进修生教学急症PPT资料.ppt

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准备讲四个内容：

一、癫癎持续状态一、癫癎持续状态二、呼吸肌麻痹二、呼吸肌麻痹三、颅内压增高综合征的临床表现与诊治三、颅内压增高综合征的临床表现与诊治四、急性肌张力障碍四、急性肌张力障碍癫癎持续状态癫癎持续状态一、概念一、概念癫癎发作：

癫癎发作：

是由于脑部神经元高度同步化异常放是由于脑部神经元高度同步化异常放电而导致的一次发作性、短暂性、刻板性的临床电而导致的一次发作性、短暂性、刻板性的临床现象。

可表现为不同的症状和体征。

现象。

癫癎：

是指由反复多次的癫癎发作所引起的慢性是指由反复多次的癫癎发作所引起的慢性脑部障碍性疾病。

脑部障碍性疾病。

癫癎综合征：

是一组具有特殊病因，由复合的症是一组具有特殊病因，由复合的症状和体征组成的特定的癫癎现象。

状和体征组成的特定的癫癎现象。

癫癎持续状态（癫癎状态）癫癎持续状态（癫癎状态）广义广义的讲是指频繁的癫癎发作形成的一种固定而的讲是指频繁的癫癎发作形成的一种固定而持续的状态。

按照这个定义，任何类型的癫癎均持续的状态。

按照这个定义，任何类型的癫癎均可产生该类型的癫癎持续状态。

癫癎在短时间内可产生该类型的癫癎持续状态。

癫癎在短时间内频繁发作，全身性发作在频繁发作，全身性发作在22次发作间歇期意识不次发作间歇期意识不恢复，部分性发作恢复，部分性发作11次持续次持续3030分钟以上，均可称分钟以上，均可称为癫癎持续状态。

为癫癎持续状态。

狭义狭义的讲癫癎持续状态是指全身性强直的讲癫癎持续状态是指全身性强直-阵挛阵挛性癫癎持续状态性癫癎持续状态,即全身性强直即全身性强直-阵挛发作在短阵挛发作在短期内频繁发生，以致发作间歇期内意识丧失持期内频繁发生，以致发作间歇期内意识丧失持续昏迷者，称癫癎持续状态。

是癫癎持续状态续昏迷者，称癫癎持续状态。

是癫癎持续状态中最常见、最严重的类型，若不及时抢救，可中最常见、最严重的类型，若不及时抢救，可因合并生命功能衰竭而死亡，或可造成永久性因合并生命功能衰竭而死亡，或可造成永久性脑损害。

脑损害。

难治性癫癎状态难治性癫癎状态是指发病后是指发病后6060分钟内用一线药物安分钟内用一线药物安定、氯硝安定、苯妥英钠、苯巴比妥治疗仍不能控定、氯硝安定、苯妥英钠、苯巴比妥治疗仍不能控制发作者。

制发作者。

癫癎持续状态的发生率：

在癫癎病人中在癫癎病人中2.6%6%，在普通人群中为在普通人群中为0.38。

病死率：

约为约为10%。

新定义：

20012001年年，国国际际抗抗癫癫痫痫联联盟盟提提出出了了新新的的癫癫痫痫持持续续状状态态定定义义：

“超超过过大大多多数数某某种种发发作作类类型型患患者者的的发发作作持持续续时时间间后后，发发作作仍仍然然没没有有停停止止的的临临床床征征象象，或或反反复复的的癫癫痫痫发发作作，在在发发作作间间期期中中枢枢神神经经系系统统的的功功能没有恢复到正常基线能没有恢复到正常基线”。

在在没没有有办办法法确确定定“大大多多数数患患者者发发作作持持续续时时间间”的的情情况况下下，倾倾向向性性的的看看法法是是“连连续续发发作作超超过过55分分钟钟就是癫痫持续状态就是癫痫持续状态”。

各各种种引引起起癫癫癎癎发发作作的的病病因因在在促促发发因因素素作作用用下下均均可可引引起起癫癫癎癎持持续续状状态态。

癫癫癎癎的的病病因因包包括括原原发发性性和和继继发发性性两两组组。

原原发发性性癫癫癎癎多多与与遗遗传传因因素素有有关关；

而而继继发发性性癫癫癎癎包包括括皮皮质质发发育育障障碍碍、颅颅脑脑损损伤伤、脑脑血血管管病病、代代谢谢紊紊乱乱、脑脑瘤瘤、脑脑炎炎、寄寄生生虫虫等等。

癫癫癎癎患患者者往往往往在在促促发发因因素素作作用用下下才才发发展展成成癫癫癎癎持持续续状状态态，最最常常见见的的促促发发因因素素是是故故意意或或粗粗心心大大意意停停用用抗抗癎癎药药物物（约约占占30.7%30.7%），其其他他可可由由发发热热、感感染染、精精神因素、饮酒或戒酒、疲劳、妊娠等诱发。

神因素、饮酒或戒酒、疲劳、妊娠等诱发。

二、病因与发病机制二、病因与发病机制【病因】【病因】【发病机制】【发病机制】内源性抑制作用的减弱和兴奋内源性抑制作用的减弱和兴奋作用作用持续性升高是癫痫发作持续性升高是癫痫发作向癫痫持续状态转化的主要原因向癫痫持续状态转化的主要原因。

突触假说认为突触假说认为：

癫痫发作时，突触前膜释放大量的神经递癫痫发作时，突触前膜释放大量的神经递质或调质，其中有主要起抑制作用的质或调质，其中有主要起抑制作用的GABA和起兴奋作用的谷和起兴奋作用的谷氨酸，这些递质分别与突触后膜上的相关受体结合产生兴奋或氨酸，这些递质分别与突触后膜上的相关受体结合产生兴奋或抑制作用，当抑制作用抑制作用，当抑制作用为为主要方面时，发作停止。

如抑制性递主要方面时，发作停止。

如抑制性递质的作用不足以对抗兴奋递质所起作用时，质的作用不足以对抗兴奋递质所起作用时，则则发作继续。

随着发作继续。

随着癫痫的多次发作癫痫的多次发作，突触后膜中的受体部分内陷，后膜表面积减突触后膜中的受体部分内陷，后膜表面积减少，递质不易与受体结合。

少，递质不易与受体结合。

GABA受体内陷程度大于谷氨酸类受体内陷程度大于谷氨酸类受体，引起内源性抑制作用减弱，受体，引起内源性抑制作用减弱，使使神经元的兴奋性神经元的兴奋性增强增强，导导致致癫痫发作癫痫发作持续持续进行。

进行。

三、三、癫痫持续状态癫痫持续状态的分类的分类全面性癫痫持续状态全面性癫痫持续状态全面性强直全面性强直-阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态全面性强直性癫痫持续状态全面性强直性癫痫持续状态全面性阵挛性癫痫持续状态全面性阵挛性癫痫持续状态全面性肌阵挛性癫痫持续状态全面性肌阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态连续连续部分性癫痫持续部分性癫痫持续状态状态持续性先兆持续性先兆边缘叶性癫痫持续状态边缘叶性癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态四、癫癎持续状态的临床表现四、癫癎持续状态的临床表现11、全身性强直、全身性强直-阵挛性癫癎持续状态阵挛性癫癎持续状态此型最为常见，最具危险性。

此型最为常见，最具危险性。

主要表现为一次接一次的全身性强直主要表现为一次接一次的全身性强直-阵挛发作，发阵挛发作，发作时意识障碍，在发作间期意识不清。

每次发作约持续作时意识障碍，在发作间期意识不清。

每次发作约持续0.51分钟。

发作频率各不相同，随发作时间延长，而间分钟。

发作频率各不相同，随发作时间延长，而间隔时间缩短，频率增加，昏迷加深。

隔时间缩短，频率增加，昏迷加深。

分分显而易见显而易见、不易识别不易识别和和电持续状态电持续状态三个阶段。

全三个阶段。

全身性强直身性强直-阵挛发作消失不等于持续状态结束，治疗必须阵挛发作消失不等于持续状态结束，治疗必须延续到延续到EEGEEG异常电活动停止。

异常电活动停止。

常伴有高热、脱水、白细胞增加、酸中毒、脑水肿等。

还可出现自主神经功能障碍还可出现自主神经功能障碍,表现：

表现：

心动过速或心律紊乱；

呼吸加快或呼吸不规则；

血压在开始时可升高，后期则下降，甚至循环衰竭；

腺体分泌增加，唾液增多，气管、支气管分泌物堵腺体分泌增加，唾液增多，气管、支气管分泌物堵塞，口唇发绀，呼吸道梗阻；

塞，口唇发绀，呼吸道梗阻；

瞳孔散大，对光反射消失。

此类型发作可持续数小时至数日，癫癎持续状态此类型发作可持续数小时至数日，癫癎持续状态的长短与预后有很大关系。

发作持续时间越长，的长短与预后有很大关系。

发作持续时间越长，控制越难，并发症越多控制越难，并发症越多,病死率越高。

发作超过病死率越高。

发作超过11小时，体内环境的稳定被破坏，将引起中枢神小时，体内环境的稳定被破坏，将引起中枢神经系统许多不可逆的损害，持续时间经系统许多不可逆的损害，持续时间44hh，可造可造成患者死亡。

成患者死亡。

患者意识降低程度与发作所致脑缺氧、脑水肿有患者意识降低程度与发作所致脑缺氧、脑水肿有关。

事实上每次发作均有一定程度的大脑缺氧、关。

事实上每次发作均有一定程度的大脑缺氧、充血、水肿。

反复多次发作，则造成严重的脑缺充血、水肿。

反复多次发作，则造成严重的脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿更易产生癫癎持氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿更易产生癫癎持续发作，形成恶性循环，若不及时终上发作，则续发作，形成恶性循环，若不及时终上发作，则可因严重脑水肿而死亡，存活者可持久昏迷或后可因严重脑水肿而死亡，存活者可持久昏迷或后遗痴呆或去皮层状态。

遗痴呆或去皮层状态。

脑脑电电图图：

先先出出现现散散在在棘棘波波或或棘棘-慢慢波波，随随强强直直期期的的发发展展，棘棘波波频频率率逐逐减减渐渐慢慢，波波幅幅逐逐渐渐增增高高；

在在阵阵挛挛期期时时，连连续续性性棘棘波波消消失失，而而有有一一阵阵节节律律性性慢慢波或间歇性电静息，继之有一阵棘波。

波或间歇性电静息，继之有一阵棘波。

22、连续部分性发作癫癎持续状态连续部分性发作癫癎持续状态单纯部分性发作癫癎持续状态系由大脑皮层单纯部分性发作癫癎持续状态系由大脑皮层特殊区域病变所致，表现为运动、体感、特殊感特殊区域病变所致，表现为运动、体感、特殊感觉、自主神经性或上述各种症状的组合连续发作觉、自主神经性或上述各种症状的组合连续发作3030分钟以上，但无意识丧失，脑电图示局限性棘分钟以上，但无意识丧失，脑电图示局限性棘波、尖波或棘波、尖波或棘-慢波、尖慢波。

慢波、尖慢波。

3、非惊厥性癫痫持续状态非惊厥性癫痫持续状态（nonconvulsivestatusepilepticus,NCSE）是是指指EEG上上持持续续的的痫痫样样放放电电，导导致致出出现现临临床床上上的的非非惊惊厥厥性性发发作作。

具具体体可可表表现现为为失失语语、遗遗忘忘、意意识识障障碍碍或或行行为为改改变变，包包括括意意识识模模糊糊、昏昏迷迷、谵谵妄妄、躁躁狂狂等等。

有有时时也也可可出出现现自自动动症症、眼眼球球偏偏斜斜、眼眼球球震震颤颤样样运运动动或或面面部部、口口周周、腹腹部部及及肢肢体体的的轻轻微微抽抽动动等等。

脑脑电电图图出出现现痫痫样样放放电电及及对对抗抗癫痫药物治疗有反应者更加支持癫痫药物治疗有反应者更加支持NCSE的诊断的诊断。

对对于于癫癫痫痫持持续续的的时时间间，多多数数专专家家建建议议癫癫痫痫发发作作持持续续30分分钟钟以以上上定定义义为为NCSE。

在在临临床床，一一旦旦诊诊断断为为非非惊惊厥厥性性癫痫的持续发作，处理则不应受此时间限制。

癫痫的持续发作，处理则不应受此时间限制。

NCSE主要有主要有以下以下临床类型：

临床类型：

失神发作持续状态（失神发作