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C.给予高渗葡萄糖加中和量胰岛素

D.进行血液透析

E.口服钠型阳离子交换树脂

2.女性，23岁，半年来浮肿、少尿、贫血貌，BP16/10.7kPa（120/80mmHg），尿蛋白定量3.6g/24h，红细胞10～15/HP，白细胞5～10/HP，1～2颗粒管型，Hb60g/L，血白细胞3×

109/L，血小板60×

109/L，血清蛋白电泳，γ球蛋白升高，BUN及HCO-3正常，可能的诊断是

A.肾病综合征

B.慢性肾小球肾炎，急性发作

C.慢性间质性肾炎

D.肾淀粉样变

E.狼疮肾炎

C型题

1.急性链球菌感染后肾小球肾炎

A.肾小球源性血尿

B.混合性血尿

C.两者均有

D.两者均无

K型题

1.痛风肾的临床特点是

①血尿酸明显升高

②可伴关节红、肿、热、痛

③男性多见

④由尿酸盐沉积于肾小管所致

2.慢性肾功能不全伴肺炎时不宜选用的药物是

①新青Ⅱ

②妥布霉素

③红霉素

④丁胺卡那

四、问答题

1.何谓蛋白尿?

按发生机制蛋白尿可分为几类?

2.请简述巯甲丙脯酸试验及其阳性标准。

3.请列出五种常见的继发性肾病综合征及其主要临床特点。

4.试述微小病变性肾小球肾炎的病理特点。

5.试述毛细血管内增生性肾小球肾炎的病理特点。

答案与题解

1.肾小球性溢出性肾小管性

2.感染血栓和栓塞性合并症高脂血症的影响营养不良肾功能损伤（特发性急性肾功能衰竭）

3.环磷酰胺骨髓抑制性腺抑制脱发出血性膀胱炎消化道反应肝功损害

4.100033

5.保持液体平衡纠正电解质失衡纠正代谢性酸中毒防治感染高营养疗法透析疗法

1.等渗性脱水：

是指这样一种脱水状态，即水与电解质成比例丢失，体液为等渗状态，血钠在正常范围内。

2.白金耳现象：

为系统性红斑狼疮伴肾小球病变时，肾小球内免疫复合物沉积，不规则的大块内皮下沉着物可使光镜下肾小球毛细血管袢呈铁丝圈（白金耳）样。

3.反流性肾病：

是指尿液从膀胱沿输尿管逆流入肾内导致的肾器质病变和肾功能损害。

A型题1.D2.E

C型题1.A

K型题1.A2.C

正常人尿中可有少量蛋白质，当尿中蛋白质增加＞150mg/24h时称为蛋白尿

按发生机理可以分为肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿、组织性蛋白尿、分泌性蛋白尿。

巯甲丙脯酸试验首先应停用所有药物2周，给予普通或高盐饮食。

试验时病人可取卧位、半卧位或坐位（在试验过程中不能变换体位）。

在血压稳定后（一般10～20分钟后）取血测PRA，口服巯甲丙脯酸25mg，1小时后测血压和PRA。

阴性标准为：

（1）舒张压降低≥15%。

（2）服药前每小时PRA≥5ngAI/ml，服药后每小时PRA≥10ngAI/ml。

（3）服药后每小时PRA比服药前高4ngAI/ml或高2.2倍。

（1）紫癜性肾炎：

多见于青少年病人具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛等过敏紫癜特征，常在皮疹出现后1～4周内发生肾损害又符合肾病综合征诊断，病理免疫荧光以IgA沉积为主。

（2）狼疮性肾炎：

多见于青年妇女，多发生皮疹及关节痛，血ANA、AdsDNA及抗Sm抗体可阳性。

（3）糖尿病肾小球硬化症：

多发生于糖尿病10年以上的病人，有糖尿病性眼底改变。

（4）多发性骨髓瘤肾病：

血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿本周蛋白持续阳性有利于诊断。

临床上对肾病综合征年龄在40岁以上，贫血明显且与肾功能损害不相称，有高尿酸血症、高钙血症者应怀疑此病。

（5）淀粉样肾病：

病人同时有心肌肥厚、心律失常及心衰、肝脾肿大、皮肤苔藓样、粘液性水肿等，确诊有赖于肾活检。

微小病变的病理特点为：

（1）光镜下无明显病变或仅有轻微病变，肾小球毛血管基底膜正常，有时伴有系膜细胞和系膜基质的极轻度的节段性增生。

（2）免疫荧光多数表现为阴性反应。

有时在系膜区和肾小球血管极处有IgM沉积。

（3）电镜主要病变表现于肾小球上皮细胞。

上皮细胞肿胀，空泡变性及吸收性蛋白滴沉积，上皮细胞足突广泛融合消失以及假绒毛变性，并可呈现空泡变性及肪脂变性。

毛细血管内增生性肾小球肾炎急性期的病变特点为：

（1）光镜下所有肾小球的全部毛细血管袢均受累及，肾小球体积增大，肾小囊变窄，细胞增多，严重时毛细血管管腔闭塞。

（2）免疫荧光IgG和C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁沉积，有时也见于系膜区。

（3）电镜与光镜所见类似，基底膜外侧或上皮细胞下可见大块电子致密物，称为驼峰状电子致密物沉积。

一、名词解释

1.AbnormallocalizationOfimmatureprecursorcell，ALIP（华西医大2000）

MDS即骨髓增生异常综合症时，骨髓活检在已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。

骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。

若发现3~5个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或小梁旁区，即所谓"

幼稚前体细胞异常定位"

（abnormallocalizationofimmatureprecursor,ALIP），是MDS骨髓组织的病理学特征。

对急性白血病的诊断和判断预后有很重要的意义。

凡ALIP阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。

反之，则预后较好。

2.BCR／ABLfusiongene（华西医大2000）

答案略。

3.GVHD（华西医大2000）

骨髓移植后，发生的"

移植物抗宿主反应"

简称GVHD。

即供者组织中的免疫细胞对受者（宿主）的作用，宿主组织抗原对供者免疫细胞来说是异己物质，逐渐生长起来的供者免疫细胞对受者的"

攻击"

越来越重，产生"

。

GVHD的症状包括：

发热、皮肤潮红、皮疹、肝脾肿大、肝功能异常，全血细胞减少、肝炎、严重腹泻、骨髓硬质和感染，严重时可并发致死性反应。

GVHD虽对患者有危险，但它具有抗白血病作用，减少移植后白血病的复发。

可以使用相应的免疫抑制剂。

4.脾功能亢进（同济医大2000）

脾功能亢进是指脾肿大伴红细胞、白细胞及血小板一种或多种减少，骨髓呈增生状态，脾切除后可恢复的一组综合征。

常由肝硬化门静脉高压、慢性溶血性贫血性疾病（如地中海贫血、自体免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症等）、何杰金病、慢性白血病等发展而来。

脾功能亢进的诊断主要依赖于实验室检查，B超和CT可明确脾肿大及其程度。

脾动脉造影的目的在于观察脾动脉分支、结构及脾脏大小，为栓塞剂及栓塞程度的选择提供依据。

脾功能亢进过去常采用手术治疗，因术后易患凶险性感染，特别是在儿童患者，现多采用部分性脾栓塞术为替代疗法。

建议考生在答题时能多写就多写，在时间允许的范围内，尽量把自己的水平展示出来。

如这道题目，大多数考生都知道答案，但如能从脾亢的发病原因，常见疾病，治疗方法等方面详细阐述，绝对比只答出第一句话的考生更能得到主考官的赏识。

5.造血干细胞（中山医大1999）

造血干细胞，是能自我更新，有较强的分化发育和再生能力的可转化繁殖成各种血细胞：

红细胞、白细胞和血小板等的一类细胞，存在于红骨髓中，可以经血流迁移到外周血循环中。

造血干细胞的生长和破坏时保持动态平衡的，不会因为献血和捐献骨髓而破坏造血功能。

6.造血生长因子（中山医大1999）

骨髓基质细胞产生的层促进各类血细胞分化和成熟的活性物质，如GM－CSF等，它把这些造血生长因子供给祖细胞，促进粒细胞集落的发育和成熟。

造血生长因子有多类，如红系，粒系，粒单核系等。

对各类血细胞的发育和成熟为必须。

7.蛇毒因子溶血试验（中山医大1999）

本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性诊断试验，阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH）是一种以慢性获得性溶血性贫血为特殊表现的疾病，可能由于膜的异常使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血。

蛇毒因子可激活补体而使阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞溶解。

而呈现阳性反应。

8.总铁结合力（中山医大1999）

铁在血浆中与转铁蛋白（一种β1球蛋白）结合，并非所有的转铁蛋白都与铁结合了，只有约1/3的转铁蛋白与铁结合为血清铁，使全部转铁蛋白与铁结合达饱和后再测血浆中总铁量谓之中总铁结合力。

正常情况下转铁蛋白仅约1/3与铁结合（即1／3饱和），称为血浆铁或血清铁；

其余2/3的运铁蛋白尚未与铁结合但有潜在的结合力者，称为未饱和的铁结合力。

9.Virchow淋巴结（中山医大1999）

是指胃癌发生左锁骨上淋巴结转移，称Virchow淋巴结。

10.绿色瘤（中山医大1999）

绿色瘤是急性粒细胞白血病的一种特殊类型，常见于小儿及青年，白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌等，在局部呈块状隆起而形成绿色瘤。

此瘤切面呈绿色，暴露于空气中绿色迅速消退。

此瘤所含的绿色素性质尚未明确，绿色瘤可能是由于含有大量骨髓过氧化酶造成，可能是光紫质或胆绿蛋白的衍化物。

绿色瘤偶由急性单核细胞白血病局部浸润形成。

二、填空题

1.小细胞低色素性贫血常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血。

2.维生素K缺乏引起凝血因子凝血酸原Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的缺乏。

表现为自发性出血。

（协和医大2000）

3.再生障碍贫血时，骨髓活检以塑料包埋切片法较好，活检可观察骨髓组织象，优于涂片法。

（首都医大1999）

4.DIC分高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶亢进期。

（湖南医大1999）

5.Ham试验是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验。

6.白血病化疗时，为防止细胞破坏过多、过速而引起尿酸性肾病宜同时加用别嘌呤醇。

（湖南医大1997）

7.霍奇金氏疾病首见症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴肿大。

8.缺铁性贫血特点是小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白降低，血清铁总铁结合力升高，红细胞内游离原卟啉增多。

9.巨幼细胞性贫血发病机理为缺乏叶酸、VitB12。

除贫血外，还可合并粒细胞巨变症，治疗时应注意先补充叶酸。

10.白血病的MIC分型指形态学、免疫学、细胞遗传学分型。

11.急性白血病的常见症状表现为贫血、发热、出血、感染、器官和组织浸润。

12.写出骨髓增生异常综合征（MDS）分类的五种类型名称：

RA、RAS、RAEB、RAEB-T、CMML。

1.男性，63岁，2个月来无痛性颈淋巴结肿大，间断发热3个月，查体；

脾肋下4cm，颈淋巴结活检确诊为何杰金氏病。

（首都医大2000）

①此患者最常见的首发症状为（A）。

A.无痛性颈部及锁骨上淋巴结肿大B.持续性或周期性发热

C.局部或全身皮肤搔痒D.脾肿大

E.贫血

②此患者首选的治疗为（B）。

A.脾切除B.放射治疗

C.化疗D.颈部淋巴结切除

E.免疫抑制剂治疗

2.真性红细胞增多症诊断标准为（A）。

A.血红蛋白浓度，红细胞压积，红细胞计数

B.红细胞寿命测定C.骨髓显像

D.血容量测定E.脾扫描

F.细胞遗传学检查

3.鉴别慢性粒细胞白血病和类白血病反应，下列哪项较为可靠?

（D）（协和医大2000）

A.有无明确的感染灶B.白细胞计数的高低

C.有无嗜酸或嗜碱粒细胞增多D.骨髓中晚幼和中幼粒细胞的比值

E.中性粒细胞碱性磷酸酶反应的强弱

4.男性，30岁。

不规则发热半年，双侧颈部、腋窝淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大，余部位淋巴肝脾不大。

淋巴结活检诊为霍奇金氏病。

分期应为（D）

B.IBC.ⅡBD.ⅢAE.ⅣB（协和医大2000）

5.患者血小板80×

109／L，出血时间延长，凝血时间正常，激活的部分凝血活酶时间（APTT）轻度延长，凝血酶原时间（PT）延长。

此患者符合下述哪项诊断?

（E）（协和医大2000）

A.维生素C缺乏B.肝脏疾病

C.血管假血友病D.血友病

E.特发性血小板减少性紫癜

6.较少有出血性倾向的疾病是下列哪种?

A.再生障碍性贫血B.弥漫性血管内凝血

C.急性白血病D.巨球蛋白血症

E.遗传性球性红细胞增多症

A.G-6PD活性B.抗人球蛋白试验

C.凝血试验D.蔗糖溶血试验

E.红细胞渗透脆性试验

7.选择对下列疾病有诊断意义的试验：

自身免疫性溶血性贫血（B）。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（D）。

A.急性非淋巴细胞白血病，MI型B.急性非淋巴细胞白血病

C.急性非淋巴细胞白血病，M3型D.急性非淋巴细胞白血病

E.急性淋巴细胞白血病

8.下述情况、疗法分别与上述哪种白血病有关?

易并发中枢神经系统白血病（E）。

易合并DIC（C）。

诱导治疗适宜用全反式维甲酸（C）。

诱导治疗首选VP或VDCP（E）。

9.淋巴瘤临床上最典型的特点为（A）。

A.无痛性淋巴结肿大B.肝脾肿大

C.恶病质D.发热

10.慢性再生障碍性贫血的临床特点为（D）。

A.感染和出血较突出，贫血一般较轻微

B.出血较严重，通常有轻微贫血和感染

C.以感染、发热为著，出血和贫血多不明显

D.以贫血表现为主，出血和感染一般较轻微

E.明显的贫血、感染和出血表现

11.以下试验结果中最有助于判断缺铁的是（A）。

A.红细胞内游离原卟啉增多B.血清铁蛋白减少

C.血清铁减少D.总铁结合力增高

E.运铁蛋白饱和度降低

12.缺铁性贫血与慢性感染性贫血的鉴别要点是慢性感染性贫血有（BCD）。

A.血清铁增高B.总铁结合力降低

C.骨髓红系增生D.骨髓细胞外铁增多

E.骨髓红系细胞内铁增多

13.缺铁性贫血口服铁剂治疗在血红蛋白正常后仍需继续小剂量铁剂治疗（C）。

A.3~6个月B.1~3个月

C.4~6周D.2~3周

E.1~2周

14.女性，35岁。

Hb80g／L，RBC3.5×

109／L，MCV70，WBC4.8×

109／L白细胞分类正常，BPC98~109／L，网织红细胞2.0％，为明确贫血原因宜先做何项检查?

（C）（协和医大2000）

A.血红蛋白电泳B.Coombs试验

C.血清铁、铁蛋白D.血清叶酸、VitB12

E.红细胞CD59阴性率

15.反映溶血的最直接的证据为（D）。

A.结合珠蛋白降低B.网织红细胞升高

C.间接胆红素升高D.红细胞寿命缩短

E.骨髓红系明显增生

16.脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好?

A.自身免疫性溶血性贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿

C.遗传性球形红细胞增多症D.红细胞G6PD缺乏

E.地中海贫血

17.急性白血病患者发热的最常见原因是（C）。

A.白血病本身B.白细胞总数过高

C.细菌感染D.病毒感染

E.真菌感染

18.女性17岁，骨痛、乏力1周伴皮下出血，WBC10×

109／L，骨髓涂片：

95％是未成熟的幼稚细胞。

下述哪项异常与患者预后有关?

A.LDH升高B.血尿酸升高

C.3P试验阳性、FDP升高D.脑脊液中找到幼稚细胞

E.Hb<

90g／L、血小板<

10×

109／L

19.急性白血病经化疗获得完全缓解后，下一步骤应是（B）。

A.停止治疗B.强化巩固治疗

C.维持治疗D.干扰素治疗

E.免疫治疗

20.女性，20岁，因半年来反复出现少量紫癜来诊，血红蛋白110g／L，白细胞3.8×

109／L，血小板50×

109／L.，肝脾不大，骨髓穿刺三次，其中两次增生活跃，分类大致正常，巨核细胞增生低下，Hams试验（—）。

①其最可能的诊断为（A）。

A.原发性血小板减少性紫癜B.再生障碍性贫血

C.白细胞减少性白血病D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.脾功能亢进

②上述患者应首选以下哪项治疗?

（D）

A.化疗B.免疫抑制剂C.碱性药物D.肾上腺皮质激素E.男性激素

21.20岁女性教师，月经量增多五年，一年来面色苍白伴倦怠、耳鸣。

门诊检查红细胞总数4×

1012／L，血红蛋白55g／L，红细胞中央淡染区扩大，疑为缺铁性贫血。

下列哪项实验室检查最有助于诊断?

（E）（华西医大1999）

A.MCV、MCH、MCHC检查

B.血清铁测定

C.血清铁总结合力测定

D.血清铁饱和度测定

E.血清铁蛋白测定

22.女性21岁，因一年来反复出现下肢皮肤紫癜伴鼻衄、月经量增多人院。

查体呈贫血貌，血液检查：

血红蛋白82g／L，白细胞4.2×

109／L，血小板26×

109／L，网织红细胞11％，Coombs试验直接（+），间接（—），ANA（—），骨髓检查有核细胞增生明显活跃，红系占56％，巨核细胞123个／全片，以颗粒型为主。

其最可能的诊断是（A）。

（华西医大1999）

A.原发性血小板减少性紫癜B.自身免疫性溶血性贫血

C.Evan'

s综合征D.再生障碍性贫血

E.系统性红斑狼疮

23.关于缺铁性贫血，下述哪项不正确?

（D）（中山医大1999）

A.血清铁降低B.总铁结合力增加

C.血清铁蛋白降低D.红细胞内游离原卟啉降低

E.转铁蛋白饱和度降低

24.某血友病甲患者，男28岁，与一正常女性结婚后，下列有关遗传咨询的内容哪项正确?

（E）（中山医大1999）

A.其子女中只有男孩发病B.其子女有50％发病

C.其子女只有男孩不发病D.其子女中女孩有50％为杂合子

E.其子女中女孩均为杂合子

25.正常人红细胞平均体积参考值为（B）。

（中山医大1999）

A.70~80B.80~90

C.90~100D.100~'

110

E.60~80

26.急性非淋巴细胞白血病诱导治疗的首选化疗方案为（B）。

A.VDLPB.DAC.CHOPD.MOPPE.COPP

27.免疫性溶血性贫血（D）。

（协和医大1999）

A.是由于抗体所致溶血反应B.均为先天性疾病

C.是因红细胞外在因素造成溶血D.为血管外溶血

E.是惟一可在血片中看见球形红细胞的疾病

F.Coombs试验是诊断的可靠实验室指标

28.诊断缺铁性贫血最敏感可靠的指标是（B）。

A.小细胞低色素性贫血B.骨髓铁染色

C.铁剂治疗试验D.血清铁蛋白浓度降低

E.血清铁降低

29.血浆凝血酶原时间延长见于下列哪种因子缺乏?

（A）（湖南医大1999）

A.V因子B.Ⅳ因子C.Ⅺ因子D.Ⅷ因子E.Ⅻ因子

30.下列哪项提示血管内溶血?

（C）（中山医大1999）

A.间接胆红素增高B.红细胞寿命缩短

C.含铁血黄素尿D.尿胆原增多

E.Combs试验阳性

31.某急性白血病患者，染色体检查发现t（15；

17）（q22；

q21），属何种亚型?

（C）（华西医大1999）

A.急非淋M5B.慢性粒细胞白血病

C.急性非淋巴白血病M3D.急性非淋巴白血病M2

E.急性非淋巴白血病M7

32.白血病患者，12岁，近日左眼眶出现2×

2cm大小无痛性肿块。

最可能是下列哪型白血病?

（D）（华西医大1999）

A.慢性粒细胞白血病B.慢性淋巴细胞白血病

C.急性淋巴细胞白血病D.急性粒细胞白血病

E.急性单核细胞

33.白血病能准确反映体内贮存铁量的指标为（A）。

A.骨髓铁染色B.血清铁

C.总铁结合力D.血清铁蛋白

E.血清铁饱和度

34.贫血患者，查MCV76，MCHC29％，此种情况不出现于下列哪种疾病中?

A.慢性铅中毒致贫血B.缺铁性贫血

C.铁粒幼细胞性贫血D.再生障碍性贫血

35.女，25岁，全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，粒系红系低下，巨核细胞缺如，以下哪项与本病无关?

（E）（湖南医大1998）

A.毒物接触B.放射线接触史

C.肝炎病史D.妊娠

E.营养情况

36.下列哪项检查结果不支持缺铁性贫血的诊断?

A.血清铁降低B.总铁结合力升高

C.血清铁蛋白降低D.血清铁饱和度降低

E.骨髓铁染色铁粒幼红细胞24％

37.溶血最直接的证据是（B）。

（湖南医大1998）

A.血清间接胆红素增多B.红细胞寿命缩短

C.网织红细胞增多D.骨髓红系细胞比例增高

E.尿中尿胆原增多

38.贫血时最常见和最早出现的症状是（A）。

A.皮肤、黏膜苍白B.心悸，气促

C.疲乏，软弱无力D.头晕，耳鸣，眼花

E.腹胀，恶心，便秘

39.在下列溶血性疾病中能引起血管内溶血的是（E）。

（中山医大1998）

A.地中海贫血B.脾功能亢进

C.磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏D.遗传性球性红细