颅脑和脊髓先天畸形-课件优质PPT.ppt
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中脑导水管狭窄,中孔、l侧孔闭锁,阿-齐氏畸形l3、病因不明临床表现clinicpresentationl1、头围异常增大,额顶突出,囟门扩大隆起,颅缝增宽,头顶扁平,头发稀少,头皮静脉怒张,面颅小于头颅。
2、颅骨菲薄,叩诊破壶音。
3、眶顶受压变薄下移,眼球受压下旋,上部巩膜外露-落日征。
l4、脑功能障碍:
智能低下,瞳孔反射异常,眼球运动障碍,抽搐发作。
先天脑积水-落日征辅助检查l1、X片:
颅腔扩大,颅骨变薄,囟门增大,l骨缝分离。
l2、CT:
脑室扩大,皮质变薄。
l3、MRI:
脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、l畸形、等病变。
治疗therapyl1、解除梗阻手术:
畸形、梗阻l2、旁路手术:
l
(1)Torkildson手术:
侧脑室-枕大池l分流,适用于导水管阻塞。
l
(2)第三脑室造瘘术:
终板打开。
不持久。
l3、分流术:
l1、腰池-腹腔分流术l2、脑室-体腔分流术l
(1)脑室-腹腔分流术l
(2)脑室-心房分流术l并发症l1、堵塞:
临床症状重现-梗阻l原因:
(1)脑脊液蛋白高l
(2)脑室内出血l(3)大网膜粘连阻塞远端l2、感染:
l原因:
(1)皮肤破溃l
(2)操作污染l(3)分流管消毒不严ll第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida分类classification颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍1、隐性:
只有颅骨或椎管骨缺损,无内容膨出。
2、显性:
颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容膨出。
颅裂和脊柱裂好发部位ll显性颅裂craniumbifidumapertum一、根据膨出内容分类l1、脑膜膨出meningocele:
脑膜+脑脊液l2、脑膨出encephalocele:
脑膜+脑实质l3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele:
l脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液l4、脑囊状膨出cysticencephalocele:
ll脑膜+部分脑室+脑实质二、临床表现clinicpresentationl1、中线部位肿块:
出生就有,逐渐长大,l多见于鼻根、枕部。
l2、脑膜膨出:
颅骨缺损小,透光能压缩。
l3、脑膜脑膨出:
颅骨缺损大,不透光,不l能压缩,实体感。
l4、可合并其他脑畸形。
l5、合并智力障碍等神经系统体征。
l三、诊断diagnosisl一、临床表现:
l二、辅助检查:
l1、X片:
颅骨缺损l2、CT:
膨出内容l3、MRI:
优于CT颅裂四、治疗therapyll关闭缺损,切除膨出肿块,l一岁内安全。
ll显性脊柱裂spinabifidaapertum显性脊柱裂分类l1、脊膜膨出meringocele:
l脊膜+脑脊液l2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele:
l脊髓+脊膜+脑脊液l3、脊髓膨出myelocele:
l脊髓外露二、临床表现clinicpresentationl1、局部表现:
肿块l2、脊髓神经受损:
下肢瘫,尿便障l碍,脊髓栓系综合征三、诊断diagnosisl一、临床表现:
颅骨缺损ll2、MRI:
脊髓圆椎下移、内容四、治疗therapyl手术时机:
13个月最好l切开囊壁游离组织还纳切除l囊壁ll缝合栓系-切断终丝l第三节狭颅症craniostenosisl狭颅症:
颅缝早闭、颅缝骨化症l颅腔狭小脑发育受限l颅高压ll脑功能障碍临床表现clinicpresentationl1、头颅畸形:
l所有颅缝-尖头畸形、塔头l矢状缝-舟状头、长头畸形l两侧冠缝-短头或扁头畸形l一侧冠缝-斜头畸形临床表现l2、脑功能障碍和颅内压增高:
ll智力低下,精神萎靡,癫l痫,头痛,呕吐,视乳头水肿临床表现l3、眼部症状l眼眶变浅,突眼,分离性斜视。
l4、其他身体畸形l脊柱裂、唇裂、并指诊断diagnosisl1、临床表现:
l2、辅助检查:
lX片:
骨缝早闭,颅高压征象治疗therapyl手术治疗:
6个月内进行ll一、切除早闭颅缝ll二、切除大骨块减压ll第四节颅底陷入症basilarinvaginationl特点characteristic枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,齿突高于正常,枕骨大孔前后径缩短,颅后窝狭小,结果:
延髓受压,局部神经受牵拉.病因pathogenyl先天发育畸形多见l常合并扁平颅底、环枢椎畸形、l小脑扁桃体下疝临床表现clinicpresentationl1、婴幼儿期:
颅底、颈椎骨未骨化,组织弹性好,无症状。
l2、成年:
筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚,瘢痕粘连,损伤,神经血管受损,颈神经、尾组颅神经、延髓、小脑功能障碍,颅内压增高。
l3、颈粗短,发际低,头颈歪斜缓慢进行性加重。
诊断diagnosisl1、颅颈交界X片:
l1)Chamberlain线:
硬腭后缘枕大孔上l缘连线,齿突高于3mm可确诊。
l2)Booggard线:
颅前窝底-斜坡夹角,l115145度,大于145度为扁平颅底l2、MRI:
l显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等l-有助于制定手术方案颅底陷入症治疗therapyl无症状-不手术l有症状-广泛后颅凹减压术