儿童特发性颅内压增高优质PPT.ppt
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体查：
神清，颈项强既往身体健康，体重正常。
神清，颈项强直，神经系统其他检查正常。
直，神经系统其他检查正常。
视力检查：
右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检视力检查：
右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检查发现双侧视乳头水肿。
查发现双侧视乳头水肿。
头部头部MRI无异常发现。
腰穿无异常发现。
腰穿CSF检查：
检查：
CSF压力压力增高，达增高，达400mmH2O，常规及生化正常，常规及生化正常,细菌细菌涂片及培养阴性。
涂片及培养阴性。
病例病例YOURSITEHERELOGO立即使用甘露醇降颅压（立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次次，6小时小时1次）次）及速尿及速尿（1mg/kgperday）脱水治疗，患儿症状脱水治疗，患儿症状无缓解。
无缓解。
1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。
周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。
由于颅压增高原因不明，患儿入院后先后由于颅压增高原因不明，患儿入院后先后5次腰穿压次腰穿压力均在力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰以上（其中包括一次全麻下腰穿测压），常规及生化正常穿测压），常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。
细菌涂片及培养阴性。
病例病例YOURSITEHERELOGO随后给予乙酰唑胺随后给予乙酰唑胺（15mg/kg/day，分三次，分三次）口服，静脉滴注甲基强的松龙口服，静脉滴注甲基强的松龙（15mg/kg）5天，天，患儿头痛及视乳头水肿无缓解。
患儿头痛及视乳头水肿无缓解。
因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。
然后继续给因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。
然后继续给予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察2个月，其视力无改善。
个月，其视力无改善。
病例病例YOURSITEHERELOGOIdiopathicintracranialhypertension，IIH。
又称良性颅内压增高又称良性颅内压增高（benignintracranialhypertension,BIH）是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一类特发性颅内压增高类特发性颅内压增高特发性颅内压增高特发性颅内压增高定义？
定义？
YOURSITEHERELOGO女女女女:
男为男为男为男为4-15:
14-15:
1部分儿童？
部分儿童？
特发性颅内压增高的流行病学特点特发性颅内压增高的流行病学特点22-4422-44岁妇女岁妇女岁妇女岁妇女肥胖肥胖肥胖肥胖YOURSITEHERELOGO儿童儿童儿童儿童IIHIIH的原发病因不清的原发病因不清的原发病因不清的原发病因不清儿童特发性颅内压增高的病因儿童特发性颅内压增高的病因儿儿儿儿童童童童IIHIIH的的的的发发生生生生与与与与性性性性别别及肥胖及肥胖及肥胖及肥胖关关关关系不大系不大系不大系不大但大部分儿童但大部分儿童但大部分儿童但大部分儿童IIHIIH能找到其继发能找到其继发能找到其继发能找到其继发病因病因病因病因,如感染如感染如感染如感染,内分泌功能失调内分泌功能失调内分泌功能失调内分泌功能失调,药药药药物和静脉流出受阻等物和静脉流出受阻等物和静脉流出受阻等物和静脉流出受阻等.YOURSITEHERELOGO内分泌功内分泌功能失调能失调静脉窦内压力增高脑组织水肿CSF生成增多CSF吸吸收减少收减少颅内压升颅内压升高高发病机制发病机制具体机制不清具体机制不清,可能可能与以下因素有关与以下因素有关YOURSITEHERELOGO儿童特发性颅内压增高的临床表现儿童特发性颅内压增高的临床表现主要临床表现主要临床表现斜视、视乳头水肿和视力丧失斜视、视乳头水肿和视力丧失部分患儿表现为颅神经麻痹部分患儿表现为颅神经麻痹头痛，呕吐头痛，呕吐颅压升高颅压升高,200mmH2OYOURSITEHERELOGO儿童特发性颅内压增高的临床特点儿童特发性颅内压增高的临床特点1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。
、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。
2、学龄前儿童易出现、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。
斜视及颈强直。
3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对对颅神经麻痹颅神经麻痹。
4、通过适当的药物治疗或、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可分流，视乳头水肿及斜视可可得到较快的缓解。
可得到较快的缓解。
5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。
、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。
YOURSITEHERELOGO儿童特发性颅内压增高的临床特点儿童特发性颅内压增高的临床特点1、易出现视野受损。
、易出现视野受损。
2、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。
3、MRI显示显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀区肿胀。
4、CSF压力一般大于压力一般大于200mmH2OYOURSITEHERELOGO儿童特发性颅内压增高视乳头水肿儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象图象MRI发现：
发现：
n后巩膜扁平后巩膜扁平n空泡蝶鞍空泡蝶鞍n眼周蛛网膜下间隙增大眼周蛛网膜下间隙增大n板前区眼内视神经突出板前区眼内视神经突出n眶周视神经有垂直卷曲眶周视神经有垂直卷曲MandelstamS.PediatrRadiol.34:
362,2004YOURSITEHERELOGO头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等外展神经麻痹或面神经麻痹除外外展神经麻痹或面神经麻痹除外无细胞或生化检查异常无细胞或生化检查异常无静脉窦血栓形成的迹象无静脉窦血栓形成的迹象成人特发性颅内压增高的诊断成人特发性颅内压增高的诊断2002年年Jacobson提出的修订后提出的修订后Dandy诊断标准诊断标准YOURSITEHERELOGO儿童特发性颅内压增高的诊断儿童特发性颅内压增高的诊断青春期儿童青春期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其的临床特点与成人类似，因此其诊断可以参照修改的诊断可以参照修改的Dandy标准进行。
标准进行。
由于由于青春期前儿童青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿的临床特点与青春期儿童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成人不同的诊断标准人不同的诊断标准YOURSITEHERELOGO儿童特发性颅内压增高的诊断儿童特发性颅内压增高的诊断小儿小儿IIH的初步诊断标准的初步诊断标准1、青春前期儿童、青春前期儿童2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征3、卧位、卧位CSF压力增加：
压力增加：
新生儿新生儿76mmH2O180mmH2O8岁儿童或岁儿童或250mmH2O4、CSF检查正常，但在新生儿检查正常，但在新生儿WBC数可达数可达32/mm3，蛋白，蛋白定量可达定量可达150mg/dl.5、MRI及及MRV检查正常。
检查正常。
6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及其他症状及体征的好转，其其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。
颅神经麻痹可得到改善。
7、排除其他病因所致的颅高压。
、排除其他病因所致的颅高压。
RangwalaLMetal.SurvOphthalmol52:
597-617,2007YOURSITEHERELOGO各种疾病各种疾病静脉流出的受阻静脉流出的受阻各种药物各种药物导致儿童导致儿童IIH发生的继发性原因发生的继发性原因儿童特发性颅内压增高的诊断儿童特发性颅内压增高的诊断各种感染各种感染YOURSITEHERELOGO各种疾病：
各种疾病：
Addisonsdisease,Hypoparathyroidism,Rightheartfailurewithpulmonaryhypertension,Sleepapnea,Renalfailure,Severeirondeficiencyanemia静脉流出的受阻：
静脉流出的受阻：
Cerebralvenoussinusthrombosis,Jugularveinthrombosis各种药物各种药物：
Tetracycline,VitaminA,Anabolicsteroids,Corticosteroid,Growthhormone,Nalidixicacid,Lithium.下述各种原因均导致儿童下述各种原因均导致儿童IIH的发生的发生儿童特发性颅内压增高的诊断儿童特发性颅内压增高的诊断感染：
感染：
AcuteSinusitis,Varicella,MeaslesYOURSITEHERELOGO儿童特发性颅内压增高诊断方法儿童特发性颅内压增高诊断方法病史：
症状及体征（有无头痛及视乳头水肿病史：
症状及体征（有无头痛及视乳头水肿过去及现在有无特殊用药史（维生素过去及现在有无特殊用药史（维生素A等）等）神经系统检查无定位体症（颅神经麻痹除外）神经系统检查无定位体症（颅神经麻痹除外）CSF压力压力250mmH2O,CSF检查正常检查正常MRI和和MRV正常正常血栓形成或其他异常血栓形成或其他异常IIHSIHBinderetal.Neurosurgery54:
538,2004YOURSITEHERELOGO儿童特发性颅内压增高的治疗儿童特发性颅内压增高的治疗内科治疗内科治疗外科治疗外科治疗以去除病以去除病因，对症因，对症治疗为主治疗为主可迅速控可迅速控制视乳头制视乳头水肿及严水肿及严重头痛重头痛强调早期治强调早期治疗，减少视疗，减少视力损伤力损伤YOURSITEHERELOGO主要内科治疗主要内科治疗糖皮质激素糖皮质激素重复腰穿重复腰穿原则：
去除病因原则：
去除病因停用引起颅内压升高的药物停用引起颅内压升高的药物抗感染等抗感染等小剂量的甘露醇小剂量的甘露醇利尿剂利尿剂碳酸酐酶抑制剂碳酸酐酶抑制剂（乙酰唑胺乙酰唑胺）（第一线药物）（第一线药物）甘油甘油可作为手术替代疗法可作为手术替代疗法,由于其并发症，目前应用较少由于其并发症，目前应用较少托吡酯托吡酯YOURSITEHERELOGO外科治疗外科治疗1、内科治疗不能控制的进行性视力下降。
、内科治疗不能控制的进行性视力下降。
2、首发严重的视力受损。
、首发严重的视力受损。
3、严重视乳头水肿导致黄斑水肿或渗出。
、严重视乳头水肿导致黄斑水肿或渗出。
适应征适应征:
YOURSITEHERELOGO外科治疗的方法外科治疗的方法脑室-腹腔分流术椎管-腹腔分流术AB视神经鞘减压术C积极的外科治疗可大大降低视功能受损的风险积极的外科治疗可大大降低视功能受损的风险YOURSITEHERELOGO外科手术的可能并发症外科手术的可能并发症外科手术的应外科手术的应用因技术及可用因技术及可能产生并发症能产生并发症受到一定的限受到一定的限制制神经鞘减压术：
神经鞘减压术：
n视网膜动脉或静脉阻塞视网膜动脉或静脉阻塞n视神经损伤或压迫视神经损伤或压迫n出血、复视出血、复视n感染感染CSF分流术分流术：
n分流管或瓣膜阻塞分流管或瓣膜阻塞n分流
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