IPH影像表现.ppt

IPH影像表现.ppt

《IPH影像表现.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《IPH影像表现.ppt（22页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

病例讨论病例讨论柴永锋柴永锋患儿马晟杰，男，3岁，主诉：

发现皮肤黄1月，加重伴口唇发白1周。

血常规：

红细胞2、6*1012/L血红蛋白50g/L红细胞压积19、6%红细胞平均体积74、8fl,平均血红蛋白量19、1pg血涂片：

血清铁蛋白;17、1ng/ml呼吸道病原回报（-）纤支镜：

含铁血黄色染色（阳性）概念特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，多见于儿童（16岁占70%），病因尚未完全明了。

在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中，IPH可能是首位病因。

该病病死率较高，存活患儿有不同程度肺功能损害，严重影响儿童健康。

IPH的流行病学1、IPH多发生于10岁以下儿童，尤以12岁居多，成人病例较少见，约占20%。

文献报道的年发病率为0.24/10万1.23/10万，儿童期男女发病率无明显差异，成人中男性居多。

2、目前我国尚未有确切的发病率统计。

IPH的病因IPH的病因尚未明确。

有报道IPH的发病与牛奶过敏、麦麸过敏、季节（春季和冬季）有关。

但缺乏确切依据。

迄今已有一些家族性病例的报道提示该病可能存在遗传背景，但未发现与本病相关的候选致病基因。

有学者提出饮用水污染和真菌很可能是婴儿肺出血的致病病因，而吸烟环境则可能是触发因素。

发病机制目前趋向认为本病可能与免疫功能异常相关,文献报道84例IPH患儿中26例出现T细胞亚群异常，21例免疫球蛋白异常,免疫球蛋白增高占明显优势，其中1例同时患甲状腺功能亢进症，1例提供牛奶过敏病史，部分病例出现Coomb试验阳性，抗核抗体阳性。

有学者观察到，临床上约有25生存期超过10年的IPH患者相继发生如自身免疫性甲状腺炎、自身免疫性溶血性贫血、幼年特发性关节炎等自身免疫性疾病。

另有IPH患者同时合并麦胶性肠病（又称乳糜泻）,血清中麦胶蛋白的IgG、IgA抗体测定滴度增高。

Cohen推测，在IPH急性前期由循环免疫复合物激活补体系统，促使中性粒细胞等细胞释放介质破坏肺泡结构，最终引起肺出血并加重肺泡壁的纤维化。

多例病理解剖显示，病变周围存在较多的含铁血黄素细胞、淋巴细胞、间质肥大细胞，肺泡上皮细胞内空泡化,肺泡毛细血管基底膜出现局部增厚和断裂。

临床上不少IPH病例经用肾上腺皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗有效。

越来越多的证据表明，免疫机制参与了IPH的发生发展过程。

有学者提出铁代谢障碍学说：

当发生弥漫性肺泡出血时，肺泡巨噬细胞短期内聚集了大量的铁，细胞浆的铁蛋白被迅速饱和，没有被铁蛋白结合的铁，就会引起一系列细胞氧化性损害。

游离铁沉积在肺泡中，可将氧化物和过氧化物转化为活性高的羟自由基，导致脂质层蛋白和碳水化合物降解，促使肺纤维化的形成。

IPH的诊断

（1）反复咳嗽、气促，伴或不伴咯血；

（2）原因不明的小细胞低色素性贫血；（3）胸片或CT可见急慢性肺浸润；（4）BALF、痰或胃液检查可见含铁血黄素细胞；（5）肺组织活检可见含铁血黄素沉积及不同程度的纤维化；（6）排除其他原因的肺出血。

影像分期隐匿型：

x线表现双肺纹理增多；磨玻璃片絮型：

两肺透光度减低，呈磨玻璃密度改变，双肺弥漫分布片絮状影；细网型：

两肺透光度减低，广泛分布网格影；CT表现两肺分布的细网结状或网状影，其境界清楚，密度较高；网结型：

两肺弥漫分布的粟粒状、网结状阴影；复合型：

除以上综合X表现外，并有细砂粒影，条束状乱纹理，小叶间隔增厚等；影像学表现鉴别诊断本病主要是排除性诊断，故需和可引起弥漫性肺泡出血的其他疾病鉴别。

系统性红斑狼疮、Goodpasture综合征、粟粒性肺结核、韦氏肉芽肿、结节性周围性动脉炎、支气管扩张等。

IPH的治疗肾上腺皮质激素目前仍是IPH治疗首选药物，但其剂量和疗程，尤其是疗程仍缺乏循证医学的证据。

经验认为在本病急性期采用肾上腺皮质激素治疗可迅速止血，改善症状，减少复发，保护肺功能。

其机制可能在于：

（1）强大的抗炎作用，能抑制抗原抗体反应，抑制巨噬细胞进入炎症区域和其吞噬作用；

（2）减少毛细血管的渗出；（3）减少肺纤维化。

虽然激素可以减少急性期的复发率和病死率，但其长期疗效仍然有争议，而且全身性不良反应亦显而易见，包括易感染、生长迟缓、下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制、骨质疏松、高血压、糖尿病、白内障、青光眼、肥胖等。

免疫抑制剂对肾上腺皮质激素效果不佳或激素剂量依赖、肺功能持续下降患者可考虑选用免疫抑制剂治疗。

常用药物有硫唑嘌呤、6-巯嘌呤、环磷酰胺等。

硫唑嘌呤为首选药物，小剂量的硫唑嘌呤联用肾上腺皮质激素可能有较好的效果。

免疫抑制剂治疗易发生骨髓抑制及合并感染、肝肾损害等，长期应用须密切观察。

祛铁药物有研究认为铁鳌合剂能与铁离子结合成可溶性结合物，防止过多的铁损伤肺组织，阻止肺纤维化的发展，可予除铁灵30mg/（kgd）。

因IPH患儿血液多呈缺铁状态，且铁鳌合剂有一定毒性作用，故临床应用仍在观察中。

中医中药除急性发作期外，可试用活血化瘀及提高免疫功能的中药，如丹参、当归等。

IPH的预后Ohga等1995年报道平均生存时间为3.2年，5年生存率为67.1，患者通常死于急性肺出血和呼吸衰竭。

近年报道的生存率多高于此数值，Saeed等报道17例患者中5年生存率为86，LeClainche等也对15例IPH患者进行了平均17年的追踪观察，80病例基本能进行正常生活。

死亡患儿多有不规则用药史，提示接受长疗程激素和免疫抑制剂治疗的患者预后较好。

IPH的减药和停药需慎重，在用药方式转换过程中也应注意，同时应加强对患儿家属的教育工作。

影响预后的因素可能包括发病年龄、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测阳性等。

迄今国外已有数例IPH怀孕妇女经治疗后顺利分娩的报道，由此可见，尽早诊断、合理地运用药物治疗可能有助于改善预后。

谢谢大家thankyou