营养性维生素D缺乏性佝偻病(临床医学概论)PPT课件下载推荐.ppt
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PCa:
P围生期围生期围生期围生期VitDVitDVitDVitD不足不足不足不足母乳母乳母乳母乳2222:
1111牛乳牛乳牛乳牛乳1.21.21.21.2:
11115555.疾病:
婴儿肝炎综合征,腹泻疾病:
婴儿肝炎综合征,腹泻6666.药物影响药物影响药物影响药物影响:
抗惊厥药,抗惊厥药,抗惊厥药,抗惊厥药,糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素三、发病机制三、发病机制三、发病机制三、发病机制MechanismMechanism发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝,迟钝,PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复继续继续手足搐搦手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞破骨细胞作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复骨软化骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙
(一)初期(早期)
(一)初期(早期)
(一)初期(早期)
(一)初期(早期)33月月月月左右左右左右左右神经兴奋性增高:
易激惹、易哭、睡眠不安、神经兴奋性增高:
易激惹、易哭、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关)夜惊、多汗(与季节无关)夜惊、多汗(与季节无关)夜惊、多汗(与季节无关)骨骼骨骼XX线正常,线正常,25-25-(OHOH)DD33,PTHPTH,CaCa,PP正常或正常或,AKPAKP正常或正常或四、临床表现四、临床表现四、临床表现四、临床表现ClinicalmanifestationClinicalmanifestation枕秃枕秃thelossofhairintheoccipitalpositionthelossofhairintheoccipitalposition头部头部枕秃枕秃头部头部
(二)激期
(二)激期
(二)激期
(二)激期-骨骼改变骨骼改变骨骼改变骨骼改变1.1.头部:
头部:
66月以内前囟增大或闭合延迟月以内前囟增大或闭合延迟月以内前囟增大或闭合延迟月以内前囟增大或闭合延迟颅骨软化:
颅骨软化:
检查者用双手固定婴检查者用双手固定婴检查者用双手固定婴检查者用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉的后部,可有压乒乓球样的感觉的后部,可有压乒乓球样的感觉的后部,可有压乒乓球样的感觉。
66月以后方颅、出牙延迟月以后方颅、出牙延迟月以后方颅、出牙延迟月以后方颅、出牙延迟临床表现临床表现乒乓球感头部头部6月以内月以内方颅方颅方颅方颅SquareheadSquarehead方颅头部头部78月月马鞍颅马鞍颅
(二)激期
(二)激期-骨骼改变骨骼改变2.胸廓:
胸廓:
1岁左右岁左右肋骨串珠(肋骨串珠(Rachiticrosary):
):
骨骺端骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,上肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,上至下如串珠样突起,以第至下如串珠样突起,以第710肋骨最肋骨最明显。
明显。
鸡胸、漏斗胸、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟(肋膈沟(Harrisonsgroove)肋骨串珠肋骨串珠(Rachiticrosary)胸廓胸廓鸡胸鸡胸胸廓胸廓1岁左右岁左右漏斗胸漏斗胸胸廓胸廓郝氏沟郝氏沟肋膈沟肋膈沟(Harrisonsgroove)胸廓胸廓
(二)激期
(二)激期-骨骼改变骨骼改变3.四肢:
手镯、脚镯、四肢:
手镯、脚镯、O形腿、形腿、X形腿形腿“OO”形腿形腿四肢四肢“XX”形腿形腿四肢四肢
(二)激期
(二)激期4.脊柱:
脊柱后突或侧弯脊柱:
脊柱后突或侧弯临床表现临床表现
(二)激期
(二)激期5.其他:
其他:
肌肉韧带松弛、肌肉韧带松弛、头颈无力、腹肌张力低头颈无力、腹肌张力低“蛙腹蛙腹”重症影响脑发育重症影响脑发育免疫低下免疫低下临床表现临床表现(二(二(二
(二)激期)激期)激期)激期XXXX线长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯线长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯线长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯线长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口状改变,骨骺软骨盘增宽口状改变,骨骺软骨盘增宽口状改变,骨骺软骨盘增宽口状改变,骨骺软骨盘增宽2mm2mm2mm2mm;
骨质;
骨质稀疏,骨皮质变薄;
可有骨干弯曲畸形或稀疏,骨皮质变薄;
可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。
青枝骨折。
2525(OHOH)DD33,PTHPTHPTHPTH,CaCaCaCa,PPPP,AKPAKPAKPAKP临床表现临床表现(三)恢复期(三)恢复期(三)恢复期(三)恢复期临床症状消失,体征减轻或消失。
临床症状消失,体征减轻或消失。
骨骼骨骼骨骼骨骼XX线于线于线于线于2-32-3周后不规则的钙化线,骨骺软骨周后不规则的钙化线,骨骺软骨周后不规则的钙化线,骨骺软骨周后不规则的钙化线,骨骺软骨盘盘盘盘2mm2mm,骨密度逐渐恢复正常。
骨密度逐渐恢复正常。
CaCa、PP、AKPAKP正常正常正常正常,25-25-25-25-(OHOHOHOH)DDDD3333上升上升上升上升临床表现临床表现(四)后遗症期(四)后遗症期(四)后遗症期(四)后遗症期多见多见多见多见33岁以后,严重佝偻病残留不同程度岁以后,严重佝偻病残留不同程度岁以后,严重佝偻病残留不同程度岁以后,严重佝偻病残留不同程度骨骼畸形骨骼畸形骨骼畸形骨骼畸形血生化正常、血生化正常、血生化正常、血生化正常、XX线骨骼干骺端病变消失线骨骼干骺端病变消失线骨骼干骺端病变消失线骨骼干骺端病变消失临床表现临床表现五、五、五、五、辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查LaboratoryexaminationLaboratoryexamination
(一)血液:
(一)血液:
11,2525(OHOH)22DD33、2525(OHOH)DD33浓度测定。
浓度测定。
钙钙钙钙、磷、碱性磷酸酶测定、磷、碱性磷酸酶测定、磷、碱性磷酸酶测定、磷、碱性磷酸酶测定
(二)
(二)
(二)
(二)XX线表现:
线表现:
腕关节正位片腕关节正位片腕关节正位片腕关节正位片干骺端增宽,临时钙化带消失呈毛刷样干骺端增宽,临时钙化带消失呈毛刷样干骺端增宽,临时钙化带消失呈毛刷样干骺端增宽,临时钙化带消失呈毛刷样、杯口样改变杯口样改变杯口样改变杯口样改变骨密度减低、骨干弯曲、骨折骨密度减低、骨干弯曲、骨折骨密度减低、骨干弯曲、骨折骨密度减低、骨干弯曲、骨折六、诊六、诊六、诊六、诊断断断断DiagnosisDiagnosis活动期活动期恢复期恢复期后遗症后遗症初期初期激期激期症状症状体征体征多汗、夜多汗、夜惊,夜啼,惊,夜啼,颅骨软化颅骨软化症状加重症状加重明显骨骼明显骨骼改变改变症状减轻症状减轻基本消失基本消失症状消失症状消失仅留骨骼仅留骨骼畸形畸形血清钙血清钙正常或稍正常或稍降低降低降低降低正常正常正常正常血清磷血清磷降低降低降低降低正常正常正常正常AKP增高增高更高更高缓慢恢复缓慢恢复正常正常正常正常X线线无改变或无改变或轻度改变轻度改变改变明显改变明显逐渐恢复逐渐恢复正常正常佝偻病各期诊断佝偻病各期诊断佝偻病各期诊断佝偻病各期诊断诊诊诊诊断断断断DiagnosisDiagnosis血清血清血清血清2525(OHOH)DD33水平为最可靠的诊水平为最可靠的诊水平为最可靠的诊水平为最可靠的诊断标准。
断标准。
血生化与骨骼血生化与骨骼血生化与骨骼血生化与骨骼XX线的检查为诊断的线的检查为诊断的线的检查为诊断的线的检查为诊断的“金金金金标准标准标准标准”分度分度分度分度轻度:
仅轻微的骨骼改变轻度:
仅轻微的骨骼改变中度中度中度中度:
明显的骨骼改变,如颅骨软化、明显的骨骼改变,如颅骨软化、明显的骨骼改变,如颅骨软化、明显的骨骼改变,如颅骨软化、方颅方颅方颅方颅重度:
严重的骨