《恶性胸膜间皮瘤诊疗共识》要点Word文档下载推荐.docx

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•可定量测定胸腔积液体积和胸膜厚度，超声引导下穿刺活检可用于胸腔积液及心包积液抽取定位。

2.4胸部MRI检查

•并非常规用于评价恶性胸膜间皮瘤，但可提供更多准确的分期信息。

•在判定胸壁、纵隔和膈肌是否受侵时，较其他影像学方法具有更高的敏感性。

•对禁忌注射碘对比剂的患者，是观察纵隔、大血管受侵及肿大淋巴结的首选检查。

2.5PET/CT检查

•是恶性胸膜间皮瘤诊断、分期、疗效评价和预后评估的最佳方法，对有条件者推荐使用。

•能更好地显示胸内、外淋巴结转移和远处转移，对分期较胸部CT、MRI更加精确，也有助于评估治疗反应和复发。

3病理学诊断

3.1标本类型

3.2取材

3.3病理诊断与组织学分类

•恶性间皮瘤根据组织学特点主要分为上皮样型、肉瘤样型和双相型三种形态学类型。

上皮样型：

肉瘤样型：

双相型：

恶性间皮瘤的组织学亚型和类型：

3.4免疫组化标记

免疫组化在间皮瘤的鉴别诊断中起了非常重要的作用。

•支持间皮瘤的标志物：

钙网膜蛋白、CK5/6、Wilms肿瘤基因1（WT-1）和平足蛋白（D2-40）

等。

•支持腺癌的标志物：

BAP1、MOC31、BerEP4、单克隆癌胚抗原（CEA）、血型相关抗原8

（BG8/LewisY）和B72.3等。

•用于恶性胸膜间皮瘤鉴别诊断的免疫组化检查，建议分两个阶段进行。

（1）在形态学的基础上可选用3个间皮瘤标志物和3个其他肿瘤标志物，如果结果一致，可确定诊断；

（2）如果结果不一致，则应扩大抗体组合。

3.5分子病理检测

•FISH检测P16/CDKN2A缺失可用于鉴别良恶性间皮增生。

•BAP1是恶性间皮瘤中最常见的突变基因。

3.6细胞学检查

•不推荐仅使用细胞学样本进行恶性胸膜间皮瘤的病理诊断与组织学分型。

4分期

4.1国际间皮瘤协会（IMIG）分期参见1995年的国际间皮瘤协会（IMIGTNM分期）

4.2IASLCTNM分期

2016年的IASLC第八版TNM分期见表2。

表2IASLC第八版TNM分期（2016）

Tx原发肿瘤无法评估

T1局限于同侧的壁层胸膜

T2侵及同侧胸膜表面一个部位（胸膜顶，纵隔胸膜，膈胸膜，脏层胸膜），并具备至少一种以下特征：

侵及膈肌；

侵及脏层胸膜下的肺实质

T3局部晚期但有潜在切除可能的肿瘤。

侵及同侧胸膜表面的所有部位（胸膜顶，纵隔胸膜，膈胸膜，脏层胸膜），并具备至少一种以下特征：

侵及胸内筋膜；

侵及纵隔脂肪；

侵及胸壁软组织的单个、可完整切除的病灶；

非透壁性心包浸润

T4不可切除的局部晚期肿瘤。

胸壁的弥漫性浸润或多个病灶，有或没有肋骨破坏；

直接经膈肌侵入腹腔；

直接侵及对侧胸膜；

直接侵及纵隔器官；

直接侵及脊柱；

穿透心包的内表面，有或没有心包积液，或侵犯心肌

淋巴结转移（N）

Nx淋巴结转移情况无法评估

N0无区域淋巴结转移

N1转移至同侧支气管肺或肺门淋巴结、同侧纵隔或隆突下淋巴结，包括同侧的内乳、膈旁淋巴结、心包周围淋巴结和肋间淋巴结。

N2转移至对侧肺内、肺门或纵隔淋巴结，同侧或对侧锁骨上淋巴结。

远处转移（M）

M0无远处转移

M1远处转移

Ⅰ期：

Ⅰa：

T1N0M0

Ⅰb：

T2～3N0M0

Ⅱ期：

T1～2N1M0

Ⅲ期：

Ⅲa：

T3N1M0

Ⅲb：

T4N0～1M0、T1～4N2M0

Ⅳ期：

M1

5外科治疗

6放射治疗

6.1切口预防性照射

6.2放疗是综合治疗的重要组成部分

•放疗最合适的时间点需要在MDT团队讨论后决定。

•对于可切除的恶性胸膜间皮瘤患者，新辅助化疗后接受胸膜外肺切除术的患者，辅助放疗被推荐给其中“高度选择性患者”（PS评分好，上皮型）来提高局部控制率。

•放疗仅被用于符合以下标准的患者：

ECOGPS≤1，FEV1>

80%，良好的肺功能状态，肾功能

正常，无对侧胸部疾病。

•胸膜外肺切除术术后辅助放射治疗剂量应为50～54Gy（1.8～2Gy/d）；

有任何肉眼可见的残余

肿瘤或切缘阳性者剂量为54～60Gy，局部推量至60Gy。

•IMRT需在有经验的中心开展并建议用于临床试验。

残余肺的照射剂量需要被严格控制，否则

致死性放射性肺炎的发生率很高。

•对残留的病灶，专家推荐近距离放疗或与术中同步外照射。

•胸膜外肺切除术术后放射治疗的临床靶区（CTV）应该包括整个胸膜表面（单侧胸的整个手术范

围）和任何部位的镜下可见的残余病灶。

•肿瘤靶区（GTV）：

应该包括可见肿瘤，和术中标记提示总的残余肿瘤;

不推荐选择性的淋巴结

（区域淋巴结）照射。

•计划靶区（PTV）：

应考虑靶区移动及日常误差，扩大的边缘根据各中心实际评估数据。

•胸膜切除/剥外皮术术后的辅助放疗（保护肺的半胸IMRT）不常规推荐，但可考虑用于危重器官剂量严格控制的前瞻性临床试验。

6.3姑息性放疗

•放疗可用于减轻胸痛，以及肿瘤累及呼吸道或食管梗阻或者由恶性胸膜间皮瘤所致症状的缓解。

•多发骨转移或脑转移姑息剂量为30Gy/10f，需要详细评估患者的临床特点，考虑治疗与急性毒性反应的相关性。

7系统治疗

7.1一线化疗

•晚期恶性胸膜间皮瘤一线化疗优先推荐培美曲塞或雷替曲塞联合铂类（顺铂或卡铂），共4～6

个周期化疗。

•ECOGPS评分0～1分的老年患者若无明显的合并症可考虑化疗。

7.2二线化疗

•对既往未接受含培美曲塞方案化疗的患者，推荐单药培美曲塞化疗。

•患者一线含培美曲塞方案化疗后进展患者，鼓励患者参加临床试验。

•患者一线含培美曲塞方案化疗后无进展生存（PFS）≥6个月，也可考虑单药培美曲塞治

7.3新辅助化疗

•新辅助化疗优先推荐培美曲塞联合铂类（顺铂或卡铂），建议3～4个周期。

7.4辅助化疗

•非上皮型患者，以及淋巴结阳性患者建议术后4个周期培美曲塞联合铂类（顺铂或卡铂）辅助

化疗。

7.5靶向治疗

•贝伐单抗加入培美曲塞/顺铂方案中可显著改善PFS及总生存（OS）。

7.6免疫治疗

•免疫治疗是恶性胸膜间皮瘤的重要研究方向，针对间皮素的免疫治疗显示出了较好的应用前

景。

8姑息治疗

8.1症状控制

首先应该对每位患者进行以下症状的筛选，然后评估并予以治疗。

•胸水处理：

首选无菌滑石粉胸膜固定术；

无效或术后进展的患者可予以胸膜腔引流，热灌注化疗，血管生成抑制剂治疗等。

•胸闷气急：

原发病的抗肿瘤治疗为基础，积液引流，抗生素和激素的应用，肺栓塞的抗凝

治疗等。

•疼痛的治疗：

常规筛查，评估后予以WHO三阶梯癌痛治疗为基础的镇痛治疗，并注意密

切观察不良反应的发生。

•心理疏导：

患者及家属均应该常规筛查和评估，协助患者及家属做出各种决策。

8.2临终关怀

•对于临终患者，应当预立治疗计划书，评判医疗支持维持生命的可行性和必要性；

尊重患

者及家属文化宗教背景及各种决策。

8.3中医中药治疗

•中医药在姑息治疗中主要体现在改善患者的常见症状和减轻放化疗相关毒性。