第3部分临床化学检验师高频考点Word文档格式.docx
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③协助氨基酸代谢。
5.磷酸戊糖途径在胞浆中进行,存在于肝脏、乳腺、红细胞等组织。
①提供5-磷酸核糖,用于核苷酸和核酸的生物合成。
②提供NADPH形式的还原力,参与多种代谢反应,维持谷胱甘肽的还原状态等。
6.糖醛酸途径其生理意义在于生成有活性的葡萄糖醛酸,它是生物转化中重要的结合剂,可与胆红素、类固醇、药物和毒物等结合;
还是葡萄糖醛酸的供体,葡萄糖醛酸是蛋白聚糖的重要组成成分,如硫酸软骨素、透明质酸、肝素等。
典型试题1(A1型题)下面哪个途径是NADPH的主要来源(D)
A.氧化磷酸化B.糖原合成C.柠檬酸循环
D.磷酸戊糖旁路E.糖酵解
典型试题2(A1型题)脂肪大量动员时,肝内生成的乙酰CoA,主要转变为(D)
A.葡萄糖B.胆固醇C.脂肪酸D.酮体E.草酰乙酸
典型试题3(X型题)肝脏调节血糖的作用是通过(ABC)
A.糖原合成作用B.糖原分解作用C.糖异生作用
D.糖酵解作用E.糖的吸收
高频考点2血糖的来源与去路
血糖为血液中的葡萄糖,是体内绝大多数细胞的主要能源,空腹时正常血糖浓度为3.61~6.11mmol/L。
1.血糖来源①糖类消化吸收②糖原分解③糖异生作用④其他单糖的转化。
2.血糖去路①氧化分解:
葡萄糖在组织细胞中通过有氧氧化和无氧酵解产生ATP,为细胞代谢供给能量,此为血糖的主要去路。
②合成糖原:
进食后,肝和肌肉等组织将葡萄糖合成糖原以储存。
③转化成非糖物质:
转化为甘油、脂肪酸以合成脂肪;
转化为氨基酸以合成蛋白质。
④转变成其他糖或糖衍生物,如核糖、脱氧核糖、氨基多糖等。
⑤血糖浓度高于肾阈(8.9~9.9mmol/L,160~180mg/dl)时可随尿排除一部分。
典型试题4(A1型题)当血糖超过肾糖阈值时,可出现(A)
A.尿糖B.生理性血糖降低C.生理性血糖升高
D.病理性血糖升高E.病理性血糖降低
高频考点3血糖浓度的调节
血糖的来源与去路能保持动态平衡是因为有神经、激素和器官三方面的调节作用。
1.激素的调节作用①胰岛素:
是主要的降血糖激素,其作用为促进细胞摄取葡萄糖,促进糖原合成,减少糖原分解。
高血糖、高氨基酸、胰泌素、胰升糖素和迷走神经兴奋等都可促进胰岛素的释放。
②胰高血糖素:
是升高血糖浓度的重要的激素,其促进糖原分解和糖异生。
低血糖、低氨基酸可刺激胰高血糖素释放。
③糖皮质激素和生长激素主要刺激糖异生作用,肾上腺素主要促进糖原分解。
2.神经系统的调节作用神经系统对血糖的调节主要通过下丘脑和植物神经系统调节其所控激素的分泌,进而再影响血糖代谢中关键酶的活性,达到调节血糖浓度的作用。
3.肝的调节作用肝具有许多糖代谢的特异酶,许多糖代谢过程如糖原的合成和分解、糖异生作用都是在肝细胞内完成的。
肝功能受损时,可能影响糖代谢而易出现血糖的波动。
典型试题5(A1型题)下列哪项不是胰高血糖素的生理作用(E)
A.促进糖异生B.促进肝糖原分解C.促进肝脏生成酮体
D.促进脂肪动员E.促进肝糖原合成
高频考点4胰岛素的代谢
胰岛素是胰岛细胞分泌的一种由51个氨基酸组成的多肽类激素。
在分泌胰岛素的同时,总是有等克分子的C肽和少量的胰岛素原分泌。
胰岛素分泌的主要生理刺激因子是高血糖,其他如血液中的高氨基酸、脂肪酸、酮体,胃肠道激素(胃泌素、胰泌素、胃肠道多肽等),胰高血糖素,迷走神经兴奋以及一些药物(磺酰尿、异丙肾上腺素)也可刺激胰岛素分泌。
胰岛素的基础分泌量为每小时0.5~1.0单位,进食后分泌量可增加3~5倍。
胰岛素对代谢的作用有:
胰岛素发挥作用首先要与靶细胞表面的特殊蛋白受体结合。
胰岛素受体是由两α和两个β亚基组成。
①使肌肉和脂肪组织细胞膜对葡萄糖的通透性增加,使组织摄取葡萄糖增多;
②诱导葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶的合成,促进葡萄糖磷酸化和氧化分解;
③抑制磷酸化酶和糖异生关键酶而使糖异生减少;
④激活糖原合成酶和丙酮酸脱氢酶系,促进葡萄糖合成糖原、蛋白质和脂肪。
以上作用的总效应是使血糖去路增加,来源减少,血糖水平降低。
典型试题6(X型题)下列有关胰岛素的说法,正确的有(ADE)
A.胰岛素与胰高血糖素的作用相反
B.引起胰岛β细胞释放胰岛素最重要的因素是丘脑受刺激
C.胰岛素是由A、B两条肽链通过盐键相连而构成的蛋白质
D.糖酵解是氧气供应不足情况下的一种供能方式
E.胰岛素受体是由两α和两个β亚基组成
典型试题7(X型题)胰岛素在生理浓度下能引起下列哪些作用增强(BCD)
A.糖异生B.脂肪合成C.葡萄糖透过细胞质膜
D.葡萄糖氧化E.蛋白质合成
高频考点5高血糖症
血糖浓度>7.0mmol/L(126mg/dl)称为高血糖症。
①生理性高血糖:
在高糖饮食后1~2h,运动、情绪紧张、饮酒等引起交感神经兴奋和应激情况下可致血糖短期升高。
②病理性高血糖:
见于各型糖尿病及甲状腺功能亢进、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤等内分泌疾病;
颅外伤颅内出血、在疾病应激状态时、脱水、高热、呕吐、腹泻等;
应用某些药物如胰高血糖素、雌激素、肾上腺素、糖皮质激素、生长激素等。
典型试题8(X型题)高血糖可见于(ABCD)
A.糖尿病B.皮质醇增多症C.肝硬化
D.甲状腺功能亢进E.肾病综合征
高频考点6糖尿病及其分型
糖尿病是胰岛素的分泌障碍和胰岛素生物学效应不足,导致以高血糖症为基本生化特点的糖、脂肪、蛋白质、水电解质代谢紊乱的一组临床综合征。
临床典型表现为三多一少(多食、多饮、多尿、体重减少),其慢性并发症主要是非特异和特异的微血管病变(以视网膜、肾脏受累为主,还可见冠心病,脑血管病,肢端坏疽等),末梢神经病变。
其分型包括:
①1型糖尿病(胰岛细胞毁坏,常导致胰岛素绝对不足)。
②2型糖尿病(不同程度的胰岛素分泌不足,伴胰岛素抵抗)。
③特异型糖尿病。
④妊娠糖尿病(GDM)指在妊娠期发现的糖尿病。
典型试题9(X型题)引起糖尿病的原因有(ABCD)
A.胰岛素分子的结构异常B.胰岛素原转变为胰岛素障碍
C.靶细胞胰岛素受体异常D.胰岛β细胞破坏E.胰岛α细胞破坏
高频考点7糖尿病诊断标准
国际普遍采用的糖尿病诊断标准:
①糖尿病症状加随机静脉血浆葡萄糖≥11.1mmol/L(200mg/dl),如测定CBG,诊断标准相同。
糖尿病症状:
多尿、多饮和无原因的体重减轻。
随意血糖浓度:
餐后任一时相的血糖浓度。
②空腹静脉血浆葡萄糖(FVPG)≥7.0mmol/L(126mg/dl)。
如测定CBG,诊断标准应为≥7.ommol/L(126mg/dl)。
空腹:
禁热卡摄入至少8小时。
③OGTT时,2小时静脉血浆葡萄糖(2hPG)≥11.1mmol/L(200mg/dl),如测定CBG,诊断标准相同。
OGTT采用WHO建议,口服相当于75g无水葡萄糖的水溶液。
初诊糖尿病时可采用上述三种指标,但不论用那一种都须在另一天,采用静脉血,以三种指标中的任何一种进行确诊。
典型试题10(X型题)与糖尿病诊断有关的指标有(ABCE)
A.糖化血红蛋白B.C肽和胰岛素原C.OGTT
D.空腹血糖E.2hPG
高频考点8糖尿病代谢紊乱
1.糖尿病时体内的代谢紊乱①糖代谢:
葡萄糖在肝、肌肉和脂肪组织的利用减少,肝糖原降解和糖异生增多,引起血糖升高。
②脂肪代谢:
脂肪组织摄取葡萄糖及从血浆移除甘油三酯减少,脂肪合成减少;
但脂蛋白脂肪酶活性增加,血浆游离脂肪酸和甘油三酯浓度升高;
当胰岛素极度不足时,脂肪组织大量动员分解产生大量酮体,进一步发展为酮症酸中毒。
③蛋白质代谢:
蛋白质合成减弱,分解代谢加速,可导致机体出现负氮平衡。
2.糖尿病并发症时体内的代谢紊乱长期高血糖可致多种并发症,按并发症的起病快慢,可分为急性并发症和慢性并发症两大类,急性并发症除常见的感染外,还有糖尿病酮症酸中毒、糖尿病非酮症高渗性昏迷、糖尿病乳酸酸中毒昏迷等;
糖尿病的慢性病变主要是微血管病变,如肾脏病变、眼底病变、神经病变;
大血管病变如动脉弱样硬化及心、脑、肾等的病变和高血压等。
典型试题11(X型题)糖尿病合并脂类代谢紊乱表现为(BCDE)
A.高HDL血症B.高CM血症C.高VLDL血症
D.脂肪肝E.酮症酸中毒
高频考点9糖尿病急性代谢合并症
糖尿病急性代谢合并症包括:
①糖尿病酮症酸中毒(DKA)②乳酸酸中毒昏迷(LA)。
③高血糖高渗性糖尿病昏迷(NHHDC)。
1.糖尿病酮症酸中毒昏迷常见于1型患者伴应激时。
当机体代谢紊乱发展到脂肪分解加速,酮体生成增多,血浆中酮体积累>2.0mmol/L时称为酮血症。
酮体进一步积聚,发生代谢性酸中毒时称为酮症酸中毒。
除尿酮呈强阳性外,血酮体常>5mmol/L、血pH<7.35,病情严重时可致昏迷,称为糖尿病酮症酸中毒昏迷。
2.糖尿病非酮症高渗性昏迷多见于60岁以上老年2型轻症糖尿病及少数幼年1型病者。
在本症中血浆渗透压升高程度远比糖尿病酮症酸中毒明显,加上本症患者有一定量的内源性胰岛素,故在血糖极高的情况下,一般不易发生酮症酸中毒。
3.糖尿病乳酸酸中毒昏迷正常人乳酸/丙酮酸比值为10∶1,处于平衡状态。
患糖尿病后,由于胰岛素的绝对和相对不足,机体组织不能有效地利用血糖,丙酮酸大量还原为乳酸,使体内乳酸堆积增多。
一般认为乳酸浓度>5mmol/L以及pH<7.25时提示有明显的乳酸中毒。
4.糖尿病慢性并发症 长期高血糖使蛋白质发生糖基化反应,引起血管基底膜增厚、晶体浑浊变性和神经病变等病理变化。
高频考点10糖尿病的血糖测定、参考值及临床意义
1.标本收集和贮存多采用血浆或血清测定葡萄糖浓度,而床旁测定多使用全血。
标本贮存室温下,获得标本后应尽快离心、测定。
建议使用氟化物–草酸盐混合物作为抗凝剂。
草酸钾会使细胞水分外渗,血浆稀释,这种标本不能用于测定其他物质。
2.检测方法①己糖激酶法(HK法)②葡萄糖氧化酶–过氧化物酶法(GOD–POD法)
典型试题12(A1型题)血浆(清)葡萄糖测定的参考方法是(A)
A.己糖激酶法B.葡萄糖脱氢酶法C.邻甲苯胺法
D.GOD-POD法E.GOS-OE法
典型试题13(A1型题)在以下测血糖的方法中,我国目前广泛推荐、简单实用的是(C)
A.氧化亚铜法B.邻甲苯胺法C.葡萄糖氧化酶法
D.己糖激酶法E.葡萄糖脱氢酶法
高频考点11糖尿病的尿糖测定、参考值及临床意义
1.标本收集收集24h尿标本前,容器中应加5ml冰醋酸或5g苯甲酸钾,室温下24h后,尿葡萄糖会丢失40%,故标本应4℃贮存。
2.尿糖测定尿糖检测快速、廉价和无创伤性,适用于大规模样本的筛检。
早期筛查试验用氧化还原法。
但易受非糖还原物干扰。
半定量或定量的特异性方法已经代替了这些非特异性方法。
但氧化还原法对于筛查新生儿和婴儿某些先天代谢紊乱(常导致出现半乳糖和果糖等非葡萄糖还原物质)仍可采用。
高频考点12糖尿病的口服葡萄糖耐量试验(OGTT)
1.OGTT的主要适应证①无糖尿病症状,随机或空腹血糖异常者;
②无糖尿病症状,有一过性或持续性糖尿;
③无糖尿病症状,但有明显糖尿病家族史;
④有糖尿病症状,但随机或空腹血糖不够诊断标准;
⑤妊娠期、甲状腺功能亢进、肝病、感染,出现糖尿者;
⑥分娩巨大胎儿的妇女或有巨大胎儿史的个体;
⑦不明原因的肾病或视网膜病。
2.方法 实验前三天每日食物中糖含量不低于150g,且维持正常活动。
影响试验的药物应在三日前停用。
试验前病人应禁食10~16h,坐位取血后5min内饮入250ml含75g无水葡萄糖的糖水,以后每隔30min取血一次,共4次,历时2h。
整个试验中不可吸烟,喝咖啡、茶和进食。
儿童给予葡萄糖量为1.75g/kg,但最多不超过75g。
于采血同时留尿测定尿糖。
若疑为反应性低血糖时,应适当地延长血标本的收集时间,可达服糖后6h。
根据各次血糖水平绘制糖耐量曲线。
3.OGTT结果大致可分为以下几种情况
(1)正常糖耐量空腹血糖<6.1mmol/L(110mg/dl);
口服葡萄糖30min~60min达高峰,峰值<11.1mmol/L(200mg/dl);
120min时基本恢复到正常水平,即<7.8mmol/L(140mg/dl).尿糖均为阴性。
此种糖耐量曲线说明机体糖负荷的能力好。
(2)糖尿病性糖耐量空腹血糖≥7.0mmol/L(126mg/dl);
峰时后延,常在1小时后出现,峰值≥11.1mmol/L(200mg/dl);
120min不能回复到正常水平,即>7.8mmol/L(140mg/dl)其中服糖后2h的血糖水平是最重要的判断指标。
许多早期糖尿病病人,可只表现为2小时血糖水平的升高,且尿糖常为阳性。
(3)糖耐量受损(IGT)此为轻度的耐糖能力下降。
在非妊娠的成年人,空腹血糖在6.11~7.0mmol/L(110~126mg/dl),120rnin血糖水平在7.8~11.1mmol/L(140~200mg/dl)之间。
典型试题14(A1型题)空腹血糖浓度在6~7mmol/L之间,而又有糖尿病症状时宜做(A)
A.葡萄糖耐量试验B.空腹血浆(清)葡萄糖浓度C.GHb测定
D.尿糖测定或餐后2小时末梢血糖浓度测定E.血浆C肽水平测定
典型试题15(A1型题)OGTT试验2小时血糖值在8~11nmol/L(B)
A.耐糖能力中度下降B.耐糖能力轻度下降C.耐糖能力重度下降
D.耐糖能力正常E.耐糖能力升高
高频考点13糖尿病的糖化血红蛋白测定
1.概述糖化血红蛋白的形成是不可逆的,其浓度不受每天葡萄糖波动的影响,也不受运动或食物的影响,所以糖化血红蛋白反映的是过去6~8周的平均血糖浓度,主要用于评估血糖控制效果,并不用于糖尿病的诊断。
2.检测糖化血红蛋白的测定方法的原理有多种①根据电荷差异:
离子交换层析,高效液相层析(HPLC),电泳和等电聚焦电泳:
②根据结构差异:
亲和层析和免疫测定法;
③化学分析:
比色法、分光光度法。
3.参考值糖化血红蛋白参考值HbA1(A1a+b+c):
平均值6.5%(50~8.0%)
HbA1c:
平均值4.5%(3.0~6.0%)
4.糖尿病的治疗目标是将HbA1c降至6.0%以下。
用胰岛素治疗的糖尿病人,应将糖化Hb作常规检测指标,至少每3个月一次。
典型试题16(A1型题)反映测定目前2~3个月内受试者血糖平均水平,作为糖尿病长期监控的良好指标是(C)
A.葡萄糖耐量试验B.空腹血浆(清)葡萄糖浓度C.GHb测定
高频考点14葡萄糖-胰岛素释放试验和葡萄糖-C肽释放试验
1.葡萄糖-胰岛素释放试验
(1)方法:
过去胰岛素测定一般采用放射免疫竞争双抗体-PEG法。
现在多采用化学发光法。
(2)参考值空腹胰岛素35~145pmol/L(化学发光法),5~25µ
U/ml(RIA法)。
(3)临床意义:
①胰岛素水平降低常见于1型糖尿病,空腹值常<5µ
U/ml,糖耐量曲线上升而胰岛素曲线低平。
②胰岛素水平升高可见于2型糖尿病,病人血糖水平升高,胰岛素空腹水平正常或略高。
胰岛素持续升高,而血糖持续低平则见于胰岛β细胞瘤;
胰岛素持续升高,而血糖水平正常见于早期糖尿病。
2.葡萄糖-C肽释放试验C肽的测定可以更好地反映β细胞生成和分泌胰岛素的能力。
(1)方法:
C肽测定可采用放射免疫分析法,化学发光法
(2)参考值:
空腹C肽0.4nmol/L(1.0±
0.23ng/ml)。
①C肽测定常用于糖尿病的分型,1型糖尿病由于胰岛β细胞大量破坏,C肽水平低,对血糖刺激基本无反应;
2型糖尿病C肽水平正常或高于正常;
服糖后高峰延迟或呈高反应。
②C肽测定还用于指导胰岛素用药的治疗,可协助确定病人是否继续使用胰岛素还是只需口服降糖药或饮食治疗。
③C肽可用于低血糖的诊断与鉴别诊断,特别是医源性胰岛素引起的低血糖;
对胰岛移植和胰腺移植的病人,C肽测定可以了解移植是否存活和β细胞的功能;
C肽测定还可以用于胰腺肿瘤治疗后复发与否的诊断。
④C肽和胰岛素同时测定,还可以帮助了解肝脏的变化,因为胰岛素每次血循环都被正常肝脏降解一半,C肽很少被肝代谢,测定外周血C肽/胰岛素比值,可以估计肝脏处理胰岛素的能力。
高频考点15糖尿病急性代谢合并症的实验室检查
1.酮体测定①方法:
最常用的是硝普盐半定量试验。
乙酰乙酸和丙酮与硝普盐(亚硝基铁氰化钠)在硷性条件下可生成紫色化合物,生成量与酮体的含量成正比。
②参考值:
血酮体(-)(<5mmol/L),尿酮体(-)。
2.β-羟基丁酸测定(βHB)①β-羟基丁酸的测定在糖尿病酮症的诊断、治疗监测中比乙酰乙酸测定更灵敏,更可靠,同样在糖尿病控制的预告中也非常有价值。
血-羟基丁酸<0.27mmol/L。
③临床意义:
血或尿酮体阳性多见于糖尿病酮症酸中毒。
此外还见于妊娠剧吐,长期饥饿,营养不良,剧烈运动后或服用双胍类降糖药(DBI、D860)等。
3.乳酸测定(LA)①方法:
血乳酸分析采用酶动力学连续监测法。
<2mmol/L。
乳酸升高见于糖尿病酮症酸中毒,肾衰竭,呼吸衰竭,循环衰竭等缺氧和低灌注状态。
高频考点16低血糖症的概念、分型、检查及诊断
1.概念低血糖不是一个独立的疾病,而是由于某些病理和生理原因使血糖降低至生理低限以下(通常<2.8mmol/L(50mg/dl))的异常生化状态引起以交感神经兴奋和中枢神经系统异常为主要表现的临床综合征。
2.分型
(1)婴儿:
①酮症低血糖;
②糖代谢酶的缺陷:
糖原累积病;
糖异生酶的先天性缺陷;
半乳糖血症;
遗传性果糖不耐受症;
③亮氨酸敏感症;
④内源性胰岛素增高;
⑤Reye综合征;
⑥特发性低血糖症。
(2)成人:
①医源性(胰岛素、口服降糖药);
②中毒性(酒精、降糖氨酸);
③严重肝功能受损;
④激素的缺乏(如糖皮质激素、生长激素);
⑤胰岛b细胞瘤;
⑥胰岛素抗体;
⑦非胰腺的肿瘤;
⑧败血症;
⑨慢性肾功能衰竭;
⑩反应性低血糖。
3.实验室检查血糖测定、OGTT试验、胰岛素及C肽测定是低血糖检查的常用项目。
4.低血糖的诊断诊断指标:
不论何原因①有低血糖的症状(应注意低血糖的症状和血糖降低的速度有关,降低速度快者症状明显);
②发作时血糖≤2.8mmol/L(60岁以上老人≤3.0mmol/L;
③给予葡萄糖后低血糖症状可消除。
具备以上三条可诊断为低血糖症。
高频考点17空腹型低血糖
1.概念一般血浆葡萄糖浓度低于3.0mmol/L时,开始出现低血糖有关症状,血糖浓度低于2.8mmol/L时,发生脑功能损害。
2.成人空腹低血糖常见原因①药源性低血糖②酒精性低血糖③肝源性低血糖在肝衰竭(如病毒性肝炎的晚期,中毒性肝坏死)超过80%的肝功能受损才会出现低血糖,所以此时的低血糖可作为肝衰竭的证据。
④升血糖类素激素缺乏如生长激素、糖皮质激素、甲状腺素或胰高血糖素等缺乏也可能导致低血糖。
⑤胰岛β细胞瘤:
最好的诊断方法是满足Whipple三联征:
有低血糖的临床症状和体征;
血浆葡萄糖<2.8mmol/L;
服糖后症状很快减轻或消失。
⑥胰岛素自身抗体性低血糖。
⑦非胰腺肿瘤所致低血糖多为巨型间质瘤,其原因为葡萄糖的过度利用和影响糖代谢过程。
上皮来源的肿瘤常通过产生IGF–Ⅱ而导致低血糖。
3.实验室诊断:
多次连续测定空腹血浆葡萄糖或在发作时测定血糖,其值<2.8mmol/L。
高频考点18餐后低血糖分类诊断
1.分类①功能性低血糖症(反应性低血糖症):
病人在日常生活中有餐后症状,毛细血管血或动脉血浆葡萄糖浓度低于2.5~2.8mmol/L。
它是发生于餐后或OGTT2~5h的暂时性低血糖。
多发于心理动力学异常的女性,病人有交感和副交感神经兴奋的症状。
②2型糖尿病或糖耐量受损伴有的低血糖:
病人空腹血糖正常,OGTT前2h似糖耐量受损或2型糖尿病,但食糖后3~5h,血浆葡萄糖浓度迅速减低到最低点,产生原因可能是持续高血糖引起胰岛素延迟分泌,表现为后期胰岛素升高,导致血糖迅速降低。
③营养性低血糖症:
低血糖常发生于餐后1~3h,病人多有上消化道手术或迷走神经切除,由于胃迅速排空,葡萄糖吸收增快,血糖快速增高,刺激胰岛素一过性升高,导致血糖浓度迅速降低。
2.诊断餐后低血糖比较少见,在发生餐后自觉症状时有低血糖即可建立诊断。
如果怀疑本病,则可进行5h进餐耐量试验或5h葡萄糖耐量试验。
高频考点19糖代谢先天性异常
1.糖原代谢异常糖原代谢异常最常见的是糖原贮积病,这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所致,使糖原在细胞中过多贮积或糖原分子异常。
由于缺陷的酶不同,故糖原贮积病分为许多型。
其中I型糖原贮积病也称VonGierke病。
2.糖分解代谢异常糖分解代谢途径先天代谢异常可有:
①丙酮酸激酶(PK)缺乏病成熟红细胞中不含线粒体,完全依赖糖酵解供能。
②丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症,丙酮酸不能进一步氧化,致使患儿血液中乳酸,丙酮酸和丙氨酸的浓度显著升高,出现慢性乳酸酸中毒。
3.G-6-PD缺陷G-6-PD为X伴性遗传。
G-6-PD缺乏患者红细胞中磷酸戊糖途径的代谢速度则不能相应增加,提供的NADPH不能保证维持还原型谷胱甘肽所应有的水平,可引起严重的溶血性贫血。
第3单元脂代谢及高脂血症的检查
高频考点1胆固醇、甘油三脂的检查
1.胆固醇血浆胆固醇包括胆固醇酯和游离胆固醇两种,前者约占70%,后者占30%。
人体胆固醇除来自于