吴立文教授-癫痫的分类及诊断.ppt

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癫痫的分类及诊断癫痫的分类及诊断癫痫的定义癫痫的定义癫癫痫痫发发作作（epilepticseizure）：

癫癫痫痫发发作作是是指指大大脑脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫癫痫痫（epilepsy）：

癫癫痫痫是是一一种种脑脑部部疾疾患患，特特点点是是持持续续存存在在能能产产生生癫癫痫痫发发作作的的易易感感性性，并并出出现现相相应应的的神神经经生生物物学学、认认知知、心心理理学学以以及及社社会会等等方方面面的的后后果果。

诊诊断断癫癫痫痫至至少需要一次的癫痫发作。

（少需要一次的癫痫发作。

（2005年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟）癫痫的定义癫痫的定义新的癫痫定义具有三个要素：

新的癫痫定义具有三个要素：

至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的障碍心理及社会等方面的障碍癫痫的分类癫痫的分类癫痫的分类癫痫的分类国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类年癫痫发作分类ILAE1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalizedseizures）部分性发作部分性发作（partialseizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作全面性发作强直强直-阵挛性发作阵挛性发作（generalizedtonic-clonicseizure）（发作1）失神发作失神发作（absenceseizure）（发作2）强直发作强直发作（tonicseizure）（发作3）阵挛发作阵挛发作（clonicseizure）（发作4）肌阵挛发作肌阵挛发作（myoclonicseizure）（发作5）痉挛发作痉挛发作（spasms）（发作6）失张力发作失张力发作（atonicseizure）（发作7）癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalizedseizures）部分性发作部分性发作（partialseizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作（secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC）简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作运动性发作运动性发作仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作（发作发作8）杰克逊发作（杰克逊发作（Jacksonseizure）偏转性发作偏转性发作（发作发作9）姿势性发作姿势性发作（发作发作10）（发作发作11）发音性发作发音性发作抑制性运动发作抑制性运动发作失语性发作失语性发作简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作感觉性发作感觉性发作躯体感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作视觉性发作听觉性发作听觉性发作嗅觉性发作嗅觉性发作味觉性发作味觉性发作眩晕性发作眩晕性发作简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作自主神经性发作自主神经性发作症状复杂多样：

症状复杂多样：

口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛汗、竖毛单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状症状可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作精神性发作精神性发作发作性情感障碍发作性情感障碍发作性记忆障碍发作性记忆障碍发作性认知障碍发作性认知障碍发作性错觉发作性错觉发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作（secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC）复杂部分性发作复杂部分性发作仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症常见的自动症包括：

常见的自动症包括：

口咽自动症口咽自动症（发作发作12）、多动性自动症、多动性自动症（发作发作13）（发作发作14）（发作发作15）简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作起源：

海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质起源：

海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作（secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴性发作的范畴（发作发作16）鉴别：

鉴别：

有无先兆有无先兆抽搐的表现抽搐的表现楞神楞神自动症自动症EEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalizedseizures）部分性发作部分性发作（partialseizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalizedseizures）部分性发作部分性发作（partialseizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型跌倒发作跌倒发作（dropattack）：

表表现现为为发发作作性性的的突突发发倒倒地地，并并不不是是一一种种具具体体的的发发作作类类型型（发发作作17）反射性发作反射性发作（reflexseizure）：

每每次次发发作作均均为为某某种种特特定定感感觉觉刺刺激激所所诱诱发发。

发发作作符符合合癫癫痫痫发发作作的的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式电生理和临床特征，但没有固定的发作形式（发作发作18）癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义癫痫综合征：

由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象癫痫综合征：

由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）癫痫病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病癫痫性脑病良性癫痫综合征良性癫痫综合征反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征（隐源性隐源性）癫痫的诊断原则癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤明确是否癫痫明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤发发作作期期症症状状学学，根根据据标标准准描描述述性性术术语语对对发发作作时时症症状状进进行详细的不同程度的描述行详细的不同程度的描述发作类型发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型综综合合征征，根根据据已已被被接接受受的的癫癫痫痫综综合合征征表表进进行行综综合合征征的的诊断。

诊断。

病病因因，如如可可能能根根据据经经常常合合并并癫癫痫痫或或癫癫痫痫综综合合征征的的疾疾病病分分类类确确定定病病因因，遗遗传传缺缺欠欠，或或症症状状性性癫癫痫痫的的特特殊殊病病理理基础。

基础。

损损伤伤，主主要要是是关关于于癫癫痫痫造造成成损损伤伤的的程程度度。

损损伤伤的的分分类类将将根根据据世世界界卫卫生生组组织织（WHO）ICIDH-2功功能能和和残残障障的的国国际分类标准制定。

际分类标准制定。

癫痫诊断流程图癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫发作分类癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采集病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查其他实验室检查其他实验室检查病史资料病史资料发作史发作史出生史出生史生长发育史生长发育史热性惊厥史热性惊厥史家族史家族史其他疾病史其他疾病史首次发作的年龄首次发作的年龄大发作前是否有大发作前是否有“先先兆兆”发作时的详细过程发作时的详细过程有几种类型的发作有几种类型的发作发作的频率发作的频率发作有无诱因发作有无诱因是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史采集病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查其他实验室检查其他实验室检查病史采集病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查其他实验室检查其他实验室检查辅助检查辅助检查EEG电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描（CT）磁共振成像磁共振成像（MRI）单光子发射计算机断层扫描单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱磁共振波谱（MRS）功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）脑磁图脑磁图（MEG）病史采集病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查血液学检查血液学检查尿液检查尿液检查脑脊液检查脑脊液检查遗传学检查遗传学检查其它的检查其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他晕厥晕厥癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高张力不高意识丧失，强直阵挛发作，意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特