儿科诊疗常规2Word文档格式.docx

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应给予适当药物降温，高热不退者应迅速物理降温，如冰帽、冰枕、酒精浴、冷水湿敷及温水浴等。

必要时可应用亚冬眠疗法。

2．止惊：

首选5％水合氯醛lml／kg灌肠或口服，安定（valium）0.3-0.5mg／kg.次，灌肠或静注，最大不超过10mg，或用鲁米那5-8mg/kg.次肌注。

频抽不止者可用5％水合氯醛、安定与鲁米那麻醉环或短期加用抗癫痫药物。

3．脱水：

对昏迷、抽搐频频及颅内压增高者应及时、适量给予脱水剂，20％甘露醇（mannitol）0.5-l.0g/kg.次，6-8h可重复一次，病情稳定后逐渐延长间隔而停药，一般不超过1周，避免肾脏损伤。

还可应用地塞米松、速尿（lasix）联合使用。

四、激素疗法

对于已排除结核病的中、重症病例可适当给予激素治疗。

机制是抑制免疫反应，调节机体免疫功能，阻止抗原抗体反应，减轻脑水肿形成，降降颅内压。

一般选用地塞米松（dexamethasone0.3-0.5mg／kg·

d静滴，每日2-3次，连用7-10天，逐渐停药。

五、脑细胞活化剂

奥得金10-20ml加糖或糖盐水溶液50-100ml静滴，每日1次，连续10天为一疗程，可连用2-3个疗程。

对昏迷病人可伍用纳洛酮0.1-0.3mg/kg.次。

每日2-3次静点，10-14天一疗程。

还可加用神经生长因子、神经节苷脂、胞二磷胆碱、能量合剂等。

六、免疫疗法

对于中、重度患儿首选大剂量丙种球蛋白冲击疗法。

剂量400mg/kg.d,根据病情连用5-7天，大多数病例收到较好疗效。

干扰素:

100-300万u静脉滴入,连续3-5天，注意退热。

另外，可应用胸腺肽或转移因子。

[附]急性小脑共济失调

一、临床表现

多急性起病，病情发展迅速，症状可在数小时或2-4天内达到高峰。

一般患儿全身症状不明显，个别的可出现低热，易激惹，嗜睡，头痛，呕吐，通常颅神经多不受累，感觉系统、锥体束征均正常，不出现惊厥或昏迷。

小脑性共济失调多表现为：

1．步态不稳：

患儿自觉眩晕，站立不稳，步态蹒跚，重者不能独自站立、坐、走。

昂白征、mann征阳性。

2．眼球震颤：

50%以上患儿出现眼震，以水平震颤为主。

3．四肢共济运动失调：

表现为意向性震颤、指指极指鼻动作不准、轮替运动不协调，跟膝胫试验阳性，共济运动失调以躯干、下肢明显。

4．构音障碍：

吐字不清，语言断续，吟诗样诵读，严重者不能说话。

上述症状多在病后2周至数月完全消失。

5．肌张力异常：

多数降低，极少数增高。

与病毒性脑炎的辅助检查基本相同，有以下特点。

1．脑脊液：

多数患儿无明显改变，约1/4病例脑脊液细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，10-30×

106/L，蛋白正常或轻度增高。

2．脑电图：

一般正常，少数患儿可有不同程度的慢波增多。

3．头颅CT或MRI：

多数正常。

异常所见为：

头颅CT可见小脑半球或蚓部不规低密度灶，头颅MRI示小脑皮质或白质区长T1、T2异常信号。

[治疗要点]同病毒性脑炎的治疗。

二、癫痫

一、病史

详细询问发病时的发作时症状、诱因、有无发热、持续时间、发作频度、年龄、既往史、家族史及生长发育情况等。

二、临床表现

1．局灶性发作

（1）局灶性运动性发作

典型代表为杰克森发作：

发作由大脑皮层运动区异常放电引起。

半身抽搐，常自一侧口角、拇指或拇趾开始，依次按皮层运动区对神经肌肉支配的顺序有规律的扩展，由远端向近端蔓延至同侧上下肢．多无意识障碍。

常提示大脑半球中央前回有局灶性病变。

发作过后抽搐肢体常有一过性瘫痪，称为陶德氏（Tod’s）麻痹。

若放电向对侧皮层扩可引起全身性运动性发作，伴意识丧失。

有时部分患儿可表现为不对称强直性运动发作、自动症、局灶性负性肌阵挛或抑制性运动发作。

（2）局灶性感觉性发作：

为发作性局灶性躯体原始或经验性感觉异常，意识存在，也可转变为部分性或全身性运动性发作。

（3）婴幼儿偏侧阵挛发作：

一侧半身抽搐（肢体及面肌），也可两侧交替半身发作。

伴意识丧失，无定位意义

（4）痴笑发作：

发作时表现为各种各样的异常的笑，有欣快、痛苦、呆傻样笑。

多数意识多不丧失，有时也可丧失。

（5）边缘叶癫痫：

又称颞叶癫痫。

以发作性运动障碍及精神异常为特点，多数为继发性。

发作时有意识障碍、精神症状表现为情绪、行为、记忆等方面的改变（如不认父母、暴怒、打人、骂人。

撕衣、毁物、恐惧、躁动等）。

运动性症状主要表现为自动症，即一系重复的刻板运动（如咀嚼、吸吮、摸索、握手、解扣、脱衣、转圈、奔跑）。

无意识行走等。

年长儿发作前常有幻觉、恐等。

2．全面性发作

（1）强直-阵挛性发作：

又称大发作，临床上以意识失及全身抽搐为特征。

发作时突然意识丧失、发出吼声、四肢强直、瞳孔散大、颜面紫青，持续数秒后迅速转为阵挛性抽动，口吐白沫，可有咬舌及尿失禁。

历时几分钟左右抽搐停止，抽后人睡，醒后对发作无记忆。

少数患儿在意识清醒前呈现精神错乱、头痛和自动症为称为癫痫后状态。

有的患儿仅表现为强直发作或阵挛发作，症状同与上述强直期、阵挛期相同。

（2）失神发作：

以意识障碍为主要表现，又称小发作，多见5-7岁儿童。

发作时意识突然丧失，中断正在进行的活动，茫然凝视，俗称“楞神”，持续数秒，一般不超过30秒快速恢复，继续进行发作前的活动。

对发作不能记忆，智力正常。

不典型失神发作可伴肌阵挛、眼部异常或自动症等。

（3）肌阵孪发作：

全身或某部肌肉突然的短暂的收缩，可一次或多次，多双侧对称，多见于幼儿期，常伴智能育迟缓。

最新癫痫分类还包括眼睑肌阵挛发作、肌阵挛失张力发作、负性肌阵挛发作，临床相对少见。

（4）失张力发作：

又称站立不能性发作。

发作时肌张力突然减低，不能维持姿势。

全身肌张力丧失时则可猛然倒下，局部肌张力丧失时可表现为头下垂、肢体下垂等，意识丧失极为短暂。

3．小儿时期常见的癫痫综合征

（l）婴儿痉挛：

是婴儿时期所特有的一种严重的肌阵挛发作。

多在3-7个月时发病。

临床上有三大特点：

即特殊的发作形式、智力及精神运动发育迟缓、脑电图高峰节律失常。

发作形式有：

①屈曲性肌阵挛：

是婴儿痉挛的典型表现，发作时头及躯干及四肢屈曲，阵挛，称“点头发作”，每次痉挛持续l-2秒钟。

迅缓解后经数秒的间歇又发生类似痉挛，成串发作，可重复数次，每次痉孪伴有叫声或哭声。

②伸展型肌阵挛：

少见，发作时头颈、躯干伸展，双上肢同时向前向外伸展，双下肢伸直，成串发作。

③混合型：

占20%左右，痉挛多发生在刚入睡或醒后不久，常伴哭声。

近来研究发现婴儿痉挛患儿大多有脑器质性损害，属于难治性癫痫，治疗困难、预后差。

（2）大田原综合征：

在新生儿期或3个月内小婴儿起病，表现为短时间的强直发作、肌阵挛发作或强直-阵挛发作。

典型脑电图表现为周期性、弥漫性爆发抑制。

属于难治性癫痫，治疗困难、预后差。

（3）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫：

5-10岁起病。

男多于女。

发作与睡眠密切相关，常在夜间发作。

呈简单部分运动性发作。

表现为一侧口部、咽部几颜面部的抽动，常伴口咽部感觉异常，言困难语，流诞。

初期意识正常，后可泛化为全面性发作。

EEG在颞部中央区、中颞区一侧或两侧有频率不等的高幅棘波发放，睡眠时棘波明显增多，并扩散到其他部位。

神经系统发育及智力正常，有家族癫痫史，多在15-16岁前发作停止，预后良好。

（4）Lennox综合征：

常见于1-8岁儿童，发作形式多样，常见有强直性、失张力性、肌阵挛、失神发作以及局灶性发作，发作频繁，常见癫痫持续状态，智力低下，精神运动发育落后，脑电图呈爆发的2-2.5次/秒棘慢波，发作难于控制，预后不佳。

4．癫痫持续状态：

1次癫痫发作持续30分钟以上，或为连续多次发作，发作间期意识不恢复，达30分钟以上被称为癫痫持续状态。

属于持续性发作类型，分全面性和局灶性癫痫持续状态，约占癫痫患儿的3-6%。

其病因与突然停用抗癫痫药、高热、感染、脱水、离子紊乱、精神紧张、过度劳累、惊吓及睡眠过少有关。

各型癫痫都可出现持续状态，但以癫痫大发作多见。

也可见非惊厥性癫痫持续状态，如失神或精神运动性癫痫持续状态、持续性先兆等。

脑电图对这种持续状态具有重要诊断意义。

三、辅助检查

1．血生化检查：

血Ca、P、AKP、Mg、血糖测定，氨基酸分析、肝肾功能检测为鉴别诊断提供依据。

癫痫患儿血生化检查正常。

2．脑电图检查（EEG）：

包括脑电地形图、普遍EEG、24小时便携式EEG、视频EEG及无线监测EEG。

EEG检查是诊断癫痫最重要的辅助检查，通过观察癫痫波的情况，不仅可以明确癫痫的诊断，而且还能确定癫痫的类型、监测治疗效果、客观地评价预后。

3．脑脊液检查：

癫痫时脑脊液检查正常，各种颅内感染、占位病变及变性、脱髓鞘疾病时有异常改变。

4．头颅CT、MRI检查：

对于癫痫病因诊断MRI检查优于CT检查，MRI可以清晰地从不同的断面了解髓鞘发育、先天畸形、脑灰质异位及脑内微小病灶。

若经济条件允许，对癫痫的病因诊断，首选MRI检查。

5．头颅单光子或正中子断层扫描（SPECT、PET）：

有助于了解癫痫患儿头部的功能病灶，如脑血流量、耗氧量低下的病灶，必要时还可检测蛋白合成、受体结合、氧及氨基酸代谢、神经递质代谢等。

四、鉴别诊断

注意排除其他发作疾病，如维生素D缺乏性手足搐溺症、低镁血症、屏气发作、晕厥、癔病及情感性交叉擦腿发作等。

一、一般治疗

规律生活，避免诱发癫痫发作的因素，积极治疗原发病、保持患儿的心理、精神健康。

二、抗癫痫药物治疗原则

1．早期诊断、早期治疗。

2．按癫痫发作类型选药，见表1。

表1根据发作类型选药发作类型

发作类型传统药物新一代药物

全面性发作

强直-阵挛发作VPA，CBZ，PHTTPM，LTG，ZNS，BDs，LEV

失神发作VPA，ESMLTG，TPM，ZNS

失张力VPA，BDsTPM，ACZ，LTG，ZNS，FLB

肌阵挛VPA，BDs，PICTPM，LTG，ZNS，ACZ，FLB

强直发作VPA，BDsTPM，LTG，ZNS，ACZ，FLB

局灶性发作或泛化CBZ，PHTTPM，LTG，GBP，OXC，LEV，TGB

注：

PTH：

苯妥英钠，VPA：

丙戊酸，CBZ：

卡马西平，EMS：

乙琥胺，BDs：

苯二氮卓类，CZP：

氯硝安定，ZNS：

尼沙胺，LTG：

拉莫三嗪，LEV：

左乙拉西坦，TPM：

妥泰，ACZ：

乙酰唑胺，PIC：

吡拉西坦，GBP：

加吧喷丁，OXC：

奥卡西平，TGB:

噻加宾，FLB：

非氨酯。

表2常用抗癫痫药物与剂量

药物剂量（mg／kg.d）有效血浓变（ug／ml）稳态时间（d）给药途径

VPA15-4050-1003-62-3次/日,口服

CBZ10-305-105-142-3次/日,口服

CZP0.02-0.20.015-0.055-143次/日,口服

TPM0.5-1（初始）10-202-3次/日,口服

4-8（维持）

LTG2-81-45-141次/日,口服

PTH3-610-2014-282-3次/日,口服

3．单药治疗：

开始治疗时单一药物治疗（见表2），不能完全控制发作时可伍用其它药物，一般使用二种药物，最多不超过三种药物。

联合用药时需根据发作类型选择药物,注意药物间的相互作用。

4.药物调整：

药量应从小剂量开始，逐渐加量，根据病情调整药量。

换药时应在加新药7-10天，待达到血药浓度稳态后，逐渐减去原用药物。

用药过程中注意个体差异性。

5．足够疗程：

发作停止后维持用药1-3年，然后减在1-2年内逐渐减量直至停药，停药要慢。

6.规律服药：

每日服用，根据不同药物每日分次口服，服药时间相对恒定，疗程不足时不能自行减量、加量、突然停药。

7．定期随访：

治疗中注意药物不良反应及毒副作用，定期监测血常规、肝、肾功能、药物血浓度。

当用一般剂量或超过一般剂量不能控制发作时或开始疗效满意以后出现原因不明的发作加频及怀疑有药物中毒时应检查药物血浓度。

四、癫痫持续状态的治疗

1．一般治疗：

保持呼吸道通畅，吸氧，防止舌咬伤，监测生命指标，降温，维持水、电解质、营养平衡，及时纠正酸中毒，减轻脑水肿。

2．病因治疗：

积极治疗原发病及并发症。

3．药物治疗：

积极、迅速控制惊厥发作。

①安定：

是首选药物。

剂量为0.3-0.5mg/kg.次，婴儿用量不过2mg，幼儿不超过5mg，年长儿不超过10mg／次。

灌肠、静脉注射或肌注。

本药作用持续时间短，半衰期只有15分钟，必要时20分钟后再重复一次。

②苯巴比妥（鲁米那）：

5-8mg/kg.次,肌注,本药起效慢，通常在用安定控制惊厥后，作为稳定上药的疗效以免惊厥复发。

本药作用持续时间长，是常用的抗惊厥药。

③5％水合氯醛:

50mg／kg.次,灌肠或鼻饲。

④氯硝西洋：

氯硝基安定，0.02-0.064mg/kg.次，静脉或肌肉注射。

第1次用药后20分钟还控制发作者，可重复原剂量一次。

需注意呼吸抑制。

⑤苯妥英钠：

15-20mg／kg.次，溶于0.9%生理盐水中静脉输注，速度1mg／kg.分。

静脉给药后15分钟可在脑内达到药物浓度的高峰。

给药时必须有心电监护以便及时发现心律紊乱,心脏病者禁用。

12小时后给维持量5mg/kg.d，24小时内给维持量一次。

⑥硫喷妥钠：

10-20mg／kg.次，配成2.5%浓度,先按5mg／kg.min缓慢静脉注射，止惊后立即停止推注。

本药可引起呼吸抑制，所以注射时应准备气管插管、辅助呼吸设备，呼吸微弱时应立即停药，每次总量不必用光。

⑦戊巴比妥：

3-5mg/kg.次，1次负荷量静注，以后每1-3小时可再给1-3mg/kg，直至惊厥停止，可产生呼吸抑制，所以注射时应准备气管插管、辅助呼吸设备。

4．神经营养药物：

见前述。

四、热性惊厥

一、病史与体征

多见于4-6个月至4-6岁儿童，6岁以上者罕见。

惊厥常发生在体温骤升阶段，38.5-40℃之间，一日内发作2-5次。

1．发作形式：

热性惊厥多呈全身性发作，表现为阵挛发作、强直发作或强直-阵挛发作，小部分患儿还表现为失张力发作、偏身发作或限局发作。

常伴意识丧失，持续数秒至数分，一般不超过20分钟。

2．分型：

临床上热性惊厥分为单纯复杂二型。

各型的特点见下表。

热性惊厥分型

单纯型热性惊厥复杂型热性惊厥

既往史健康有器质性脑损伤病史，智力低下

发病年龄6个月-4岁〈6个月，〉5岁

体温>

38.5℃<

38.5℃

发生时间病初体温骤升阶段发热的任何时间

（12-24小时内）

发作类型全身性全身性或限局性

持续时间短，数秒-数分长，20分钟以上

发作次数1-2次〉4-5次

异常神经系统体征无可有

家族史热性惊厥热性惊厥，癫痫

1．常规检查：

血、尿、便常规，病毒及肺炎支原体IgM抗体，胸片等检查。

2．血生化检查：

血Ca、P、AKP、Mg、血糖测定以及血清离子测定。

3．脑电图检查（EEG）：

EEG检查是诊断及与癫痫鉴别诊断最重要的辅助检查。

4．脑脊液检查：

不是必须检查项目。

热性惊厥时脑脊液检查正常，各种颅内感染、占位病变及变性、脱髓鞘疾病时有异常改变，当与上述疾病进行鉴别时可做脑脊液检查。

5．头颅CT、MRI检查：

对于热性惊厥的病因诊断MRI检查优于CT检查，MRI可以清晰地从不同的断面了解髓鞘发育、先天畸形、脑灰质异位及脑内微小病灶。

若经济条件允许，首选MRI检查。

三、热性惊厥的诊断标准

根据1983年全国小儿神经病学会议的建议，典型热性惊厥的诊断标准为：

①首次发病龄在4个月-3岁，最后复发年龄不超过6-7岁；

②发热在38.5℃以上，先发热后惊厥；

③惊厥呈全身性发作，伴有意识丧失，持续数分钟，发作后很快清醒；

④无中枢神经系统感染及其他损伤；

⑤伴有呼吸、消化系统等急性感染。

辅助标准为：

①惊厥发作后2周脑电图正常；

②脑脊液检查正常；

③体格、智力发育正常；

④有遗传倾向。

热性惊厥应注意与颅内感染、中毒性脑病、癫痫、维生素D缺乏性手足搐溺症、离子紊乱、低血糖等进行鉴别。

发作时应立即止惊、退热，治疗原发病。

发作间期应预防热性惊厥复发，对于复杂型热性惊厥发作频繁者发热时可短时间内使用安定类药物或长期服用鲁米那或丙戊酸等抗癫痫药二年左右。

五、腰椎穿刺术

一、适应症

1．为确诊中枢神经系统疾病，需采集脑脊液，送检化验者。

3．鞘内注射药物，如防治中枢神经系统白血病，严重脑脊膜感染等。

3．测定颅内压力，了解蛛网膜下腔有无阻塞时。

4．腰椎麻醉。

二、操作方法

1．体位：

患儿侧卧诊疗床上，背部与诊疗床垂直，助手右手使患儿头颈部弯向胸部，左手帮助患儿下肢向腹部屈曲，年长儿可令其双手抱膝，以露椎间隙，便于穿刺。

1．定位：

婴幼儿应选择第4间隙，较大儿童可在第2-3腰椎间隙为进针点。

3．步骤：

碘氟常规局部消毒，戴无菌手套，铺无菌洞巾。

用5％利多卡因局部麻醉至皮内、皮下和棘间韧带。

术者左手拇指固定穿刺部位，右手持腰椎穿刺针，针尖斜面向上垂直。

保持腰椎穿刺针水平位，针头稍指向患儿头端继续进针，当穿过韧带和硬脊膜时，阻力突然消失，此时已达蛛网膜下腔，然后取出针芯，脑脊液随之流出。

测定压力、流速及留取标本后插上针芯，穿刺针局部消毒后，盖以消毒纱布，并用胶布固定。

术后让患儿去枕平卧4-6小时。

三、注意事项

1．如穿刺部位有皮肤感染，不宜做穿刺。

2．颅内压增高明显时，禁忌腰穿，以防脑疝发生。

宜先注射脱水剂后再作穿刺。

3．腰穿放液时发现脑脊液压力高时，应用针芯堵在针眼处，让脑脊液缓慢流出，防止脑疝。

4．如术中穿刺出血，可移至上一椎间隙穿刺。

若仍有出血，改在3天后重新穿刺。

5．怀疑后颅窝或小脑病变时，应先做头部MRI检查，排除占位病变后，再做腰穿，以防脑疝。

6．如患儿病情危重，有呼吸、循环衰竭时，应待病情稍平稳后进行腰穿。

四、观察指标

腰椎穿刺术前医生向家属交代腰椎穿刺术的必要性和腰椎穿刺术可能引起的不良后果，做到家属知情、同意签字后方可进行腰椎穿刺术。

术后术者应写腰椎穿刺术记录，并由术者及指导者签字。

术后应注意观察患儿穿刺部位情况、有无头痛、肢体活动情况。

六、硬膜下穿刺术

用于前因未闭患有硬脑膜下血肿、积液或积脓小儿的诊断与治疗。

患儿镇静后仰卧，剃去前囟部头发，由助手固定患儿头部及其肩部，必要时束缚四肢。

2．定位：

通过CT或颅骨透照选择穿刺侧，选前囟两侧角对角线上，侧角内0.5cm处，为进针点。

常规碘氟严格消毒穿刺部位皮肤（顺时针、逆时针方向各2次），术者戴无菌手套，铺无菌洞巾，选用小号斜面较短的腰穿针或斜面短的7号针，术者用止血钳固定穿刺针的进针深度为0.5cm，于前囟侧角进针点垂直刺入，穿过硬脑膜，阻力突然消失，即达硬脑膜下腔。

此时，由助手持止血钳固定针体，防止穿刺针左右晃动或进针过深。

术者拔出针芯，观察有无液体流出，正常情况下硬膜下穿刺可见数滴澄清液体流出，但不超过1ml。

若无液体流出，可将穿刺针深度加深至0.7cm。

若有硬脑膜下血肿、积液或积脓，不仅流出液体较多（超过2ml），而且颜色也有相应改变。

放出液体，留取标本后，术者放回针芯，穿刺针局部消毒后，拔针，压迫1-2分钟，盖以无菌纱布，在其外用无菌青霉素瓶盖平面侧隔沙布压紧穿刺点，以防漏液，其上再敷纱布，用胶布固定。

l．操作要轻柔，切勿穿刺过深。

2．诊断性穿刺，一侧阴性时应作对侧穿刺。

3．放液时应让其自然流出或接注射器施少许负压。

每次放液一般一侧不超过30ml，两侧不超过50ml。

4．需多次穿刺者，勿在同一点进针，穿刺完毕若穿刺孔有漏液，应重新加压包扎。

硬膜下穿刺术前医生向家属交代硬膜下穿刺术的必要性和硬膜下穿刺术可能引起的不良后果，做到家属知情、同意签字后方可进行硬膜下穿刺术。

术后术者应写硬膜下穿刺术记录，并由术者及指导者签字。

术后应注意观察患儿穿刺部位有无漏液、渗液、局部有无出血、硬膜下积液多少变化。

皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）

诊断标准：

发热持续5天以上，抗生素无效，伴有下列5项临床表现中4项者，除外其他疾病后，即可诊断。

1、四肢末端变化：

（急性期）手足硬肿，掌跖和指趾端红斑，（恢复期）指趾端膜状脱皮

2、多形性皮疹

3、双侧球结膜充血

4、口唇、口腔所见：

口唇潮红、皲裂，杨梅舌，口腔、咽黏膜弥漫性充血

5、急性期非化脓性颈部淋巴结肿大

如果5项临床表现中不足4项，但二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉改变，亦可确诊。

辅助检查：

1、血常规

2、尿常规

3、ESR、CRP、ASO

4、血培养

5、S1+MP-IgM

6、血浆蛋白电泳

7、PCT

8、肝功

9、心肌酶谱

10、心电图

11、超声心动图

12、胸部X光片

鉴别诊断

1、败血症

2、猩红热

3、传染性单核细胞增多综合征

治疗

1、阿司匹林：

30~50mg/kg.d，分3次口服，热退后减至3~5mg/kg.d一次顿服。

无冠状动脉改变者服用6~8周，有冠状动脉异常者用至冠状动脉恢复正常。

2、人血丙种球蛋白：

2g/kg静脉滴注，滴注时间12小时以上，或1g/kg.d连用2天。

丙种球蛋白应在病后5~10天应用。

3、