儿科GM1.pptx

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-保护神经保护神经促进再生促进再生中枢中枢/周围神经获益周围神经获益博司捷博司捷单唾液酸四己糖神经节苷脂单唾液酸四己糖神经节苷脂(GM1)神经节苷脂主要位于细胞膜外层神经节苷脂主要位于细胞膜外层含唾液酸的含唾液酸的数数目以及唾液酸目以及唾液酸连接的部位接的部位神经节苷脂分类神经节苷脂分类GMGDGTGQ神经节苷脂的分类和命名神经节苷脂的分类和命名单唾液酸三己单唾液酸三己糖神经节苷脂糖神经节苷脂(GM2GM2)单唾液酸二己单唾液酸二己糖神经节苷脂糖神经节苷脂(GM3GM3)单唾液酸四己单唾液酸四己糖神经节苷脂糖神经节苷脂(GM1GM1)神经节苷脂神经节苷脂nGM1分布主要分布于中枢神经系统当中以每克组织中含有的神经节苷脂水解后产生的唾液酸来衡量各种组织中的GM1含量:

大脑灰质:

3000-3500nmol大脑白质:

1000-1250nmol肝脏:

50-100nmol皮肤:

30-35nmolRapport,M.M.,1981,in“Gangliosideinneurologicalandmeuromuscularfunction,developmentandrepair”RavenPress,NewYork.神经节苷脂神经节苷脂GM1发挥重要的生理功能nGM1除了作为细胞膜的组成成分外,还具有重要的生理功能,包括:

维持细胞膜结构的稳定参与细胞-细胞间的相互作用和识别参与细胞生长和信息传递影响细胞质膜蛋白的功能及参与细胞粘附等吴谷盛,神经节苷脂在神经组织中的功能和作用机理。

生物细胞学杂志,1986,8(4):

145-149.神经节苷脂神经节苷脂1神神经保保护3神神经营养养2神神经再生再生药理作用药理作用各种原因引起的局部供血不足病灶部位氧、葡萄糖下降ATP下降,乳酸增加细胞膜和线粒体膜Na+-K+-ATP酶失活、Ca2+-Mg2+-ATP酶失活细胞内钙超载花生四烯酸等炎性介质增加兴奋性氨基酸过度释放钠、氯、镁内流,细胞肿胀线粒体损伤神经细胞坏死自由基生成/过氧化损伤神经细胞损伤死亡博司捷博司捷GM1神经保护神经保护n加强加强营养养因子因子对神神经细胞的作用,促胞的作用,促进神神经再生和恢再生和恢复复,减减少病少病灶灶周周围神神经细胞的死亡胞的死亡nGM1与与NGF结合直接作用于神合直接作用于神经细胞膜,促胞膜,促进神神经再生再生神经再生神经再生KledanoffST,OxygenmetabolismandtoxicpropertiesofphagocytesJ.AnnIntMed.1980,93480.药理作用药理作用uGM1本身具有神本身具有神经营养养作用,可挽救去除作用,可挽救去除营养养物物质的神的神经细胞胞MahadikSP,MakarTK,MurthyJN,etal.Temporalchangesinsurperoxidedismutase,glutathioneperoxidase,andcatalaselevelsinprimaryandperiischemictissue.Monosialogangliosides(GM1)treatmenteffects.MolChemNeuropathol,1993,18(12):

1.胡小吾,缪明永,赵麟,等脑外伤后线粒体结构和功能改变及神经节苷脂的治疗作用J中华神经外科杂志,19991(15):

27神经营养神经营养药理作用药理作用1、GM1是唯一能通过血脑屏障、嵌入神经细胞膜的外源性神经节苷脂是唯一能通过血脑屏障、嵌入神经细胞膜的外源性神经节苷脂产品特点产品特点神内内分泌糖尿病性、酒精中毒性、尿毒症性及其它中毒性周围神经病变神外+骨科中枢神经系统损伤如脑损伤、脊髓损伤急性脊髓损伤、慢性脊髓损伤、硬膜外穿刺造成的脊神经损伤脑卒中、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑栓塞、帕金森氏病、老年痴呆、脑瘫、癫痫博司捷产品特点产品特点2、广泛适用于临床多种神经系统损伤和修复广泛适用于临床多种神经系统损伤和修复儿科新生儿缺血缺氧性脑病、宫内发育迟缓n主要主要通过肾脏排泄,无明显毒副作用通过肾脏排泄,无明显毒副作用n迄今未见儿童、老年患者使用本品出现不良反应的报告迄今未见儿童、老年患者使用本品出现不良反应的报告n文献资料显示动物试验未见在妊娠期和哺乳期有任何文献资料显示动物试验未见在妊娠期和哺乳期有任何不良反应不良反应n临床报道日剂量临床报道日剂量1000mg仍显示耐受良好仍显示耐受良好产品特点产品特点3、安全性好、耐受性高、安全性好、耐受性高u提取提取专利技利技术保保护经过生产和工艺验证,将原有机械搅拌水解提取工艺改为气冲搅拌提取,产品分层明显,纯度提高到99.9%,该项提取工艺已经获得专利授权。

神经节苷脂神经节苷脂GMGM11治疗新生儿缺氧缺血性脑病治疗新生儿缺氧缺血性脑病p肇颖新,王竹颖,米延肇颖新,王竹颖,米延p哈尔滨医科大学第一临床医院哈尔滨医科大学第一临床医院新生儿科新生儿科p中国临床神经科学中国临床神经科学20052005;1313(22)治疗方法治疗方法p50例患者,治疗组例患者,治疗组25例,对照组例,对照组25例。

例。

两两组均采取新生儿缺氧缺组均采取新生儿缺氧缺血性脑病的综合治疗方案,并于生后血性脑病的综合治疗方案,并于生后3日龄后给予常规营养神经日龄后给予常规营养神经药物药物;p治疗组在此基础上,加用神经节苷脂治疗组在此基础上,加用神经节苷脂GM120mg加入加入15mL10%葡葡萄糖注射液中每日萄糖注射液中每日1次静点,疗程为次静点,疗程为714(10.113.53)d,重度,重度脑病依据随诊情况再行脑病依据随诊情况再行16(9.623.51)d。

p对照照组疗程程为714(9.623.51)d分组分组35353535初始第3天第7天初始第3天第7天治疗组轻度9302811中重度13611813对照组轻度761127中重度151272510注:

P0.05组间组间NBNA评分比较评分比较GM1在新生儿缺氧缺血性脑病在新生儿缺氧缺血性脑病的治疗中确实有效的治疗中确实有效大量大量实验证实实验证实GM1可减轻缺氧缺血后脑损伤,同时可促进受损可减轻缺氧缺血后脑损伤,同时可促进受损神经的再生及修复。

用药后,第神经的再生及修复。

用药后,第1天天NBNA评分治疗组与对照评分治疗组与对照组两组间无统计学差异,组两组间无统计学差异,57d时两组间存在统计学差异时两组间存在统计学差异。

急性期急性期每日100mg,静脉滴注23周后改为维持量。

每日2040mg,一般6周恢复期恢复期每日2040mg,一般6周特殊用法特殊用法重症病人第一天500mg;第二天300mg第三天200mg;然后再按急性期用法儿童用法儿童用法每日2040mg,一般6周帕金森病帕金森病首剂量500-1000mg;第2日起每日200mg静滴,一般用至18周处方资料处方资料用法与用量用法与用量肌注或静脉滴注肌注或静脉滴注

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