帕金森病的诊断和治疗.docx

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帕金森病的诊断和治疗

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帕金森病的治疗和预防

帕金森氏病又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。

其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状，包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。

美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者，震颤是指头及四肢颤动、振摇，麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。

症状

　　帕金森氏病（ParKinsonDisease）起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。

病人最突出的就是如下三大症状：

　　1、运动障碍。

可以概括为：

运动不能：

进行随意运动启动困难。

运动减少：

自发、自动运动减少，运动幅度减少。

运动徐缓：

随意运动执行缓慢。

患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。

做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。

有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。

有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。

吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。

有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。

　　2、震颤。

表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。

典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。

主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。

个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。

每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。

不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。

部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。

　　3、强直。

就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。

行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。

　　随着病情的发展，穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。

另外，有的患者还可出现植物神经功能紊乱，如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压，也可出现忧郁和痴呆的症状。

　　帕金森病临床特征

　　1、多巴胺能神经元减少50％所致主要运动症状：

运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。

　　2、累及非多巴胺能神经元（胆碱能、肾上腺素能、五经色胺能、谷氨酸能）所致非运动症状。

　　1）精神：

抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱（夜间睡眠质量差、白天思睡）。

　　2）自主神经：

便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。

　　3）感觉障碍：

麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。

流行病学

　　该病一般在50～65岁开始发病，发病率随年龄增长而逐渐增加，60岁发病率约为1‰，70岁发病率达3‰～5‰，我国大概有170多万人患有这种疾病。

资料显示，帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性，该病的治疗均为对症治疗，尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。

病因病理

　　PD的具体病因仍不清楚。

科学研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。

　　1）年龄老化：

　　2）环境因素：

流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。

　　3）家族遗传性：

医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

　　4）遗传易感性：

尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病。

虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的病因是多因素的。

　　综上所述，任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。

多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。

即中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后，因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质损害，随着年龄的增长而加重，多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性，最终失代偿出现帕金森病的临床症状。

　　帕金森综合症往往有明确的病因。

常见的有以下几类：

（1）中毒：

如一氧化碳中毒，在北方煤气中毒较多见。

患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象，包括全身强直和轻度的震颤。

（2）感染：

脑炎后可出现本综合症，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现严重而持久的PD综合症。

其它脑炎，一般在急性期出现，但多数症状较轻、短暂。

　　（3）药物：

服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状，停药后可完全消失。

　　（4）脑动脉硬化：

因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。

但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性，常合并明显痴呆。

　　西医治疗帕金森氏病的原理

　　解剖病理学研究证明，该病主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。

两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。

也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、卢伽雷氏症、老年痴呆症）。

帕金森氏病是由于脑内黑质细胞的减少引起的。

黑质细胞象一个加工厂一样能够产生多巴胺，如果加工厂遭到毁坏，那么脑内的多巴胺就减少了，脑内的另一个部位——苍白球就会异常活跃，造成帕金森氏病的三大症状。

　　那么如果我们把多巴胺药物给病人服用，就可以增加脑内多巴胺的含量，从而减轻苍白球的过度活动，使得病人的症状减轻。

从目前来看，美多巴等药物就是一种多巴胺替代物，当我们自己不能产生多巴胺这种物质，我们通过外界给予补偿的方式来满足身体的正常需求，维持身体的正常的功能。

当然还有其他一些种类的药物如金刚烷胺、单胺氧化酶抑制剂等，都是通过间接方式促进多巴胺的生成或者减少多巴胺的分解，以缓解症状，但药物治疗存在着副作用多和长期应用后药效衰减的缺点。

　　立体定向手术主要是针对苍白球的异常活动，通过手术方法降低异常活动的苍白球的兴奋性，达到缓解症状的目的。

现在还可以进行深部电极的刺激，又称为脑深部核团刺激术（DBS），就是用一个电极来刺激剩余的神经细胞来加快产生多巴胺物质，也可以弥补它的功能不足。

最近出现了另一种方法为神经干细胞移植，尚处于研究阶段。

临床诊断

　　一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示，国内患帕金森氏病总人数已达250万人，55岁以上人群帕金森氏病患病率近1％。

然而，帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老，结果延误了治疗时机。

　　1、帕金森氏病的诊断标准

（1）临床表现：

大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。

起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。

主要表现为：

震颤（常为首发症状）、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。

（2）辅助检查：

采用高效液相色谱（HPLC）可检测到脑脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。

颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。

　　（3）排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合症，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。

　　主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。

　　2、鉴别诊断

　　主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。

（1）脑炎后帕金森综合征：

　　通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。

近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖减低等。

病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森氏病鉴别。

（2）肝豆状核变性：

　　隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。

具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。

可与帕金森氏病鉴别。

　　（3）特发性震颤：

　　属显性遗传病，表现为头、下颌、肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进；低频者甚似帕金森震颤。

本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。

　　（4）进行性核上性麻痹：

　　该病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。

但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森氏病鉴别。

　　（5）Shy_Drager综合征：

　　临床常有锥体外系症状，但因有突出的植物神经症状，如：

晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍，左旋多巴制剂治疗无效等，可与帕金森氏病鉴别。

　　（6）药物性帕金森氏综合征：

　　过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状，因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

　　（7）良性震颤：

　　指没有脑器质性病变的生理性震颤（肉眼不易觉察）和功能性震颤。

功能性震颤包括：

1.生理性震颤加强（肉眼可见），多呈姿势性震颤，与肾上腺素能的调节反应增强有关；也见于某些内分泌疾病，如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进；2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。

癔病性震颤，多有心因性诱因，分散注意力可缓解震颤。

3.其它：

情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。

良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。

　　（8）根据最新研究发现帕金森症和糖尿病、高血压、高血脂、痛风等疾病一样，造成其病因的元凶是“氧化应激”的结果，日本、欧美等发达国家已经把抗氧化应激治疗作为治疗（如使用VE、虾青素等）帕金森症的首选方案，并获得武汉大学药学院院士黄泽波教授的证实。

治疗

　　治疗该病，首先应对该病有一个正确的认识：

第一，它是一个长期性的疾病，一般说来它不会很快地威胁病人的生命，要长期地进行这种斗争，要长期地跟保健，和长期地为治愈这种疾病而做不懈努力，必须有长期的思想。

第二，在治疗上帕金森氏病真正的原因不清楚，所以目前来说还没有一个真正特效的、能够完全解决它的一个手段。

帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老，结果延误了治疗时机。

目前医学界正在不断地努力探索，帕金森氏病的治疗现在主要还是综合地运用各种方法来阻止或者是延缓它的发生和发展，效果还是比较好的。

具体治疗措施

　　帕金森氏病的治疗方式主要有药物治疗和外科手术，二者都可以达到缓解症状的目的。

（1）药物治疗：

在疾病的早期，药物可以很好地改善症状，最常用也是最有效的药物是左旋多巴制剂（商品名为美多巴或息宁），自六十年代开始应用于临床治疗以来，一直到现在都是临床上最核心的药物。

药物必须长期服用，一旦停止治疗，病情则会复发。

在最初几年药物治疗效果最佳，虽然多数病人长期应用仍然有效，但在长期服用以后，病人会感到药物有效时间缩短，有些病人会产生“剂末”现象和“开、关”波动。

药物治疗有一定的局限性，通常经过3-5年的治疗后病情会变得难以控制，药物的副作用与其疗效会功过相抵，病人感到日常生活能力受到很大限制。

　　2）外科治疗：

主要有神经核团细胞毁损手术（细胞刀）与电刺激手术两种方式，原理都是为了抑制脑细胞的异常活动，达到改善症状的目的。

前者是在异常活跃的神经核团上制造一个直径约3毫米的毁损灶，后者则是埋植刺激器通过高频电刺激达到类似毁损的效果。

从外科手