内分泌诊疗常规汇编.docx
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内分泌诊疗常规汇编
内分泌系统疾病
第一章、垂体瘤
诊断:
(一)临床表现
1、占位病变的扩张作用
2、激素的异常分泌,或分泌过多,或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少,表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素缺乏
3、神经系统、眼底、视力、视野检查
(二)检查:
1、头颅CT
2、垂体激素(GH、PRL、TSH、ACTH、FSH/LH)
(三)诊断标准:
病理检查,包括免疫细胞化学检测
治疗:
(一)手术治疗
除催乳素瘤一般先采用药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤,尤其压迫中枢神经系统和视神经束,药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑手术治疗。
除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展,要考虑开颅经额途径切除肿瘤,鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。
大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤,手术治愈率降低,较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症。
(二)放射治疗
垂体肿瘤常规放射治疗,外照射如高能离子照射、直线加速器治疗疗效不等。
(三)药物治疗
催乳素瘤首先考虑溴隐亭,停药后可以再出现高催乳素血症和肿瘤增大,故需长期服用。
多巴胺D2受体激动剂培高利特和麦角林也有效。
溴隐亭对妊娠影响小,但为安全考虑,妊娠期宜停止应用。
生长激素分泌瘤可应用奥曲肽,奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤。
疗效标准:
一、治愈
二、好转
三、未愈
第二章、催乳素瘤
诊断:
(一)临床表现
1、多见于女性且多为微腺瘤
2、男性患者多为大腺瘤且肿瘤侵袭性较强,表现为性欲减退和阳痿,往往比妇女出现表现要晚15~20年,并可压迫正常垂体组织而有甲状腺、肾上腺、性腺功能减退。
3、妊娠可促使催乳素瘤生长,故部分患者在产后才能诊断
4、催乳素瘤尤其是大腺瘤可压迫邻近组织而有视力减退、视野缺损、眼外肌麻痹,甚至有颅内高压、头痛、呕吐
(二)检查
1、血清PRL一般>200ug/L,若>300ug/L则可肯定,<200ug/L时应检查有无药物的作用,原发性甲状腺功能减退症、慢性肾衰和下丘脑病变等。
2、CT扫描
治疗:
1、溴隐亭:
剂量可从每日2.5mg开始,分2次,进食时服,剂量宜逐渐增加,每周增加不超过1.25~2.5mg/d,直到临床凑效。
一般日剂量为2.5~15mg,分2~3次服用。
若月经已来后又出现停经3天以上,应检查是否怀孕,并考虑停药。
可术前应用,也可用于术后预防复发,应用4~6年以上并无不良反应。
2、卡麦角林亦可用
3、培高利特作用较溴隐亭强100倍,开始药物治疗时应限制运动,避免周围血管扩张而促发直立性低血压。
第三章、甲状腺肿
诊断:
(一)临床表现
1、一般无明显症状
2、甲状腺常呈现轻、中度肿大,表面光滑,质地较软。
重大肿大的甲状腺可引起压迫症状,出现咳嗽、气促、吞咽困难或声音嘶哑等。
胸骨后甲状腺肿可使头部、颈部和上肢静脉回流受阻。
(二)检查
1、血清TT4、TT3正常,TT4/TT3的比值常增高。
2、血清甲状腺球蛋白水平增高,增高的程度与甲状腺肿的体积呈正相关。
3、血清TSH水平一般正常。
4、甲状腺肿可以分为三度:
外观没有肿大,但是触诊能及者为1度,既能看到,又能触及,但是肿大没有超过胸锁乳突肌外缘者为2度,肿大超过胸锁乳突肌外缘者为3度。
(三)诊断标准
B超是确诊甲状腺肿的主要方法。
治疗:
一般不需要治疗。
对甲状腺肿大明显者可以试用左甲状腺素,但是治疗效果不显著。
左甲状腺素治疗肿必须监测TSH水平,血清TSH减低或者处于正常下限时不能应用;甲状腺核素扫描证实有自主功能区域存在者,也不能应用左甲状腺素治疗,给予左甲状腺素时应该从小剂量开始,以避免诱发和加重冠心病。
对甲状腺肿明显,有压迫症状者应采取手术治疗。
疗效标准:
1、治愈
2、好转
3、未愈
第四章、甲状腺功能亢进症
诊断:
(一)临床表现
Graves病(GD):
是甲状腺功能亢进症的最常见病因
1.甲状腺毒症
(1)甲状腺毒症表现(甲状腺激素分泌过多)
a.高代谢症状群:
产热和散热增多,蛋白质、脂肪和碳水化合物分解加速
b.神经精神系统兴奋表现
c.心血管系统:
心动过速,房性心律失常,房颤,脉压增大,心脏病
d.消化系统:
胃肠蠕动增快;肝功能异常
e.肌肉骨骼系统:
周期性麻痹,急慢性甲亢肌病,骨质疏松
f.其他(生殖、血液)
2.弥漫性甲状腺肿(toxicdiffusegoiter)
弥漫性、质软、无压痛;动脉杂音
3.Graves眼病(Gravesophthalmopathy)
突眼(25%~50%)包括:
A.非浸润性(单纯性、良性突眼)
(1)上睑挛缩
(2)上睑迟滞(vonGraefer征)
(3)瞬目减少(Stellwag征)
(4)双眼向上看时,前额皮肤不能皱起(Joffroy征)
(5)辐辏不良(Mobius征)
(6)一般突眼度≤18mm
B.浸润性(恶性突眼):
*是Graves病的自身免疫反应在眼眶的表现
*可单侧突眼
*和甲亢的发生不同步,也可见于其他自身免疫性甲状腺疾病
*眼局部症状和体征明显
*需要免疫抑制治疗
4.胫前黏液性水肿(localisedmyxedema)和指端粗厚(aropachy)
A.局限性黏液性水肿(胫前黏液性水肿)
见于Graves病,病因不明
好发于胫前区,亦可见于足背、趾、踝
局部皮肤增厚,突出表面
无压痛,淡红色或淡紫色
毛孔粗,内陷明显,压之无凹陷切迹
B.指端粗厚
特殊的临床表现和类型
1.甲状腺危象(thyroidcrisis)
是甲状腺毒症急性加重的一个综合征
[诱因]
感染,手术,创伤,放射性碘治疗等
[临床表现]
(1)高热,体温超过39℃,大汗
(2)心动过速,心率超过140次/分,房颤,房扑
(3)神志障碍,躁动,昏迷
(4)恶心,呕吐,腹泻,偶有黄疸
(5)循环衰竭休克
(6)心衰,肺水肿
2.甲状腺功能亢进性心脏病
由于甲亢长时间未控制所并发的心脏并发症,特点为:
(1)心律失常:
房颤最常见。
10%甲亢发生房颤
(2)心脏扩大:
心房和心室均可扩大
(3)心力衰竭:
右心衰或者全心衰
(4)甲亢治疗后心衰可明显好转
3.淡漠型甲亢
(1)多见于老年患者
(2)高代谢症和甲状腺肿大以及眼征不明显
(3)消瘦,腹泻
(4)房颤,易患甲亢心脏病
(5)表情淡漠
4.T3和T4型甲亢
T3型甲亢:
T3升高,T4正常,TSH降低。
见于缺碘地区和老年患者(病因可为GD,毒性结节和腺瘤)
T4型甲亢:
T4升高,T3正常,TSH降低。
见于碘甲亢和伴全身严重疾病患者
5.亚临床型甲亢
多见于疾病的早期和恢复期间,T4正常,T3正常,TSH降低
6.妊娠期甲亢
因为甲状腺激素结合球蛋白增加,所以妊娠期甲状腺功能异常的诊断主要根据FT4和FT3以及TSH作出
7.胫前黏液性水肿
(1)为GD相关自身免疫性病变在皮肤部位的表现
(2)皮肤增厚、粗,结节。
汗毛增生,皮损融合,似橡皮腿
8.Graves眼病(GO,TAO)
检查:
一、直接反映甲状腺毒症的指标
1.TT4、FT4
2.TT3、FT3
综合反映甲状腺合成和分泌甲状腺激素的指标
1.131I摄取率
2.甲状腺SPECT
反映垂体-甲状腺轴负反馈调节的指标
1.TSH测定
2.TRH兴奋试验
3.T3抑制试验
TRH兴奋实验:
鉴别甲亢
静脉推注人工合成的TRH500µg前、后15、30、60、90和120分钟分别测定TSH,血中TSH在30min可达高峰,常比基础值升高2倍(较注射前约增加29.5±12.2mU/L)。
注射TRH2~4小时后,血清TSH水平恢复至基础水平
131I摄取率:
A、测定甲状腺基础吸碘率:
试验当日空腹以及口服131I-Nal74~185kBq(2~5uCi)后3、24小时用同位素计数器测定其甲状腺的放射性脉冲数,与标准源比较,求出相对百分比(吸碘率)
B、甲状腺吸131I率:
正常值为3小时5%~25%,24小时为15%~45%,高峰在24小时出现
甲亢患者各时相值均大于正常上限,摄131I速度加快,部分患者高峰可前移至3小时。
此方法诊断甲亢的符合率可达90%,但没有观察疗效的意义
C.T3抑制试验
口服甲状腺素片60mg,tid×14d或T320µg,tid×6d,前后分别测定一次甲状腺吸碘率,计算抑制率
抑制率(%)=(第一次24h摄131I率-第二次24h摄131I率)/第一次24h摄131I率)×100%
二、自身抗体
1.TRAb
也叫TBII(TSH-bindinginhibitoryimmunoglobulin)阳性率75%~96%,平均30%~40%
2、TSAb
采用转染了人类TSH受体的中国仓鼠卵巢细胞为效应细胞,测定cAMP水平,阳性率85%~100%
三、甲状腺超声
四、甲状腺CT
五、眼部CT
诊断标准
(一)功能诊断
1.确定甲状腺毒症(thyrotoxicosis)
(1)高代谢临床表现
(2)甲状腺激素水平增高的依据
TT4,FT4(或TT3、FT3)增高及TSH降低(必须测定)
2.反映垂体甲状腺轴调节异常(多用于病因鉴别诊断)
(1)TRH兴奋试验,已经被高敏感的TSH测定所替代
(2)T3抑制试验
GD的诊断
1.甲状腺弥漫性肿大
2.浸润性突眼/胫前黏液性水肿/指端粗厚
3.TRAb/TSAb
治疗
(一)一般治疗:
饮食、营养、休息,禁用高碘食物或药物
(二)甲亢的治疗:
药物,放射性碘和手术治疗
1.抗甲状腺药物治疗
[1]硫脲类和咪唑类
药理:
通过抑制过氧化物酶抑制甲状腺素合成
用途:
主要治疗/辅助治疗
主要药物:
甲硫咪唑(methimazole,MM)
丙基硫氧嘧啶(PTU)
疗程:
1~2年
适应证:
病情轻、甲状腺轻中度肿大
年龄在20岁以下,孕妇、年迈体弱或合并严重心、肝、肾等病而不宜手术者
术前准备,或手术后复发不宜用131I治疗
作为放射性131I治疗前后的辅助治疗
给药方式:
逐渐减量方式(back-titrationregimen)
控制期---减量期---维持期
不良反应(前3月多见):
严重的(必须停药)——粒细胞缺乏症
剥脱性皮炎
中毒性肝炎(黄疸)
一般的(对症处理)——皮疹
白细胞减少
转氨酶轻度升高
停药前除临床表现及T3、T4、rT3和TSH正常外,如T3抑制试验和TRH兴奋试验正常,血TSAb浓度明显下降或阴转者复发的可能性较小
[2]碘
作用机制
抑制T4的释放
抑制T4的合成(Wolff-Chaikoffeffect)
抑制T4向T3的转化
适应证
甲状腺危象
手术前准备
甲亢患者应低碘饮食,否则甲亢不易控制
[3]β受体阻滞剂
改善交感神经兴奋性增高的症状
与碘剂等合用于术前准备
131I治疗前后及甲状腺危象
哮喘、喘息型支气管炎患者禁用
心衰患者慎用
3.手术治疗
适应证
(1)中、重度甲亢,长期服药无效,停药后复发,或不愿长期服药者
(2)甲状腺巨大,有压迫症状者
(3)胸骨后甲状腺肿伴甲亢者;结节性甲状腺肿伴甲亢者
手术的禁忌证
(1)较重或发展较快的浸润性突眼
(2)有较重心、肝、肾、肺等合并症,全身状况差而不能耐受手术者
(3)妊娠早期(前3月)及晚期(第6月以后)
术前准备
术前必需用抗甲状腺药物充分治疗至症状控制、心率<80次/分,T3、T4在正常范围
于术前2周开始加服复方碘溶液,每次3~5滴,每日1~3次,以减少术中出血
手术的并发症
出血、感染、喉返神经损伤、
甲减、甲旁减、突眼恶化、甲状腺危象
甲状腺危象的治疗
防治感染和充分的术前准备是防治危象发生的关键。
一旦发生则急需抢救
(1)抑制TH合成:
首选PTU,首剂600mg,后200mg,tid
(2)抑制TH释放:
服PTU后1~2h再加用复方碘溶液,
首剂30~60滴,后5~10滴,q6~8h
或碘化钠静脉点滴,3-7天
碘过敏者用碳酸锂
(3)普奈洛尔:
抑制组织T4转化为T3
4)糖皮质激素:
拮抗应激
(5)对症、支持治疗:
*降温,避免用水杨酸类
*监护心、肾功能、微循环功能
*防治感染及各种并发症
*迅速纠正水电解质和酸碱平衡紊乱,补充葡萄糖、热量和多种维生素
(6)必要时透析
浸润性突眼的治疗
1.一般治疗与护理
2.抑制自身免疫:
首选糖皮质激素,持续3月
3.球后放射治疗,持续2周
4.眶减压术
5.修复性手术(眼肌、眼睑)
6.调整垂体-甲状腺轴功能,控制甲亢首选药物疗法可以合用甲状腺素
(四)妊娠期甲亢的治疗
患甲亢的育龄女性可以怀孕,但甲亢必须治疗
1.首选药物治疗(PTU),用最小有效剂量,维持FT4和FT3在正常上限,不以TSH降至正常为目的,禁止使用阻断-替代疗法(block-replaceregimen)方法
2.妊娠的4~9月由于母亲的自身免疫抑制现象,药物可减量甚至可停药
3.妊娠期间不用碘(胎儿的Wolff-Chaikoff效应敏感,容易发生甲减),绝对禁止用放射性碘
4.甲亢合并妊娠者甲状腺手术最后安排在3~6月(2nd.trimester)[很少采用手术]
5.授乳者服PTU在150~300毫克/天以下对新生儿是安全的
6.禁止长期使用β受体阻滞剂(引起小胎盘,胎儿宫内生长迟缓)
7.新生儿甲亢的处理:
轻者不需处理,重者给予PTU
甲亢性心脏病的治疗
1.首先控制甲状腺毒症,首选放射性131I
2.β受体阻滞剂,剂量较大,普奈洛尔20~60mg,q6~8h
3.心衰者给予洋地黄和利尿剂
第五章甲状腺功能减退症
一、临床表现:
1、易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、便秘、月经不调、肌肉痉挛。
表情淡漠,面色苍白,皮肤干燥发凉,颜面、眼睑和手皮肤水肿,声音嘶哑,毛发稀疏。
手脚皮肤呈姜黄色。
2、肌肉乏力,暂时性肌强直、痉挛、疼痛,肌肉进行性萎缩
3、心肌黏液性水肿导致心肌收缩力损伤、心动过缓
4、贫血
5、女性常有月经过多或闭经,严重病例可导致垂体增生、蝶鞍增大
6、厌食、腹胀、便秘、严重者出现麻痹性肠梗阻或黏液水肿性巨结肠
7、见于病情严重的患者,多在冬季寒冷时发病
二、检查
1、血红蛋白:
轻、中度正细胞正色素性贫血
2、生化:
血脂、总胆固醇、血清CK、LDH增高
3、血清TSH增高、TT4、FT4降低是诊断本病的必备指标
4、131I摄取率:
减低
5、甲状腺自身抗体:
TPOAb和TgAb阳性
6、可见心脏向两侧增大,可伴心包积液和胸腔积液
7、TRH刺激试验:
主要用于原发性甲减与中枢性甲减的鉴别
三、治疗
1、左甲状腺素(L-T4)治疗
治疗的目标是将血清TSH和甲状腺激素水平恢复到正常范围内,需要终生服药。
2、亚临床甲减的处理
3、黏液水肿性昏迷的治疗:
A、补充甲状腺激素。
B、保温、供氧、保持呼吸道通畅,必要时行气管切开、机械通气等。
C、氢化可的松200-300mg/d持续静滴,患者清醒后减量。
D、补液。
E、控制感染
第六章甲状腺炎
第一节亚急性甲状腺炎
临床表现:
起病前1-3周常有病毒性咽炎、腮腺炎、麻疹或其他病毒感染的症状。
甲状腺区发生明显疼痛,可放射至耳部,吞咽时疼痛加重。
可有全身不适、食欲减退,体查发现甲状腺肿大,轻至中度,有时单侧肿大明显,甲状腺质地较硬,显著触痛,少数有颈部淋巴结肿大。
检查:
1、甲状腺毒症期:
血清T3、T4升高,TSH降低,131碘摄取率减低(24小时<2%)这是本病特征性的血清甲状腺激素水平和甲状腺摄碘能力的分离现象。
2、甲减期:
血清T3、T4逐渐下降至正常水平以下,TSH回升至高于正常值,131碘摄取率逐渐恢复。
3、恢复期:
血清T3、T4、TSH和131碘恢复至正常
诊断:
1、急性炎症的全身症状
2、甲状腺轻、中度肿大,中等硬度,触痛明显
3、典型患者实验室检查呈现上述三期表现。
治疗:
轻型患者用非甾体抗炎药,如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛;中、重型患者可给予泼尼松每日20-40mg,可分3次口服,8-10天后逐渐减量,维持4周。
针对甲状腺毒症表现可予普萘洛尔;针对一过性甲减者,可适当用左甲状腺素替代。
第二节自身免疫甲状腺炎
临床表现:
是最常见的自身免疫性甲状腺病,女性多见,高发年龄30-50岁。
早期仅表现TPOAb阳性,没有临床症状。
晚期出现甲状腺功能减退的表现。
HT表现为甲状腺中度肿大,质地坚硬,而萎缩性甲状腺炎(AT)则是甲状腺萎缩。
检查:
TPOAb和TgAb滴度显著增高,是最有意义的诊断指标。
可出现亚临床甲减和临床甲减。
治疗:
限制碘摄入量在安全范围(尿碘100-200ug/L),仅有甲状腺肿、无甲减者一般不需治疗。
甲状腺迅速肿大,伴局部疼痛或压迫症状时,可予糖皮质激素治疗,泼尼松30mg/d,分3次口服,症状缓解后减量。
压迫症状明显,药物治疗后不缓解者,可考虑手术治疗。
第六章甲状腺结节
临床表现;
甲状腺结节是甲状腺内的独立病灶。
未触及的结节与可触及的相同大小的结节具有同等的恶性危险。
主要对直径超过1cm的结节做检查,对于直径<1cm的结节,如B超有癌性征象、有头颈部放射治疗史和甲状腺癌的家族史时也要进一步检查。
体检集中于甲状腺和颈部淋巴结。
相关病史:
头颈部放疗史、骨髓移植全身放射、一级亲属的甲状腺癌家族史、迅速增长的结节、声音嘶哑、声带麻痹。
同侧颈部淋巴结肿大,结节固定于外周组织则是癌性结节的征象。
检查:
1、TSH减低,提示结节可能分泌甲状腺激素。
TSH增高,提示存在桥本甲状腺炎伴甲状腺功能减退
2、甲状腺B超是确诊的必要检查
3、甲状腺核素扫描
4、血清甲状腺球蛋白Tg升高
5、血清降钙素可早期诊断
6、甲状腺细针抽吸细胞学检查(FNAC)
诊断:
FNAC提示手术指征:
1、恶性结节;2、实体结节,FNAC多次取材不满意;3、疑似恶性结节;4、某些结节,特别是有囊样变者。
治疗:
良性结节的治疗,在轻度碘缺乏地区,可用甲状腺激素替代治疗。
在碘充足地区的结果不能证实这个结论。
第七章库欣综合征
临床表现:
一、共同表现
1、肥胖a、向心性b、均匀性(早期)
2、蛋白质代谢:
肌萎缩;皮肤薄;弹力纤维断裂、宽大紫纹、血管脆性增加;皮下瘀斑;伤口不易愈合;骨质疏松、身材变矮。
3、糖代谢:
糖耐量减低;糖尿病
4、高血压、低血钾、代谢性碱中毒;左心衰、脑血管意外
5、生长停滞;青春期延迟
6、性腺:
月经紊乱;继发闭经;难受孕;阳痿、睾丸变软缩小
7、血液系统:
血红蛋白升高;多血质;白细胞总数及中性粒细胞增多;淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少
8、感染:
毛囊炎、牙周炎、结核、泌尿系感染、丹毒、败血症、严重感染的体温不升
9、精神障碍:
欣快感;失眠;情绪不稳;抑郁与躁狂交替;精神分裂症
10、高尿钙、肾石病。
二、其他表现
1、雌激素增加:
痤疮;月经稀少;女性多毛;脱发
2、眼部病变:
结膜水肿;轻度眼突;青光眼;白内障;视网膜病
3、皮肤色素明显加深;ACTH非依赖性CS皮肤色素变浅
4、血皮质醇:
增高;昼夜节律消失
5、唾液皮质醇:
午夜>7.5nmol/l;清晨睡醒时>27.6nmol/l
诊断:
一、高皮质醇血症对ACTH的依赖性诊断
1、标准小剂量DXM抑制试验:
DXM(2mg/d,0.5mg,q6h);CS不出现抑制效应
2、午夜小剂量DXM抑制试验:
血皮质醇被抑制到<140nmol/l可排除CS
3、胰岛素低血糖试验:
CS无皮质醇升高反应;抑郁症轻度升高
4、米非司酮试验
5、周期性CS:
间断或周期性血ACTH和皮质醇升高;CS间歇发作
二、病因诊断
(一)ACTH依赖性CS的诊断
1、异源性ACTH综合征血ACTH升高,血钾降低;肿瘤异源分泌其他激素
2、大剂量DXM抑制试验
3、美替拉酮试验
4、CRH兴奋试验
5、血管加压素试验
6、去氨加压素试验
7、血管活性肠肽和组氨酸-蛋氨酸肽试验
8、ACTH兴奋试验
9、GH释放肽试验
(二)ACTH非依赖性CS的诊断
1、肾上腺肿瘤:
起病较急;进展较快
2、肾上腺腺瘤:
血和尿去氢异雄酮及尿17-KS正常或升高
3、肾上腺分泌皮质醇癌
4、肾上腺“无功能”癌
二、影像诊断
1、垂体:
蝶鞍CT;2.0mm薄层切面加增强;矢状位重建;
2、肾上腺:
双侧肾上腺增生
3、骨骼:
低骨量;骨质疏松;病理性骨折
4、异源性ACTH分泌癌:
胸部正侧位X线片;胸部CT
治疗:
一、库欣病的治疗原则
1、手术或放疗去除垂体瘤(首选)
2、调节神经递质,抑制皮质醇合成(辅助治疗)
3、双肾上腺切除,术后终身用糖皮质激素替代(垂体瘤手术禁忌者)
A、药物治疗仅作为辅助治疗,不能根治CS
B、神经递质药物:
利血平;赛庚啶;甲麦角林;丙戊酸钠;溴隐亭;奥曲肽
C、皮质醇合成抑制剂:
米托坦;氨鲁米特;美替拉酮;酮康唑;
D、米非司酮适用于无法手术患者
二、ACTH非依赖性CS的治疗
1、手术切除肿瘤
2、皮质醇合成抑制剂
3、肾上腺意外瘤:
不伴CS表现者CT随访
三、CS并妊娠的治疗
1、轻度:
支持治疗;监测病情变化;妊娠期尽量不用药物和手术治疗
2、重度:
第一个3月终止妊娠,接受药物治疗(甲吡酮);第2个3月期手术治疗,加用药物治疗;第3个2月期胎儿足月后尽早分娩;产后按病因接受正规治疗
第八章原发性醛固酮增多症
临床表现:
1、高血压:
一般降压药疗效差;肾素-血管紧张素被抑制,肾素活性低
2、低血钾
3、肾脏表现:
肾浓缩功能减退;肾石病和尿路感染
4、心脏表现:
心肌肥厚;心肌灌注不足与心衰;早搏、阵发性室上速
5、内分泌表现:
胰岛素释放减少,糖耐量减低;PTH分泌增多,尿钙增多
诊断:
1、血钾测定、尿钾测定
2、肾素活性
3、醛固酮/血浆肾素活性比值
4、血醛固酮测定、体位试验
5、肾上腺B超:
不作为首选
6、CT:
首选检查
治疗:
一、手术治疗
1、术前准备:
低钠饮食,补充氯化钾4-6g/d;螺内酯;降压;短期应用糖皮质激素;排除特醛症或GRA可能
2、腹腔镜手术适合于切除小的醛固酮瘤
3、术后处理:
监测电解质及酸碱指标;监测血皮质醇;降压
二、药物辅助治疗
1、仅作为术前准备;术后对症治疗或手术疗效不佳者的治疗
2、螺内酯:
200-400mg/d,3-4次/d,血压下降后减量
3、减压
4、阿米洛利10-20mg/d,分次口服
5、DXM:
用于GRA;起始量2mg/d(睡前1.5mg,清晨0.5mg);生化正常后减至0.5mg/d,长期维持治疗
6、其他药物:
卡托普利;依那普利;硝苯地平;氨氯地平;酮康唑;赛庚啶。
三、药物单独治疗
1、特醛症
2、GRA
3、手术疗效不佳者
第九章嗜鉻细胞瘤
临床表现