常见的儿童肾病综合征诊治新进展PPT资料.pptx

常见的儿童肾病综合征诊治新进展PPT资料.pptx

《常见的儿童肾病综合征诊治新进展PPT资料.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《常见的儿童肾病综合征诊治新进展PPT资料.pptx（38页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

肾病综合征诊断标准国内外统一，2008年儿童肾脏病诊治指南进一步修订；

新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到缓解；

并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。

肾病综合征诊治进展ArcuatearteryArcuateveinThinascendinglimboftheloopofHenlThickascendinglimboftheloopofHenlDistalconvolutedtubuleProximalconvolutedtubuleCollectingductDescendinglimbloopofHenlVascularsupplytothenephronVasarectaGlomerulusEfferentarterioleAfferentarteriole滤过膜孔径屏障损伤学说1974年Rodewald等提出“Zipper”模型电荷屏障损伤学说裂隙膜分子结构损伤学说PNS临床诊断（儿肾学组修订标准）1、大量蛋白尿尿蛋白（+）-（+），1周内3次24尿蛋白定量50/,或尿蛋白定量40mg/（m2.h）,随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.02、血清白蛋白低于25/3、血清胆固醇高于5.7ol/4、不同程度的水肿1和2为诊断必备条件分型（根据临床表现）单纯型NS（SimpleTypeNS）肾炎型NS（NephroticTypeNS）2周内3次以上离心尿检查RBC10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿；

反复或持续高血压（学龄儿童130/90mmHg,学龄前儿童120/80mmHg），并除外糖皮质激素所致；

肾功能不全，血BUN超过10.7mmol/L,并排除血容量不足所致;

持续低补体血症。

分型（根据治疗反应）激素敏感型NS（Steroid-senssiveNS,SSNS）泼尼松足量治疗4周内尿蛋白转阴激素耐药型NS（Steroid-resistantNS,SRNS）泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者，约10-20%的儿童NS对激素耐药激素依赖型NS（Steroid-dependentNS，SDNS）对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发者微小病变（MCNS）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜增生性肾炎（MPGN）膜性肾病（MN）其他病理诊断微小病变（MCNS）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜增生性肾炎（MPGN）膜增生性肾炎（MPGN）膜性肾病（MN）膜性肾病（MN）新月体肾炎诱导缓解：

足量泼尼松1.52mg/（kg.d）（按身高的标准体重）,最大剂量60mg/,分次口服；

尿蛋白阴转巩固2周，足量治疗不少于4周;

初治的1周内患儿可出现缓解，2周内75%患儿、4周内90%患儿可达到缓解。

巩固维持：

逐渐减量并改隔日晨顿服，隔日晨1.5mg/kg或40mg/m2（最大剂量60mg）4周,尿蛋白持续阴性，每24周减量2.55mg，至停药;

疗程6个月-1年。

初发PNS治疗拖尾疗法给予能维持缓解的最小有效激素量（0.50.25mg/kg），隔日口服，连用918个月;

在感染时增加激素维持量环磷酰胺（CTX）：

CTX8-12mg/（kgd）,每2周连用2d总剂量200mg/kg；

或每月1次,500-750mg/m2,6次或23mg/（kgd）分次口服8周霉酚酸酯（MMF）：

2030mg/（kg.d），分2-3次口服,疗程1224月。

FRNS/SDNS治疗：

激素治疗环孢素A（CsA）：

37mg/（kgd），调整剂量使血药谷浓度维持在80120ng/L,疗程1224月他克莫司（FK506）：

0.10-0.15mg/（kgd），维持血药浓度510g/L,疗程1224个月改善肾上腺皮质功能ACTH0.4U/（kg.d）（25U）静滴3-5天，然后激素减量，再用1次ACTH以防复发，每次激素减量均按上述处理，直至停激素更换激素种类：

免疫抑制剂治疗循证医学证据显示CTX、CsA能延长缓解期和减少复发,CTX治疗的患儿复发率较CsA更低，无复发时间更长，但需注意该药对性腺的影响。

MMF毒副反应较小，长疗程MMF治疗可减少激素用量、降低复发率,但有研究报告MMF停药后出现频复发或重新激素依赖，需其它药物治疗。

FRNS/SDNS治疗CsA治疗时间36月、治疗时患儿年龄3年无复发完全缓解（CR）：

血生化及尿检查完全正常部分缓解（PR）：

尿蛋白阳性+未缓解：

尿蛋白+肾功能不全坚持正规治疗及长期随访尤为重要谢谢