临床执业助理医师内分泌系统Word格式文档下载.docx
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典型1型糖尿病体现为多饮多食,多尿,消瘦。
③原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病):
厌食,恶心,呕吐,消化不良,消瘦,乏力,皮肤色素沉着。
④神经性厌食:
多见于青年女性。
4.多毛与毛发脱落
女性多毛症常用于:
多囊卵巢综合征,卵巢肿瘤,皮质醇增多症,先天性肾上腺皮质增生等。
毛发脱落常用于:
腺垂体功能减退症,原发性甲状腺功能减退症,原发性肾上腺皮质功能减退症等。
5.色素沉着
常用于:
ACTH增多性疾病(如Addison病,Cushing病等),甲状腺功能亢进症,血色病。
6.溢乳
常用于垂体泌乳素瘤。
(二)实验室和辅助检查
重要用于内分泌疾病功能诊断与定位诊断。
1.血液、尿液生化测定:
如血清中某些电解质,如钾,钠,钙,磷等与某些激素之间有互相调节作用。
2.激素及其代谢产物测定:
同步测定腺垂体激素及其靶腺激素。
3.激素分泌动态实验:
某一内分泌功能异常时,可用兴奋实验,或抑制实验来明确诊断。
4.X线检查,CT,MRI。
5.核素检查,如甲状腺摄131I率。
6.B超检查。
7.静脉插管分段采血测定激素水平:
特别合用于异位激素分泌综合征诊断,激素水平最高部位普通即是病变部位。
8.选取性动脉造影
(三)病因检查
1.化学检查:
少数疾病可用此法明确病因。
2.免疫学检查
3.病理检查
4.染色体检查和分子生物学检查
(四)治疗
1.病因治疗
2.内分泌腺功能减退治疗
①激素代替治疗:
应注意某些激素需要量随体内外环境变化而波动。
代替性治疗应尽量模仿生理节律给药。
②药物治疗:
某些药物可以刺激激素分泌或增强激素作用。
③器官、组织或细胞移植
3.内分泌腺功能减退治疗
①手术治疗:
激素分泌性肿瘤和增生性病变可用手术治疗。
药物抑制或阻滞激素合成或分泌。
④核素治疗
④放射治疗:
重要用于内分泌腺肿瘤治疗。
⑤介入治疗
第二单元 脑垂体功能减退
下丘脑是联系神经系统与内分泌系统枢纽。
下丘脑神经垂体神经元分泌重要激素:
抗利尿激素(ADH,也叫血管加压素):
作用于肾集合管和远曲小管,增进水分重吸取,使尿液浓缩,维持血容量,血液渗入压和血压。
催产素(OTX):
作用于子宫和乳腺。
下丘脑促垂体神经元分泌重要激素
垂体激素
促甲状腺激素释放激素TRH
促甲状腺激素TSH
促肾上腺皮质激素释放激素CRH
促肾上腺皮质激素ACTH
黄体生成激素释放激素LHRH
黄体生成素LH
卵泡刺激素释放激素FSHRH
卵泡刺激素FSH
生长激素释放激素GHRH
生长激素GH
生长激素释放抑制激素(生长抑素)GHIH(SS)
泌乳素释放抑制激素PIH
泌乳素PRL
泌乳素释放因子PRF
【腺垂体功能减退症】
腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体所有或大部受损,导致一种或各种垂体激素分泌局限性所致临床综合征。
一、病因
1.垂体、下丘脑附近肿瘤:
垂体瘤为引起本症最常用因素。
2.病理产科导致腺垂体坏死及萎缩:
产后大出血导致垂体-门脉系统缺血导致垂体坏死(SheehanSydrome)。
3.手术、创伤或放射性损伤
4.感染、炎症
5.先天性垂体功能减退
6.其她:
空泡蝶鞍,垂体梗死等。
二、临床体现
促性腺激素,泌乳素受累最早。
TSH次之。
ACTH缺少较少见。
1.促性腺激素,泌乳素分泌局限性症状:
产后无乳,乳腺萎缩,长期必经与不孕。
毛发脱落。
男性胡须减少,性功能减退。
女性生殖器萎缩。
2.TSH分泌局限性症状:
畏寒,皮肤干燥、粗糙,少汗。
重者有纳差,精神抑郁,表情淡漠,记忆力减退。
3.ACTH分泌局限性症状:
乏力,厌食,体重减轻,血压低。
4.GH局限性症状:
成人普通无特殊症状,小朋友可引起生长障碍。
5.肿瘤压迫症状:
头痛,偏盲,失明
并发症:
垂体危象:
各种应激,如感染、腹泻、呕吐、手术、麻醉等可诱发。
体现为高热(>40℃),低温(<30℃),低血糖,循环衰竭,水中毒等。
三、诊断
测定靶腺激素水平减低(如性激素,甲状腺激素,肾上腺皮质激素),垂体相应促激素(FSH,LH,TSH,ACTH)亦减少,下丘脑促激素释放激素(如LHRH,TRH,CRH,GHRH)兴奋实验无反映,考虑病变在垂体。
其她:
如MRI,CT,B超,视野检查。
四、治疗
1.激素代替治疗
①补充糖皮质激素:
最为重要,应先于甲状腺激素补充,以免诱发甲状腺危象。
首选氢化可松。
②补充甲状腺激素:
小剂量开始。
③补充性激素:
育龄期女性,可用人工周期,维持第二性征和性功能。
男性患者可用丙酸睾酮。
2.病因治疗:
如垂体瘤手术治疗或放疗。
3.垂体危象解决:
治疗办法重要纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素、纠正休克和水、电解质紊乱,去除和治疗诱因(如感染)。
低温性昏迷者注意保温、升温、甲状腺素补充等。
第三单元 甲状腺功能亢进症
一、解剖与生理
(一)甲状腺解剖
甲状腺位于甲状软骨下方、气管两旁,由左右两侧叶及狭部构成。
甲状腺有两层被膜,内层被膜又称为甲状腺固有被膜;
外层被膜又称为假被膜(外科被膜)。
供应甲状腺动脉重要有甲状腺上动脉,甲状腺下动脉。
甲状腺三条重要静脉有甲状腺上静脉、甲状腺中静脉和甲状腺下静脉。
甲状腺与喉上神经和喉返神经关系密切。
喉返神经多在甲状腺下动脉分支间穿过,支配声带运动。
喉上神经与甲状腺上动脉贴近、同行,支配环甲肌,使声带紧张。
(二)甲状腺生理
甲状腺有合成、贮存和分泌甲状腺素功能。
甲状腺素是含碘酪氨酸有机结合碘,分四碘甲状腺原氨酸(T4)和三碘甲状腺原氨酸(T3)两种。
90%为T4,10%为T3。
T3活性较强且迅速。
甲状腺素重要作用:
①增长全身组织细胞氧消耗及热量产生;
②增进蛋白质、碳水化合物和脂肪分解;
③增进人体生长发育及组织分化。
甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)可分泌降钙素,参加血钙浓度调节。
下丘脑-垂体-甲状腺轴
(三)甲状旁腺解剖与生理
甲状旁腺紧密附于甲状腺左右二叶背面,数目不定,普通为4枚。
(变异较大,2-8枚不等)血液供应80%来源于甲状腺下动脉。
甲状旁腺分泌甲状旁腺素(PTH),重要作用是调节体内钙代谢,维持体内钙、磷平衡。
PTH有增进破骨细胞作用,使骨钙溶解释放入血,使血钙增长;
抑制肾小管重吸取磷,使尿磷增长,血磷减少。
高血钙抑制PTH分泌,低血钙增进PTH分泌。
二、甲状腺功能亢进症
甲状腺功能亢进症:
各种因素引起甲状腺功能增高,合成及分泌甲状腺激素过多,浮现高代谢症候群,常伴有甲状腺肿大。
亚临床甲亢:
无临床症状、体征,血T3、T4正常,仅TSH减少。
甲状腺毒症:
循环甲状腺激素过多所致临床综合征。
(一)甲状腺毒症
1.甲状腺功能亢进症
(1)甲状腺性:
毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)、毒性多结节性甲状腺肿、毒性甲状腺腺瘤、碘甲亢、甲状腺癌(滤泡性腺癌)、新生儿甲亢、TSH受体基因突变所致甲亢等。
(2)垂体性:
TSH瘤或增生致甲亢
(3)妊娠有关:
滋养性肿瘤产生TSH或TSH样物质致甲亢,妊娠HCG有关性甲亢
(4)伴癌综合征
2.无甲状腺功能亢进
(1)甲状腺炎:
慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本病),亚急性肉芽肿性甲状腺炎,亚急性淋巴细胞性甲状腺炎。
(2)药源性甲状腺毒症。
(3)异源性甲状腺组织:
卵巢甲状腺肿。
(二)Graves病
普通以为Graves病(GD)是在遗传基本上,因感染、应激、甲状腺组织创伤等因素而诱发器官特异性自身免疫性疾病。
各年龄组均可患病,20-40岁为发病高峰,女性明显多于男性。
1.临床体现
(1)甲状腺毒症临床体现
①高代谢症状:
怕热、多汗,皮肤温暖潮湿,低热,体重减轻。
②神经精神系统:
易激动,焦急,失眠。
伸舌及双手平举可有细震颤。
腱反射活跃。
可有淡漠、抑郁者。
③心血管系统:
心悸、心动过速,收缩压升高、舒张压下降、脉压增大,房性早搏、阵发性或持续性心房颤抖,重者体现为甲亢性心脏病。
④消化系统:
多体现为多食易饥,大便频数。
⑤肌肉-骨骼系统:
肌无力,肌萎缩,周期性麻痹,骨质疏松。
⑥生殖系统:
女性月经稀发,量少甚至闭经;
男性阳痿,乳腺发育。
⑦造血系统:
白细胞总数及粒细胞数可减少;
血小板寿命缩短;
可有低色素性贫血。
(2)Graves病临床体现
①甲状腺肿大:
呈弥漫性、对称性肿大,质软,可闻及杂音,触及震颤。
②眼病
·
非浸润性突眼(良性突眼):
突眼度≤18mm。
可完全恢复。
重要眼征:
Stellwag征:
瞬目减少;
Graefe征:
眼球下转时上睑不能相应下垂;
Mobius征:
集合运动削弱。
Joffroy征:
上视时无额纹浮现。
浸润性突眼(恶性突眼):
自觉症状明显,如畏光,流泪,复视,视力减退,眼痛,异物感等。
视野缩小,斜视,眼球活动受限,甚至固定。
突眼度>18mm。
结膜、角膜充血,水肿,角膜溃疡,重者全眼炎甚至失明。
③浸润性皮肤病、肢端病
局限性粘液性水肿,多见于胫前。
非可凹性水肿,局部皮肤变硬,增厚,皮损初发红,后逐渐转暗。
指端粗厚症,增生性骨膜下骨炎,类杵状指(趾)。
(3)其她
①甲亢性心脏病:
多见于老年及病史较久未能良好控制者。
体现为明显心律失常、心脏扩大、心力衰竭,甲亢完全控制后心脏功能可恢复正常。
②淡漠型甲亢:
老年多见,隐匿起病。
高代谢、眼病及甲状腺肿大均不明显,体现为反映迟钝,嗜睡,心动过缓,厌食,腹泻,恶病质。
易发生甲状腺毒症危象。
③甲状腺毒症周期性麻痹:
亚洲青年男性多见,对称性肢体软瘫,低钾血症,重则呼吸肌麻痹甚至窒息。
④甲状腺毒症危象
诱因:
感染、合并严重全身疾病,精神重创,手术准备不充分,中断治疗,妊娠,产科意外等。
体现:
①T≥39℃,大量出汗;
②HR≥140bpm,可伴房颤或房扑;
③厌食、恶心、呕吐、腹痛、脱水、休克;
④焦急、烦躁,甚至谵妄、昏迷;
⑤心力衰竭,肺水肿,严重水、电解质代谢紊乱。
2.辅助检查
(1)实验室检查
①TT3、TT4:
受TBG(甲状腺结合球蛋白)影响。
甲亢初期,TT3早于、重于TT4升高,对初期甲亢,甲亢复发及疗效评判更敏感。
T3型或T4型甲亢时两者可完全不平行或呈单一性升高。
②FT3、FT4:
不受TBG影响,直接反映甲状腺功能状态。
③rT3:
甲亢初期升高,恢复较晚,复发时一方面升高。
甲减时减少。
危重病症及重症营养不良时,T3减少,rT3升高,称低T3综合征。
④TSH:
原发性甲亢时,TSH减少往往先于T3升高,为更敏感诊断指标。
对亚临床甲亢具备重要诊断意义。
⑤甲状腺摄131I率:
甲亢,摄碘率增高伴高峰前移;
碘甲亢、甲状腺炎、药物性甲状腺毒症摄碘率减少。
⑥T3抑制实验:
单纯性甲状腺肿摄碘率高,但服T3后明显抑制;
甲亢服T3后不受抑制(不能达到对照值50%如下)。
⑦TRH兴奋实验:
原发性及垂体性甲亢TRH给药后TSH无增高反映。
安全性高,可用于老人及心脏病人。
⑧甲状腺自身抗体测定:
与本病关于最重要抗体是TRAb(TSH受体抗体),分TSAb(TSH受体刺激抗体)和TBAb(TSH受体阻断抗体)。
TSAb为疗效评价,停药时机拟定及预测复发最重要指征。
TPOAb(甲状腺髓过氧化物酶抗体),TgAb(甲状腺球蛋白抗体)在GD可为弱阳性,强阳性提示也许与自身免疫性甲状腺炎并存。
(2)影像学检查
核素、B-US可观测甲状腺大小、形态及结节状况。
眶CT及MRI可理解眼外肌及球后病变状况。
(一)功能诊断:
典型者据临床体现即可诊断,不典型者结合血TT3、TT4和/或FT3、FT4升高,TSH减少,可诊断。
TSH减少,FT3、FT4正常,符合亚临床甲亢。
(二)病因诊断:
甲亢合并弥漫性甲状腺肿、浸润性突眼、胫前粘液性水肿或甲状腺四肢病之一者和(或)TSAb阳性,可诊断Graves病。
(一)普通治疗
补充分够热量及营养,充分休息,恰当使用镇定催眠剂。
(二)药物治疗
1)抗甲状腺药物
效果必定,不产生永久性甲减,为初始治疗之首选,但复发率高,疗程长。
硫脲类:
甲基硫氧嘧啶(MTU),丙基硫氧嘧啶(PTU);
咪唑类:
甲硫咪唑(她巴唑,MMI),卡比马唑(甲亢平,CMZ)
①机制:
抑制甲状腺过氧化物酶活性,抑制碘活化,酪氨酸碘化和碘化酪氨酸缩合。
轻度抑制免疫球蛋白生成,使甲状腺中淋巴细胞减少,TSAb减少。
PTU抑制T4转化成T3。
②适应症:
年龄较小,甲状腺较小,病情较轻者;
孕妇、年老体弱、严重疾病不适当手术者;
术前准备,术后复发及放射性碘治疗先后辅助治疗。
③剂量与疗程
长疗程:
≥1.5年。
分期:
初始期:
甲硫咪唑30-40mg/d,PTU300-450mg/d。
减量期:
甲状腺激素水平降至正常后减量,每2-4周减PTU50-100mg,MMI5-10mg。
维持期:
症状完全消失时,PTU50-100mg/d,MMI5-10mg/d。
治疗中浮现突眼或甲状腺肿加重,加重甲状腺片40-60mg/d.
④副作用及解决
药疹:
轻者不断药,对症治疗;
重者及时停药。
粒细胞减少:
WBC<3×
109/L,粒细胞<1.5×
109/L时,停药,可试用升白细胞药物,必要时用强松30mg/d口服。
肝功能异常:
保肝治疗,肝酶持续升高时停药。
⑤停药与复发
复发:
完全缓和,停药半年以上又有重复者。
重要发生于停药后第1年,3年后来则明显减少。
停药指征:
临床指征完全缓和,甲状腺功能持续稳定,所需抗甲状腺药物剂量很小。
判断复发也许:
TRAb,T3抑制实验,TRH兴奋实验。
2)其她药物
①复方碘溶液:
仅用于术前准备及甲亢危象。
②β受体阻滞剂:
用于抗甲状腺辅助治疗,放射性碘治疗先后,术前准备,甲状腺毒症危象等。
非选取性β受体激动剂(如普萘洛尔)禁用于支气管哮喘患者。
(三)浸润性突眼防治
1.局部治疗和眼睛护理
2.初期免疫抑制剂
3.球后放疗
4.控制甲亢
5.病情稳定可考虑手术治疗
(四)放射性131I治疗
1.适应症:
25岁以上,不能或不肯长期药物及手术治疗,治疗后复发,单结节或多结节性甲状腺肿伴甲亢等。
2.禁忌症:
妊娠、哺乳;
25岁如下;
严重肝肾功能不良,活动性肺结核;
109/L;
重症浸润性突眼;
甲亢危象;
甲状腺不能摄碘者。
(五)手术治疗:
见甲状腺功能亢进外科治疗
(六)甲亢危象治疗
积极治疗甲亢,避免及防止应激状况发生。
1.抑制TH合成:
首选PTU,首剂600mg,后来200mgtid。
2.抑制TH释放:
复方碘溶液,首剂30-60滴,后来5-10滴Tid,使用3-7天。
3.糖皮质激素:
提高应激能力。
氢化可松100mgTid或Qid。
4.阻断儿茶酚胺作用:
如无禁忌,心得安30-50mgTid。
5.对症支持:
吸氧、监测、物理降温;
提供足够热量、维持水、电解质平衡;
必要时予镇定,人工冬眠等。
6清除循环甲状腺激素:
如上述治疗无效,可紧急透析或血浆置换。
第四单元 甲状腺功能亢进外科治疗
一、外科分类
1.原发性甲亢(Graves病):
最常用,指在甲状腺肿大同步,浮现功能亢进症状。
2.继发性甲亢:
较少见,重要继发于结节性甲状腺肿。
发病年龄多在40岁以上。
腺体呈结节状肿大,两侧多不对称,无眼球突出,容易发生心肌损害。
3.高功能腺瘤:
少见。
腺体内具有单个自主性高功能结节,无眼球突出。
二、外科治疗
是甲亢惯用治疗办法之一,普通行双侧甲状腺次全切除术,留背侧6克左右腺组织。
高功能腺瘤行患侧腺体次全切除术。
1)手术指征:
①中度以上原发性甲亢;
②继发性甲亢或高功能腺瘤;
③腺体较大,有压迫症状或胸骨后甲状腺肿伴甲亢;
④内科治疗无效。
2)禁忌症:
①青少年;
②症状较轻;
③老年人或有严重器质性疾病不能耐受手术者。
3)术前准备
1.普通准备:
恰当镇定,控制心率。
2.术前检查:
全面体格检查及必要化验检查;
颈部摄片;
详细心脏检查;
喉镜检查;
测定基本代谢率,选取手术时机;
甲状旁腺功能。
3.药物准备
硫脲类或咪唑类药物:
可使甲状腺肿大和动脉性充血,不利于手术。
碘剂:
抑制甲状腺素释放,不抑制合成,减少甲状腺血流量,使腺体缩小变硬。
普萘洛尔:
控制甲亢症状,缩短术前准备时间,不引起腺体充血。
药物准备目的:
病人情绪稳定,睡眠良好,体重增长;
脉率<90bpm;
基本代谢率<+20%。
4)手术及术后注意事项
1.麻醉:
颈丛神经阻滞:
效果良好,可理解病人发音状况,费用低。
气管内麻醉:
保证呼吸道畅通,病人痛苦小。
2.手术:
轻柔操作,认真止血,注意保护甲状旁腺和喉返神经。
①结扎甲状腺上动静脉应紧贴甲状腺上极,避免损伤喉上神经;
结扎甲状腺下动静脉,应尽量离开腺体背面,接近主干结扎,避免损伤喉返神经。
②切除腺体数量:
普通需切除腺体80-90%,同步切除峡部,每侧保存腺体约3-4g。
必要保持两叶腺体背面某些。
③严格止血,常规放置引流。
3.术后观测:
T、P、R、BP,防止甲状腺危象。
注意引流状况。
继续应用碘剂1-2周。
5)术后重要并发症及解决
1.术后呼吸困难及窒息
常用因素:
出血;
喉头水肿;
气管塌陷。
临床体现:
进行性呼吸困难,烦躁,发绀,窒息。
防治:
术后床旁常规放置气管切开包。
一旦发生,及时床旁敞开伤口,或气管切开。
2.喉返神经损伤
一侧损伤:
声音嘶哑。
双侧损伤:
失音,严重呼吸困难,甚至窒息。
挫伤、牵拉、血肿压迫多为暂时性损伤,切断、缝扎引起者为永久性损伤。
3.喉上神经损伤
外支:
音调减少。
内支:
饮水呛咳。
4.手足搐搦
因素:
误伤甲状旁腺或其血供受累。
面部针刺感,面肌、手足疼痛伴持续性痉挛,血钙减少。
治疗:
限制磷摄入,静脉或口服补钙,维生素D3,双氢速甾醇,同种异体带血管甲状腺-甲状旁腺移植。
5.甲状腺危象
术前准备不充分,甲亢未能较好控制,手术应激
高热(>39℃),脉快(>120bpm),烦躁,谵妄,大汗,呕吐,水泻,可迅速发展至昏迷、休克,甚至死亡。
解决:
见Graves病节。
第五单元 甲状腺癌
(一)病理类型及其临床特点
1.乳头状腺癌:
约占成人甲状腺癌60%和小朋友甲状腺癌所有。
30~40岁女性多见。
生长缓慢,属低度恶性。
可单发,亦可多中心性,某些累及双侧甲状腺。
淋巴转移为主,发生早,预后较好。
2.滤泡状腺癌:
约占20%,中度恶性。
多见于50岁左右中年人,生长较快,1/3可经血行转移至肺、肝、骨及中枢神经系统预后较乳头状腺癌为差。
3.未分化癌:
高度恶性,多见于老年人,进展迅速,约50%病例初期即有颈淋巴结转移,除侵犯喉返神经、气管、食管外,常血行转移至肺、骨等处,预后差。
4.髓样癌:
癌细胞来源于滤泡旁细胞(C细胞),可分泌降钙素。
癌细胞排列呈巢状,无乳头及滤泡构造,呈未分化状态。
恶性限度中档,兼有淋巴结转移及血行转移,预后较差。
(二)临床体现
1.甲状腺肿块:
质硬,固定,表面不平,腺体在吞咽时移动性小。
2.周边组织浸润和压迫症状:
声音嘶哑,呼吸、吞咽困难,Horner征,耳、颈、肩疼痛。
3.淋巴结及远处器官转移体现
(三)诊断
结合临床体现,B超提示实性低回声结节,放射性同位素扫描提示“冷或凉”结节,X线检查可见沙粒样钙化,CT、MRI可更清晰显示病变范畴及淋巴结转移灶。
必要时行病理检查以确诊。
①无淋巴结转移:
一侧腺叶连同峡部全切,或加做对侧大部切除或全甲状腺切除,不需行颈淋巴结清扫。
术后加服甲状腺素。
②已有颈淋巴结转移:
同步行患侧功能性颈淋巴结清扫术。
初期手术原则同乳头状腺癌。
如已有颈淋巴结转移,多数已有远处转移,故不需行颈淋巴结清扫。
已有血行转移者,甲状腺全切后试用放射碘治疗。
对放射性碘摄取很少腺癌,初期可予适量甲状腺素。
普通不采用手术治疗,放射性碘