性肥大、肌强直等，无感觉障碍。

翼状肩翼状肩面肩肱型肌营养不良症面肩肱型肌营养不良症肌肉病变症状和表现肌肉病变症状和表现Gowers征征Standingfromsupineposition神经肌肉接头多想在清风中奔跑多想在清风中奔跑多想在清风中奔跑多想在清风中奔跑但脚步却越来越慢但脚步却越来越慢但脚步却越来越慢但脚步却越来越慢多想在阳光下歌唱多想在阳光下歌唱多想在阳光下歌唱多想在阳光下歌唱但声音却越来越小但声音却越来越小但声音却越来越小但声音却越来越小多想在烛光中晚餐多想在烛光中晚餐多想在烛光中晚餐多想在烛光中晚餐但却越来越难以下咽但却越来越难以下咽但却越来越难以下咽但却越来越难以下咽我只能停下来我只能停下来我只能停下来我只能停下来动也动不了，甚至睁不开眼动也动不了，甚至睁不开眼动也动不了，甚至睁不开眼动也动不了，甚至睁不开眼我期待着每一次日出我期待着每一次日出我期待着每一次日出我期待着每一次日出我害怕夜晚的到来我害怕夜晚的到来我害怕夜晚的到来我害怕夜晚的到来那时，我会象向日葵一样，那时，我会象向日葵一样，那时，我会象向日葵一样，那时，我会象向日葵一样，无力抬头。

无力抬头。

l周围性：

周围性：

l颅神经颅神经核性、核性、核上性、核上性、核间性、核间性、核下性核下性周围神经（周围神经

（1）周围神经（周围神经

（2）周围神经：

周围神经：

根性、丛性、神经干、末梢性根性、丛性、神经干、末梢性周围神经病变：

周围神经病变：

感觉、运动和自主神经障碍，为下运动神经元瘫。

桡神经麻痹桡神经麻痹尺神经麻痹尺神经麻痹正中神经麻痹正中神经麻痹周围神经（周围神经（3）中中枢枢部部分（分（11）l中枢性：

中枢性：

l脑部：

脑部：

脑实质脑实质（皮质、皮质、l脑干、小脑脑干、小脑）脑膜脑膜l脊髓：

脊髓：

上界和下界上界和下界髓内或髓外髓内或髓外硬膜内或硬硬膜内或硬膜外膜外l脊髓病变：

脊髓病变：

截瘫或四肢截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。

大小便功能障碍。

l脑干病变：

脑干病变：

交叉性瘫痪。

中中枢枢部部分（分（22）l小脑：

小脑：

共济失调、眼球共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张震颤、构音障碍和肌张力减低力减低（详见后）。

详见后）。

l基底节区：

基底节区：

肌张力改变肌张力改变（增高或减低），运动（增高或减低），运动异常（增多或减少），异常（增多或减少），震颤。

震颤。

中中枢枢部部分（分（33）中中枢枢部部分（分（44）大脑半球：

大脑半球：

1、刺激性病灶、刺激性病灶可出现癫痫可出现癫痫2、破坏性病灶、破坏性病灶出现瘫痪。

出现瘫痪。

颅颅神神经经颅颅神神经经概概述述

（1）1）概概述述

（2）

（2）1、含副交感纤维颅神经的有：

含副交感纤维颅神经的有：

、2、除了除了面神经核下部和舌下神经面神经核下部和舌下神经只受只受对侧核上纤维支配外，几乎所有颅对侧核上纤维支配外，几乎所有颅神经运动核受双侧核上纤维支配。

神经运动核受双侧核上纤维支配。

嗅嗅神神经经视神经（视神经（11）视神经的视神经的行程和功能行程和功能视网膜视杆、视视网膜视杆、视锥细胞锥细胞-节细胞的节细胞的中枢突中枢突-视神经视神经（特殊躯体感觉特殊躯体感觉纤维纤维）-视交叉视交叉-视束视束-间脑。

间脑。

视视神神经经（22）视乳头水肿视乳头水肿正常眼底正常眼底视乳头水肿视乳头水肿视神经萎缩视神经萎缩原发性：

视原发性：

视N直接受压直接受压继发性：

视乳头水肿继发性：

视乳头水肿定义：

定义：

外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍。

及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍。

眼外肌及其作用方向眼外肌及其作用方向动眼神经动眼神经动眼神经核动眼神经核（一般躯体运动纤维一般躯体运动纤维）动眼神经副核动眼神经副核（一般内脏运动纤维一般内脏运动纤维）动眼神经动眼神经脚间窝脚间窝海绵窦外侧壁海绵窦外侧壁眶上裂眶上裂上、下、内直肌，下斜肌，上睑提肌上、下、内直肌，下斜肌，上睑提肌睫状肌，瞳孔括约肌睫状肌，瞳

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