吴继东-布加A.ppt

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布加综合征布加综合征Budd-ChiariSyndrome北京协和医院血管外科中心北京协和医院血管外科中心布加氏综合征布加氏综合征Budd-Chiarisyndrome定义定义：

是一种是一种肝静脉肝静脉和和/或其开口或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的以上段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一种的一种肝后性门脉高压症肝后性门脉高压症。

临床表临床表现为一组征候群。

现为一组征候群。

解剖特点解剖特点肝静脉：

通常有左、中、右三支，肝静脉：

通常有左、中、右三支，它们分别在它们分别在肝后段近右心房口肝后段近右心房口处汇入下腔静脉。

处汇入下腔静脉。

解剖特点解剖特点门静脉系统门静脉系统肠系膜上静脉：

空、回肠静脉、回肠系膜上静脉：

空、回肠静脉、回结肠静脉及右结肠静脉会合成结肠静脉及右结肠静脉会合成门静脉：

肠系膜上静脉与脾静脉在门静脉：

肠系膜上静脉与脾静脉在胰腺颈部下缘会合成胰腺颈部下缘会合成门静脉系统的静脉均无瓣膜，其两门静脉系统的静脉均无瓣膜，其两端为毛细血管端为毛细血管肠系膜上静脉门静脉造影肠系膜上静脉门静脉造影解剖特点解剖特点门静脉系统与腔静脉系统有四处门静脉系统与腔静脉系统有四处交通支交通支：

1胃底和食道下段胃底和食道下段2肛管和直肠下段肛管和直肠下段3腹壁腹壁4腹膜后腹膜后食道静脉曲张食道静脉曲张解剖特点解剖特点这些吻合支在正常情况下都很细小，血这些吻合支在正常情况下都很细小，血流量很少，但在门静脉或下腔静脉回流流量很少，但在门静脉或下腔静脉回流受阻时，可通过上述吻合支建立侧枝循受阻时，可通过上述吻合支建立侧枝循环，环，血流方向与正常时相反血流方向与正常时相反。

下腔静脉为人体最大的静脉干，由左右下腔静脉为人体最大的静脉干，由左右髂总静脉会合而成，双肾静脉、肝静脉髂总静脉会合而成，双肾静脉、肝静脉均注入下腔静脉均注入下腔静脉。

病理生理病理生理肝静脉流出道受阻，肝静脉压力升高，肝静脉流出道受阻，肝静脉压力升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。

进而导致门静脉高压。

肝静脉血回心受阻，导致血浆流入肝淋肝静脉血回心受阻，导致血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，并通过肝纤维囊面形成无数淋巴小泡，并通过肝纤维囊漏入腹腔，同时肠系膜上静脉和脾静脉漏入腹腔，同时肠系膜上静脉和脾静脉压力升高，致使血浆外渗，形成顽固的压力升高，致使血浆外渗，形成顽固的难以消退的腹水。

难以消退的腹水。

肝脏表面脂质沉积肝脏表面脂质沉积病理生理病理生理肝静脉入口处下腔静脉受累，则可肝静脉入口处下腔静脉受累，则可引起下腔静脉高压，致使下半身水引起下腔静脉高压，致使下半身水肿。

肿。

肝静脉流出道受阻，可引起门体静肝静脉流出道受阻，可引起门体静脉系交通支的大量开放，从而导致脉系交通支的大量开放，从而导致胃底食道静脉、腹壁浅静脉曲张。

胃底食道静脉、腹壁浅静脉曲张。

流行病学流行病学布加氏综合征的发病率以亚洲的布加氏综合征的发病率以亚洲的印印度、中国、日本、韩国度、中国、日本、韩国等国家为高，等国家为高，尤以印度为著，占门脉高压症的尤以印度为著，占门脉高压症的20%在中国则以为在中国则以为黄河流域黄河流域的河南、河的河南、河北、山东、山西、安徽、江苏等地北、山东、山西、安徽、江苏等地为高发地区。

为高发地区。

流行病学流行病学山东东平县的流行病学调查其发病率为山东东平县的流行病学调查其发病率为6.4/10万万人口（人口（1988）病人总数：

？

病人总数：

？

正确诊断：

尤以各级医生对本病诊断知正确诊断：

尤以各级医生对本病诊断知识的掌握为重要识的掌握为重要任务艰巨：

汪忠镐教授任务艰巨：

汪忠镐教授2677例（例（1981-2002）临床分型临床分型型型：

下腔静脉隔膜：

下腔静脉隔膜性、局限性狭窄或性、局限性狭窄或闭塞（）闭塞（）型型：

下腔静脉弥漫：

下腔静脉弥漫性狭窄或闭塞（）性狭窄或闭塞（）型型：

肝静脉开口：

肝静脉开口或长段闭塞（）或长段闭塞（）临床分型（隔膜型）临床分型（隔膜型）临床分型（局限狭窄）临床分型（局限狭窄）临床分型（闭塞型）临床分型（闭塞型）临床分型（临床分型（IVC闭塞）闭塞）临床表现临床表现1脾脏肿大和脾功能亢进脾脏肿大和脾功能亢进2肝脏充血、肿大、硬化肝脏充血、肿大、硬化3腹水腹水4消化道出血消化道出血5胸腹壁静脉曲张胸腹壁静脉曲张胸腹壁静脉曲张胸腹壁静脉曲张临床表现临床表现晚期病人可出现低蛋白血症、肾功晚期病人可出现低蛋白血症、肾功能不全、甚至出现能不全、甚至出现“鼠心鼠心”，表现，表现为心悸、心慌、气短等心功能不全为心悸、心慌、气短等心功能不全症状。

症状。

腹水及晚期恶液质腹水及晚期恶液质腹水及晚期恶液质腹水及晚期恶液质临床表现临床表现为判断病人的严重程度、估计预后为判断病人的严重程度、估计预后和手术治疗的结果，临床可把布加和手术治疗的结果，临床可把布加分为分为四期四期。

临床分期临床分期临床分期临床分期IIIIIIIV*营养状况营养状况好好尚可尚可差差恶液质恶液质腹水腹水无无中度中度重度重度顽固难以控制顽固难以控制食道静脉曲张食道静脉曲张无无中无出血中无出血重或出血重或出血反复出血反复出血血浆白蛋白血浆白蛋白3.53.4-3.02.9-2.52.4胆红素胆红素1.21.3-2.42.5-2.93.0生活质量生活质量好好尚可尚可差差不能自理不能自理手术危险性手术危险性小小中等中等高高很高很高*包括肝昏迷和氮质血症包括肝昏迷和氮质血症诊诊断断临床表现及体征：

门静脉高压表现临床表现及体征：

门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双下肢静脉曲张者。

部及双下肢静脉曲张者。

化验检查：

血小板减少，凝血功能化验检查：

血小板减少，凝血功能低下，血浆蛋白减少，肝功能大致低下，血浆蛋白减少，肝功能大致正常等。

正常等。

诊诊断断特殊检查：

特殊检查：

1B超：

初筛准确率为超：

初筛准确率为90%2血管造影：

下腔静脉造影（血管造影：

下腔静脉造影（务必务必测量压力测量压力）、经肠系膜上动脉肠系）、经肠系膜上动脉肠系膜上静脉门静脉造影、经皮经肝肝膜上静脉门静脉造影、经皮经肝肝静脉造影可确定诊断。

静脉造影可确定诊断。

3CT、MRI越来越广泛使用越来越广泛使用鉴别诊断鉴别诊断双下肢静脉曲张双下肢静脉曲张鉴别诊断鉴别诊断肝前性门脉高压肝前性门脉高压：

门静脉自身或其肝内分支弥漫性阻塞。

门静脉自身或其肝内分支弥漫性阻塞。

多为青少年甚或学龄前儿童多为青少年甚或学龄前儿童脾大，脾功能亢进，食道胃底静脉曲脾大，脾功能亢进，食道胃底静脉曲张，重者出现或反复出现上消化道出张，重者出现或反复出现上消化道出血；血；肝脏通常不肿大肝脏通常不肿大。

门静脉造影（经肠系膜上动脉）门静脉造影（经肠系膜上动脉）门静脉造影（经脾动脉）门静脉造影（经脾动脉）肠系膜上静脉门静脉造影肠系膜上静脉门静脉造影鉴别诊断鉴别诊断肝硬化性门脉高压肝硬化性门脉高压慢性迁延性肝炎病史慢性迁延性肝炎病史肝功能受损明显肝功能受损明显肝脏缩小肝脏缩小门静脉造影（经肠系膜上动脉）门静脉造影（经肠系膜上动脉）治治疗疗治疗原则治疗原则布加综合征其病程进展较快，我们统计病人布加综合征其病程进展较快，我们统计病人发病到入院确诊的平均病程为发病到入院确诊的平均病程为13.6月，去除月，去除辗转多方求治的时间，实际应是一个较短而辗转多方求治的时间，实际应是一个较短而进行性加重的发病过程，所以及时的外科治进行性加重的发病过程，所以及时的外科治疗应是首选。

疗应是首选。

同时缓解门静脉和下腔静脉高同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方案显然最佳压的方案显然最佳，首选，首选介入方法或介入加介入方法或介入加手术联合方法手术联合方法；其次则；其次则优先解决门静脉高压优先解决门静脉高压及由其引起的并发症及由其引起的并发症；再次才是；再次才是解决下腔静解决下腔静脉阻塞导致的并发症脉阻塞导致的并发症。

治治疗疗布加综合征以放射介入及手术治疗为布加综合征以放射介入及手术治疗为主主1介入治疗：

如球囊扩张术、扩张介入治疗：

如球囊扩张术、扩张加支架术加支架术2各种转流手术：

如腔各种转流手术：

如腔-房、肠房、肠-房、房、肠肠-腔等腔等3经右心房破膜术、根治术等经右心房破膜术、根治术等4肝移植术肝移植术治治疗疗

（一）一）布加综合征介入治疗布加综合征介入治疗球囊扩张术、扩张加支架术球囊扩张术、扩张加支架术适应征：

适应征：

下腔静脉膜性或局限性狭窄下腔静脉膜性或局限性狭窄下腔静脉内有附壁血栓者，应属扩张的禁忌症球囊扩张过程球囊扩张过程下腔静脉狭窄下腔静脉狭窄扩张扩张+支架置入后支架置入后FANXIAOFEIFANXIAOFEIFANXIAOFEI球囊扩张支架术后（球囊扩张支架术后（11年）年）球囊扩张支架术后（球囊扩张支架术后（11年）年）介入治疗的并发症介入治疗的并发症下下腔腔静静脉脉内内血血栓栓FENGSHOULAIFENGSHOULAIFENGSHOULAI布布加加经经典典术术式式治治疗

（二）疗

（二）经右心房破膜术经右心房破膜术破膜术破膜术+扩张支架术扩张支架术适应征：

适应征：

下腔静脉单纯膜性病变下腔静脉单纯膜性病变腔内介入破膜失败或术前评估介入破膜有困难者经右心房破膜术经右心房破膜术经右心房破膜术经右心房破膜术+扩张支架术扩张支架术治治疗（三）疗（三）IVC支架植入支架植入+肠肠-腔分流腔分流治治疗（四）疗（四）肠系膜上静脉肠系膜上静脉右心房人工血管转流术右心房人工血管转流术适应征：

下腔静脉和肝静脉弥漫性病变适应征：

下腔静脉和肝静脉弥漫性病变人工血管的选择：

直径1416mm，长度30-40cm，有外支持环肠系膜上静脉肠系膜上静脉右心房人工血管转流右心房人工血管转流LIUQINGTAO刘青桃刘青桃W891732002-10-23布加综合征复发肠-房人工血管取栓、内膜剥脱术王仕华、吴继东、曾嵘静、吸复合麻醉麻醉成功后，平卧位，右肩垫高。

常规消毒铺巾，腹正中切口，逐层切开皮肤、皮下脂肪、腹白线、腹膜，吸出略发白色、略混浊腹水腹水9400ml，探查腹腔：

腹腔脏器粘连较重，肝脏肿大，呈淤血表现，色暗红，表面不光滑，布满大小不等结节，缘钝，质较硬。

脾脏肿大，表面光滑，质硬。

原人工血管被肠系膜及纤维组织包裹。

切开人工血管见无血流，于肠系膜上静脉-人工血管吻合口处剥脱增生的内膜，至有血液流出。

开胸后找到原人工血管-右心房吻合口处，同样剥脱吻合口增生的内膜。

4-0PROLENE缝线缝合人工血管，止血彻底后，清点器械、纱布无误，关闭胸腔、腹腔，术毕。

术中麻醉效果好，血压、心率平稳。

术中放腹水9400ml，出血800ml，输血400ml,吻合口增生的内膜送病理检查。

安返ICU病房。

签名：

日期：

治治疗（五）疗（五）下腔静脉下腔静脉右心房人工血管转流右心房人工血管转流适应征：

经右心房破膜失败或下腔静脉适应征：

经右心房破膜失败或下腔静脉长段性病变长段性病变人工血管的选择：

直径1416mm，长度30-40cm，有外支持环下腔静脉下腔静脉右心房人工血管转流右心房人工血管转流带外支持环人工血管腔房转流带外支持环人工血管腔房转流带外支持环人工血管腔房转流带外支持环人工血管腔房转流带外支持环人工血管腔房转流术后（带外支持环人工血管腔房转流术后（11年）年）治治疗（六）疗（六）布加综合征根治术布加综合征根治术适应征：

适应征：

下腔静脉局限阻塞性病变下腔静脉局限阻塞性病变下腔静脉内有血栓形成下腔静脉内有血栓形成临床I期或II期布加综合征根治术布加综合征根治术布加综合征根治术后二年四个月布加综合征根治术后二年四个月ZHANGLIXIN2001年年3月月17日因布加综合征于我院行布日因布加综合征于我院行布加综合征根治术，加综合征根治术，200