双侧前庭病诊断标准Bárány学会前庭疾病分类委员会共识完整版Word格式文档下载.docx
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将来可根据解剖结构和频率特性对BVP的亚型进行分类如低频或高频VOR范围内单纯半规管功能受损或单纯耳石器功能受损,其中后者较为罕见。
双侧前庭病是一个临床综合征,诊断时应考虑其已知的病因(例如耳毒性药物中毒、双侧梅尼埃病、双侧前庭神经鞘瘤)。
双侧前庭病还可被称为双侧前庭功能衰减、功能不足、反射消失、功能低下及功能丧失。
1.引言
Barany学会授权成立了前庭疾病国际分类委员会(InternationalClassificationofVestibularDisorders,ICVD),由致力于前庭硏究的基础科学家、耳鼻喉科医生和神经科医生组成。
各分类委员会由来自至少三大洲的神经科和耳鼻喉科医生组成,对每个疾病逬行定义。
目前ICVD先后发表了前庭症状国际分类⑴、前庭性偏头痛(vestibularmigraine,VM)[2]、梅尼埃病(Menierezsdisease,MD)[3]、良性阵发性位置性眩星(BPPV)⑷和前庭阵发症(vestibularparoxysmia,VP)⑸的诊断标准。
1882年,W.James⑹报道了聋哑患者会出现头垦的感觉。
1907年,Barany[7]发现聋哑患者双侧前庭温度试验反应减弱。
1941年,Dandy[8]描述为治疗梅尼埃病而进行双侧前庭神经切除术的患者,术后出现了振动幻视姿势不稳症状,视觉剥夺后症状加重。
1965年,Bender[9]认为运动诱发的振动幻视是双侧前庭功能减退的常见症状[10]。
1989年,“特发性双侧前庭病"
的概念被提出,患者表现出失衡和振动幻视,在黑暗环境下症状加重,无听力下降和其他局灶性神经系统症状[11]。
2005年,Brandt等[12]发现BVP可导致空间记忆障碍和海马萎缩,Kremmyda等[13,14啲MRI硏究结果证实了这一发现。
2009年,Fujimoto等[15]认为BVP存在仅VEMP异常而温度试验正常的亚型。
随后许多文献报道,BVP与小脑功能受损有关联[16-20],Szmulewicz[21]S2011年提出了伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征(CANVAS)的概念,指出它是一种伴小脑萎缩的神经病变。
基于上述硏究,BVP具有以下特点:
1主要症状:
姿势失衡和步态不稳z在黑暗环境中或地面不平时上述症状加重;
一些患者在头或身体运动时出现振动幻视,特别是在行走时足跟接触地面时,会产生头部高频摆动[15,17,19,22-26]。
2床旁检查:
HIT能揭示双侧角VOR(aVOR)缺陷[27]。
但床旁HIT检查具有一定的局限性[28],只有VOR增益<0.4时才能可靠地被检测出来[29]。
如果有小脑病变,VOR结果解释往往比较困难[30]。
3温度试验和(或)vHIT能诊断外周前庭功能缺陷[31-35],目前转椅试验尚不常规使用。
4DVA可作为一个补充检查[36]。
5BVP通常病因不明,但最常见的病因为:
耳毒性药物的使用、双侧梅尼埃
病、脑膜炎、基因突变及小脑相关疾痢1乙19]。
在未来尚需要解决的问题包括:
首先,温度试验和aVOR的増益用于诊
断BVP的灵敏度和特异度是多少?
其次,应用HIT评价垂直半规管[37]z颈性和眼性前庭诱发肌源性电位(cVEMP/oVEMP)评价耳石器在诊断BVP时扮演了怎样的角色?
再次,根据低频和高频aVOR功能减退[35]、受累半规管的不同[37]及耳石器功能障碍,是否存在不同的BVP亚型?
2.方法ICVD的项目是一项仍在进行中的工作,通过应用结构化的流程以进行前庭症状、综合征、功能障碍和疾病的国际专家共识的制定,本文的内容即为此工作中的一部分。
在诊断标准出版前,世界各国专家代表、多学科
委员会对具进行充分讨论和不断完善,这一过程由巴拉尼学会分类委员会
(ClassificationCommitteeoftheBaranySocietyfCCBS)监督完成。
这
些标准的建立是基于当前最佳科学证据的基础之上的。
所有定义均附有注释和点评部分,并根据CCBS为ICVD制定的模板撰写讨论部分的内容。
在2014~2017年这3年的时间里,BVP的诊断标准被反复讨论、提交和改进,以确保该诊断标准的针对性和实用性,可应用于各个国家,包括那些无法提供某些实验室检查的地方。
3.BVP诊断标准
⑴具有下列症状的慢性前庭综合征:
(a)行走或站立不稳①,并伴有至少"
(b)"
或“(c)"
中的一项;
(b)行走或头部/身体快速运动时出现运动诱发的视物模糊或振动幻视②;
(c)黑暗环境中或地面不平时上述不稳症状加重③;
⑵静坐或平躺时症状消失④;
⑶下列检查方法可记录到双侧aVOR功能减退或缺失(3选1):
—vHIT⑤或巩膜搜索线圈检查测得双侧水平半规管VOR増益<0.6;
—温度试验⑥反应减題每TM冷热灌注后眼震高峰的SPV之和<67s⑦);
—正弦谐波转椅试验检查(0.1HzzVmax为50%)水平增益<0.1z相位超前>68。
(时间常数<5s);
⑷不能归因于其他疾病。
4•可能的BVP诊断标准
(a)行走或站立不稳①,"
或"
(c)冲的一项;
(c)在黑暗环境或地面不平时上述不稳症状加重③;
⑵静坐或平躺时症状消失;
⑶床旁HIT提示双侧水平半规管病变⑧;
5•注释
1上述BVP的症状是由前庭受损引起的,导致前庭-脊髓反射
(vestibulospinalreflex,VSR)通路受损,引起身体上部摇摆和宽基步态。
2约30%~40%的患者描述在走路等主动和/或被动的头部运动(如乘车等)时出现了振动幻视[19,23,38];
在罕见的情况下,振动幻视甚至可以与心跳同时发生。
振动幻视是在头部运动时,因VOR功能缺失,其他系统不能完全补偿从而导致成像在视网膜上滑动[26],进而出现动态视敏度下降(详见下文)。
相比之下z当头部进行低频和低速运动时,平稳跟踪系统可以稳定追踪出现的视觉目标。
3许多BVP患者描述在黑暗环境中和不平的地面上[19,23],姿势失衡和步态不稳的情况会加重,因为BVP患者更依赖于视觉和本体觉来维持平衡,这也导致在黑暗环境中跌倒的风险增加[39]。
如果同时还患有感觉性多发性神经病,则失衡更严重[40]。
4在坐位或平躺等静止状态下患者通常没有症状,因为在这种情况下,患者对前庭系统的依赖度较小。
部分患者描述在静坐时会出现由心跳或者咀嚼诱发的振动幻视。
5vHF:
视频头脉冲试验(vHIT)可量化aVOR功能,该系统可测量被动头部转动期间(头部转动速度150%~300%)的头动和眼动速度,类似于同样可量化aVOR功能的巩膜搜索线圈技术。
因此,vHIT可以测量aVOR的增益,同时也可以对补偿性扫视»
行检测,包括在进行头脉冲刺激时具有短暂潜伏期的隐性扫视[31,32,41]。
水平VOR増益是眼动与头动速度的比值。
它还可用眼动速度和头动速度的曲线下面积(AUC)比值表示。
对60例健康受试者研究发现[42],正常VOR水平增益(±
2SD)的下限在80ms时为0.79,60ms时为0.75。
正常VOR水平增益的最低值和最高值在80ms时为0.76和1.18r60ms时为0.65和1.17。
随着年龄的増加,VOR水平増益逐渐下降具中80ms时VOR水平增益每10年下降值为0.012(95%CI0.001-0.022p=0.028),60ms时VOR水平增益每10年下降值为0.017(95%CI0.006-0.029;
p二0.005)。
考虑到这一点,作者们认为将vHIT的VOR水平增益<0.6定义为病理性更为合理。
应用VOR垂直增益诊断BVP的具体价值尚需进一步评估。
在应用vHIT对BVP患者三个半规管的研究发现,在氨基糖苜类前庭毒性损害、梅尼埃病和病因不明的BVP患者中前半规管受累的发生率较低[37]。
6温度试验:
可以检测水平半规管低频aVOR功能,在30s内用200mL的热水(44°
C)和冷水(30°
C)分别灌注外耳道,测量眼震最强时的慢相角速度(SPV)。
冷水试验的平均SPV值一般低于热水试验。
由于温度试验的反应强度会受到自发性眼震的影响,因此,大多数实验室采用每一侧耳冷热反应眼震高峰SPV的绝对值之和作为该侧反应是否正常的标准。
根据我们以往的经验,不同实验室一侧耳双温刺激诱发的平均SPV总和的正常下限值差异很大,可达20~25%(经香港会议讨论得出)。
每侧耳冷热试验眼震高峰SPV之和<6°
/s被认为是诊断BVP的可靠标准。
冰水试验中aVOR反应缺失也提示BVP的存在。
为明确是冰水刺激产生的对流效应而诱发出的反应,而不是冰水降温对前庭神经活动产生的直接抑制作用,受试者取仰卧位,头部抬高20。
。
一旦诱发出眼震,检查者需帮助受试者迅速坐起转至前倾位,头部朝向前下,使鼻子向地。
如果最初观察到的眼震是由于内淋巴的对流引起的,那么之后眼震方向应该出现逆转,提示部分前庭毛细胞功能尚存在。
如果眼震方向没有逆转,那么最初的反应主要归因于前庭神经的直接抑制,推测前庭毛细胞功能很弱或消失(需要排除中枢性前庭眼反射异常,包括镇静药物的使用)。
7转椅试验:
可检测低频至中频aVOR功能。
转椅试验特别适用于无法完成或不耐受或难以配合vHIT或温度试验的患者(例如颈部受限、焦虑、婴幼儿\转椅试验有多种刺激模式(如正弦旋转或速度阶跃模式),它最大的缺点为当加速度<1000%2时,诊断一侧前庭功能下降的灵敏度小于vHIT(高加速度)和温度试验(独立测试两耳)。
因此,使用转椅试验诊断单侧前庭病变需要严格的标准,以免导致假阳性结果。
转椅试验用于诊断BVP,因为它可以在黑暗中进行整体的全身被动旋转,可以识别出由于颈-眼反射、预判性扫视和具他非迷路性视觉稳定系统参与导致床旁HIT或vHIT出现假阴性的BVP患者。
正弦刺激频率从0.05Hz増至0.1Hz,最大角速度60%,当aVOR的増益<0.15,或速度阶跃刺激VOR反应时间常数缩短(通常<5s),才能诊断BVP。
8床旁HIT:
要求患者注视检查者的鼻尖。
检查者双手扶住患者头部,高频、快速甩动头部,最大甩动幅度为15°
z并且在水平面左右随机甩动。
在每次甩动之后,头部固定在偏正中位,仔细观察患者眼睛是否存在补偿性扫视。
补偿性扫视可让患者重新注视靶点,即检查者的鼻尖,它的出现提示VOR功能存在缺陷[27]。
在VOR功能完全或几乎完全丧失的BVP患者中,两侧甩头均可出现扫视[29]。
有时补偿性扫视潜伏期非常短,出现在头部运动过程中,称为隐性补偿性扫视。
这种扫视在临床体格检查上是看不到的,这就导致床旁HIT出现假阴性结果[33]。
因此,只有患者出现严重的VOR缺陷(増益v0.4),床旁HIT才可靠[29]。
6•评价
6.1流行病学
2008年美国的调查资料显示,在成年人群中BVP的发病率为28/10万。
综合有关报道,估计BVP发病率为4%~7%[17,19,23]。
依据病因不同,BVP从青年到老年均有发病。
获得性BVP的平均年龄为50~60岁⑴,17,19,23,35]。
6.2疾病自然病程
约60%的BVP患者起病缓慢并逐渐进展。
40%的BVP患者出现发作性头呈症状,双侧前庭功能逐渐丧失,具体情况取决于病因[19]。
部分患者在眩星反复发作后可能会出现疾病逬展(此时应考虑自身免疫病或血管性疾病或罕见的感染)[19,44,45]o90%的患者因此生活质量下降[46,47]o在对BVP患者的临床随访研究中发现,随着时间的延长,患者病情(尤其是温度反应)轻微加重[4乙48]。
6.3病理生理学
当双侧外周前庭冲动传入障碍或缺失时,可引起VOR、VSR、空间定向、导航和空间记忆障碍:
①由于aVOR増益下降,在头部高加速运动时视觉影像无法稳定在视网膜上,弓I起振动幻视[9]和DVA的下降[49]。
②由于VSR功能不足,在站立及行走过程中出现平衡障碍,特别是当机体无法适当地依赖本体觉[50](如在柔软或不平整的地面上)或视觉(如在黑暗环境中)对姿势进行控制时,平衡障碍会加重。
③在视觉和本体觉缺失时,BVP患者失去地球重力感知和空间定向力(如潜水时)。
④海马结构和功能的改变,导致空间学习能力下降[12,13]O
6.4床旁检查
1床旁HIT:
是检查高频VOR功能的简易床旁测试法[27]。
检查者小幅度快速旋转受试者的头部。
受试者双眼需注视检查者的鼻尖。
如果旋转头部后出现补偿性扫视则提示VOR功能障碍。
尽管床旁HIT可用于诊断BVP,但床旁HIT可能无法捕捉到隐性的补偿性扫视[33,51]。
硏究表明,只有患者存在严重的VOR功能缺陷(增益v0.4)时,床旁HIT才有临床意义[29]。
2DVA检查:
检查者在水平面上快速摇动受试者的头部(摇动幅度为10°
~
15。
,频率为2Hz)。
视敏度下降提示VOR功能缺陷,视力下降幅度“.2LogMAR提示存在病理性改变。
3Romberg试验:
为一项静态平衡测试。
要求受试者双脚并拢并站立,先睁眼,后闭眼。
当受试者闭眼出现明显的晃动或摔倒,而睁眼无异常时,提示为病理性,说明身体依赖视觉维持姿势。
虽然BVP患者的Romberg试验
(或睁眼和闭眼加强Romberg试验)阳性,但本体觉严重缺陷的患者也可出现Romberg试验阳性。
6.5实验室检查
在头动过程中,视网膜上图像充分稳定,才能保证有良好的视敏度。
BVP患者凝视稳定性失败可导致在头部运动时出现明显的视敏度下降。
运动状态下的视敏度可通过DVA检查来评估。
DVA检查有很多种方法:
患者的头部进行主动或被动、在水平或垂直方向上运动或在跑步机上以不同的速度行走时看视力表或电脑屏幕[52]。
视力下降超过视力表两行(0.2LogMAR),提示异常[53],但少数正常人也可出现上述异常。
若以敏感度(降低)为代价而提高DVA的特异度,可能需要要求视力下降超过4行[54]为阳性。
此夕卜,当头部运动过程中成像在视网膜上的滑动被部分补偿时,DVA结果可能出现假阴性[49]。
Herdman等[55]报道在单侧和双侧前庭病的受试者中,电脑DVA检查的敏感度可达94.5%,特异度可达95.2%。
Kim等[23]对BVP患者的研究显示,96%的患者DVA受损。
综上所述,DVA检查有助于BVP的诊断,但DVA结果阴性不能除外BVPzDVA下降也并不意味着存在双侧前庭功能低下。
DVA下降与具体哪一种前庭功能缺陷(半规管、耳石器还是频率特性受损)有关尚不明确。
6.6温度湖佥
Barany首次描述了温度试验,可用于检测水平半规管低频区(~0.01Hz)的功能,其频率远低于大多数头部自然运动的频率,且温度试验检测的是单侧耳的功能,因此它被认为是非生理性前庭检查⑺56]。
与HIT检查和旋转试验相比,温度试验是目前唯一广泛使用的、仅刺激单侧耳的前庭检查。
20世纪的大量研究表明,温度试验是通过毛细胞的非特异温度刺激[56]、对流[57]和内淋巴液的膨胀[58]而诱发的前庭反应。
应用温度试验诊断BVP仍存在许多挑战。
首先,要将水平半规管置于与地平面垂直位,需要将Reid水平面偏离垂直轴20°
而非30°
(即仰卧位头抬高20°
)[59]。
其次,为减少前—次灌注的残余影响,刺激间隔时间应为5minz刺激时间为30s,灌注水量相同(>200mL),水温为30弋和44060,61],上述条件均需保持恒定。
温度每差1°
C,将会产生14%的刺激幅度的差别[62]。
水刺激优于气刺激[61]。
水刺激较气刺激有更高的SPV值,并具有统计学差异,而且气刺激的重复信度差,变异性大[61]。
数百名患者的临床对比研究结果表明,水刺激具有较好的重复信度,与正常受试者差异显著,因此我们建议使用水刺激[61]。
然而,水刺激也显示了相当大的重复测试间的差异以及正常测试者之间的变异性。
过去,温度试验通过测量温度刺激诱发眼震的SPV(刺激最强阶段)、最大眼震频率和眼震总数来进行量化。
眼震高峰通常出现在灌注后约50~60s,此时的眼震SPV值是检测的首选参数。
不主张使用冰水试验,因为冰水刺激可通过激发潜在的自发性眼震而表现为类似于双温试验而产生眼震[23],而且过去认为冰水刺激无反应并不能证明前庭反射完全消失。
不同实验室的温度试验平均最大SPV值差异很大,冷水刺激为14.9~29.77s,热水刺激可达12.1~30.9o/s[60,63,64]。
这些数据提示温度试验具有高变异性。
例如,一个实验室的冷水刺激平均最大SPV值(95%的预测区间)范围为3.4~32.97s,热水刺激范围为6.9~55.07s。
硏究人员对于年龄所致的温度试验差异值还没有达成共识[64-66]。
双耳不对称比在19%以内属于正常[60]。
这种差异可能与某些不可控因素有关,包括受试者的颍骨解剖变异(出现温度传导差异)、血流量和中耳积液等;
更主要受可控因素影响:
包括刺激的各项参数、操作者的技术、避免固视抑制等[60]。
既往研究表明4次冷热刺激诱发出的SPV结果总和<207s,是诊断BVP常用的标准[23,24,60,61,67],然而由于解剖变异,这一标准仍然会出现假阳性和假阴性结果。
温度试验不能检测其他半规管和耳石器的功能。
综上所述”用温度试验诊断BVP具有挑战性,因为测试质控问题,受试者个体内部和个体之间的差异会导致结果难以解释,因此BVP的当前诊断标准并不是很充分。
如果质控不到位,没有充分考虑个体内和个体间差异,仅凭温度试验结果可能会导致假阳性和假阴性结果的发生。
6.7转椅趣
对于严重的BVP患者,当温度试验几乎没有反应时,可采用转椅试验检测其残存的水平半规管的功能[68-70]。
它还能提供来自双侧迷路的前庭冲动进行中枢处理的信息[60]。
正弦谐波旋转试验和速度阶跃旋转试验(velocitysteptest,VST)是2种常用的转椅试验模式[71]。
正弦谐波旋转试验被认为是一个多频旋转试验。
但是与半规管的最佳频率灵敏度相比(0.1~10Hz),正弦谐波旋转试验使用的仅仅是低频刺激,从0.005Hz开始,逐渐増加
至0.64Hz,且完成检测需要相当长的时间。
因此,试验结果可能会受到测试过程中患者警觉性变化的影响。
与正弦谐波旋转试验相比,VST测试的频率多为高频区,更接近于HIT。
在进行转椅试验时,面临的第1个挑战就是如何进行标准化测试。
患者须时刻保持警觉,因为警觉状态会增加测试状态下VOR增益[60]。
许多前庭检查室更倾向于让患者在黑暗环境中睁眼进行测试,因为闭眼会使VOR増益降低[72]。
同时还推荐VST的首次旋转可用来让患者熟悉测试,这样得到的测试结果才能更可靠[71]。
第2个挑战是如何为转椅试验提供正确的参数标准值。
不同前庭实验室之间正弦谐波旋转试验和VST的VOR増益相差很大。
因此,许多实验室都有自己的标准值[73]。
此夕卜z转椅试验VOR增益还受受试者疲劳度、警觉性、压力和习惯等因素的影响,被认为是最易变的参数[71,74,75]。
在黑暗中进行测试本身就人为地降低了VOR増益[76]。
此夕卜,VOR增益与刺激频率也相关:
在一定范围内它随着刺激频率的增加而增加[74]。
考虑到上述因素,各实验室标准值可能相差很大:
正弦谐波旋转试验平均增益为58.77%,标准差为13.98%(0.1Hz,峰速度50%),VST平均增益为67.66%,标准差为18.14%(向右以100。
/s的恒速旋转后以200%2急停)。
然而,仍有多项研究表明尽管受到许多其他因素的影响,正弦谐波旋转试验和VST的VOR增益高度一致[71]。
关于其他参数,优势偏向值在同一个实验室可以有很大的差异,95%的预测区间为26%(0.05Hz,峰速度50%)[60]。
正弦谐波旋转试验的相位和VST的时间常数被认为具有较好的一致性和可重复性[71,75,77].时间常数是指椅子(头部)旋转时诱发眼震持续的时间,以秒为单位。
正弦谐波旋转试验中,
在0.01Hz测试时计算的时间常数,以异常相位超前来表示;
VST中,时间常数指眼震强度衰减至峰速度的37%的持续时间。
时间常数<10s为异常,BVP患者通常<5s[78]。
基于参数的易变性等因素,使用转椅试验诊断BVP的最后一个挑战就是对检查结果的解释。
部分学者建议转椅试验作为BVP诊断的全标准[34,54]。
如果BVP,患者出现异常,通常低频区受影响最大,会出现VOR增益降低和相位超前[54]。
然而,根据这个标准,只有53%的BVP患者在转椅试验中表现出异常反应。
因此为BVP患者