中医内科临床诊疗指南多发性肌炎Word文档下载推荐.docx

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对称性近端多于远端，颈屈肌多于颈伸肌。

D.DM典型皮疹：

眶周水肿性紫红色皮疹；

Cottron征，颈部V征，披肩征。

（2）排除标准

A.IBM临床表现：

非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差。

B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>

颈屈无力。

C.药物中毒性肌病，内分泌疾病（甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。

3.1.2血清CK水平升高

3.1.3其他实验室标准

A.肌电图检查

包含标准：

（1）纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电。

（2）形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位。

排除标准：

（1）肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。

（2）形态分析显示为长时限，大幅多相性（MUAPs）。

（3）用力收缩所募集的MUAP类型减少。

B.磁共振成像：

STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。

C.肌炎特异性抗体。

3.1.4肌活检标准

A.炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜。

B.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-1分子表达。

C.束周萎缩。

D.小血管膜攻击复合物（MAC）沉积，或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤维MHC-1表达。

E.血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润。

F.肌内膜散在的CD8+T细胞浸润，但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定。

G.大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜浸润不明显。

H.MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛血管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定。

I.可能是IBM表现：

镶边空泡，碎片性红纤维，细胞色素过氧化物酶染色阴性。

J.MAC沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫病理有关的肌营养不良。

多发性肌炎（PM）诊断标准：

确诊PM：

1.符合所有临床标准，除外皮疹

2.血清CK升高

3.肌活检包括A，除外C,D,H,I

拟诊PM

3.其他实验标准中的1/3条

4.肌活检标准包括B，除外C,D,H,I

3.2中医诊断[3][4]

3.2.1中医病名诊断

凡风寒湿、热毒等邪气侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或者多处肌肉疼痛，疲软无力，手足不遂，日久出现脏腑气血阴阳虚损，甚至肌肉萎缩，谓之肌痹。

[3[4]。

中医证候诊断

3.2.2.1湿热蕴结证：

肌肉关节酸楚疼痛、肿胀，四肢沉重，抬举无力，身热不扬，汗出黏滞，食欲不振，痞闷，尿赤便干或大便粘滞不爽，舌质红，苔白腻或黄腻，脉滑数或濡数。

3.2.2.2瘀血阻络证：

肌肉刺痛，或以夜间为重，肌肉无力，皮色晦暗，关节痛而不移，肢端紫冷而痛，舌暗或有瘀点，脉沉涩。

3.2.2.3肺脾气虚证：

肌肉酸痛，四肢倦怠无力，短气，声低懒言，胸闷憋气，动则加重，脘腹胀闷，舌质淡，苔白，脉沉或弱。

3.2.2.4肝肾阴虚证：

肌肉疼痛、萎缩，肢软无力，头晕耳鸣，腰膝酸软，五心烦热，手足心热，盗汗，舌红少苔，脉细数或虚数。

3.2.2.5气血亏虚证：

病程日久，肌肉酸痛无力，不能久立，甚则肌肉渐脱，面白神疲，皮肤干燥，食少懒言，头晕自汗，失眠健忘，舌质淡胖，苔白，脉细弱。

3.2.2.6脾肾阳虚证：

肢体疼痛，四肢无力，或有肌肉萎缩，畏寒肢冷，肢端紫绀发凉，腰膝酸冷，纳少便溏，舌质淡胖，苔薄白，脉沉细或迟。

3.3西医鉴别诊断[2]

运动神经元病

运动神经元病受累肌肉的模式与多发性肌炎不同，多由远端向近端延伸，常伴肌束颤动，肌萎缩较早出现。

肌无力综合征（Eaton-Lambert综合征）

肌无力综合征发病机制为神经末梢乙酰胆碱释放障碍。

亦有肢体近端无力，高频重复电刺激波幅逆增为其特征。

此病可伴有多发性肌炎。

风湿性多肌痛

风湿性多肌痛多在50岁以后发病，病人常主诉肌肉疼痛、全身乏力、不适，以上肢近端肌肉疼痛更为明显，髋周亦常累及。

常伴有局部肌肉压痛，行动困难，由于失用可见肌肉轻度萎缩，肌酶谱和肌电图检查正常，肌活检示肌纤维正常，仅于肌纤维间结缔组织有炎性改变，因此认为本病非肌肉本身病变所致。

4.临床治疗与推荐意见

4.1西医治疗方案

[2].

4.2中医辨证论治

湿热蕴结证

病机：

湿热内蕴，脉络不通。

治法：

清热除湿，和营通络。

推荐方药：

（1）宣痹汤（出自《温病条辨》）加减。

[1][5][8]（Ⅲa级证据，弱推荐）

常用药：

防己、杏仁、滑石、连翘、栀子、薏苡仁、半夏、蚕砂、赤小豆等。

（2）四妙丸（出自《成方便读》）加减。

[1][6][8]（Ⅲa级证据，弱推荐）

黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁等。

加减：

湿邪较重者，可加厚朴、泽泻以理气化湿；

身痛甚者，加姜黄、海桐皮、牛膝、木瓜、土茯苓以舒筋利湿，通络止痛；

血热发斑，加玄参、生地黄以凉血止血；

壮热口渴，加金银花、连翘以清热解毒祛邪。

[7][9]

瘀血阻络证

瘀血痹阻，阻滞脉络。

活血化瘀，通络止痛。

身痛逐瘀汤（出自《医林改错》）加减。

[8][10]（Ⅳ级证据，弱推荐）

秦艽、川芎、桃仁、红花、甘草、羌活、没药、当归、五灵脂、香附、牛膝、地龙等。

若瘀久入络，加全蝎、三棱、莪术等，以破血通络止痛；

气机郁滞较重，加川楝子、香附、青皮等以疏肝理气止痛。

[7][10]

肺脾气虚证

脾失健运，生化乏源，肺失宣降，筋脉失养。

补肺健脾，益气通络。

补中益气汤（出自《脾胃论》）合玉屏风散（出自《医方类聚》）加减。

[1][8][9][11]（Ⅲa级证据，弱推荐）

防风、黄芪、白术、甘草、当归、陈皮、升麻、柴胡、人参等。

偏脾气虚者，合防己黄芪汤（出自《金匮要略》）；

自汗甚者，加煅龙骨、煅牡蛎、五味子以敛汗收涩；

痞闷不舒者，加砂仁、白豆蔻芳香理气；

大便稀者，加山药、薏苡仁、茯苓以健脾利湿止泻；

腹胀者，加木香、枳壳以理气宽中。

[6][7]（

，弱推荐）

肝肾阴虚证

肝肾亏虚，阴津不足，筋脉失濡。

滋补肝肾，养阴清热。

一贯煎（《续名医类案》）合知柏地黄丸（出自《医方考》）加减。

[1][8][9]（Ⅳ级证据，弱推荐）

北沙参、麦冬、当归、生地黄、枸杞子、川楝子、知母、黄柏、熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓等。

大便秘结者，加瓜蒌仁以理气润肠通便；

虚热或汗者，加地骨皮以凉血退热除蒸；

舌红而干者，加石斛滋阴生津；

下肢痿软者，加怀牛膝、薏苡仁补肾健脾生肌。

[1][10]

气血亏虚证

气血不足，筋脉肌肉失于荣养。

气血双补。

（1）十全大补汤（出自《太平惠民和剂局方》）加减。

[1][8]（Ⅳ级证据，弱推荐）

白芍、当归、熟地黄、川芎、党参、白术、茯苓、炙甘草等。

（2）补中益气汤（出自《脾胃论》）加减。

黄芪、党参、白术、炙甘草、柴胡、当归、升麻、陈皮等。

气虚偏重者，重用人参、黄芪、白术；

血虚偏重者，重用熟地，或加阿胶以增补血之力。

[6][7][10]

脾肾阳虚证

脾肾阳虚，筋脉肌肉失于温养。

健脾补肾，温阳益气。

右归丸（出自《景岳全书》）合真武汤（出自《伤寒论》）加减。

[8][9]（Ⅲa级证据，弱推荐）

茯苓、白芍、白术、生姜、炮附子、熟地、山药、山茱萸、枸杞、菟丝子、鹿角胶、杜仲、肉桂、当归等。

气虚甚者，加人参以补气健脾；

大便稀溏者，加补骨脂、五味子以涩肠止泻。

4.3.其他治法

4.3.1针灸疗法

体针：

（1）百会、中脘、气海、关元、肩髃、曲池、血海、足三里、阳陵泉、三阴交、太溪、太冲。

仰卧位取穴，均双取，平补平泻手法。

（Ⅳ级证据，弱推荐）

（2）肺俞、膈俞、肝俞、脾俞、肾俞、秩边、委中、承山、昆仑。

耳针：

取穴：

神门、皮质下、心、肾、脾、胃、肝、内分泌、交感、肾上腺，每次选取5～7穴，左右耳交替，每3日一次。

4.3.2外治法：

中药热奄包外敷：

根据患者的具体病情，选择清热、活血、温阳等中药外敷于患者病变部位。

[11]（Ⅳ级证据，弱推荐）

中药熏洗：

湿热证可用海风藤、豨莶草、虎杖、络石藤、黄柏、土茯苓等；

病情较久者可用透骨草、桂枝、红花、细辛、防风等。

根据具体病情辨证用药，煎水外洗，每日1次，水温不宜超过40摄氏度。

4.4预防与调护

4.4.1生活起居：

劳逸结合，保持心情舒畅，鼓励患者在床上作肢体活动，同时防止褥疮的发生。

[6][11]（Ⅳ级证据，弱推荐）

4.4.2饮食调理：

加强营养，饮食有节，咸淡适宜，少食辛辣油腻，少食海产品。

4.4.3运动康复疗法：

根据患者的具体情况指导其进行四肢肌力锻炼，疾病活动期以防止肌肉萎缩为目的，缓解期以肌力恢复为目的。

附录A

（资料性附录）

指南质量方法学策略

A1临床证据的检索策略

电子检索包括中文数据库和英文数据库，中文数据库包括中国生物医学文献数据库（CBM）、中国知网学术文献总库（CNKI）、中文科技期刊数据库（VIP），英文数据库包括Cochranelibrary、Pubmed。

文献检索未设定语种限制，检索日期的开始时间不限，截止日期为2015年1月1日。

根据不同资料库的特征分别进行主题词联合自由词、关键词进行综合搜索。

中文数据库检索过程及结果：

中文数据库

主要检索式

检索文献总量

排除文献原因

最终纳入研究文献量

CKNI

#1多发性肌炎#2皮肌炎#3多肌炎

#4肌痹#5阴阳毒#6痿证#7痿痹#8肉痹

#9（#1or#2or#3or#4or#5or#6or#7or#8）#10中西医#11辨证#12辨病#13论治#14施治#15证候#16证型#17治法#18治则#19成药#20辨证护理

#21针灸or指压#22针刺#23推拿

#24刮痧#25罐#26电针#27太极

#28耳针#29耳豆#30穴位#31中医#32按摩#33贴敷#34贴剂#35外敷

#36艾灸#37气功#38中药#39民族药#40民间方#41方药#42草药

命中734篇

文章主题不符合纳入标准；

文章干预措施不符合纳入标准；

受试者不符合纳入标准；

文章研究设计不符合纳入标准。

中文文献：

随机对照试验19篇，非随机对照试验4篇