骨纤维结构不良Word格式.docx

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部分呈虫蚀状骨破坏。

骨内纤维组织异常增殖所致,病因不明、多无明显症状。

晚期局部中大变形,并发病理性骨折、单骨或多骨受累,且有累计一侧骨骼的趋势。

多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。

阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察

诊断要点

1、囊状透亮区:

纤维组织;

2、毛玻璃:

纤维组织成骨;

3、致密骨:

成熟骨组织;

4、环形钙化:

软骨组织。

5、典型表现:

ＯFD典型的X线表现位于胫骨骨干和（或）腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。

鉴别诊断

验证成果

病例小结:

骨纤维结构不良（fibｒousdysplasis,FD）,又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。

临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。

骨纤维结构不良的临床病理特征:

（1） 

大体所见:

骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。

偶见透明软骨灶。

囊性变内含血性或者浆液性液体。

（2） 

镜下所见:

正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁、骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。

部分区域可见粘液样改变。

骨纤维结构不良的影像学特征:

⑴磨砂玻璃样改变:

正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,代之以磨砂玻璃样改变。

最为常见。

⑵囊性膨胀改变:

表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。

较常见、

⑶丝瓜瓤状改变:

骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。

⑷虫噬样改变:

溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。

鉴别诊断:

骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性,但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性,某些不典型病灶的诊断仍有相当的难度。

①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。

②囊状病灶,不管病灶内是否液化,在X线平片或MRI检查时估计都难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。

③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。

此时,病灶周围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。

女性,５６岁,咳嗽时头痛1月于;

患萎缩性胃炎１年半,服药治疗

畸形性骨炎（骨皮质病变为主）,碱性磷酸酶明显升高,可达正常的10倍,骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸升高,４0-50岁多见

男,5８岁。

左侧上颌肿胀一年。

骨纤维结构不良　

男,1１岁,右腿不适

病理:

手术记录:

术中见胫骨前侧骨皮质菲薄,变性,膨出,压之欲折,开骨窗,见囊内充满灰白色实性组织,质韧,如瘢痕组织,刮除囊肿肿瘤组织,见囊腔约10*2cm大小,囊壁质硬,为多房性,囊腔后壁大部分消失,与髓腔相通。

好病例支持,感谢奉献。

考虑骨纤维异常增殖症。

依据:

少年发病,X线片提示右胫骨中上段多发分房及囊状的溶骨性破坏,内有分隔,骨皮质变薄,轻度膨胀,边缘骨质硬化,局部骨质密度稍增高,病灶两端呈V形,似有发展趋势,胫骨稍显弯曲。

无软组织肿块,无骨膜反应。

鉴别:

１。

软粘纤:

好发于下肢长骨干骺端,发病轻,病期长,X线多于干骺端处形成偏心性溶骨性多囊性破坏边界常清楚,骨外形多正常。

2、Pageｔ病:

畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生,新生骨骨化不全,结构杂乱,完全改变了正常的骨结构、因此,虽有骨质增粗增厚,但质软,容易发生畸形和病理骨折。

通常在早期骨吸收显著,晚期则以增生为主,纤维性结构不良有囊状改变和磨玻璃样表现,无骨质软化及镶嵌样结构。

3、骨化性纤维瘤:

是由纤维组织和骨组织构成的良性肿瘤。

肿瘤发生于骨髓腔,具有向骨及纤维组织双向发展的特点,有纤维组织瘤性增生,又有瘤骨形成。

表现为致密的纤维组织中,散有数量不等的骨组织、影像学表现:

病灶呈边缘清楚的骨质破坏区,边缘有硬化,有轻度膨胀。

其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。

4。

非骨化性纤维瘤,发病部位多见于股骨下端,胫骨,经常是无意中发现,病变范围较小,有自愈倾向,多发少见。

ﻫ下附一例类似病例,经病理证实为骨纤维异常增殖症。

患者,女,17岁,右小腿不适。

图片资料来自网络感谢原作者。

图片1。

jpｇ 

（40。

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4）

患者为男性３8岁,因肛瘘手术后骨盆平片发现右侧股骨病变,平常无明显症状。

患者女性,2１岁。

车祸致伤全身多处疼痛活动受限5小时、ﻫ

ﻫ

ﻫﻫ

非骨化性纤维瘤

骨化性纤维瘤

骨化性纤维瘤

临床特征

轻微

畸形

年龄

20岁以下

２0—30岁

30岁以下

部位

距骺板3－4cm干骺端

胫骨前侧皮质

股、胫骨、颅骨、椎体

骨破坏特点及形态

偏心、膨胀,有/无硬化缘

4－7cm

单、多房、不规则膨胀性,高密度或磨玻璃样,硬化缘

囊状膨胀性、磨玻璃密度、丝瓜咯样、虫蚀样、硬化性

软组织

轻度肿胀

无

骨膜反应

强化

边缘强化

Aｌｂｒｉnghｔ综合症:

多骨、色素沉着、性早熟