DICWord文档下载推荐.docx
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PK-XI-HK-XII复合物
激肽释放酶,纤溶酶和胰蛋白酶
XII、XIIa→XIIf(碎片XIIf)
3.共同凝血途径(X)
凝血瀑布反应过程
凝血酶可使血小板活化,从而启动凝血过程。
血小板又可促进凝血因子产生,相互促进
血小板不属于凝血系统,但参与血栓形成过程!
2、抗凝血系统
1.细胞抗凝
(1)单核吞噬细胞系统(吞噬凝血因子)
(2)肝脏
合成抗凝物质AT-III,PC,Plg
灭活凝血因子IXa,Xa,XIa等
2.体液抗凝系统(起主要作用)
蛋白C
抗凝血酶Ⅲ(AT-III)
肝素
TFPI
(1)蛋白质C(proteinC,PC)
肝脏合成,以酶原形式存在
经凝血酶作用而被有限水解后即具有活性
血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM):
与凝血酶结合形成活化的蛋白C
活性蛋白C(APC),使凝血因子Va,VIIIa失活;
限制Xa与pt结合;
促t-PA,u-PA释放,促纤溶
(2)抗凝血酶III(antithrombinIII,AT-III)
肝脏、VEC合成,主要作用:
与凝血酶结合成复合物,使凝血酶灭活。
灭活凝血因子Xa、XIa、XIIa和VIIa。
能抑制因子Xa所致的血小板聚集反应。
(3)组织因子途径抑制物(TFPI)
由VEC产生,主要作用抑制Xa、VIIa
(4)肝素
增强AT-Ⅲ,HC-Ⅱ活性;
促TFPI释放
3、纤溶系统
1.纤溶系统组成
纤溶酶原(plasminogen,plg)
纤溶酶(plasmin,pln)
纤溶酶原激活物(plasminogenactivators,PAs)
纤溶酶原激活物抑制物(PAIs)
纤维蛋白原(Fbg)
纤维蛋白(Fbn)
FDP(fibrindegradationproduct)
FDP:
纤维蛋白(原)降解产物
作用:
抑制凝血酶
抑制血小板聚集
X,Y片段与纤维蛋白单体形成可溶性复合物(3P)
4、凝血与抗凝血平衡的调节
(一)VEC的调节(双重作用)(正常下主要是抗凝)
(二)凝血酶双向调节
(三)肝脾的调节
凝血酶的双向调节
第二节凝血与抗凝血平衡紊乱的基本类型
1、血栓形成(自学)
VEC损伤,血液凝固性增高,纤溶活性降低,血液流变学改变。
2、止、凝血功能障碍(自学):
血液凝固性降低,纤溶功能亢进。
3、弥散性血管内凝血***(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)
弥散性血管内凝血
(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)
一、概念(Concept)
DIC是在多种病因作用下凝血过程强烈激活,广泛微血栓形成,导致凝血因子与血小板大量消耗,继发纤溶功能增强,出现凝血功能障碍并以出血为主要特征的病理过程。
二.病因和诱因
2、DIC的发生机制(凝血途径的过度激活)
(一)启动内、外源性凝血途经
1.组织损伤(TF)
2.VEC损伤
3.血细胞破坏
4.促凝物质入血
1.组织损伤,大量TF入血,启动外源性凝血途径
凝血Ⅲ,为跨膜糖蛋白,体内分布广,脑、肺、子宫等丰富,平滑肌细胞、成纤维细胞等可恒定表达,而内皮细胞、单核巨噬细胞受刺激后才表达,启动外凝血途经,可提高Ⅶ因子活性4万倍。
2.VEC损伤,凝血、抗凝调控失调
内皮细胞受损,既可激活内源性凝血途径,也可激活外源性凝血途径:
(1)大量表达TF,启动外凝途经;
(2)胶原暴露,激活Ⅻ,启动内凝途径;
(3)内皮损伤,胶原暴露,pt黏附、活化、聚集,凝血过程加速;
(4)VEC的抗凝作用降低:
血栓调节蛋白——蛋白C和肝素-AT-Ⅲ系统功能降低,分泌TFPI减少
(5)VEC纤溶活性降低——产生PAs减少,PAI增多
3.血细胞破坏,血小板的活化
(1)RBC的大量破坏
病因:
溶血,自身免疫病
作用:
RBC释放ADP(促凝物质),促进血小板黏附聚集,凝血
膜磷脂浓缩局限凝血因子和凝血酶原,生成大量凝血酶,促进DIC的发生。
(2)WBC的大量破坏或激活
LPS,IL-1,TNFa
FPMN,MTF(激活外源性凝血)
(白细胞被破坏)
4.促凝物质入血
(1)急性胰腺炎:
胰蛋白酶入血,激活凝血酶原,促进凝血酶生成
(2)羊水栓塞:
羊水中含有组织因子样物质
(3)异常颗粒物质(肿瘤细胞):
分泌促凝物质,激活X
(4)外源性毒素(蛇毒、蜂毒):
促凝成分
(2)影响发生发展的因素
3.DIC的分期和分型
(1).分期
高凝状态微血栓低凝状态多发性出血
1.血小板的激活(ptactive)
(1)激活因子:
内毒素,Ag-Ab,颗粒物,凝血酶,TXA2,PAF,胶原等。
(2)pt的作用:
*为凝血因子提供反应的表面场所
*释放ADP,5-HT,PAF,TXA2(激活剂)
2.纤溶系统激活
纤溶酶的作用:
产生FDP/FgDP,破坏凝血因子
FDP的作用:
抑制凝血酶;
抑制pt聚集;
X,Y碎片抗凝(3P)
Ps:
3P试验:
即鱼精蛋白副凝试验
原理:
鱼精蛋白加入患者血浆后,可与FDP结合,使血浆中原与FDPX片段结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。
这种不需酶的作用,而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。
意义:
DIC患者呈阳性反应。
(2)DIC的分型
1.发生快慢
2.代偿情况
3.发生范围
5、DIC时机体的功能代谢变化
(一)
出血
(1)出血特点:
1.广泛、多个部位出血,不能用原发疾病解释;
2.常伴有DIC的其它临床表现,如休克等;
3.常规的止血药无效。
(2)出血的机制
1.凝血物质被消耗而减少
2.
继发性纤溶亢进
3.FDP的形成4.血管壁损伤
(二)休克
DIC与休克互为因果,形成恶性循环。
机制:
微血栓,出血,血管扩张,心泵(看书)
特点:
突然发生,难于发现明确的病因
伴发出血,但出血程度与休克程度不相称
早期出现器官功能障碍
常规抗休克治疗效果差
(三)贫血
微血管病性溶血性贫血:
患者外周血涂片中可见一些特殊的形态各异的红细胞,统称为裂体细胞或红细胞碎片。
由于该碎片脆性高,易溶血。
原因:
凝血反应早期,纤维蛋白丝在微血管腔内形成细网,当红细胞经过细网时,被粘着、滞留或挂在纤维蛋白丝上,然后这些红细胞在血流不断的冲击下发生破裂。
(四)多器官功能障碍
皮肤>
肾>
肺>
脑>
心>
肝
肾:
急性肾衰-----腰痛,少尿,蛋白尿,血尿
肾上腺:
皮质出血坏死→华佛综合征(Waterhouse-Friderichsensyndrome)
肺:
肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭
神经系统:
头痛、意识障碍、嗜睡、昏迷等非特异症状
垂体:
坏死→席汉综合征(Sheehansyndrome)
心脏:
缺血、梗死、心源性休克
肝:
黄疸,肝衰
消化系统:
呕吐、腹泻、消化道出血
6、DIC的诊断
(1)有下列两项以上的临床表现
1.多发性出血倾向
2.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克
3.多发性微血管栓塞症状、体征,如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、
脑等脏器功能不全
4.抗凝治疗有效
(2)实验室检查诊断指标:
同时有下列三项以上异常
1.血小板﹤100×
109/L或进行性下降
2.血浆纤维蛋白原含量﹤1.5g/L或进行性下降
3.凝血酶原时间缩短或延长3秒以上或呈动态变化
4.3P试验阳性或FDP﹥20mg/L
5.凝血酶时间
6.周围血破碎红细胞﹥2%
DD测定(D二聚体实验
D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物。
一般情况下,纤维蛋白比纤维蛋白原更易被纤溶酶分解。
只有当纤维蛋白原首先被凝血酶分解产生纤维蛋白多聚体,然后纤溶酶分解纤维蛋白多聚体,最后才能生成D-二聚体。
反应继发性纤溶亢进的重要指标。
但在原发性纤溶亢进时,血中FDP↑,但D-二聚体并不增高。
如子宫、肺、前列腺等富含纤溶酶原激活物,当这些器官受损时导致的纤溶亢进。
(大量Pln直接使Fbg®
FDP,故D-二聚体不高)
七、防治原则
*治疗原发病和消除诱因
*改善MC
*重建凝血与抗凝纤溶平衡
*维护重要器官功能
凝血三项
凝血酶时间(TT)的检测:
6-21s
A、
时间延长,说明肝素和类肝物质增多,例如肝脏疾病;
肾脏疾病。
B、
时间缩短,说明血样本中有微小凝块或钙离子存在。
凝血酶原时间(PT)的检测:
9-15s
时间延长,说明凝血因子V、X、Ⅶ及纤维蛋白原减少,血小板减少或血小板病,循环中有抗凝物质和肝素及纤维蛋白(原)降解产物等。
时间缩短,说明血小板增多,高脂血症及高凝状态等。
凝血检查
纤维蛋白原(FIB)的检测:
2-4g/L
A、升高,除了生理性状况下的应激反应和妊娠晚外,主要出现在急性感染、灼伤、急性心肌梗死、动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、糖尿病、败血症及某些恶性肿瘤和急性肾炎、尿毒症等。
降低,说明DIC、纤维蛋白溶解亢进、急性肝坏死、肝硬化、输血反应、先天性低纤维蛋白原血症、烧伤、维生素缺乏、恶性贫血等。
部分凝血活酶时间(APTT)的检测:
21-39s
A、时间延长,说明因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏症、凝血酶原和纤维蛋白原缺乏症,血循环中有抗凝物质时本试验也有所延长。
B、时间缩短,说明因子Ⅷ和V活性增强、DIC高凝期、血栓性疾病、血小板增多症等。